肾病综合征护理查房PPT课件
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LM 系膜细胞及系膜基质重 度增生，并插入到基膜与内 皮细胞 间，使毛细血管袢广 泛呈现双轨征（内皮 下新生 的基底膜与原基底膜） GBM增厚
IF 系膜区及毛细血管壁IgG、 C3沉积
EM 系区及系膜区电子致密
物沉积。
11
三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)
Membranous proliferative GN
电镜:系膜区或系膜区及内 9 皮下可见电子致密物
二、系膜增生性肾炎
Mesangial proliferative glomerular nephritis、
IgA肾病(IgAN)
2、临床特征 ： A：我国发病率高(30%NS)，男>女，好发于青 少年，
50%上感后急性起病 可表现为肾病综合征/ 肾炎综合征 非IgA型=50%NS+70%血尿 ， IgA型=血尿+15%NS。
肾病综合征 Nephrotic syndrome
1
多种肾小球疾病引起的一组症状和体征， 临床特点是
1.大量蛋白尿（＞3.5g/d)
必备条件
2.低蛋白血症（清蛋白＜30g/L）
3.明显水肿
4.高脂血症
2
病因
肾
原
病
继
发
综
发
性
合
性
症
3
肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿 童
原微 发 小病 性 变型
6
病理生理
三、水肿 血浆胶体渗透压下降 原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症 肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解减弱
7
一、微小病变型肾病
Minimal change disease,MCD
LM（光镜）：基本正常, 仅见近曲小管上皮严 重脂肪变性。
IF（免疫荧光）:(-)
EM(电镜)：足突消失
50%慢性肾衰（10年后）
12
四、膜性肾病
Membranous
nephropathy (MN)
1. 肾病综合征 2. LM上皮下IC，有钉
突和GBM增厚
3. IF 颗粒状IgG、C3
沿肾小球毛细血管 壁沉积
4. EM 上皮下电子致
密物、足突融合 13
四、膜性肾病
Membranous nephropathy
肾病
青少年
系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬
化
继
过敏性紫癜肾炎
发
乙型肝炎病毒相关性肾炎
性
系统性红斑狼疮性肾炎
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤肾病 其他肿瘤性肾
病
4
5
病理生理
一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损 肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化 1、血浆白蛋白减少： 肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解 饮食减退、蛋白质摄人不足 吸收不良或丢失 2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。 3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。 4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。 5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。
临床特征：
A：儿童NS 80~90% 典型的临床表现=肾病综合征+镜下 血尿（15%） 无持续性高血压及肾功能减退
B：30~40%可有自发缓解，90%（糖皮
质激素 利尿）缓解 ，复发率60%，
若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜
增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾
小球硬化
成人的治疗缓解率和缓解后复发率均
8
较儿童低。
肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。
B：在NS的患者中，激素及细胞毒药物的疗效
与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微
小病变型肾病相似，重者对治疗反应差
10
三、系膜毛细血管性肾
炎（膜增生性肾炎)
Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN
1. 肾病综合征或肾炎综合
征
2、临床特征：
1）、10~20%NS，好发于青壮年，
2）、1/4~1/3有前驱感染 急性肾炎 ，
50~60%
肾病综合征 +血尿，
少数为隐匿性肾炎。
3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。
4）、50%〜70%病例的血清C3持续降低，对提示 本病有重要意义。
本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及
细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭
16
微小病变型 肾病
系膜增生性肾炎
系膜毛细血
管性肾炎
膜性肾病
局灶节段性 肾小球硬化
临 好发于少年 青少年，部分表现 青壮年，NS 中老年，NS占
青少年，大
表 儿童，几乎所有 为肾病综合征，多数为 占60%，其余为 80%，少数为慢性肾 多数为NS，少
（男 的病例均呈肾病 慢性肾炎或隐匿性肾炎。慢性肾炎，并伴 炎，极易发生血栓栓塞 数为慢性肾炎。
二、系膜增生性肾炎
Mesangial
proliferative
glomerular nephritis、
IgA肾病(IgAN) （MespGN）
肾病综合征或肾炎综合征
光镜:系膜细胞及系膜基质 弥漫增生.
