妊娠期肝病

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出现暴发性肝功能衰竭的患者,分娩前后都应 置于重症监护病房监护治疗,
已有产妇产后进行肝脏移植术成功的报道,但 肝脏移植在治疗AFLP中的作用有限,早期诊 断,及时处理常可避免肝脏移植
二.妊娠期肝内胆汁淤积症
(Intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)
定义:ICP是最常见的妊娠晚期特有的肝内 胆汁郁积,以皮肤瘙痒和黄疸等为临床特 点。导致胎儿宫内窘迫、早产或胎死宫内 等。
发生于妊娠末三月, 特别是妊娠35 周后, 多见于经产妇, 双胎和孕妇易受累, 是妊 娠肝病中最严重的疾病。
延误诊断或处理不及时, 可发展到暴 发性肝功衰竭、肝性脑病、弥漫性血管 内凝血( lD c)、不能控制的胃肠道出血和 子宫出血, 直至死亡
AFLP特征为黄疸、凝血障碍,肝衰竭等 表现及肝组织学具有明显的肝脏脂肪浸 润。
妊娠期肝病
凡妊娠期出现黄疸或肝功能损害者,均可称为妊娠 期肝病,可分为二种: (1)妊娠期合并肝病:既往存在,或妊娠期同时出 现的肝脏疾病,病原与妊娠无关。如各型病毒性肝 炎、药物性肝炎、肝豆状核变性(Wilson)等。
(2)妊娠期特有的肝病,分为两种,一种为特发性, 主要有妊娠急性脂肪肝(AFLP)、妊娠期肝内胆汁 淤积(ICP);另一种为妊娠并发症引起肝损害,如 妊娠高血压综合征(PIH)、溶血肝酶升高血小板下 降(HELLP)综合征;
病因
尚未完全明确,推测与雌激素、遗传及 环境因素有关 50%患者有家族史,父亲将其易感性遗 传给女儿, 环境因素 可能也是ICP致病因素之一,
临床表现
ICP通常发生于妊娠第三个3个月期间, 约80%为妊娠30周时,也有25~29周, 最早至妊娠12周者,一般无发热、乏力 及消化道症状。
皮肤瘙痒:为主要症状,
正常妊娠时的肝脏生理变化
如妊娠期发生血清ALT、AST、SB或空 腹总胆汁酸升高,应考虑肝损害存在,需 作进一步检查
体格检查
正常孕妇 约2/3可见面颈部毛细血管扩张,蜘蛛痣 和肝掌,随妊娠进展而明显,分娩后消 退,与循环中雌激素浓度及其生理活性 增高有关。
妊娠后期,由于子宫增大,肝脏被推向 右、上、后方,因此不能触及,妊娠7个 月以上,如肋下触及或B超测到肝脏,均 为肝肿大
黄疸:瘙痒发生后1-4周,约20%~60% 的患者出现黄疸,表现为典型的阻塞性 黄疸,如陶土便与黑色尿。但患者无全 身症状。
黄疸和瘙痒至分娩后迅速消退。极少( 2%)仅出现黄疸而无皮肤瘙痒。
其他症状:严重病例可有失眠、情绪变 化、乏力、纳差,脂肪痢,胆汁分泌减 少,粪脂肪排泄增加,可影响母亲营养 和肠道脂溶性维生素的吸收
近年发病率明显提高,多合并其他脏器严 重功能障碍直至MODS.
病因未明.
脂肪肝的诊断标准(影像学)
(B超)肝区近场弥漫性点状高回声,回 声强度高于脾脏和肾脏,少数表现为灶 性高回声 远场回声衰减,光点稀疏 肝内管道结构显示不清 肝脏轻度或中度肿大,肝前缘变钝
B超
CT
肝密度普遍低于脾脏或肝/脾 CT比值≤1
治疗
药物:缓解瘙痒,恢复肝功能,降低血清胆酸浓度, 减少因高胆酸血症引起的胎儿宫内窘迫综合征,早产 和死胎的发生率,改善产科结局。
可出现嗜睡、意识障碍、昏迷等肝性脑病表现 , 弥漫性血管内凝血(DIC)引起的消化道、泌 尿生殖道大出血。严重出血常见, 少尿、无尿、氮质血症重者肾功能衰竭
治疗
明确诊断后,治疗原则是立即中止妊娠,挽救 孕妇生命,主张剖腹产.
至今未发现产前好转的病例,如分娩延迟,可 能出现出血和死胎等并发症,故AFLP应尽可 能早期分娩,
实验室检查
血清总胆汁酸升高,达正常值的10倍 ~100倍,可早于瘙痒和其他实验室改变 前,是诊断ICP的一个敏感指标 血清胆红素轻~中度升高,以直接胆红素 为主 ALT和AST轻~中度升高 血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶及5’核 苷酸酶升高达正常值的4倍~10倍
临床表现及诊断
皮肤瘙痒是妊娠期突出的症状 ALT轻~中度升高,血清胆汁酸显著升高 总胆红素及直接胆红素均升高,如胆红素超过 正常10倍,可除外ICP 无剧吐,严重食欲不振,衰弱,出血症状及肾 功能衰竭 妊娠是瘙痒、黄疸及生化指标异常的唯一原因 症状、体征及生化异常在分娩后迅即消退,血 清总胆汁酸及碱性磷酸酶在产后2周~6周恢复 义
实验室检查
特点为 血尿酸增高,早期即出现,与组织破坏和乳酸 性酸中毒,以及肾小管功能失常,尿酸盐清除 减少有关,晚期血尿素氮及肌酐明显升高,提 示肾功能衰竭 明显高胆红素血症,但尿胆素阴性,为准确的 诊断指标之一,提示肾排泌功能障碍 血清氨和氨基酸水平升高,出现乳酸中毒,表 明线粒体功能衰竭
血清转氨酶轻~中度升高,通常小于1000U/L ,且AST/ALT>1,提示细胞器损害
正常妊娠时的肝脏生理变化
血清白蛋白于妊娠早、中、晚期都有下降, 凝血酶原时间无变化, 纤维蛋白元于妊娠晚期轻度升高,使产前血沉增快。 此外, 少数乳酸脱氢酶增高, 胆碱脂酶活力下降, 血清尿素及尿酸也下降。 胆固醇于妊娠4个月起增高,妊娠8个月时达高峰(7.8 ~10.4µmol/L)。如妊娠期发生血清ALT、AST、SB 或空腹总胆汁酸升高,应考虑肝损害存在,需作进一步 检查
本文主要论述以下三种妊娠期肝病
包括:妊娠急性脂肪肝(AFLP) 妊娠期肝内胆汁淤积(ICP) 妊娠期合并重型肝炎
一、妊娠急性脂肪肝
(Acute fatty liver of pregnancy)
定义:妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)又称妊娠特发性脂肪 肝,产科急性黄色肝萎缩,这是一种罕见 的妊娠期并发症,对母亲和胎儿有致命的 影响。发生率大约在1/7000~1/15000之间
低血糖常见
碱性磷酸酶轻度~中度升高
血液学检查白细胞明显升高>10×109/L,凝 血酶元时Βιβλιοθήκη Baidu和部份凝血酶时间延长,血小板减 少,抗凝血酶Ⅲ下降,3P试验阳性,纤维蛋白 元和凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ下降
临床表现
约半数病人伴有高血压、蛋白尿和踝部水肿, 易与先兆子痫混淆。 外周血粒细胞明显增高、 血清淀粉酶明显增高等急性胰腺炎表现,
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