小脑定位诊断及疾病

小脑肿瘤
• 多见于儿童 • 隐袭性缓慢生长，因功能代偿可相当长时间不
出现症状和体征 • 因后颅窝体积小，肿瘤生长易造成脑室系统梗
阻，因此颅高压出现较早 • 常见： 星形细胞瘤、髓母细胞瘤、血管母细胞
瘤
小脑肿瘤（一）：星形胶质细胞瘤
• 儿童多见，儿童71.4%发生于幕下 • 多发生于小脑半球，少数发生于小脑蚓部，或同时发
遗传性共济失调（一）：
Friedreich共济失调
• 诊断依据：1.儿童或青少年起病 2.有家族遗传史 3.隐匿起病、进展缓慢 4.躯干和肢体共济失调、腱反射消失 深感觉障碍、病理征阳性 5.脊柱畸形、弓形足
• 治疗：无有效治疗 • 预后：有的进展缓慢，可存活数十年
遗传性共济失调（二）：
Marie氏共济失调
• 临床表现： 全身症候：发热、寒战、脑膜刺激征 颅内压增高：头痛、恶心、呕吐 小脑症候：同侧共济失调、肌张力减低、眼球震颤
• 治疗：抗炎及降颅压、已形成包膜者手术切除脓肿 • 预后：过去死亡率较高，约30~60%，
现经CT指导下治疗死亡率明显降低
小脑脑炎
• 病因：不明，可能与疫苗接种后、病毒感染等有关 • 少见，可见于1~4岁幼儿，偶见成人 • 临床表现为急性小脑性共济失调 • 急性期脑脊液可有淋巴细胞增多 • 治疗：抗病毒 • 预后：一般较好
年龄
5~18岁
骨骼畸形
有
Marie氏共济失调
常染色体显性遗传 30~60岁 无
遗传性共济失调（四）：
晚发性小脑皮质萎缩
• 常染色体显性遗传，亦可散发 • 多数在50岁以后起病 • 病变主要侵犯小脑蚓部和绒球 • 临床表现：小脑性共济失调，躯体较四肢明显，突出
症状为行走和站立不稳，上肢较下肢轻，轻度构音障 碍、肌张力不低、无锥体外系症状 • CT可见小脑萎缩 • 治疗：无特殊
2. 突然发病 3. 有严重眩晕、频繁呕吐、剧烈头痛、
肌张力低、无明显瘫痪 4.CT示小脑半球或蚓部有高密度灶
血管病变（二） ：小脑出血
• 治疗：多以意识障碍程度、血肿量、有无脑积水及
脑池受压的情况作为决定治疗方案的依据
内科治疗
外科治疗
意识障碍 血肿量
脑积水 脑池受压
清醒 蚓部＜5ml 半球＜10ml
定位诊断（一）：小脑病变的临床表现
• 共济运动：正常随意运动时主动肌、拮抗肌、协同
肌和固定肌 等的协作、配合为共济运动
• 共济失调：上述随意运动发生协作障碍、出现动作
的笨拙、姿势的维持和平衡障碍 是一种运动功能的异常
• 临床分为感觉性、前庭性、小脑性、大脑性共济 失调，小脑是其中最重要的核心结构
共济失调的鉴别诊断
星形胶质细胞瘤 少见 常见 少见 可见 可见 不见
室管膜瘤 少见 可见 偶见 最常见 不见 常见
遗传性共济失调
• 一组以共济失调为主的遗传性疾病 • 属常染色体显性或隐性遗传 • 发病年龄从婴儿至中年以后 • 缓慢、隐袭起病，进行性加重 • 主要侵犯小脑、脑干、脊髓 • 临床分为：脊髓型——Friedreich共济失调
• 白 质 齿状核← 新小脑
（外—内） 栓状核← 旧小脑 球状核← 旧小脑 顶 核← 古小脑
小脑的解剖生理（四）：纤维联系
3个连接臂从上往下依次是： • 小脑上脚（结合臂）——中脑——传出纤维
（小脑红核束） 少量传入纤维（脊髓小脑前束） • 小脑中脚（桥 臂）——桥脑——传入纤维
（桥脑小脑束） • 小脑下脚（绳状体）——延髓——传入纤维 （脊髓小脑束、前庭小脑束、橄榄小脑束、网状小脑束）
颅内压增高、第四脑室底部颅神经损害 • 治疗：手术切除肿瘤，复发率高，术后加用放疗
小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、 室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（一）
影象学表现
CT平扫密度 MRIT1W信号 MRIT2W信号 CT、MRI增强 均匀强化
不均匀强化
钙化
髓母细胞瘤 略高或等 低 等或高 大多数强化 最常见 不常见Fra Baidu bibliotek不常见
遗传性共济失调（二）：
Marie氏共济失调
• 诊断依据：成年后起病 • 有家族遗传史 • 病情缓慢进展 • 临床表现：主要表现小脑性共济失调，无感觉
