09年美国肺动脉高压专家共识(中文)
第三大类肺动脉高压诊治专家共识
介入治疗和手术治疗在肺动脉高压治疗中发挥着重要作用，如球囊扩张
术、支架植入术和肺移植等，为重症患者提供了有效的治疗手段。
未来研究方向与挑战
深入研究发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个方面，未来需要进一步深入 研究以揭示其本质。
寻找新的治疗靶点
针对肺动脉高压发病机制的研究有望发现新的治疗 靶点，为药物研发提供新的思路。
通气功能障碍。
肺换气功能
部分患者可出现弥散功能 障碍，表现为低氧血症。
运动心肺功能
可评估患者的运动耐量和 心肺储备功能。
03
治疗原则与策略
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对疑似肺动脉高压患者，应尽早进行诊断 和治疗，以避免病情恶化。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提高患者的生活质量 和运动耐量。
降低死亡率
第三大类肺动脉高压诊治专家 共识
汇报人：文小库
2024-01-10
CONTENTS
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗原则与策略 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
肺动脉高压的定义和分类
肺动脉高压定义
肺动脉高压是一种血流动力学状态， 指肺动脉压力异常升高，超过一定界 值。
家庭和社会的影响与挑战
家庭支持
家庭成员的理解和支持对患者的心理状态至关重要，家属应积极参 与患者的治疗和康复过程。
社会支持
社会各界应关注肺动脉高压患者的心理健康问题，提供必要的心理 援助和社会支持。
挑战与应对
面对疾病带来的挑战，患者应积极寻求帮助和支持，同时家庭和社 会也应共同努力，为患者创造一个良好的康复环境。
及时治疗
肺高压的分类
胡瑞成
湖南省马王堆医院呼吸内科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室主任
§1. 专用术语
《2010年中国肺高血压诊治指南》
➢ 肺高压（Pulmonary hypertension,PH） 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的 肺循环血压增高均可称为肺高血压
➢ 肺动脉高压（ Pulmonary arterial hypertension,PAH ）
欧洲指南相对于美国指南的优势1
定义 肺高压（PH） 毛细血管前 肺高压
毛细血管后 肺高压
被动性 反应性 （不成比例）
特点 肺动脉平均压≥25mmHg 肺动脉平均压≥25mmHg 肺动脉嵌顿压≤15mmHg 心输出量正常或者减少
• 或者运动状态下 肺动脉平均压>30mmHg
2003年 意大利威尼斯WHO第三次肺高压会议
• 海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg 和/或肺动脉收缩压> 30mmHg
• 或者运动状态下肺动脉平均压>30mmHg
2008年美国加州戴纳波恩特(Dana point) WHO第四次肺高压会议
个人观点
• 一个病人可能涉多个分类，可能遗漏 • 甚至一些病人的分类发生动态变化 • 一些分类之间缺乏明确界定 • 增加了临床医生的掌握和操作难度 • 本人倾向于根据疾病机制分类
Dana Point会议分类
1. 肺动脉高压（PAH）
1.1 特发性肺动脉高压
1.2 可遗传性肺动脉高压
1.2.1 骨形成蛋白受体Ⅱ基因（BMPR2）突变
• 静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg
肺动脉高压诊断与治疗专家共识》 《2010年中国肺高血压诊治指南》
肺高压：血流动力学和病理生理学概念
新生儿肺动脉高压诊治专家共识(完整版)
新生儿肺动脉高压诊治专家共识（完整版）新生儿持续肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension ofthe newborn, PPHN)是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿型循环过渡至正常"成人"型循环发生障碍，而引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2%，但在所有呼吸衰竭新生儿患儿中伴有不同程度的肺动脉高压的比例可高达10%[1]，并有相对较高的死亡率。
经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿，但近年来由于极低或超低出生体重儿存活率增加，支气管肺发育不良(b r o n c h o p u l m o n ar y dy s p l a s i a，B P D)并发的肺动脉高压开始受到重视；这种慢性肺动脉高压可出现在新生儿后期，甚至在新生儿重症监护病房(NICU)出院后在儿科病房被诊断。
2013年法国Nice第5次世界肺高压论坛(WSPH)对新生儿肺动脉高压分类强调新生儿期不同肺疾病在肺动脉高压发生发展中的作用[2]，分为：(1)根据新生儿期特殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN；(2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压。
