锥体外系疾病课件
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Adaptation of figure reprinted with kind permission from Springer Science+Business Media: J Neurol, Staging of the intracerebral inclusion body pathology associated with idiopathic Parkinson's disease (preclinical and clinical stages), 249(suppl 3), 2002, page III/4, by Braak H
一种原因未明的中脑黑质多巴胺能神经元丢失、纹状 体多巴胺减少、临床以运动迟缓、肌僵直、静止性震 颤、姿势平衡障碍等运动症状为特征的、进行性神经 系统变性性疾病。发病年龄通常在40以上，随年龄增 加发病率增高，多为散发性。
患病率：据我国的一项统计，55岁以上人口患
病率为1%，65岁以上则为1.7%，随增龄患病率进一 步增加。据国家统计局2010年人口普查统计，65岁以 上人口为118831709人，因此我国老年人口中帕金森 病患者就已达200万以上
Dopa responsive dystonia
大舞蹈症
小舞蹈症
抽动症
偏侧投掷症
帕金森病
-21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病
帕金森病诊断
北京医院神经科 陈海波
1817年，英国医生 James Parkinson 报告了6例病例，首
次提出“震颤麻痹”并对该疾 病进行描述
定义：帕金森病（PD）又称为震颤麻痹，是
• 运动迟缓 • 双侧受累 • 平衡障碍
• 单侧震颤
病程 (年)
• 跌到 • 自理困难 • 痴呆 • 精神症状 • 轮椅，卧床
新皮质
新皮质联系区 中间皮质 黑质 蓝斑
嗅球, IX/X背侧核 1
症状前期
2
3
4
分期
症状期
5
6
1. Hawkes et al. 61st American Academy of Neurology Meeting; April 28, 2009; Seattle, WA. P02.066. 2. Braak et al. J Neurol. 2002;249(suppl 3):III/1-5.
综上所述锥体外系统的纤维联系构成4个环路 1）皮质—新纹状体—苍白球—丘脑环路 ：
大脑皮质
皮质纹状体纤维 丘脑皮质束
纹状体苍白球纤维
新纹状体
丘脑腹前核
苍白球
腹外侧核苍白球丘脑纤维
锥体外系的纤维联系
2）苍白球—丘脑—纹状体环路：
苍白球
苍白球丘脑纤维
尾状核壳
尾状苍白球纤维
核
丘脑纹状体纤维
丘脑
3）苍白球—底丘脑环路：
丘脑底核 红核
红核脊髓束 对侧脊髓的 网状脊髓束 前角细胞
网状结构
新纹状体→纹状体黑质纤维→黑质
锥体外系的纤维联系
3）纹状体的输入纤维： 皮质抑制区（4S、8S区）→尾状核 皮质运动区（4、6区）→壳核及苍白球 丘脑→苍白球、尾状核、壳核 红核、黑质、丘脑底核→苍白球、尾状核、壳
核。
锥体外系的纤维联系
锥体外系疾病
Extrapyramidal System Diseases
解剖生理
概念：
广义地讲，除了锥体系以外，所 有与运动有关的中枢神经系统统称 为锥体外系，小脑及前庭系统也包 括在内。临床上锥体外系以基底节 为主要组成部分。
【锥体外系基本结构】
基底神经节（ The basal ganglia )由一些成对的结 构组成：
锥体外系的纤维联系
基底节是锥体外系的纤维联络中心，进入其的 纤维大部分终止于新纹状体，而其传出纤维主 要由苍白球发出。
1）纹状体内部的交通纤维： 壳核→苍白球，苍白球外侧→内侧部， 尾状核→苍白球。
锥体外系的纤维联系
2）纹状体的输出纤维： 苍白球丘脑腹前、腹外源自核大脑皮层运动区黑质
4、6区
苍白球
苍白球底丘脑纤维 底丘脑苍白球纤维
底丘脑核
4）纹状体黑质环路 ：
新纹状体
纹状体黑质纤维 黑质纹状体纤维
黑质
锥体外系病变的临床表现
锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运 动两大类。
肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走 性肌张力增强和减弱。
不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、 痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。
如直接通路过度激活，使纹状 体对GPi的抑制增强，丘脑对皮质 的兴奋性增加，产生肌张力障碍， 手足徐动及抽动等症状;直接通路 的过度抑制则造成丘脑对皮质的兴 奋性降低，引起运动不能和肌强直； 而间接通路的过度抑制,则引起舞 蹈病和偏侧投掷症。
肝豆状核变性引起双手手足徐动症
躯干性肌张力障碍
痉挛性斜颈
和腹外侧核(ventro- lateral nucleus of
锥体外系的纤维联系
传导通路： 与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相
互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传 来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。
锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神 经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构 与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓 束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。 黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。
– depression – psychosis • dementia
Rothstein TL, Olanow CW. Neglected side of PD. American Scientist 2008
Braak 疾病进展假设
• 嗅觉减退 • 便秘 • 膀胱功能障碍
• 僵直
• 睡眠障碍 • 抑郁
帕金森病特征
• DOPAMINERGIC • resting tremor • rigidity • Bradykinesia • masklike facies • reduced blinking • Small handwriting • Hypophonia • Gait disorder • Postural instability
• NONDOPAMINERGIC
• Loss of sense of smell • Constipation • Choking, drooling • Autonomic (sexual,
urinary, BP) dysfunction • Sleep disturbance • mood disorders