性共济失调，后期肌张力增高、腱 反射亢进、病理征阳性 • CT示小脑萎缩 • 治疗：同前
遗传性共济失调（三）：鉴别诊断
Friedrech济失调
无遗传方式 常染色体隐性遗传
• 急性小脑损害时代偿作用少，但常无法显示小脑症状
小脑病变的病因
• 先天性小脑发育不良 • 颅颈交界区畸形：颈椎融合、颅底压迹、颅底凹陷、
扁平颅底、 环枕融合、环枢椎脱位、 Arnold-Chiari畸形 • 外伤：后颅窝外伤、常伴意识障碍，小脑症候难体现 • 血管疾病：出血、梗死 • 肿瘤：小脑肿瘤、后颅窝肿瘤 • 炎症与脓肿 • 遗传变性病 • 中毒与代谢性疾病
上肢重
• 肌张力减低 四肢肌张力减低或正常 上肢明显
• 小脑性语言 吟诗样或断续样语言
无
• 小脑性眼震 无
向病灶侧注视时
有粗大眼震
• 倾倒
向前后倾倒
向病灶侧倾倒
定位诊断（六）：齿状核病变
• 齿状核病变——明显的意向性震颤 • 齿状核合并下橄榄核损害——动作过度
肌阵挛 尿失禁 阳萎
定位诊断（七）：弥漫性小脑病变
星形胶质细胞瘤 低 低 高 多数强化 次常见 可见 可见
室管膜瘤 略高或等 低或等 高 多数强化 可见 可见 可见
小脑髓母细胞瘤、星形胶质细胞瘤、 室管膜瘤的CT、MRI鉴别诊断（二）
影象学表现 出血 坏死、囊变 瘤周水肿 位于中线 位于小脑半球 通过第四脑室 出口外长
髓母细胞瘤 少见 少见 较常见 常见 少见 少见
• 书写障碍：手部小肌群的精细运动障碍
——大写症
• 肌张力降低：张力性神经支配改变
定位诊断（三）：小脑蚓部病变
• 小脑蚓部——躯干共济失调：站立、行走不稳
步基宽、
蚓前部——头、颈
小脑语言
蚓后部——躯干、下肢
向前后倾倒
髓母细胞瘤最常见
定位诊断（四）：小脑半球病变
• 小脑半球——同侧肢体共济失调：肌张力减低
（前庭小脑） • 旧小脑（小脑前叶、后叶的蚓锥、蚓垂）——调节
肌张力、维持身体平衡 （脊髓小脑）
• 新小脑（后叶—小脑半球）—— 协调随意运动 （脑桥小脑）
小脑的解剖生理（三）：内部结构
• 内部结构（Internal Architecture）
• 皮 质 分子层：星状细胞、篮状细胞
（外—内） 蒲肯野细胞层：Purkinje Cell 颗粒层：颗粒细胞
生于半球与蚓部，大部分突入脑室内，由巨大的囊包 裹，囊内有囊液 • 症状和体征：步态不稳、同侧肢体共济失调、意向性
震颤、肌张力减低、颅内压增高、 • 影像学表现：见后 • 治疗：手术切除瘤结节，不能手术者放疗或化疗
小脑肿瘤（二）：髓母细胞瘤
• 75%发生于15岁以下，40岁以上罕见 • 只发生于小脑：70~95%发生于小脑蚓部，多见于儿童
小脑半球前部——上肢
意向性震颤
小脑半球后部——下肢
向病侧注视时眼震
上肢重于下肢； 远端重于近端
向病变侧倾倒
精细动作重于粗大动作
指鼻、跟膝胫试验不准
轮替运动差
多见于小脑占位和血管病
定位诊断（五）：
小脑蚓部和半球病变的鉴别要点
小脑蚓部病变
小脑半球病变
• 共济失调 表现在躯干
表现在肢体
坐、立、行走不稳
意向性震颤
• 慢性弥漫性损害临床主要表现为躯体和 语言的共济失调，四肢障碍不明显，多 见于变性
• 急性弥漫性损害时有躯干和四肢的共济 失调、构音不清、意向性震颤等，多见 于炎症
定位诊断（八）：
小脑的机能大体定位：
• 身体的躯干由小脑蚓部支配 • 蚓部前端支配头部肌肉，后部支配颈部
和躯干肌肉 • 肢体的肌群由同侧小脑半球支配，上肢
的降低和运动障碍
• 平衡障碍：站立、行走不稳，睁闭眼并足直立困难 • 辨距不良：对运动的距离、速度、力量估量不准 • 轮替障碍：主动肌、拮抗肌交互作用障碍 • 小脑性语言：语言肌协同障碍——爆发性语言
定位诊断（二）：小脑病变的临床表现
• 意向性震颤：关节固定不稳、肌张力低
• 眼球震颤：眼球运动肌协同障碍，提示前庭 小脑系统损害
10~15%发生于小脑半球，多见于成人 • 症状：头痛、呕吐、步态不稳、共济失调、复视 • 体征：视乳头水肿、眼震、外展麻痹、闭目难立 • 影像学表现：见后 • 治疗：手术后易复发，对放疗敏感 • 高恶性程度：生长迅速、手术不易切除、有随CSF播