自2002年发表"新生儿持续肺动脉高压诊疗常规(草案)" [3]以来，该病的诊治已有较大的进展；为进一步规范诊治，参考国内外相关文献和指南[4,5]，中华医学会儿科学分会新生儿学组和《中华儿科杂志》编辑委员会组织相关专家共同制定了本共识。
一、新生儿PPHN(一) PPHN发生的相关因素1．围产期窒息或肺实质性疾病：PPHN继发于肺实质性疾病，伴或不伴有窒息的胎粪吸入综合征(MAS)、呼吸窘迫综合征(RDS)、肺炎或败血症等。
第三大类肺动脉高压诊治专家共识
合并PH的常见肺部疾病
（2）ILD ▪ 约10%的晚期ILD患者会伴发PH，PH是ILD患者常见的并发症，合并PH的
患者预后也会更差，和单纯ILD患者对比，死亡风险增加约三倍，疾病 急性恶化风险增加，生活质量受损，运动能力下降。 ▪ ILD患者在不同时期，其PH患病率不同。特发性肺纤维化（IPF）的PH患 病率为8%-15%；在肺移植评估时期，其PH患病率为29%-46%；在肺移植 时期，PH患病率会增加至86%。右心导管检查是确诊PH-ILD的“金标准”。
合并PH的常见肺部疾病
▪ 合并PH的常见肺部疾病包括慢性阻塞性肺病（COPD）、肺气肿、肺纤 维化合并肺气肿（CPFE）、间质性肺病（ILD）、低通气综合征。
（1）COPD ▪ 随着COPD的病情加重，患者的PH发病率也会增加。根据流行病学数据，
1-5%的COPD患者的平均肺动脉压（mPAP）高于35-40mmHg，90%的 GOLD IV期COPD患者的mPVP大于20mmHg。PH是病情加重的独立高危因 素，随着PAP的增加，病情加重的频率增加。
▪ 关于第三大类PH的PCT研究、肺部疾病合并肺动脉高压的表型相关研究、 重度PH中的肺部疾病和PH在临床治疗的相关性研究以及靶向治疗PH的 长期疗效研究将是未来深入拓展的方向，有望为第三大类PH患者带来更 长远的获益。
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肺部疾病会导致肺动脉高压的原因
▪ 肺部疾病会导致气道重塑、肺实质和血管改变，这是肺部疾病会 引起肺动脉高压的主要原因。
▪ COPD患者肺气肿会导致肺实质发生结构性的改变，纤维化会导致 肺间质结构性改变，肺血管分支减小及其外膜增厚重构，进而最 终导致肺动脉高压。
肺部疾病会导致肺动脉高压的原因
与肺部疾病相关的PH的病理生理学特点
肺动脉高压药物联合治疗的进展
、
肺动脉高压治疗现状
随着对 Ｐ Ｈ发病 机制认识 的不 断深 入 ， Ａ 目前针 对 Ｐ Ｈ Ａ
已突破传统 的吸 氧 、 强心 、 尿 、 利 钙离 子拮 抗剂 和 抗凝 等 治 疗， 与美 国国立卫生研究院 （ Ｉ ８ Ｎ Ｈ）０年代 的注 册登记研究 相 比，Ａ Ｐ Ｈ患者的预后已明显 改善 ， 主要归功于 １ ０余年来 靶向
２ 内皮素受 体拮抗 剂 （ Ｔ 联合磷 酸二酯 酶． 制剂 ． Ｅ Ｒ） ５抑
（ Ｄ Ｉ） 波生坦和 Ｐ Ｅ ５抑制 剂都是 口服药 ， 用简单 Ｐ Ｅ一 Ｄ－ 应 而方便 。Ｅ Ｒ Ｙ试 验” Ａ Ｌ 观察波生坦 联合西地那非治疗轻度
症 状 性 Ｐ Ｈ（ Ｏ功 能 Ⅱ级 ） 者 ， 西 地 那 非 治 疗 的 基 础 Ａ ＷＨ 患 在
管 重塑作 用 ］ ａ ａａ等 “ 道 了 贝前 列环 素 联合 法 舒 ｌ 。Ｔ ｗ ｒ ｏ 报
地尔 干预野百合碱诱导 的肺动脉 高压大 鼠的疗效 ， 研究 同样 分 为 ５组 ， 果显示 ： 结 联合治疗组 的体循环压低 于对照组 ； 各 组 之间心率差 异无 统计 学意 义 ； Ａ Ｐ Ｈ模 型 组 右心 室 收缩 压 （ Ｖ Ｐ 明显 高于对 照组 ， ＲＳ） 法舒 地 尔 组 和 贝前 列 素组 Ｒ Ｓ ＶＰ
肺血管疾病研究所 呼吸科 通 信作 者： 刘双 ， — ｉ ｌ ｓｕｎ８２ ０ ＠ｙｈｏ ｃｍ Ｅｍａ ：ｕｈａ ｇ６０ ２ ａｏ．ｏ ｌｉ
大 。因此联合治疗优于单药 治疗 。 ２ 前列 环素 （ Ｇ： 类 似 物 联合 磷 酸 二 酯酶 － 制剂 ． Ｐ Ｉ） ５抑
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识前言肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。
然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越重要的卫生保健问题。
在西方国家，随着研究的进展，肺动脉高压已逐渐成为备受重视的一大类心血管疾病。
2004年美国胸科医师学院（ACCP）及欧洲心脏病学会（ESC）分别依据循证医学证据制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到很大改善[1-3]。
尽管我国有些单位目前已采用2003年WHO关于肺高血压（简称肺高压）的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：（1）诊断术语混乱，概念不清晰。
（2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验（acute pulmonary vasodilator testing），基本没有开展6min步行距离试验。
（3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的经验来制定治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。
因此，迫切需要制定一个适合我国临床实际的肺动脉高压规范化诊断治疗的专家共识来指导临床和研究。
