骨肿瘤样病变的影像学诊断

某些骨肿瘤样病变会转变为骨肿瘤。 骨纤维异常增殖症可恶变为骨肉瘤、骨 纤维肉瘤、软骨肉瘤和巨细胞肉瘤。畸 形性骨炎5－10％可恶变为骨肉瘤，还有 文献报道骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿恶变 为肉瘤者。由于骨肿瘤样病变表现与肿 瘤相似，因此有时诊断与鉴别诊断非常 困难，并经常误诊。
一、骨纤维异常增殖症
也称骨纤维结构不良 正常骨组织被增生的纤维组织替代。
骨肿瘤样病变的影像 学诊断
骨肿瘤样病变是指影像学上表现与 骨肿瘤非常相似的一些非肿瘤性病变。 主要有骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、 骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、关节旁骨囊 肿等，在病理组织学上，这些病变有时 也易与骨肿瘤相混淆。例如将骨纤维结 构不良误为骨化性纤维瘤，将非骨化纤 维瘤与孤立性骨囊肿，动脉瘤样骨囊肿， 骨纤维结构不良相混淆。
姚xx M 8 手术病理证实：
骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀， 边缘轻度硬化，囊 内条索状骨纹
多囊状改变：呈大小不等 的圆形或椭圆形透亮区， 与周围正常骨质界限分明。
骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊 状膨胀性改变，其中有钙 化，骨皮质变薄。
唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维
骨质成囊状膨胀性改变，透亮度高，内含 牙齿或牙根，骨纤则内有磨玻璃或斑块状 影。
二、 畸形性骨炎
1876年首先由佩吉特（Paget）报道。病因不明， 多数学者认为是一种代谢障碍性疾患。
本症的特征是骨吸收和骨质增生同时发生，新 生骨骨化不全，结构紊乱，骨质增粗增厚，但质软， 容易发生畸形和病理骨折，病变早期骨吸收显著， 晚期以增生为主，有的可恶变为骨肉瘤。
左髋骨纤维异常增殖症
同上病例 MRI 左股骨纤维异常增殖症
T2WI
T1WIHale Waihona Puke Baidu
T1WI
STIR
鉴别诊断
主要应与甲旁亢、畸形性骨炎、脑膜瘤、 下颌骨造釉细胞瘤、骨巨细胞瘤、非骨化 性纤维瘤、内生软骨瘤鉴别。
（一）甲状旁腺功能亢进
（hyperparathyroidism）
又称甲旁亢，为甲状旁腺素分泌过 多引起体内钙磷代谢异常所致。分原发 性和继发性，前者多见。好发于30~50 岁，女性多于男性。广泛性骨吸收引起 全身骨关节疼痛和病理骨折。钙磷代谢 异常可引起肾结石、肾绞痛及血尿、肌 张力低下、心率不齐等。实验室检查有 血钙、尿钙、尿磷增高，血磷减低及血 清碱性磷酸酶升高。
异常增殖症
X线显示：跨关节 多囊状改变
。2、磨玻璃样改变是由新生的不 成熟的原始骨组织--------纤细的骨 梁所构成。正常骨纹消失，髓腔 闭塞而形如磨玻璃状，常并发于 囊状改变.
