子宫内膜癌合并卵巢内膜样癌的诊断与鉴别诊断

子宫内膜 结直肠 卵巢 输尿管和肾盂 胃 小肠 脑（胶质母细胞瘤） 皮肤（皮脂腺腺瘤/癌） 胆道 胰腺
25%–70% 25%–50% 10% 10% 10%
5% 4% 4% 2% 2%
在内膜癌中，LS相关胚系突变的发生率约为 1.8%～2.1%
LS约占所有卵巢癌的2%～4% LS相关卵巢癌患者通常＜50岁，而多数LS相关
or other aberrant morphologies. Peritumoral lymphocytes解w放ere军n第ot2p0ro2m医in院ent,（an沈d 阳on）ly occasi-
onal intraepithelial lymphocytes were seen.
全军优生优育研究所暨妇产科中心
Lynch综合征相关内膜癌的病理学特征
（Histopathology, 2013, 62:2–30. Mod Pathol, 2016, 29: S59–S77.）
肿瘤周围有明显的淋巴细胞 肿瘤内浸润淋巴细胞增多，＞ 40～42/10HPF 肿瘤异质性（Defined as two morphologically distinct tumour
populations juxtaposed but not intimately admixed, each constituting at least 10% of the tumour volume）
组织学类型：未分化癌、去分化癌或类型模糊 肿瘤位于子宫下段，或多灶性 伴有卵巢透明细胞癌
确定肿瘤的起源对于肿瘤分期、预后评估和治 疗非常重要。
双原发癌的预后明显好于ⅡA期卵巢癌或ⅢA期 内膜癌，3年生存率分别是100%、63%或42%。
确定肿瘤的起源有时很困难。
一、子宫内膜和卵巢同时存在内膜样癌
Coexistence of endometrioid carcinoma in endometrium and ovary
(B) The undifferentiated component consists of a monomorphic proliferation of round epithelioid cells with scanty cytoplasm.
解放军第202医院 （沈阳） 全军优生优育研究所暨妇产科中心
第一种类型：最常见 发生于年轻患者（＜50岁） 肿瘤的组织学相似，通常是低级别内膜样癌 没有子宫肌层浸润和LVI或仅有浅肌层浸润 卵巢肿瘤较大，单侧性，呈膨胀型浸润、伴有
内膜异位或Muller型交界性肿瘤 肿瘤多数为散发性，少数与Lynch综合征相关
Mod Pathol, 2016, 29: S59–S77
子宫内膜癌合并卵巢癌的诊断 与鉴别诊断
子宫内膜和卵巢（单侧/双侧）同时存在腺癌的 情况并不少见。
多数腺癌是子宫内膜样癌，约占子宫内膜样癌 的5%和卵巢内膜样癌的10%-15%。
少数是浆液性癌。
诊断和治疗难题： 双原发癌还是转移性癌？
双原发癌 （通常是 FIGO Ⅰ 期） 内膜癌转移到卵巢（FIGO ⅢA期） 卵巢癌转移到子宫（FIGO ⅡA期） 当内膜癌和卵巢癌具有内膜样癌的组织学特征 时，大多数情况二者皆为原发性肿瘤。 其余的病例中，内膜癌播散到卵巢的可能性大 于卵巢癌播散到子宫。
Synchronous endometrioid tumors of the ovary and endometrium
A, Ovarian mass. B, Histology of the ovarian mass. C, Histology of the uterine carcinoma.
Tumor infiltrating lymphocytes
肿瘤异质性
Intratumoral heterogeneity
去分化癌
(A) Abrupt juxtaposition of welldifferentiated endometrioid adenocarcinoma and undifferentiated carcinoma.
内膜癌患者＞50岁。
Histopathology, 2013, 62:2–30
LS相关内膜癌的病理学特征
部位
组织学类型 特殊特征
子宫体
50%
子宫体和子宫下段
40%
子宫下段
10%
内膜样癌（可能是混合型）
பைடு நூலகம்80%
FIGO 1级
50%
FIGO 2级
25%
FIGO 3级
25%
透明细胞癌
＜5%
未分化癌
＜5%
癌肉瘤
MSH6
PMS2
MSH2
MLH1
Patient germline sequencing revealed a MSH6 mutation.
This tumor showed a low grade endometrioid Ca.throughout, without areas of dedifferentiation
＜5%
浆液性癌
＜5%
黏液性癌
解放军第202医院＜（5沈%阳）
肿瘤浸润淋巴细胞全军优生优育研究所暨3妇0产%科中心
The majority of LS-associated endometrial carcinomas demonstrate conventional endometrioid morphologies
内膜癌和卵巢癌独立原发 (内膜样癌)
子宫肿瘤
与卵巢肿瘤相似/不相似 没有或仅有浅肌层浸润 没有脉管浸润 可见癌前病变
无内膜癌播散的其他证据
卵巢肿瘤
与子宫肿瘤相似/不相似 80%～90%为单侧性 位于卵巢实质 无血管浸润和卵巢门及表面受累 可见子宫内膜异位
无卵巢肿瘤播散的其他证据
同时发生的内膜和卵巢癌有两种类型
解放军第202医院 （沈阳） 全军优生优育研究所暨妇产科中心
同时发生的内膜和卵巢癌有两种类型
第二种类型：较少见 两个部位肿瘤的组织学类型或分级不同 绝大多数与Lynch综合征相关，尤其是任何一个
部位出现透明细胞癌成分时。
Mod Pathol, 2016, 29: S59–S77
Lynch syndrome: lifetime risk of cancer in women