为了便于读者了解某一诊疗方法的价值或意义，本专家共识对支持各诊疗方法循证医学证据等级，以国际通用的方式表达如下：Ⅰ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施有益、有用和有效。
Ⅱ类：某诊疗措施的有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点。
Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效。
Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效。
Ⅲ类：已证实和（或）一致公认某诊疗措施无用和无效并在有些病例可能有害。
对证据来源的水平表达如下：证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或汇总分析。
先天性心脏病相关性肺高压专家共识解读(78页)
PAH-CHD 的临床表现
• PAH-CHD 的症状 • PAH-CHD 患者的症状无特异性，早
期可无显著症状。主要症状为呼吸困 难、活动耐力下降以及心律失常引起 的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭 相关症状和猝死。
• PAH-CHD 的体征
• PAH 早期原有 CHD 体征并不消失， 但肺动脉瓣区第二心音( P2 ) 增强。 随着 PAH 进展，P2 逐渐增强乃至亢 进，原有 CHD 杂音逐渐消失，代之 以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音。 ES 典型体征为中心性发绀，动脉导 管未闭 ( patent ductus arteriosus， PDA) 可出现典型的差异性发绀。
关闭缺损之后 PAP 可降至正常。 • (2) 阻力型 PAH 期: 肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性 PAH。
如何将动力型和阻力型 PAH 完全分开，目前尚无统一标准。根据 201Байду номын сангаас 年欧洲心脏病 学会( ESC) 成人 CHD 管理指南［6］，仍以肺 / 体循环血流量比值 ( Qp / Qs) ＞ 1. 5 作为区分动力型和阻力型 PAH 标准，即 PAP 显著升高同时 Qp / Qs ＜ 1. 5 提示患者已进入阻力型 PAH 期。
PAH-CHD的辅助检查--心血管造影
• 为复杂 CHD 诊断的金标准，可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。
PAH-CHD的辅助检查--右心导管检查术
• 为判断患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。 • 常用端孔导管，但 Swan-Ganz 导管测量肺楔压 ( pulmonary wedge pressure，PWP)
中度
46～70 41～55 561～800 0.46～0.75 0.46～0.75
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识一、肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。
右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。
我国的临床工作中仍存在以下问题：①诊断术语混乱，概念不清晰。
②缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验。
③缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂二、肺动脉高压的定义在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg或平均压＞25 mmHg，或者运动时肺动脉平均压＞30 mmHg，且肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg。
三、肺动脉高压的诊断⒈对疑诊肺动脉高压患者应行右心导管检查，以明确诊断并判断严重程度（证据水平：A）。
⒉对肺动脉高压患者进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案（证据水平：B）。
⒊对确诊或疑诊的肺动脉高压患者，应进行超声心电图检查以明确是否存在左心室或右心室功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左心房和左心室大小（证据水平：A）。
⒋应选择短效药物如腺苷或伊洛前列腺素对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：A）。
⒌对肺动脉高压患者常规进行6min步行距离试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后（证据水平：B）。
⒍对无明确病因的肺动脉高压患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查（证据水平：C）。
⒈对疑诊肺动脉高压的患者，应采用超声心动图估测肺动脉收缩压，观察有无右心房扩大、右心室扩大及心包积液等心脏异常（证据水平：C）。
⒉对肺动脉高压患者应进行肺功能检查和动脉血气分析以明确是否存在肺疾病（证据水平：C）。
⒊对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图或负荷超声心动图检查，有助于及早发现肺动脉高压（证据水平：C）。
