医学影像诊断学课件：先天性心脏病的影像学诊断

影像表现——X线平片
两肺血增多； 心脏呈“二尖瓣”型，中、重度增大 ； 肺动脉段凸出； 右心房及右心室增大；心尖上翘； 主动脉结缩小和左心室相对发育较差或 正常； 小的ASD心肺正常或仅为轻度改变。
房间隔缺损（继发孔型）
房间隔缺损（继发孔中央型）8mm
房间隔缺损上腔型，直径约5cm
影像表现——心脏造影
表现。
房间隔缺损
Atrial Septal Defect, ASD
临床与病理
Ⅰ孔型（原发孔型 15%） Ⅱ孔型（继发孔型 80%） 上腔静脉型（5%） 下腔静脉型（＜1%） 冠状静脉窦型（＜1%）
临床与病理
Ⅰ孔型：房间隔下部， 常合并心内膜垫的缺 损，属于部分型心内 膜垫缺损的一种类型。
Ⅰ孔型ASD
CT表现
EBCT薄层扫描，显示室间隔中断、不连续 心室不同程度增大，肺血管增多、增粗 血流序列扫描，观察分流，定量计算
室 间 隔 缺 损 （ 圆 锥 部 ）
室间隔缺损（肌部）
室间隔缺损 （膜周部）
RV LV
室间隔缺损（肌部）1.5cm
MRI表现
室间隔连续性中断，局部有缺损 电影MRI显示缺损处的分流信号 左右心室增大，以左室为明显，可伴心 室壁肥厚 合并肺动脉高压者，有肺动脉扩张及右 心室壁明显增厚
漏斗部 膜部
肌部
按发生部位分三型：
❖ 漏斗部间主动隔脉缺根部损与右（室1流0出%道）层面圆锥间隔连续性中断
❖ 膜部间主动隔脉缺瓣损下（层面80膜%部）室间隔连续性中断
❖ 肌部间肌部隔室缺间损隔（中断1或0%线）样对比剂贯通影
临床与病理
临床结合病理，根据缺损孔大小分为：
❖ 小孔型：2-8mm； ❖ 中孔型：8-15mm； ❖ 大孔型：15-20mm； ❖ 双向或右向左分流：肺血管阻力大于体循环
RA LA
SVC
RA
RV
SVC
LA
AORV
ASD AO
SVC
LV RA
RA LA
LA
VSD LA
RV
RV
RV
LV
房间隔缺损（上腔静脉型） 室间隔膜部小缺损
影像表现——MRI表现
房间隔不连续，缺口边缘见“火柴头” 征象。轴位横断、垂直室间隔心室长轴 位等至少2种以上切面显示 Cine-MRI见心房水平分流。收缩期；舒 张期 右心房、室及肺动脉干增粗，右室壁增 厚
先天性心脏病的影像学诊断
IMAGING DIAGNOSIS OF CONGENITAL HEART DISEASES
本次课的目的及要求
一、先天性心脏病 （一）房间隔缺损 了解分型及主要影像学表现。 （二）室间隔缺损 了解分型及主要影像学表现。 （三）动脉导管未闭 了解“漏斗征”的病理基
础及主要影像学表现。 （四）法洛四联症 了解病理组成及主要影像学
膜部室间隔缺损 21mm
肌部室间隔缺损 合并肺动脉高压
诊断
平片示肺血多，右心房、室增大，肺动脉 段凸 超声心动图示右心容量负荷增加及房间隔 回声中断 心电图示有完全右束支传导阻滞
鉴别诊断
小ASD——卵圆孔未闭； 原发孔房缺伴有左心室增大——室间隔缺损； ASD合并重度肺动脉高压——室缺合并肺动脉高压 ； 房缺合并二尖瓣狭窄——卢藤巴赫综合症； 诊断不难，病史症状较轻，临床无发绀，杂音较典型；X 线检查+超声心动图检查通常能明确诊断，不必行CT和 MRI。 超声心动图有助于鉴别 。
临床与病理
Ⅱ孔型：缺损位 于卵圆孔及其周 围；
Ⅱ孔型ASD
临床与病理
上腔静脉型：缺损位于上腔静脉入口， 多伴发部分或完全型肺静脉异位引流入 上腔静脉或右心房； 下腔静脉型：缺损位于下腔静脉口； 冠状静脉窦型：冠状静脉窦与左心房间 隔部分或完全缺失，也叫无顶综合征。
临床与病理
症状：出现较晚，可有劳累后心悸、气 促，呼吸道感染等； 体检：胸骨左缘2~3肋间2~3级收缩期吹 风样杂音，P2音分裂，部分亢进； 心电图：不完全性右束支传导阻滞 。
比较影像学
单纯ASD通常依据X线平片、超声心动图 结合临床表现即可确诊； 不必作CT与MRI检查 ； 心血管造影检查仅限于无创检查诊断不 明确的疑难病例或需作介入治疗者。
室间隔缺损
Ventrical Septal Defect VSD
临床与病理
最常见的先天性心脏病之一， 约占先心病的24% 。
导管经房间隔缺损进入左心房； 左心房造影见左向右分流致右心房显影； 右心室造影见左心房显影后右心房显影； 当右心房压力增高并大于左心房时，右心 房造影可见分流，左心房提前显影。
房间隔缺损（肺动脉造影）
左心房显影后右心房再显影
Ⅱ孔型房间隔缺损。A：X线远达片； B：缺损封堵术
继发孔房间隔缺损 右心室造影经小循环左心房显影后，右心
阻力，分流方向改变，出现左向右分流，右 室容量负荷增大，出现艾森门格综合征 （Eisenmenger综合征）。
室间隔缺损的血流动力学示意图
Байду номын сангаас 临床与病理
缺损小者可无自觉症状 一般有心慌、气短，活动受限，易患呼 吸道感染等，重者有心力衰竭 胸骨左缘3~4肋间可闻及粗糙而响亮的收 缩期杂音 可扪及收缩期震颤 肺动脉高压时P2音亢进，活动后发绀
房再显影，提示房水平左向右分流
影像表现——CT表现
房间隔连续性中断。需两个层面以上可显示 房间隔中断；可直接测量缺损大小 ； 右心房、室增大 ； 肺动脉增宽 ； 伴肺动脉高压，主肺动脉横径超过同水平主 动脉，右心室壁增厚，右室扩大。
RA
RV
1.7cm LA LV LA
RA
冠状位 房间隔缺损（继发孔型）矢状位
影像表现——X线
肺血增多 心影呈“二尖瓣”型，可中、高度增大 左室或双室增大，可伴轻度左心房增大 肺动脉可见平直或凸出 主动脉结正常或缩小
小孔型膜部室间隔缺损（0.45cm）
矢状位 中孔型膜部室间隔缺损（1.0cm），右肺下肺动脉动脉瘤
漏斗部型室间隔缺损 直径0.8cm
膜部室间隔缺损 直径1.2cm
大孔型膜周部VSD 直径2.5cm
大孔型膜部室间隔缺损（2.5cm）、动脉导管未闭 （管型）合并肺动脉高压（ Eisenmenger综合征）
心血管造影
左室充盈后右室立即显影 根据造影剂贲射的方向判定缺损类型 根据右室显影的密度范围可判断分流量
室间隔缺损左心室造影表现
膜部室间隔缺损
膜部室间隔缺损合并肺动脉高压 2.3cm