自身免疫性胰腺炎PPT课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
度灶
慢性胰腺炎
酗酒史，急性胰腺炎反复发作； 胰管扩张，自身抗体（-） 胰腺结石，胰腺实质钙化，假性囊肿
20
21
体和风湿因子也时常能检测到
14
组织病理学
1. 淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见IgG4阳性 的浆细胞
2. 导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化， 偶可见小叶内纤维化
3. 炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩 4. 虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别AIP和胰腺
癌，但样本量太小也难以确诊
梗阻性黄疸
糖尿病
5
诊断标准---2006日本胰腺学会
1. 影像学表现：弥漫或节段性主胰管不规则狭窄， 弥漫或局限性胰腺肿大
2. 实验室检查：高ϒ球蛋白血症/高免疫球蛋白G （IgG）或自身抗体阳性
3. 病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞/浆细 胞浸润
其中第1条标准是必须，同时具备第2以及/或第3条 标准，诊断可成立
男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重
11
影像表现
男，46岁，黄疸8月余
12
影像表现
13
实验室检查
1. 多数情况下，AIP患者会表现出ϒ球蛋白（≥2.0 g/dl），IgG (≥1800 mg/dl), IgG4 (≥135mg/dl) 升高。但IgG4并不特异。
2. 虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实 3. 自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗
CA199:621.4U/mL ↑ AMY 42（-）; γ-globulin, IgG or IgG4 (-) Auto antibodies (-)
1
自身免疫性胰腺炎
--- 诊断指南
刘婧 2011-8-10
2
进展
1961年，Sarles首先报道：伴高ϒ球蛋白血症的慢 性胰腺炎------原发性硬化性胰腺炎
Case report
Clinical feature
Elder male patient Obstructive jaundice without abdominal pain History of DM
Laboratory examination
ATL：147U/L↑；GGT：601U/L ↑ ；ALP：251U/L ↑ ；TBiL： 159umol/l ↑ ；DBiL:135.6U/L ↑
1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺 炎-------AIP
2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统 中，AIP已作为一种危险因素单独存在
2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见----诊 断标准
3
概述
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是 一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎
好发于老年男性 首发症状常为进行性加重的黄疸 影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管
下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别 AIP对激素治疗敏感
4
概述
常伴有多种自身免疫性疾病
Sjògren综合征
原发性硬化性胆管炎
原发性胆汁性肝硬化
炎性肠病
腹膜后纤维化
不伴有自身免疫性疾病
上腹部不适
需除外胰腺癌和胆管癌
6
临床表现
老年男性 轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作 可伴有进行性梗阻性黄疸
7
影像学表现
超声/CT/MRI表现：胰腺弥漫或局限性肿大
超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声 增强CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，
或伴有低密度假包膜 MRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝
15
胰腺功能
部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。 类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。 影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化