⒋对系统性硬化患者应定期（每6～12个月）进行肺功能检查（如DLco）以明确是否存在肺血管疾病或肺间质疾病（证据水平：B）。
原发性肺动脉高压临床路径标准住院流程
原发性肺动脉高压临床路径标准住院流程一、原发性肺动脉高压临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为肺动脉高压（ICD－10：I27.0）。
（二）诊断依据。
根据2009年美国心脏病学学会基金会/美国心脏协会肺动脉高压专家共识及2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南。
1.临床表现：呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥、水肿。
2.辅助检查：心电图示电轴右偏、右心室肥厚；胸片呈肺动脉段突出、右下肺动脉增宽；超声心动图提示右心房室扩大、肺动脉压力增高；右心导管检查证实平均肺动脉压力≥25mmHg。
（三）选择治疗方案的依据。
根据2009年美国心脏病学学会基金会/美国心脏协会肺动脉高压专家共识及2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南。
1.右心衰竭的处理：（1）一般处理：吸氧，监测心电图、血压和指端氧饱和度。
（2）利尿剂和洋地黄制剂的应用。
（3）血管活性药物应用：适于血液动力学不稳定时。
2.抗凝治疗：适于部分动脉型肺动脉高压和慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压。
3.肺动脉高压靶向药物治疗：适于动脉型肺动脉高压、慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压、未知的和/或多因性所致的肺动脉高压。
（1）钙拮抗剂；（2）前列环素及其类似物；（3）内皮素受体拮抗剂；（4）磷酸二酯酶抑制剂。
（四）标准住院日为7－14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD－10：I27.0肺动脉高压疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规；（2）肝肾功能、电解质；（3）凝血功能、D－二聚体；（4）血气分析；（5）心电图、胸片及超声心动图；（6）6分钟步行距离（病情许可时）。
2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）血沉；（2）甲状腺功能；（3）乙肝、丙肝、艾滋病检查；（4）心力衰竭的生化标志物（如BNP或NT-Pro BNP）；（5）风湿免疫学指标；（6）呼吸功能；（7）睡眠呼吸监测；（8）肺血管CT；（9）肺灌注/通气显像；（10）心脏核磁共振；（11）右心导管检查、急性肺血管扩张试验、肺动脉造影；（12）下肢静脉超声检查；（13）腹部超声检查；（14）左心导管、冠状动脉造影。
肺动脉高压的诊断治疗进展
Ⅱa
C
口服抗凝剂
（50％-80％）
Ⅱa
C
吸入万他维（Iloprost）
依洛前列醇是一种化学性质稳定的前列环素类似物，可以通过静 脉注射、口服和雾化吸入给药。理论上，雾化吸入具有一定的优 势，可以选择性地作用于肺循环。事实上，由于泡内肺动脉被肺 泡单位紧密包绕，因此经吸入沉积在肺泡的依洛前列醇可以直接 作用于肺泡壁上的小动脉，产生舒张作用。为确保药物能沉积在 肺泡产生作用，应使雾化颗粒直径足够小（3～5m）。
肺动脉高压概念
肺动脉高压是指以肺血管阻力进行性增高，并 导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主 要包括特发性肺动脉高压，和其它疾病相关性 肺动脉高压，如结缔组织疾病、先天性体－肺 循环分流、门静脉高压、人类获得性免疫缺陷 病毒感染等。
肺动脉高压的判定标准：静息 mPAP>25mmHg,或运动时 mPAP>30mmHg,并且 PCWP≤15mmHg,PVR>3 Wood单位）。
随机临床试验表明，长期口服波生坦可使PAH 患者的运动耐量、功能分级、血流动力学参数、 心脏超声多普勒指标以及病情出现恶化的时间
得到明显改善。 ——阿魏酸
波生坦（bosentan）
有非随机对照试验表明，波生坦对儿童PAH患者也有良好的 疗效。波生坦的疗效与剂量间的量效关系不明显，但其肝功 能损害程度却与剂量成正比。故宜使用较小的治疗剂量。推 荐靶目标剂量为125mg bid。
PPH 组 91% [81;99] 74% [60;88]
63%5 70%1; 72.4%2 89%3; 87%4 55%3; 45%4
SPH 组 78%
52% [31;72]
1 Sitbon, J Am Coll Cardiol 2002 2 McLaughlin Circulation 2002 3 McLaughlin Eur Respir J 2005 4 Provoncher Eur Heart J 2006 5 expected survival in AIR2 according to d‘Alonzo, Ann Int. Med 1991
肺动脉高压的早期诊断
常见误诊漏诊的疾病
2 结缔组织相关性肺动脉高压
与预后有关 ：SSC有PAH 者2年生存率40%，无PAH者80% 鉴别要点： – 患者多年轻、女性 – 可有间断发热，关节症状 – 皮肤征、雷诺征，指端血管炎、多浆膜腔积液、心、肾等改变 – 常有间质性肺病征象，如肺velcro啰音，X线胸片示肺间质纤维化和
1072 956
确诊时间
24个月 27个月 ~33个月 37个月
.
