肝衰竭的诊断

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第三节肝功能衰竭的诊断思路与步骤肝功能衰竭的诊断思路与步骤:首先,确定有无慢性肝病史及临床表现;其次,注重发现肝病到肝性脑病出现所历时间的长短;最后,关注大量功能性肝细胞的丧失及由其所导致的多系统证候群。其示流程图见附图。

(一)临床诊断

肝衰竭的临床诊断需要依据病史、临床症状和辅助检查等综合分析而确定。

1.急性肝衰竭

急性起病,在两周出现以下表现者。

(1)极度乏力,并有明显厌食、腹胀,频繁恶心、呕吐等严重消化道症状和(或)腹水;

(2)短期黄疸进行性加深(血清总胆红素>171μmol/L或每日上升≥17μmol/L);

(3)出血倾向明显, PTA<40%,且排除其他原因;

(4)有不同程度的肝性脑病(A型);

(5)肝脏进行性缩小。

2.亚急性肝衰竭

急性起病,在15日至24周出现以上急性肝衰竭的主要临床表现。

3.慢性肝衰竭

是指在慢性肝病、肝硬化基础上,肝功能进行性减退。其主要诊断要点:(1)有腹水或其他门脉高压表现;(2)肝性脑病(C型);(3)血清总胆红素>51.3µmol/L, 白蛋白<30g/L;(4)有凝血功能障碍,PTA≤40%。

(二)辅助诊断

(1)总胆红素升高;(2) 白蛋白或前白蛋白明显下降;(3) AST/ALT比值>1;(4)血清胆碱酯酶活力显著降低;(5)PTA<40%;(6)支链氨基酸/芳香氨基酸比值(BCAA/AAA)显著下降;(7)血氨水平明显升高;(8)血毒素水平升高;(9)影像学检查提示肝脏体积进行性缩小;(10)血胆固醇水平明显降低。

(三)组织病理学诊断

组织病理学检查在肝衰竭的诊断、分类及预后判定上具有重要价值,但由于肝衰竭患者的凝血功能严重降低,实施肝穿刺具有一定的风险,在临床工作中应

该慎重对待。

肝衰竭的病理变化随病因不同而有所差异。由肝炎病毒引起者主要表现为肝组织弥漫性炎症坏死;药物引起者主要为肝脏中央带坏死。免疫抑制状态下发生肝衰竭的病理变化主要为汇管区周围纤维化,肝胆汁淤积和肝细胞气球样变,大块或亚大块坏死性病变少见。目前,肝衰竭的病因、分类和分期与肝组织学表现之间还没有相对应的参照标准。鉴于在我国乙型肝炎病毒感染所致的肝衰竭最为常见,因此以乙型肝炎病毒感染所致肝衰竭为例描述其病理表现。

1.急性肝衰竭的主要病理特征

肝细胞呈一次性坏死,坏死面积≥肝实质的2/3;或亚大块坏死,或桥接坏死,伴存活肝细胞严重变性,窦壁网架不塌陷或少量非完全性塌陷。

2.亚急性肝衰竭的主要病理特征

肝组织呈新旧不等的亚大块坏死或桥接坏死;较旧的坏死区网状纤维塌陷,或有胶原纤维沉积;残留肝细胞呈程度不等的再生,再生肝细胞团的周边部可见小胆管样增生和胆汁淤积。

3.慢性肝衰竭的主要病理特征

主要为弥漫性肝脏纤维化以及异常结节形成,可伴有分布不均的肝细胞坏死。

(四)肝衰竭的分期

根据患者临床表现的严重程度,可将肝衰竭分为早期、中期和晚期。

(一)早期

1、极度乏力,并有明显厌食、频繁呕吐和顽固性腹胀等严重消化道症状;

2、黄疸进行性加深(血清总胆红素大于171umol/L或每天上升大于等于17umol/L);

3、有出血倾向,凝血酶原活动度(PTA)大于等于30%,小于40%;

4、未出现肝性脑病及明显腹水。

(二)中期

在肝竭早期表现基础上,病情进一步发展,出现以下两条之一者:

1、出现II级或以下肝性脑病,和(或)明显腹水;

2、出血倾向明显,且PTA大于等于20%,小于30%。

(三)晚期

在肝衰竭中期的表现基础上,病情进一步加重,出现以下三条之一者:

1、有难治性并发症,例如肝肾综合症、上消化道大出血、严重感染和难以纠正的水电解质紊乱等;

2、出现III级或以上肝性脑病;

