隐源性机化性肺炎诊断进展刘

隐源性机化性肺炎诊断临床和影像学观点
汕头大学医学院 第二附属医院 放射科
刘国瑞
病例. 女，、咳嗽少痰、低热个月；体重下降。 有病史。拟肺部感染治疗不佳。薄层显示两肺 片状渗出实变阴影，见细支气管充气征。
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病例 ，； 咳嗽、白痰、低热并轻度气短半月，白细胞轻度升 高，嗜酸性细胞正常；升高；既往无特殊病史。拟诊肺部感染， 反复抗炎治疗月后症状逐渐加重，出现黄痰，一般状态尚好； 复查平片肺部阴影增大。支气管镜显示支气管粘膜炎性改变， 少量分泌物，肺泡冲洗液见炎性细胞增多，结核菌（）真菌培 养（）；抗真菌治疗不佳。 见两肺片状阴影，少量胸腔积液。对比影像，见游走现象， 3
什么病？
. 大叶性肺炎 . 军团菌肺炎 . 病毒性肺炎 . 肺结核 .真菌感染
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下一步？
. 继续抗感染治疗 . 实验性抗痨治疗 . 经皮肺活检 . 开胸肺活检
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临床诊断和治疗过程
穿刺病理：肺泡腔机化性肺炎改变；
病理、影像和临床综合分析诊断：
病例：并发机化性肺炎； 病例：隐原性机化性肺炎；
经过激素治疗效果良好，病灶明显吸 收；
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隐源性机化性肺炎概念发病机制和病因
的发病机制和病因目前尚不十分清楚； 由于起病时多数病人有类似流感样表现，推测可能与感染有关。 等用呼吸道肠病毒复制出
的肺部病理模型，提示呼吸道病毒感染参与的形成。 的病理机制： 致病因素终末呼吸道肺泡上皮损伤毛细血管渗出肺泡内渗出物炎性肉芽肿疏松结缔组织肉
芽（）可逆性增生；
1. 临床表现无特异性； 2. 发病率男女基本相等；无性别差异，与吸烟无关。 3. 发病年龄从岁不等。高峰在岁之间 ； 4. 多数亚急性起病，个别急性起病。多数病程周； 5. 有低热、以上咳嗽、少量白痰；伴气促；有乏力、纳差和体重下降 ； 6. 有咯血、胸痛，少见关节痛和夜间盗汗。 7. 有散在的湿性罗音 或 音；以下有胸腔积液； 8. 病人无明显体征； 9. 有误诊为肺部感染； 10.发病后至确诊，以上用种抗菌素治疗个疗程以上，平均抗菌素治疗为
病例在半年后停药复发，再次治疗效 果良好。
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隐源性机化性肺炎 临床和影像学特点
1. 机化性肺炎（）、隐源性机化性肺炎（）： 2. 概念演进、定义和病理特点； 3. . 的认识和命名的变迁； 4. . 发病机制和病因学研究； 5. . 临床特征； 6. . 影像学特征：典型和不典型表现； 7. . 的诊断：诊断模式； 8. . 鉴别诊断；
有家族性 无家族性
慢性致纤维化 、
特发性淋巴细胞
特发性胸膜肺弹力纤维增生
吸烟相关 脱屑性 （） 呼吸性细支气管炎合并
（）
急性纤维素性
急性亚急性 、
气道中心性
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隐源性机化性肺炎 临床和影像学特点
1. 的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现； 5. 的诊断：诊断模式； 6. 鉴别诊断；
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的病理机制示意图
正常肺泡腔
毛细血管渗出液
炎性肉芽肿结节
胶原样组织
肉芽肿小结
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隐源性机化性肺炎 临床和影像学特点
1. 的概念变迁：定义、病因、病理特点 2. 发病机制和病因学研究； 3. 临床特征； 4. 影像学特征：典型和不典型表现； 5. 的诊断：诊断模式； 6. 鉴别诊断；
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临床表现特点
镜下特点： 呈小叶中心分布的斑片性病灶；其间可夹杂正常的肺泡组织； 以 小体形成为特征：终末细支气管以下小气道和肺泡腔内疏松
的胶原样肉芽组织小结填塞。伴或不伴小气道和肺泡腔狭窄 或闭塞； 肉芽组织病变呈均一时相，可通过肺泡孔播散到临近肺泡； 背景的细支气管、肺泡管和肺泡结构相对完整。 肺间质轻度炎症浸润；
因素的可逆性病变。
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版 的分类国际共识
弥漫性肺病 （DPLD）
药物/CTD/感染相关 DPLD
特发性间质性肺炎(IIP)
肉芽肿性DPLD（结节病）/ 其他（LAM，HX）
特发性间质纤维化
除以外的其他类型 的
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年 的分类修订版
主要的IIP
特发性间质性肺病 （IIP）
罕见的IIP
不能分类的IIP
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的组织病理学特点
镜下肺泡内胶原样疏松结缔组织 肉芽小结（ 小体），沿肺泡孔扩 散，箭头。间质炎性细胞浸润， 肺泡结构完整。
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隐源性机化性肺炎概念 的历史和认识的变迁
• ( ): 病理学闭塞性细支气管炎（ ）； • ():病理学慢性间质性肺炎个亚型之一：闭塞性细支气管炎间质
性肺炎() ； • (): 提出机化性肺炎的病理学概念： () • (): 闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（)； • 对分类国际共识：是特发性肺纤维化（）的一个亚型， ；强
隐源性机化性肺炎（） 从病理学概念到范畴
✓ 年国际共识：属于特发性间质性肺炎的个亚型； ✓ 其相应的临床放射－病理学（）定义： 没有明确的致病原（如
感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下出现的 机化性肺炎 。 ✓ 从病理学名称成为一个综合的临床诊断名称； ✓ 病理学诊断不再使用名称。
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隐源性机化性肺炎 病理学特点
调诊断模式，从病理学名称进化到临床诊断名称。
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隐源性机化性肺炎概念 历史和认识的变迁
年的分类的专家共识： 用机化性肺炎型( ) 和隐源性机化性肺炎( ) 分别描述其
病理和临床特征。 属于中的一种类型； 的发病率位列的第 位。 年的修订版，重点提供了临床行为特征的临床分类和处理
策略： 分为主要的、罕见的和不能分类共大类。 属于主要的的个亚型，临床特征为急性亚急性的伴有进展
天；
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实验室检查
• 外周血白细胞总数正常或轻度升高； • 中性粒细胞可轻度增高 ； • 血沉和反应蛋白明显增高； • 痰找细菌、真菌、抗酸杆菌均为阴性。 • 抗核抗体、中性性粒细胞胞浆抗体（）、风湿系列等免疫学检查提示
不存在系统性疾病。 • 肺泡灌洗液的细胞分类中，淋巴细胞（）和中性粒细胞（）增高，嗜
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机化性肺炎（）病理学范畴
• 机化性肺炎（）是一类以结节炎肉芽组织过度增殖并 填塞肺泡腔、肺泡管和呼吸性细支气管及终末细支气 管腔为病理特征的一类疾病。
• 机化性肺炎是一种与多种病因相关的病理组织学类型。 • 机化性肺炎（）属于病二
者；
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