中国PAH的诊疗现状 — 早期诊断仍是挑战！
• 中国PAH患者的从症状初发至确诊时间呈明显缩短 • 与疾病认知和诊断水平逐渐提高有关
† P=0.028 vs. 1999-2000
.
100% 80% 60% 40% 20%
中国PAH患者的生存率低于欧美国家
FC I
FC II-III
FC IV
CO
PAP PVR
时间
.
PAH未能早期诊断的原因
• 症状非特异：PAH的症状（尤其是早期）没有特异性
— PAH常出现的呼吸困难、气促、疲乏、虚弱等症状与其他更常见的 疾病重叠：如哮喘、左心疾病（LHD）、COPD等
• 年老患者合并症多：高血压、糖尿病、肥胖等合并症也会 影响PAH的诊断和管理
d. National Institutes of Health. National Cancer Institute. Surveillance Epidemiology a. nd End Results.
Cancer Fact Sheets. Available at: /statfacts/
PAH的高危因素
2009年 美国肺动脉高压专家共识2
2009年 ESC肺动脉高压指南1
肺动脉高压
关键词：肺动脉高压超声技术共识沈节艳马珺1 概述肺动脉高压（PAH）是指肺小动脉增生性病变导致肺血管阻力进行性加重，右心衰竭最后死亡的一组疾病。
它既是一种疾病，又可以是其他疾病的一种表现。
包括特发性肺动脉高压，遗传性（家族性）肺动脉、相关疾病所致肺动脉高压，包括先天性心脏病、结缔组织病、肝硬化晚期、HIV感染、减肥药、血吸虫病、慢性溶血等，及新生儿持续性肺动脉高压等。
美国心脏病学会基金会/美国心脏学会（ACCF/AHA）于《循环》[Circulation 2009,119(16): 2250]杂志上发表了《肺高压专家共识》（下简称《专家共识》）。
肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为2.8年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。
及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。
《专家共识》提出PAH的诊断策略为：①了解病史及存在肺血管病变的可能性，②确定是否存在肺高压，③肺高压的分类，④右心导管检查确诊PAH，⑤确定适宜的治疗方案。
其中强调对疑似肺高压者进行评估，最合适的初始检查为多普勒超声心动图。
可通过完整的右心导管（RHC）检查对PAH的诊断加以证实。
PAH的血流动力学指标为平均肺动脉压（mPAP）＞25 mmHg，肺毛细血管楔压（PCWP）、左房压（LAP）、左室舒张末期压力（LVEDP）≤15 mmHg，且肺血管阻力（PVR）＞3个伍德（Wood）单位。
2 超声心动图诊断PAH的价值PAH较为罕见，诊断较为困难，临床确诊依赖于心导管检查和肺动脉造影等有创的检查方法．但具有一定的危险性，操作复杂。
二维及多普勒超声心动图对PAH的诊断、治疗可提供很多重要的信息。
主要体现在：（1）无创伤测量肺动脉压力及阻力，包括PASP, PAMP, P ADP, PVR，可达到筛查和早期诊断的目的。
（2）通过对右心室功能的测评对患者进行预后评估。
（3）对引起肺高压的病因----先天性体肺分流性心脏病、结缔组织性、特发性肺动脉高压等进行鉴别。
结缔组织病相关的肺动脉高压诊治进展
2003
2004
北京协和医院风湿免疫科住院患者中CTD-PAH例数统计
CTD肺动脉高压的发病率
PAH在CTD中患病率更高
2.6% (日本，Yoshida S，2001，3500例CTDs) 8% (USA，NIH，1987，236例不明原因的PHs) 3.7% (中国，PUMCH，2006，2189例CTDs)
肺循环高压早期起主要作用，主要与血管平滑肌细胞K 通道表达或功能异常及内皮功能异常有关
肺血管重塑
累及血管壁各层，内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞 等过度分化增生
