肝豆状核变性患者肝功能、尿铜和血清铜蓝蛋白的相关性分析

论著肝豆状核变性患者肝功能㊁尿铜和血清铜蓝蛋白的相关性分析

苏明川1,刘秀华1,谢林伸1ә,倪莉莎2

(1.四川大学华西公共卫生学院㊃华西第四医院,四川成都610041;2.川北医学院医学影像系2009级8班,四川南充637000)

ʌ摘要ɔ㊀目的㊀了解肝豆状核变性患者血清肝功能㊁尿铜和血清铜蓝蛋白的变化,分析其相关性㊂方法㊀检测解肝豆状核变性患者血清中丙氨酸氨基转移酶(AST)㊁天门冬氨酸氨基转移酶(ALT)㊁总胆红素(TBIL)㊁直接胆红素(DBIL)和血清总蛋白(TP),白蛋白(ALB)㊁铜蓝蛋白(CP)的水平以及尿铜(U-cu)的水平㊂结果㊀肝豆状核变性患者肝功能各项指标中以转氨酶升高为主,AST和ALT的异常检出率分别为44．18%和37．2%,血清转氨酶异常程度与尿铜㊁血清铜蓝蛋白变化无明显相关性㊂结论㊀血清转氨酶异常对肝豆状核变性患者肝脏功能损害的早期发现具有重要意义,但转氨酶异常与尿铜㊁血清铜蓝蛋白的变化无明显相关性㊂

ʌ关键词ɔ㊀肝豆状核变性;肝功能;转氨酶;尿铜;铜蓝蛋白

ʌ中图分类号ɔ㊀R596．2㊀㊀㊀ʌ文献标志码ɔ㊀A㊀㊀㊀ʌ文章编号ɔ㊀1004-0501(2014)11-1462-03

Relative Analysis of Hepatic Function,Urine Copper and Serum Ceruloplasmin Inpatient of Wilson Disease.Su Ming-chuan1,Liu Xi-hua1,Xie Linshen1,Ni Lisha2.(1.West China School of Public health(the Fourth West China Hospital)of Sichuan University,Chengdu,Sichuan610041;2.Class8of2009year,North Sichuan Medical College,Nan Chong,Sichuan637000.China)

ʌAbstractɔ㊀Objective㊀To understand the hepatic function,urine copper and serum ceruloplasmin in patient of Wilson dis-ease,and then analyze the relativity among these indexes.Methods㊀To detect the levels of alanine aminotransferase(AST),aspar-tate aminotransferase(ALT),total bilirubin(TBIL),direct bilirubin(DBIL),serum total protein(TP),albumin(ALB),ceruloplasmin (CP)and urine cooper(U-cu).Results㊀The elevated aminotransferase were the mainly abnormal indexes in patient of Wilson dis-ease,the detectable rate were44．18%and37．2%respectively.There was no correlation between aminotransferase and urine cooper

㊀㊀ә㊀通讯作者

者的依从性㊂有计划㊁有针对性地注重个体的回访,对正在使用无创呼吸机治疗的患者,能提升持续治疗的效果,提高患者的依从性㊂

随访明显减轻了患者的AHI指标和患者的嗜睡程度㊂通过随访明显提高了患者持续治疗的意愿,增加了患者的依从性,更乐于坚持治疗,从而达到治疗效果,改善患者病情㊂

随访是对患者在医院内的诊疗工作结束后,继续对患者的疾病发展情况所进行的跟踪查访工作[3]㊂随访

工作是一项普通和平凡的工作,可它像纽带一样联系着患者和社会,增进了患者对医院的信任度,随着社会的进步,人们生活水平的提高,工作节奏的加快,结合现代医疗改革制度,随访势在必行,我们可以把它应用到新业务㊁新技术及常见病㊁多发病的跟踪调查中,以获取可靠的医疗信息,指导患者的健康生活行为㊁功能锻炼等㊂为了患者的利益,为了提高医疗水平,为了医院效益和社会效益,随访是非常必要的,我们应该高度重视和发展这项工作㊂

总之,随访能提高患者对呼吸机治疗的依从性和治疗效果,能有效的改善患者的病情㊂

参考文献:

[1]㊀王学艳,张伶,黄之英.睡眠呼吸暂停综合征监测的护理[J].中华护

理杂志,2002,37(1):2l-23.