散种植的倾向
后颅窝肿瘤（一）：听神经瘤
• 占颅内肿瘤的5~10%，占桥小脑角肿瘤的80~90% • 来源于第8对颅神经，占据桥小脑角，压迫桥脑、延髓、
小脑型——Marie氏共济失调 脊髓小脑型——橄榄桥脑小脑萎缩
遗传性共济失调（一）：
Friedreich共济失调
• 又名遗传性家族性脊髓性共济失调 • 常染色体隐性遗传 • 起病年龄5~18岁，多在少年期起病 • 脊髓背侧及小脑病损 • 临床表现：躯干和下肢共济失调，肌张力降低，腱反
射减弱，深感觉障碍，骨骼畸形（脊柱侧 弯、前、后凸、弓形足、马蹄足），视神 经、视网膜病变，心脏损害、内分泌改变
症 候 小脑性 躯干失调 ＋ Romberg 征 － 四肢失调 ＋ 小脑语言 ＋ 意向震颤 ＋ 迷路症候 ± 深感觉障碍 － 锥体束征 －
感觉性 ＋ ＋ ＋ － － － ＋ －
前庭性 ＋ ＋ － ± ± ＋ － －
大脑性 ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － － ±
定位诊断（二）：小脑病变的临床表现
• 小脑性共济失调：小脑或其纤维损害后引起肌张力
小脑的解剖生理（五）：传出冲动
小脑的传出冲动：同侧支配
小脑上脚
红核脊髓束、丘脑纤维
深部核团————对侧中红脑核————
交叉
丘脑腹外侧核 交叉
—— 同侧脊髓前角运动细胞、4区、6区
小脑的解剖生理（六）：血液供应
• 基底动脉→小脑上动脉→小脑半球前部
蚓部腹侧、蚓旁区 小脑核团
• 基底动脉→小脑前下动脉→绒球、腹侧小脑 • 椎动脉→小脑后下动脉→小脑半球及核团后部
小脑定位诊断及疾病
武汉大学人民医院 神经内科 周珂
小脑定位诊断及疾病
• 小脑的解剖生理 • 小脑病变的定位诊断 • 常见小脑疾病
小脑的解剖生理（一）：外部结构
• 外部结构
绒球小结叶——古小脑 小脑蚓部 —— 旧小脑 小脑半球 —— 新小脑
小脑的解剖生理（二）：外部结构
• 按种系发生的不同分为： • 古小脑（ 绒球小结叶）—— 平衡中枢维持平衡
无 无
昏迷 蚓部＞6ml 半球＞15ml
有 有
血管病变（三）：小脑梗死
• 3对小脑动脉之间有广泛的侧支吻合—梗死发生率不高 小脑后下动脉梗死：44~80% 小脑上动脉梗死：38~56% 小脑前下动脉梗死：13~25%
• 症状、体征与小脑出血相似 • 伴对侧大脑病变时体征不易发现
小脑脓肿
• 病因：直接来源于附近感染灶，耳源性最多（慢性化 脓性中耳炎、乳突炎）
血管病变（一） ：小脑出血
• 发病率：占脑实质出血的5~10%，平均6.1% • 病因：高血压病、动脉硬化症、血管畸形、好发于齿
状核部位—齿状核动脉破裂（小脑上动脉分支） • 症状：眩晕、枕部头痛、恶心、呕吐 • 体征：肌张力低下、共济失调、无明显肢体瘫痪 • 诊断要点：1. 有高血压等危险因素的老年人
在上面，下肢在下面
定位诊断（九）：
小脑疾病定位诊断的困难
• 损伤仅见于小脑某一特定功能区的情况少见 • 慢性损伤时小脑机能有一定程度的代偿：
残存小脑实质可代偿损伤区的功能 脑的其他部分能代偿缺失的小脑功能
• 新小脑代偿作用较强：慢性弥漫性小脑变性时虽有小脑蚓部
和半球的同时损害，但临床主要表现为 躯体和语言的共济失调，四肢障碍不明显
• 又名遗传性小脑性共济失调、遗传性痉挛性共济失调 • 常染色体显性遗传 • 多在30~60岁期间发病 • 病变主要位于小脑 • 临床表现：步态不稳常首发，呈蹒跚痉挛步态，上肢
共济失调，腹壁反射消失，腱反射亢进，跖 反射伸性或Babinski征（+），语言不清常见， 眼震少见，一般无骨骼畸形 • 治疗：同前
小脑和颅神经 • 临床表现：
1.听力障碍：常首发耳鸣，进行性加重伴听力减退 2.小脑症状，发生率约65~85%，主要为共济失调 3.前庭功能障碍：眩晕 • 治疗：良性肿瘤，原则上手术切除可根治
后颅窝肿瘤（二）：室管膜瘤
• 约占颅内肿瘤的5.19%，占胶质瘤的12.21%，幕下者为 52.56%，
• 来源于脑室壁的室管膜，其中70%来源于第四脑室 • 多发生于儿童和青少年（6~15岁），成人少见 • 生长缓慢，多属良性肿瘤 • 临床表现：无固定表现，取决于肿瘤生长部位，常见