免疫荧光:IgA沉积为主或 IgG/IgM沉积为主，均 常伴C3于肾小球系膜 区或系膜区及毛细血 管壁呈颗粒样沉积
2、临床特征： 20%NS， 男>女，好发于中老年。通常起
病隐匿， 80%=NS+镜下血尿(30%)，一般无肉眼血尿。 本病易发生血栓栓塞并发症。 常在发病5〜10年后逐渐出现肾功能损害。
20~35%可自发缓解， 尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细
胞毒药物治疗后多可缓解， 钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白
多于 综合征或大量蛋
有明显的血尿， 并发症。
女） 白尿。
肉眼血尿常见。
光 正常 镜
肾小球系膜细胞和 系膜基质弥漫增生
系膜细胞和 基膜上皮侧见许多排 局灶节段分
系膜基质弥漫重 列整齐的嗜复红小颗粒, 布，受累节段的
。
14
五、局灶节段性 肾小球硬化
Focal
segmental
glomerulo- sclerosis
(FsGs)
1. 肾病综合征、或肾炎
综合征
2. LM 局灶节段性硬化、
相应肾Байду номын сангаас管萎缩、肾 间质纤维化
3. I段F 呈Ig团M和块C状3在沉受积累。节
4. EM 足突融合
15
五、局灶节段性肾小球硬化
Focal segmental glomerulo- sclerosis
2、临床特征： A：5~10%NS，好发于青少年男性，多为隐匿起病
，可由微小病变型肾病转变而来。 主要表现为NS+镜下血尿或肉眼血尿。50%高血 压和30%肾功能减退。 B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差， 逐渐发展至肾衰竭。 受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治 疗仍有可能临床缓解。
IF 系膜区及毛细血管壁IgG、 C3沉积
EM 系区及系膜区电子致密
物沉积。
11
三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)
Membranous proliferative GN
电镜:系膜区或系膜区及内 9 皮下可见电子致密物
二、系膜增生性肾炎
Mesangial proliferative glomerular nephritis、
IgA肾病(IgAN)
2、临床特征 ： A：我国发病率高(30%NS)，男>女，好发于青 少年，
50%上感后急性起病 可表现为肾病综合征/ 肾炎综合征 非IgA型=50%NS+70%血尿 ， IgA型=血尿+15%NS。
肾病综合征 Nephrotic syndrome
1
多种肾小球疾病引起的一组症状和体征， 临床特点是
1.大量蛋白尿（＞3.5g/d)
必备条件
2.低蛋白血症（清蛋白＜30g/L）
3.明显水肿
4.高脂血症
2
病因
肾
原
病
继
发
综
发
性
合
性
症
3
肾病综合征的分类和常见病因
分类 儿 童
原微 发 小病 性 变型
6
病理生理
三、水肿 血浆胶体渗透压下降 原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症 肝合成脂蛋白增加 脂蛋白分解减弱
7
一、微小病变型肾病
Minimal change disease,MCD
LM（光镜）：基本正常, 仅见近曲小管上皮严 重脂肪变性。
IF（免疫荧光）:(-)
EM(电镜)：足突消失
50%慢性肾衰（10年后）
12
四、膜性肾病
Membranous
nephropathy (MN)
1. 肾病综合征 2. LM上皮下IC，有钉
突和GBM增厚
3. IF 颗粒状IgG、C3
沿肾小球毛细血管 壁沉积
4. EM 上皮下电子致
密物、足突融合 13
四、膜性肾病
Membranous nephropathy
肾病
青少年
系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 局灶性节段性肾小球硬
化
继
过敏性紫癜肾炎
发
乙型肝炎病毒相关性肾炎
性
系统性红斑狼疮性肾炎
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤肾病 其他肿瘤性肾
病
4
5
病理生理