炎症反应
炎症细胞在PAH病变部位广泛存在，并伴促炎症介质明 显升高
血栓形成
凝血状态异常，在弹性动脉和微循环血管中形成血栓
PAH的发病机制
结缔组织病相关的
肺动脉高压诊治进展
2010
肺动脉高压
定义
肺动脉高压 (pulmonary hypertension，PAH) 指多 种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行性增加， 导致右心衰竭病理生理综合征
诊断标准
海平面状态下 • 静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg 和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg • 运动时 mPAP＞30mmHg
(2003年第3次WHO PH工作组会议，威尼斯)
1. 肺动脉高压
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压
• 特发性肺动脉高压
• COPD
• 家族性肺动脉高压 • 相关因素所致
– 结缔组织病 – HIV感染 – 门静脉高压 – 食欲抑制剂 – 先天性心脏病 • PPHN
• 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良
肺动脉高压(PAH)专家共识
肺动脉高压（PAH）专家共识发表者：秦黎明 (访问人次：822)ACCF/AHA颁布了肺动脉高压（PAH）专家共识，并发表于J Am Coll Cardiol。
其要点如下：1 PAH是一种以肺动脉血流受限而导致肺血管阻力(PVR)增加，最终引发右心室衰竭的综合征。
多种病理生理途径使肺血管平滑肌、内皮细胞及外膜发生重塑而导致血管舒缩功能失衡。
2 特发性PAH(IPAH)为最常见的类型，多为女性患者。
家族性PAH与成骨蛋白受体-2变异有关，是常染色体不完全显性遗传病；PAH还与先天性心脏病、结缔组织病、药物和毒素、人类免疫缺陷病毒、门静脉高压、血红蛋白病及骨髓增殖性疾病相关。
先天性心脏病发病率为8例/千例活产婴儿，其中未进行治疗的患者有30%发展为PAH。
3 目前治疗水平下，PAH的1年死亡率约为15%。
预后不良的预测因子包括：功能分级高、运动能力差、右心房压力升高、严重右心室功能不全、心脏指数低、脑利钠肽升高等。
4 患者存在以下情况时发生PAH较高风险，应定期检查，IPAH家族史、硬皮病系列疾病、肝移植后门静脉高压；超声心动图是筛选可疑PAH有效的检查方法。
5 右心导管检查可明确PAH诊断。
PAH血流动力学定义为：肺动脉平均压＞25 mmHg，肺毛细血管楔压(PCW)、左房压力或左室舒张末期压力≤15 mmHg；PVR＞3 Wood units。
应在有经验的医疗机构进行急性血管扩张试验，以筛查适合钙通道阻滞剂(CCB)长期治疗的IPAH患者（严重右室心力衰竭及血流动力学不稳定患者除外）。
6 一般治疗包括饮食、运动、适当注射疫苗、避孕。
推荐所有IPAH患者接受华法令抗凝治疗；右心室容量负荷过重伴有症状的患者应用利尿剂治疗；推荐吸氧以保持氧饱和度＞90%。
应对急性血管扩张试验阳性患者的CCB治疗严密随访，确保其安全有效。
7 持续静脉滴注依前列醇可改善IPAH患者的血流动力学、运动耐力和存活率，是病情危重患者的首选治疗；曲罗尼尔是一类前列环素，可皮下注射或静脉注射给药。
肺动脉高压诊治现状