16
激素治疗后
17
治疗前 治疗后
男，61岁，腹痛6月余
18
治疗与复发
19
鉴别诊断
胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤
肿瘤：轮廓不均匀，增强后பைடு நூலகம்均匀强化 AIP：均匀延迟强化，IgG升高；增强扫描胰周囊状低密
脏做对比）
8
影像学表现
主胰管弥漫或局限性狭窄
胰管狭窄范围较大，常超过1/3，伴壁不光滑；主胰管 上段很少伴有显著扩张。
ERCP更有利于观察胰管情况，但ERCP受胰管狭窄程度 的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示 全长，MRCP可与其互补
9
影像表现
男，80岁，主诉腹痛和黄疸
10
影像表现
慢性胰腺炎
酗酒史，急性胰腺炎反复发作； 胰管扩张，自身抗体（-） 胰腺结石，胰腺实质钙化，假性囊肿
20
21
体和风湿因子也时常能检测到
14
组织病理学
1. 淋巴细胞，浆细胞浸润和纤维化，常见IgG4阳性 的浆细胞
2. 导管周围组织淋巴细胞浸润显著，伴小叶间纤维化， 偶可见小叶内纤维化
3. 炎细胞浸润累及导管导致胰管弥漫狭窄伴腺泡萎缩 4. 虽然经超声内镜下细针活检有利于鉴别AIP和胰腺
癌，但样本量太小也难以确诊
梗阻性黄疸
糖尿病
5
诊断标准---2006日本胰腺学会
1. 影像学表现：弥漫或节段性主胰管不规则狭窄， 弥漫或局限性胰腺肿大
2. 实验室检查：高ϒ球蛋白血症/高免疫球蛋白G （IgG）或自身抗体阳性
3. 病理检查：显著的小叶间纤维化和淋巴细胞/浆细 胞浸润
其中第1条标准是必须，同时具备第2以及/或第3条 标准，诊断可成立
男，57岁，主诉腹痛和黄疸进行性加重
11
影像表现
男，46岁，黄疸8月余
12
影像表现
13
实验室检查
1. 多数情况下，AIP患者会表现出ϒ球蛋白（≥2.0 g/dl），IgG (≥1800 mg/dl), IgG4 (≥135mg/dl) 升高。但IgG4并不特异。
2. 虽然可作为诊断标准，但还需要进一步研究证实 3. 自身抗体如抗核抗体，抗乳铁蛋白，抗碳酸酐酶抗
CA199:621.4U/mL ↑ AMY 42（-）; γ-globulin, IgG or IgG4 (-) Auto antibodies (-)
1
自身免疫性胰腺炎
--- 诊断指南
刘婧 2011-8-10
2
进展
1961年，Sarles首先报道：伴高ϒ球蛋白血症的慢 性胰腺炎------原发性硬化性胰腺炎
Case report
Clinical feature
Elder male patient Obstructive jaundice without abdominal pain History of DM
Laboratory examination
ATL：147U/L↑；GGT：601U/L ↑ ；ALP：251U/L ↑ ；TBiL： 159umol/l ↑ ；DBiL:135.6U/L ↑
1995年，Yoshida报道：免疫异常所致的慢性胰腺 炎-------AIP
2001年，在慢性胰腺炎TIGAR-O危险因子分类系统 中，AIP已作为一种危险因素单独存在
2006年，日本胰腺学会对AIP最新修改意见----诊 断标准
3
概述
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是 一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎
好发于老年男性 首发症状常为进行性加重的黄疸 影像学常见胰腺弥漫或局限性肿大，胰管及胆总管
下段狭窄，常于胰腺癌难以鉴别 AIP对激素治疗敏感
4
概述
常伴有多种自身免疫性疾病
Sjògren综合征
原发性硬化性胆管炎
原发性胆汁性肝硬化
炎性肠病
腹膜后纤维化
不伴有自身免疫性疾病
上腹部不适
需除外胰腺癌和胆管癌
6
临床表现
老年男性 轻度腹部症状，通常无急性胰腺炎发作 可伴有进行性梗阻性黄疸
7
影像学表现
超声/CT/MRI表现：胰腺弥漫或局限性肿大
超声：胰腺肿大呈低回声，伴散在斑状回声 增强CT：延迟强化（类似于正常胰腺）伴腊肠样肿大，
或伴有低密度假包膜 MRI：胰腺肿大，T1WI信号稍低，T2WI信号稍高（与肝
15
胰腺功能
部分病人会因胰腺外分泌功能下降引发糖尿病。 类固醇治疗有利于提高胰腺内/外分泌功能失调。 影像学检查有利于观察激素治疗后胰腺形态变化
16
激素治疗后
17
治疗前 治疗后
男，61岁，腹痛6月余
18
治疗与复发
19
鉴别诊断
胰腺癌，恶性淋巴瘤，浆细胞瘤和转移瘤
肿瘤：轮廓不均匀，增强后பைடு நூலகம்均匀强化 AIP：均匀延迟强化，IgG升高；增强扫描胰周囊状低密
脏做对比）
8
影像学表现
主胰管弥漫或局限性狭窄
胰管狭窄范围较大，常超过1/3，伴壁不光滑；主胰管 上段很少伴有显著扩张。
ERCP更有利于观察胰管情况，但ERCP受胰管狭窄程度 的影响，虽对胰管形态的显示更准确，有时难以显示 全长，MRCP可与其互补
9
影像表现
男，80岁，主诉腹痛和黄疸
10
影像表现