一、大量蛋白尿 肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损 肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化 1、血浆白蛋白减少： 肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解 饮食减退、蛋白质摄人不足 吸收不良或丢失 2、血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。 3、抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。 4、金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。 5、内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。
临床特征：
A：儿童NS 80~90% 典型的临床表现=肾病综合征+镜下 血尿（15%） 无持续性高血压及肾功能减退
B：30~40%可有自发缓解，90%（糖皮
质激素 利尿）缓解 ，复发率60%，
若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜
增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾
小球硬化
成人的治疗缓解率和缓解后复发率均
8
较儿童低。
肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。
B：在NS的患者中，激素及细胞毒药物的疗效
与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微
小病变型肾病相似，重者对治疗反应差
10
三、系膜毛细血管性肾
炎（膜增生性肾炎)
Membranous proliferative GN MCGN/ MPGN
1. 肾病综合征或肾炎综合
征
2、临床特征：
1）、10~20%NS，好发于青壮年，
2）、1/4~1/3有前驱感染 急性肾炎 ，
50~60%
肾病综合征 +血尿，
少数为隐匿性肾炎。
3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。
4）、50%〜70%病例的血清C3持续降低，对提示 本病有重要意义。
本病所致NS治疗困难，糖皮质激素及
细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭
16
微小病变型 肾病
系膜增生性肾炎
系膜毛细血
管性肾炎
膜性肾病
局灶节段性 肾小球硬化
临 好发于少年 青少年，部分表现 青壮年，NS 中老年，NS占
青少年，大
表 儿童，几乎所有 为肾病综合征，多数为 占60%，其余为 80%，少数为慢性肾 多数为NS，少
（男 的病例均呈肾病 慢性肾炎或隐匿性肾炎。慢性肾炎，并伴 炎，极易发生血栓栓塞 数为慢性肾炎。
二、系膜增生性肾炎
Mesangial
proliferative
glomerular nephritis、
IgA肾病(IgAN) （MespGN）
肾病综合征或肾炎综合征
光镜:系膜细胞及系膜基质 弥漫增生.
免疫荧光:IgA沉积为主或 IgG/IgM沉积为主，均 常伴C3于肾小球系膜 区或系膜区及毛细血 管壁呈颗粒样沉积
2、临床特征： 20%NS， 男>女，好发于中老年。通常起
病隐匿， 80%=NS+镜下血尿(30%)，一般无肉眼血尿。 本病易发生血栓栓塞并发症。 常在发病5〜10年后逐渐出现肾功能损害。
20~35%可自发缓解， 尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细
胞毒药物治疗后多可缓解， 钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白
多于 综合征或大量蛋
有明显的血尿， 并发症。
女） 白尿。
肉眼血尿常见。
光 正常 镜
肾小球系膜细胞和 系膜基质弥漫增生
系膜细胞和 基膜上皮侧见许多排 局灶节段分
系膜基质弥漫重 列整齐的嗜复红小颗粒, 布，受累节段的
。
14
五、局灶节段性 肾小球硬化
Focal
segmental
glomerulo- sclerosis
(FsGs)
1. 肾病综合征、或肾炎
综合征
2. LM 局灶节段性硬化、
相应肾Байду номын сангаас管萎缩、肾 间质纤维化
3. I段F 呈Ig团M和块C状3在沉受积累。节
4. EM 足突融合
15
五、局灶节段性肾小球硬化
Focal segmental glomerulo- sclerosis
2、临床特征： A：5~10%NS，好发于青少年男性，多为隐匿起病
，可由微小病变型肾病转变而来。 主要表现为NS+镜下血尿或肉眼血尿。50%高血 压和30%肾功能减退。 B： 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差， 逐渐发展至肾衰竭。 受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治 疗仍有可能临床缓解。