胎儿肺静脉异位引流的超声诊断及预后选择原则

第四军医大学西京医院超声科陕西省胎儿先心病超声诊断中心陕西省产前诊断会诊中心陕西省产前超声培训基地
李 军
胎儿肺静脉异位引流的超声诊断
及预后选择原则
概述
命名：肺静脉异位引流，又称肺静脉畸形引
流或肺静脉异位连接。

定义：由于胚胎发育异常而导致肺静脉部分
或全部直接与右房，或间接通过体静脉与右房相连的先天性心血管畸形。

发病率：约0.18%，占检出先天性心脏病的
2.7%(“中心”数据）。

病理解剖及分型
一、完全性肺静脉异位引流（TAPVC）
定义：所有的肺静脉开口均不与左房相通，全
部直接和右房或与体静脉相连。

心上型（Ⅰ型）
分型：根据引流途径 心内型（Ⅱ型）
心下型（Ⅲ型） 混合型（Ⅳ型）
病理解剖及分型
1.心上型（Ⅰ型）：根据引流连接体静脉不同分
两个亚型
（1）ⅠA 型
左、右肺静脉肺总静脉垂直静脉无名静脉上腔静脉
病理解剖及分型
（2）ⅠB 型
左、右肺静脉
肺总静脉
上腔静脉
一般开口于上腔静脉近心段后壁
病理解剖及分型
2.心内型（Ⅱ型） 根据引流连接体静脉不同分
两个亚型 （1）ⅡA 型
左、右肺静脉
肺总静脉
冠状静脉窦
病理解剖及分型
（2）ⅡB 型
左、右肺静脉
肺总静脉
右心房
病理解剖及分型
3.心下型（Ⅲ型）
左、右肺静脉肺总静脉
垂直静脉
门静脉
下腔静脉
病理解剖及分型
4.混合型（Ⅳ型）
肺静脉与体静脉出现两种以上不同的连接方式
左肺静脉
右肺静脉
无名静脉门静脉
下腔静脉冠状静脉窦冠状静脉窦
病理解剖及分型
二、部分性肺静脉异位引流
定义：部分肺静脉开口未与左房相连，一般一支或几支肺静脉与右房或体静脉相连
分型：根据引流途径不同 心上型 心内型 心下型 混合型
病理解剖及分型
1.心上型
左肺静脉右肺静脉右心房
左心房上腔静脉左肺静脉
右肺静脉右心房左心房
无名静脉
垂直静脉上腔静脉
病理解剖及分型
2.心内型
左肺静脉
右肺静脉右心房左心房
右肺静脉
左肺静脉
右心房
冠状静脉窦左心房
病理解剖及分型
3.心下型
4.混合型
上述三型任意两种类型混合存在
左肺静脉
右肺静脉右心房
下腔静脉左心房
血流动力学特点
肺静脉
右心房
腔静脉
左心房
左心室
主动脉
右心室
肺动脉
动脉导管
卵圆孔/房间隔缺
损
垂直静脉
冠状静脉窦
无名静脉
正常肺静脉（四腔心切面）
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胎儿超声心动图特点
一、完全性肺静脉异位引流
肺静脉：左房壁无法显示开口；
四腔心不对称：右房、右室扩大，左房小，形态失常，房
间隔位置及形态异常；
共同肺静脉干：部分病例于左房后壁探及；
降主动脉与左房距离：增大（降主动脉与左房之间）； 引流部位结构：内径增宽（上腔静脉、无名静脉或冠状静
脉窦）；
彩色多普勒：追踪肺静脉走行，寻找异常连接部位
完全性肺静脉异位引流（心上型-无名静脉）
完全性肺静脉异位引流（心上型-上腔静脉）
完全性肺静脉异位引流（心内型-冠状静脉窦）
完全性
肺静脉异位引流
（心内型-冠状静脉窦）
完全性肺静脉异位引流
（心下型-门静脉）STIC（HD flow）完全性肺静脉异位引流（心下型-门静脉）
胎儿超声心动图特点
二、部分性肺静脉异位引流
肺静脉:左房壁无法显示全部四支肺静脉开口；
四腔心切面:左右心比例多无明显改变，房间隔位置及形态异常；
引流部位结构：内径增宽（上腔静脉、无名静脉或冠状静脉窦）；
彩色多普勒:追踪肺静脉走行，寻找异常连接的部位（HD flow）。

部分性肺静脉异位引流-心内型 （右侧两支肺静脉-右心房）
部分性肺静脉异位引流-心内型 （右侧两支肺静脉-右心房）
部分性肺静脉异位引流-心内型（右侧两支肺静脉-右心房）
出生后超声心动图
诊断要点
左房未见肺静脉开口可探及共同肺静脉干左房仅见部分肺静脉开口
全部肺静脉与体静脉相连
部分肺静脉与体静脉相连
完全性肺静脉异位引流
部分性肺静脉异位引流
预后选择原则
单纯性（ 无心内畸形异位连接）
部分性：心内型较多见，若不合并其它心血管畸形，出生后手术疗效及预后好
完全性：心上型（45.16%）、心下型、心内型；出生后手术时间及疗效取决于连接方式、静脉梗阻程度、三尖瓣反流程度、心脏功能；心下型早期手术
预后选择原则
2016-3-31
•复合性（ 合并心内畸形的异位连接）
合并畸形
部分性：继发孔型房间隔缺损
完全性：单心室（63.93%）、房室间隔缺损（21.31%）、VSD、右室双出口等预后
部分性：引流静脉数目、ASD大小；出生后手术疗效及预后好
完全性：连接方式、合并畸形种类与严重程度、静脉梗阻程度、肺动脉压；手术时间、方法各异，预后不同。