尾状核caudate nucleus-----
（新）纹状体
壳核(putamen) ----
豆状核
外侧部
exterrnal segment
苍白球globus
pallidus 内侧部
基底节
internal segment
网状部
黑质
致密部
丘脑底核(subthalamic nucleus)
丘脑腹前核（ventral anterior nucleus of thalamus)
一种原因未明的中脑黑质多巴胺能神经元丢失、纹状 体多巴胺减少、临床以运动迟缓、肌僵直、静止性震 颤、姿势平衡障碍等运动症状为特征的、进行性神经 系统变性性疾病。发病年龄通常在40以上，随年龄增 加发病率增高，多为散发性。
患病率：据我国的一项统计，55岁以上人口患
病率为1%，65岁以上则为1.7%，随增龄患病率进一 步增加。据国家统计局2010年人口普查统计，65岁以 上人口为118831709人，因此我国老年人口中帕金森 病患者就已达200万以上
Dopa responsive dystonia
大舞蹈症
小舞蹈症
抽动症
偏侧投掷症
帕金森病
-21世纪仅次于心脑血管疾病和肿瘤的致残性疾病
帕金森病诊断
北京医院神经科 陈海波
1817年，英国医生 James Parkinson 报告了6例病例，首
次提出“震颤麻痹”并对该疾 病进行描述
定义：帕金森病（PD）又称为震颤麻痹，是
• 运动迟缓 • 双侧受累 • 平衡障碍
• 单侧震颤
病程 (年)
• 跌到 • 自理困难 • 痴呆 • 精神症状 • 轮椅，卧床
新皮质
新皮质联系区 中间皮质 黑质 蓝斑
嗅球, IX/X背侧核 1
症状前期
2
3
4
分期
症状期
5
6
1. Hawkes et al. 61st American Academy of Neurology Meeting; April 28, 2009; Seattle, WA. P02.066. 2. Braak et al. J Neurol. 2002;249(suppl 3):III/1-5.
综上所述锥体外系统的纤维联系构成4个环路 1）皮质—新纹状体—苍白球—丘脑环路 ：
大脑皮质
皮质纹状体纤维 丘脑皮质束
纹状体苍白球纤维
新纹状体
丘脑腹前核
苍白球
腹外侧核苍白球丘脑纤维
锥体外系的纤维联系
2）苍白球—丘脑—纹状体环路：
苍白球
苍白球丘脑纤维
尾状核壳
尾状苍白球纤维
核
丘脑纹状体纤维
丘脑
3）苍白球—底丘脑环路：
丘脑底核 红核
红核脊髓束 对侧脊髓的 网状脊髓束 前角细胞
网状结构
新纹状体→纹状体黑质纤维→黑质
锥体外系的纤维联系
3）纹状体的输入纤维： 皮质抑制区（4S、8S区）→尾状核 皮质运动区（4、6区）→壳核及苍白球 丘脑→苍白球、尾状核、壳核 红核、黑质、丘脑底核→苍白球、尾状核、壳
核。
锥体外系的纤维联系
锥体外系疾病
Extrapyramidal System Diseases
解剖生理
概念：
广义地讲，除了锥体系以外，所 有与运动有关的中枢神经系统统称 为锥体外系，小脑及前庭系统也包 括在内。临床上锥体外系以基底节 为主要组成部分。
【锥体外系基本结构】
基底神经节（ The basal ganglia )由一些成对的结 构组成：
锥体外系的纤维联系
基底节是锥体外系的纤维联络中心，进入其的 纤维大部分终止于新纹状体，而其传出纤维主 要由苍白球发出。
1）纹状体内部的交通纤维： 壳核→苍白球，苍白球外侧→内侧部， 尾状核→苍白球。
锥体外系的纤维联系
2）纹状体的输出纤维： 苍白球丘脑腹前、腹外源自核大脑皮层运动区黑质
4、6区
苍白球
苍白球底丘脑纤维 底丘脑苍白球纤维
底丘脑核
4）纹状体黑质环路 ：
新纹状体
纹状体黑质纤维 黑质纹状体纤维
黑质
锥体外系病变的临床表现
锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运 动两大类。
肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走 性肌张力增强和减弱。
不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、 痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。
如直接通路过度激活，使纹状 体对GPi的抑制增强，丘脑对皮质 的兴奋性增加，产生肌张力障碍， 手足徐动及抽动等症状;直接通路 的过度抑制则造成丘脑对皮质的兴 奋性降低，引起运动不能和肌强直； 而间接通路的过度抑制,则引起舞 蹈病和偏侧投掷症。
肝豆状核变性引起双手手足徐动症
躯干性肌张力障碍
痉挛性斜颈
和腹外侧核(ventro- lateral nucleus of
锥体外系的纤维联系
传导通路： 与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相
互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传 来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。
锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神 经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构 与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓 束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。 黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。
– depression – psychosis • dementia
Rothstein TL, Olanow CW. Neglected side of PD. American Scientist 2008
Braak 疾病进展假设
• 嗅觉减退 • 便秘 • 膀胱功能障碍
• 僵直
• 睡眠障碍 • 抑郁
帕金森病特征
• DOPAMINERGIC • resting tremor • rigidity • Bradykinesia • masklike facies • reduced blinking • Small handwriting • Hypophonia • Gait disorder • Postural instability
• NONDOPAMINERGIC
• Loss of sense of smell • Constipation • Choking, drooling • Autonomic (sexual,
urinary, BP) dysfunction • Sleep disturbance • mood disorders
尾状核caudate nucleus-----
（新）纹状体
壳核(putamen) ----
豆状核
外侧部
exterrnal segment
苍白球globus
pallidus 内侧部
基底节
internal segment
网状部
黑质
致密部
丘脑底核(subthalamic nucleus)
丘脑腹前核（ventral anterior nucleus of thalamus)