3、有严重出血倾向,PTA小于20%。

第四节肝功能衰竭的鉴别诊断

(一)急性与慢性肝功能衰竭的鉴别诊断

1.急性肝功能衰竭的诊断主要根据:⑴无慢性肝病史及临床表现。⑵发病快,发现肝病到肝性脑病出现所历时间较短。⑶存在不同程度上述临床表现及相应辅助检查异常。

2.慢性肝功能衰竭的诊断主要根据:⑴有多月或多年发展慢性肝病史及临床表现。⑵存在复发性肝性脑病、进行性代紊乱(低蛋白血症、血钠减低、酸中毒、高胆红素血症、低血糖症等)、门脉高压加剧及其危及生命的合并症(静脉曲出血、腹水、自发性细菌性腹膜炎)、血液学异常(凝血障碍、白细胞减少、血小板减少、贫血)、源性激素和药物低改变的发生等。⑶Child-Pugh分类是为评估慢性肝功能衰竭程度的重要指标。

(二)病因的鉴别诊断

1.病毒性肝炎目前,仍是我国引起肝功能衰竭的主因,确诊依赖血清肝炎病毒学检测(主要有甲、乙、丁、庚、戊四类)。

2.中毒性肝炎是欧美引起肝功能衰竭的主因,常见有酒精、扑热息痛、异烟肼、卤化麻醉剂、苯妥英、磺胺药、误服毒蕈等。诊断根据职业、化学药物接触及服用史,必要时需毒理学检测。

3.其他病因Budd-Chiari综合症、Wilson氏病、妊娠急性脂肪肝、缺血性肝细胞坏死、自身免疫性肝病、原发性移植肝无功能等。

第三节肝功能衰竭的诊断思路与步骤

(一)肝功能衰竭的诊断思路与步骤:首先,确定有无慢性肝病史及临床表现;

其次,注重发现肝病到肝性脑病出现所历时间的长短;最后,关注大量功能性肝细胞的丧失及由其所导致的多系统证候群。

1、临床表现要点

⑴有无慢性肝病史及临床表现(长期乏力、纳差、肝区胀痛、厌油、腹胀;

腹水、脾肿大、蛛状血管瘤、静脉曲、掌红斑、男子乳房增大、睾丸萎

缩、营养不良等;多项实验室检查异常,如凝血障碍、高胆红素血症、

低蛋白血症等。注意性别、年龄、职业、化学药物接触及服用史等。

⑵病情发展快慢,强调发现肝病到肝性脑病出现所历时间。

⑶肝性脑病,又称肝昏迷,为最具有特征性的表现。初期有行为和性格改

变,不能正确回答询问,辨向力和计算能力下降,逐渐发展为兴奋或嗜

睡,出现扑击样震颤,脑电图异常,终至昏迷。

⑷黄疸,开始见尿色加深,很快出现皮肤、粘膜及巩膜的黄染,并迅速加

深。因肝细胞大块坏死,肝脏可迅速缩小,在叩诊时肝浊音界缩小,B

型超声检查可进一步证实。患者呼出气中有一种霉烂的臭味,即肝臭,

其浓淡与肝细胞坏死的程度一致。

⑸出血。由于肝脏制造凝血因子功能障碍,毒素血症激活凝血系统甚至播

散性血管凝血等因素,可出现皮肤出血点、瘀斑、呕血、便血、衄血等。

⑹脑水肿、肺水肺。可能与不适当地大量补液、缺氧等有关,易造成脑疝、

呼吸衰竭。

⑺腹水。门静脉高压、血浆白蛋白降低等因素可使30%的患者出现少至中

量的腹水。

⑻其他并发症,还可出现继发感染、肝肾综合征、休克、低血糖、代性酸

中毒等严重并发症。

2、辅助检查要点

⑴血常规,可出现白细胞增加或减少、血小板减少、贫血。

⑵电解质,变化无常,易出现低钾、低钠、低氯血症。

⑶肝肾功能,转氨酶增高、高胆红素血症(可出现酶胆分离现象),尿素

氮、肌肝升高等。

⑷凝血功能凝血酶原时间、部分激活凝血酶原时间延长,3P试验阳性、

纤维蛋白原减少等。

⑸血气分析变化快,多为代性酸中毒。

⑹其他低血糖、血氨增高等。

⑺影像检查腹部超声与CT可评估肝脏大小、肝纤维、肝硬化变化。

⑻肝活检是确定存在慢性肝病、肝硬化、肝细胞坏死、肝功能衰竭病因

等重要手段,但急性肝功能衰竭慎重。

⑼病毒病原学(主指肝炎病毒)和毒理学检测有助于肝功能衰竭病因的确

定。

第四节肝功能衰竭的鉴别诊断

(一)急性与慢性肝功能衰竭的鉴别诊断

1、急性肝功能衰竭的诊断主要根据:⑴无慢性肝病史及临床表现。⑵发病

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