09年美国肺动脉高压专家共识(中文)

2009年ACCF/AHA 发布最新的美国肺动脉高压专家共识

1. 肺动脉高压（PAH）是一种肺循环血流通过受限的综合征，从而引起肺血管阻力增加（PVR），最终导致右心功能衰。多种致病途径包括血管平滑肌、内皮细胞、血管外膜的改变以及血管收缩/舒张环境失衡的结果。

2. 根据法国注册登记研究的结果，肺动脉高压的发病率为每一百万人中有15个患有肺动脉高压。特发性肺动脉高压（IPAH，需要强调的一点是原发性肺动脉高压即PPH这个概念在2003年的威尼斯会议上已退出了历史的舞台，不再用原发性肺动脉高压一术语）是最常见的类型且多见于女性。家族性PAH通常是由于骨形成蛋白受体-2的变异引起，而且遗传了带有不完全外显率和遗传预期的常染色体显性疾病。另外，PAH还与先天性心脏病（CHD不是指冠心病，全写为congenial heart disease），结缔组织病，药物和毒素，人免疫缺陷病毒，门脉高压，血红蛋白病，以及骨髓增殖性疾病有关。每1000个

存活的新生儿中就有8个罹患先天性心脏病，而在未经修复的先天性心脏病的病人当中将有30%会进展形成肺动脉高压。

3. 通过现代治疗PAH一年的死亡率大概是15%。评估不良预后的因素包括：较高心功能分级，较差的运动能力，右房压高，显著的右心室不全，右心衰，低心指数，脑利钠肽升高和硬皮病谱疾病(即硬皮病相关的肺动脉高压)。

4. 对于有足够风险发展为PAH的病人要确保定期检查，当然也包括有家族史的特发性肺动脉高压（IPAH）患者，硬皮病谱疾病以及处于肝移植评估阶段的门脉高压患者。最适当的检查方法是通过超声心电图来筛查可疑病人。

5. PAH的诊断需要完整规范的右心导管检查来证实。PAH的血液动力学定义是平均肺动脉压＞25 mm Hg；肺毛细血管楔压（PCW），左心房压，或左心室舒张末期压≤15 mm Hg，并且肺阻力(PVR) >3 个wood单位。特发性肺动脉高压患者的急性血管扩张试验应该在有经验的诊疗中心进行，目的是筛查出符合长期服用钙离子拮抗剂治疗的IPAH患者。有明显的右心衰或血流动力学不稳定的患者除外。

6. 一般治疗措施包括饮食，锻炼，适当的预防接种，还有就是避免怀孕。对所有特发性肺动脉高压(IPAH)的患者推荐使用华法林抗凝治疗。利尿剂适用于右室压力负荷过重伴有症状的患者。推荐氧疗以保持氧饱和度在90%以上。急性血管扩张试验阳性的患者使用钙离子拮抗剂治疗过程中，应该密切观察这种治疗的安全性和有效性。

7. 特发性肺动脉高压(IPAH)的患者持续静脉泵入依前列醇可以提高运动耐力、改善血流动力学及提高患者的生存期，而对于急危重病人依前列醇则是首选的治疗方法。曲前列环素(treprostinil)，一种前列环素类似物，可以通过持续静脉输注给药，也可以通过皮下注射。伊洛前列素是前列环素的衍生物，适于通过雾化吸入给药，每天6次。

8. 血管内皮受体拮抗剂（ETAs）可以口服治疗以提高PAH的运动耐力。服用血管内皮受体拮抗剂的患者应每月监测肝功能。磷酸二酯酶抑制剂5（PDE）也能提高PAH患者的运动耐力和改善血流动力学。对于有不良预后指数的病人应该首先通过静脉给药治疗，对于心功能分级二级或刚达三级有症状患者，可以使用ETAs或PDE-5抑制剂。初步研究结果显示两者联合应用治疗PAH可能是有效的。对于病情进展的PAH患者即便有最佳的药物治疗手段，肺移植仍是首选的治疗方法。

9. 由于疾病及其治疗的复杂性，PAH患者必须定期到专门的肺血管疾病中心复查。对于有晚期症状，右心衰，晚期血流动力学改变和静脉给药治疗或联合治疗的患者要增加诊室就医的频率。绝大多数专家采用一些方法来评估功能分级和运动耐力，比如每次诊室就医可以做6分钟步行距离试验(6MWD)或平板试验分级。

10. 机体的任何紊乱都会引起左心充盈压升高，包括心脏收缩功能障碍、心脏舒张功能障碍以及瓣膜性心脏病，都能导致肺动脉压力升高。对于罕见的病例，若基础病因已得到充分的治疗，PCW是正常的或轻度升高，而跨肺梯度和PVR显著升高的患者，可能要考虑PAH的特殊治疗。美国心脏病学院士，Melvyn Rubenfire博士指出PAH特殊治疗的潜在不良反应包括加重液体潴留，肺水肿，以及通气灌注不良。