肺动脉高压诊治现状刘锦铭【摘要】肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一类恶性肺血管疾病,其主要病理生理学特征为肺血管持续收缩及重构,导致肺血管阻力进行性增高,同时合并不同程度右心功能衰竭.超声心动图是疑诊PH首选无创筛查方法,右心导管检查是确诊PH的“金标准”.近10年,三大针对PH靶向治疗经典途径的药物:内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素类药物陆续上市,联合治疗策略也被临床医师认可,PH患者预后明显改善.此外,第四大类慢性血栓栓塞性PH患者通过肺动脉内膜剥脱术或经皮肺动脉球囊扩张术,部分患者甚至获得“治愈”.随着PH研究机制的进展,不同作用途径的靶向药物陆续上市,越来越多不同专业的医生投入到肺血管疾病的诊治及研究工作中,推动PH领域的快速发展.【期刊名称】《同济大学学报（医学版）》【年(卷),期】2019(040)001【总页数】4页(P1-4)【关键词】肺动脉高压;靶向药物;慢性血栓栓塞性肺动脉高压;肺血管疾病【作者】刘锦铭【作者单位】同济大学附属上海市肺科医院肺循环科,上海200433【正文语种】中文【中图分类】R563肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)是一类常见肺血管疾病，其主要病理生理学特征是静息状态下肺动脉压力升高，合并不同程度右心功能衰竭。
PH指各种原因导致的肺动脉压力升高，包括毛细血管前性PH、毛细血管后性PH和混合性PH(肺动脉和肺静脉压力均升高)。
PH血流动力学诊断标准为：海平面状态下，静息时右心导管测量肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure, mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。
正常人mPAP为(14±3) mmHg，上限为20mmHg。
毛细血管前PH的血流动力学诊断标准为mPAP≥25mmHg，同时肺小动脉楔压(pulmonary artery wedge pressure, PAWP)≤15mmHg及肺血管阻力>3 Wood单位。
mcgoon指数正常值范围
mcgoon指数正常值范围McGoon指数是一种用于评估肺动脉高压程度的指标，被广泛应用于临床实践中。
正常的McGoon指数范围是什么呢？本文将详细介绍McGoon指数的意义以及正常值的范围。
McGoon指数是由美国心脏病学家McGoon于1980年提出的，用于评估肺动脉高压（PAH）的严重程度。
PAH是一种由于肺动脉阻力增加而导致的肺血管疾病，严重时会导致心功能不全甚至死亡。
McGoon指数的计算方法是通过测量肺动脉收缩压（PAS）和肺动脉峰压（PAD）的比值来得出的。
PAS是指肺动脉在心脏收缩时的压力，而PAD是指肺动脉在心脏舒张时的压力。
McGoon指数的计算公式如下：McGoon指数 = (PAS - PAD) / PAD根据不同的McGoon指数值，可以将PAH分为不同的等级。
正常的McGoon指数范围是0.5至1.0，这表示肺动脉的收缩压和舒张压之间的比值在这个范围内是正常的。
当McGoon指数小于0.5时，表明肺动脉高压程度较轻；而当McGoon指数大于1.0时，说明肺动脉高压程度较重。
McGoon指数的正常值范围是通过大量的临床观察和研究得出的，它可以帮助医生判断患者的肺动脉高压程度，并制定相应的治疗方案。
对于那些McGoon指数超出正常范围的患者，医生可能会考虑给予药物治疗、手术干预或其他治疗方法。
然而，需要注意的是，McGoon指数只是评估肺动脉高压程度的一种指标，不能单独用来诊断PAH。
在临床实践中，医生通常会结合患者的临床症状、影像学检查以及其他实验室检查结果来做出准确的诊断。
McGoon指数的正常范围也可能因个体差异而有所不同。
一些研究表明，年龄、性别和体重指数等因素可能会影响McGoon指数的正常范围。
因此，在具体应用McGoon指数时，医生需要结合患者的个体特点来进行评估。
总结起来，McGoon指数是一种用于评估肺动脉高压程度的指标，正常值范围为0.5至1.0。
它可以帮助医生判断患者的肺动脉高压程度，并制定相应的治疗方案。
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2009年ACCF/AHA 发布最新的美国肺动脉高压专家共识
