伯基特淋巴瘤临床路径

伯基特淋巴瘤临床路径

（2016年版）

一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程

（一）适用对象

第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.701，M9687/3）。

（二）诊断依据

根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社），《NCCN Clinical Practice Guidilines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma》(version 1,2011)。

1.临床表现：地方性BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状，散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS）在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS）侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。

2.实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、EBV血清学。

3．组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-67>95%）是其特征。病理免疫组化抗体应包括sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交（FISH）检查明确是否存在c-MYC异位。

4.骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。

5.鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查，包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。

6.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT，明确肿瘤侵犯范围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。

7.分期及预后分层：

（1）. Burkitt淋巴瘤的Murphy分期

（2）. 危险度分级

低危组：LDH正常，腹部病灶完全切除或者单个腹外病灶直径<10cm；

高危组：不符合低危判断标准的患者即为高危。

（三）选择治疗方案的依据

根据《淋巴瘤》（石远凯主编，北京大学医学出版社，2007年，第一版）、《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版）、《肿瘤学治疗指南——非霍奇金淋巴瘤NCCN 2015》。

1.治疗选择：

1)低危组：可采用CODOX-M或Hyper-CVAD方案3-4疗程且

CR后至少巩固1疗程；身体状态不佳或老年患者，可采用

EPOCH方案3-4疗程且CR后至少巩固1疗程；经济条件许可

建议联合利妥昔单抗治疗。

2)高危组：可采用CODOX-M/IVAC交替方案共2-3个循环（含4-6疗程）或Hyper-CVAD/MA交替方案共2-3个循环（含4-6疗程）；身体状态不佳或老年患者，可采用EPOCH方案4-6疗程；经济条件许可建议联合利妥昔单抗治疗。

3)肿瘤溶解综合征的防治：化疗前2-3天开始口服别嘌呤醇，充分水化，化疗期间严密监测电解质和肾功能，高肿瘤负荷的患者可提前给予小剂量预治疗（CTX 200mg/d×3-5天，Pred 1mg/kg×3-5天）。

4)中枢神经系统（CNS）侵犯的防治：化疗过程中每疗程均行腰穿及鞘内注射，确诊CNS侵犯退出本路径。

2.化疗方案及剂量：

1)CODOX-M/IVAC±R（AB方案）：

A方案（改良的CODOX-M±R）

R 375mg·m-2·d-1 第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可推迟

应用

CTX 800mg·m-2·d-1 第1天，200mg·m-2·d-1第2-5天

ADM 40mg·m-2·d-1第1天

VCR 1.5mg·m-2·d-1 ,最大2mg 第1，8天

MTX 3g·m-2·d-1第10天（第1h输入总量1/3，剩余2/3持续输注

23h，输毕12h开始亚叶酸钙解救）鞘注Ara-C 50~70mg 第1，3天，MTX 10~12mg 第15天B方案（IVAC±R）

R 375mg·m-2·d-1 第0天

IFO 1.5g·m-2·d-1 第1-5天，

美司那360mg·m-2·次q3h 第1-5天

VP-16 60mg·m-2·d-1 第1-5天

Ara-C 2g·m-2·次q12h 第1-2天

鞘注MTX 10~12mg 第5天

2)HyperCVAD/MA±R（AB方案）

A方案（HyperCVAD±R）

R 375mg·m-2·d-1 第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可

推迟至第5天应用

CTX 300mg·m-2·次q12h 每组输注3h, 第1-3天

美司那600mg·m-2·d-1 CTX前2h开始，维持24h，至末次CTX 后

6h结束第1-3天

VCR 1.4mg·m-2·d-1 ,最大2mg 第4,11天

ADM 50mg·m-2·d-1 维持24h，第4天

DXM 30~40mg·d-1 第1-4，11-14天

鞘注MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg 化疗间歇期，每疗程2次

B方案（MA±R）

R 375mg·m-2·d-1 第0天

MTX 1g·m-2·d-1第1天（第1h输入总量1/3，剩余2/3持续输

注23h，输毕12h开始亚叶酸钙解救）Ara-C 2g·m-2·次q12h 第1-2天

鞘注MTX 10mg+Ara-C 50mg+DXM 10mg 第1天

3)EPOCH±R

R 375mg·m-2·d-1 第0天，为预防肿瘤溶解，第1疗程时可