[2]㊀Conrad Iber,Sonia Ancoli-israel,Andrew L,et al.The AASM Manual for

the Scoring of Sleep and Associated Events[M].北京:人民军医出版社,2010:41-44.

[3]㊀刘爱民.医学管理学.病案管理学分册[M].北京:人民出版社,

2003:112.

(收稿时间:2014-03-12)

(P>0．05)or serum ceruloplasmin(P>0．05).Conclusion㊀Serum aminotransferase may be an early hint for damaged hepatic func-tion.However,no correlation could been found between aminotransferase and urine cooper or serum ceruloplasmin.

ʌKey wordsɔ㊀Wilson disease;hepatic function;aminotransferase;urine cooper;serum ceruloplasmin

肝豆状核变性(Wilson Disease,WD)是铜代谢障碍所致的常染色体隐性遗传性疾病,导致铜在肝脏㊁中枢神经系统及肾脏等脏器的大量沉积造成多脏器功能损害,尿铜升高和血清铜蓝蛋白降低是诊断肝豆状核变性的有力依据㊂肝豆状核变性患者血清肝功能大多异常,是否与尿铜和血清铜蓝蛋白异常程度存在相关性,尚无研究报道,我们分析我院2011年到2012年肝豆状核变性43例患者血清肝功能和尿铜㊁血清铜蓝蛋白的相关性问题,结果报告如下㊂

1㊀资料与方法

1．1㊀一般资料:我院的43例患者(男26例,女17例),年龄9~63岁,所有病例均符合以下肝豆状核变性标准中的3条或3条以上:有肝豆状核变性临床症状和体征,K-F角膜环阳性,血清铜蓝蛋白<200mg/L,尿铜>1．6μmol/L㊂

1．2㊀标本采集:肝豆状核变性患者早晨空腹采集静脉血3mL,1h内分离血清当日检测丙氨酸氨基转移酶(AST)㊁天门冬氨酸氨基转移酶(ALT)㊁总胆红素(TBIL)㊁直接胆红素(DBIL)和血清总蛋白(TP)㊁白蛋白(ALB)㊁铜蓝蛋白(CP)㊂留取晨尿50-100ml检测尿铜(U-cu)㊂

1．3㊀方法:采用BECKMAN COULTER Unicel@ DXC800全自动生化分析仪检测,ALT㊁AST㊁CP㊁采用速率法(日本和光试剂),TBIL和DBIL采用氧化法(浙江伊利康试剂),TP采用DOUMAS法(四川迈克试剂),ALB采用BCG法(四川迈克试剂),尿铜采用PEAA800石煤炉原子吸收仪检测㊂质控品为朗道质控品(高值和正常值两个水平)均在控㊂

1．4㊀参考范围:AST(0~45U/L),ALT(0~45U/L), TBIL(0~28μmol/L),DBIL(0~8μmol/L),CP(230~ 440mg/L),TP(60~83g/L),ALB(35~55g/L),U-cu (0~1．6μmol/L),根据参考范围ALT㊁AST㊁TBIL㊁DBIL㊁U-CU的结果超出范围上限为异常,CP㊁TP㊁ALB 的结果超出范围下限为异常,采用异常例数㊁异常率来

统计㊂

1．5㊀统计学方法:采用相关分析肝功能指标中的转氨酶与尿铜,血清铜蓝蛋白的相关性㊂

2㊀结㊀果

2．1㊀肝豆状核变性肝功能异常指标检出率:肝豆状核变性患者肝功能指标的异常情况为CP最高(93．02%),其次是AST(44．18%)和ALT(37．2%),异常率从高到低依次顺序为:C P>AST>ALT>TP= ALB>DBIL>TBIL,见表1㊂

表1㊀肝豆状核变性患者肝功能异常指标检出率n(%)

指标异常例数(n)异常率(%)

AST(U/L)1944．18%

ALT(U/L)1637．2%

TBIL(μmol/L)716．28%

DBIL(μmol/L)818．6%

TP(g/L)920．93%

ALB(g/L)920．93%

CP(mg/L)4093．02% 2．2㊀血清转氨酶与尿铜㊁血清铜蓝蛋白相关性分析:如图1所示,本研究纳入较为常见的异常肝功能指标血清转氨酶(AST和ALT)分别与尿铜和血清铜蓝蛋白作相关性分析,结果显示均无明显相关性(P>0．

05)㊂

图1㊀血清转氨酶(AST和ALT)与尿铜㊁血清铜蓝蛋白的相关性分析