1. 肺动脉高压（PAH）是一种肺循环血流通过受限的综合征，从而引起肺血管阻力增加（PVR），最终导致右心功能衰。
多种致病途径包括血管平滑肌、内皮细胞、血管外膜的改变以及血管收缩/舒张环境失衡的结果。
2. 根据法国注册登记研究的结果，肺动脉高压的发病率为每一百万人中有15个患有肺动脉高压。
特发性肺动脉高压（IPAH，需要强调的一点是原发性肺动脉高压即PPH这个概念在2003年的威尼斯会议上已退出了历史的舞台，不再用原发性肺动脉高压一术语）是最常见的类型且多见于女性。
家族性PAH通常是由于骨形成蛋白受体-2的变异引起，而且遗传了带有不完全外显率和遗传预期的常染色体显性疾病。
另外，PAH还与先天性心脏病（CHD不是指冠心病，全写为congenial heart disease），结缔组织病，药物和毒素，人免疫缺陷病毒，门脉高压，血红蛋白病，以及骨髓增殖性疾病有关。
每1000个
存活的新生儿中就有8个罹患先天性心脏病，而在未经修复的先天性心脏病的病人当中将有30%会进展形成肺动脉高压。
3. 通过现代治疗PAH一年的死亡率大概是15%。
评估不良预后的因素包括：较高心功能分级，较差的运动能力，右房压高，显著的右心室不全，右心衰，低心指数，脑利钠肽升高和硬皮病谱疾病(即硬皮病相关的肺动脉高压)。
4. 对于有足够风险发展为PAH的病人要确保定期检查，当然也包括有家族史的特发性肺动脉高压（IPAH）患者，硬皮病谱疾病以及处于肝移植评估阶段的门脉高压患者。
最适当的检查方法是通过超声心电图来筛查可疑病人。
5. PAH的诊断需要完整规范的右心导管检查来证实。
PAH的血液动力学定义是平均肺动脉压＞25 mm Hg；肺毛细血管楔压（PCW），左心房压，或左心室舒张末期压≤15 mm Hg，并且肺阻力(PVR) >3 个wood单位。
特发性肺动脉高压患者的急性血管扩张试验应该在有经验的诊疗中心进行，目的是筛查出符合长期服用钙离子拮抗剂治疗的IPAH患者。
有明显的右心衰或血流动力学不稳定的患者除外。
6. 一般治疗措施包括饮食，锻炼，适当的预防接种，还有就是避免怀孕。
对所有特发性肺动脉高压(IPAH)的患者推荐使用华法林抗凝治疗。
利尿剂适用于右室压力负荷过重伴有症状的患者。
推荐氧疗以保持氧饱和度在90%以上。
急性血管扩张试验阳性的患者使用钙离子拮抗剂治疗过程中，应该密切观察这种治疗的安全性和有效性。
7. 特发性肺动脉高压(IPAH)的患者持续静脉泵入依前列醇可以提高运动耐力、改善血流动力学及提高患者的生存期，而对于急危重病人依前列醇则是首选的治疗方法。
曲前列环素(treprostinil)，一种前列环素类似物，可以通过持续静脉输注给药，也可以通过皮下注射。
伊洛前列素是前列环素的衍生物，适于通过雾化吸入给药，每天6次。
8. 血管内皮受体拮抗剂（ETAs）可以口服治疗以提高PAH的运动耐力。
服用血管内皮受体拮抗剂的患者应每月监测肝功能。
磷酸二酯酶抑制剂5（PDE）也能提高PAH患者的运动耐力和改善血流动力学。
对于有不良预后指数的病人应该首先通过静脉给药治疗，对于心功能分级二级或刚达三级有症状患者，可以使用ETAs或PDE-5抑制剂。
初步研究结果显示两者联合应用治疗PAH可能是有效的。
对于病情进展的PAH患者即便有最佳的药物治疗手段，肺移植仍是首选的治疗方法。
9. 由于疾病及其治疗的复杂性，PAH患者必须定期到专门的肺血管疾病中心复查。
对于有晚期症状，右心衰，晚期血流动力学改变和静脉给药治疗或联合治疗的患者要增加诊室就医的频率。
绝大多数专家采用一些方法来评估功能分级和运动耐力，比如每次诊室就医可以做6分钟步行距离试验(6MWD)或平板试验分级。
10. 机体的任何紊乱都会引起左心充盈压升高，包括心脏收缩功能障碍、心脏舒张功能障碍以及瓣膜性心脏病，都能导致肺动脉压力升高。
对于罕见的病例，若基础病因已得到充分的治疗，PCW是正常的或轻度升高，而跨肺梯度和PVR显著升高的患者，可能要考虑PAH的特殊治疗。
美国心脏病学院士，Melvyn Rubenfire博士指出PAH特殊治疗的潜在不良反应包括加重液体潴留，肺水肿，以及通气灌注不良。