陈xx 男 33岁 左胫骨上段磨玻璃样改变 病理：骨纤维结构不良
3、 丝瓜络样改变是部分病灶因 骨质修复而呈现硬化性骨纹，骨膨胀 增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲， 颇似丝瓜络状。
骨血管瘤累及椎体时呈垂直条纹状。
四、骨囊肿
病因未明，大多数学者认为与外伤有关。 可能由于骨髓腔出血形成局限性包囊，进 而局部骨质吸收和液化形成囊肿。有的人 认为是肿瘤、炎症组织退行性变和生长、 代谢障碍的结果。
本病骨皮质呈壳状变薄，内壁为薄层 纤维组织，深层可见新生骨形成，囊内有 黄色、褐色或透明液体，发生骨折时则含 血液，有的囊内有纤维组织间隔。
鉴别诊断
应与巨细胞瘤、骨膜型纤维肉瘤、骨血管 瘤鉴别。
巨细胞瘤患骨膨隆变形，但不如动脉瘤样 骨囊肿偏心膨出于软组织内，内部缺乏典 型的由纤维组织分隔并充满血液而扩大的 血管间隙。动脉造影时造影剂分布均匀。
鉴别诊断
骨膜型纤维肉瘤常将骨膜掀起，多有巨大 软组织块，病变进展迅速。血管造影，肿 瘤周围血管增多，并可见肿瘤血管。
颅骨内外板及板障骨增厚，轮廓模糊。 颅底增厚凹陷畸形。
2. CT表现： 早期为骨质破坏性改变，随后出现修
复，CT可清晰显示骨皮质增厚及细小骨 破坏，后期主要为硬化性改变，骨体积 增大、皮质增厚，表面不规则，骨小梁 增粗紊乱。
CT
叶xx 女 66岁 骨盆畸形性骨炎
3. MRI表现： 病骨粗大、畸形，骨皮质增厚，在
T2WI T2WI
STIR
吴xx 女 11岁 病理：右肱骨动 脉瘤样骨囊肿
MRI
T1WI
男 40 病理：左坐骨动 脉瘤样骨囊肿
同上病例 M 40 CT 左坐骨动脉瘤样骨囊肿
同上病例 左坐骨动脉瘤样骨囊肿3D、2D重建
同上病例 MRI 右坐骨动脉瘤样骨囊肿
MRI 肱骨远端动脉瘤样骨囊肿肱骨下段明 显膨胀，大部突出于骨外软组织，肿块边 缘光整，其中可见液－液平面。
白x F 28岁 MRI 病理诊断：左髋臼骨 纤维异常增殖症
STIR
T2WI
T1WI
男 25岁 病理：右股骨粗隆 纤维结构不良
同上病例 病理：右股骨纤维异常增殖症
T2WI
T1WI
MRI
T1WI
STIR
男 38岁 病理号：2001998 左股骨纤维异常增殖症
男 38岁
CT
病理号：2001998
2D矢状
江x 女 11岁
胫骨纤维异常增殖症 CT重建
3. MRI表现：病变骨膨胀，多数情况下纤 维组织较有特征，在T1WI和T2WI上均为中 等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性
变，出血、软骨岛，则T2WI有散在的高信 号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高 信号。
白x F 28岁 病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症
病骨呈膨胀性溶骨性破坏，其内有大小 不一信号强度不等的囊组成，其间以纤维间 隔。囊腔T1WI呈低信号，T2WI呈高信号， 间隔呈低信号。部分囊腔于T2WI可见液－ 液平面，上部呈高信号，下部呈低信号。虽 然液－液平面也可见于毛细血管扩张性骨肉 瘤和巨细胞瘤，但动脉瘤样骨囊肿有较规则 的内部低信号间隔和较薄的界限清楚的边缘。
影像学表现：
由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同， 如囊变、出血、钙化等，因此，表现错综复杂。
1.X线表现： 囊状膨胀性改变：增生的纤维组织压迫周围
骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘 硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状 骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。
多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠 而成，表现为大小不等的圆形或 椭圆形透光区，与周围正常骨质 界限分明，少数病变呈泡沫状， 颇似巨细胞瘤。
指骨远端爪粗隆骨质吸收伴关节周围侵蚀，沿中节指骨干的骨膜下骨质吸 收。
（二）脑膜瘤
一般认为脑膜瘤好发于脑表面富有珠网膜颗粒的部位； 好发部位顺序：矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结
节、蝶骨嵴、三叉神经半月节、小脑幕、桥小脑角、斜坡 和颅颈连接处等。 肿瘤多为单发、偶为多发，质坚韧，可与神经纤维瘤并发； 多为结节状或颗粒状，可有钙化或骨化，少有囊变、出血 和坏死。 生长缓慢，血供丰富，血供来自脑膜中动脉和颈内动脉脑 膜支。 肿瘤邻近颅骨，易引起颅骨增厚、破坏。
2. CT表现： 囊状膨胀性缺损，常突入周围软组织，
其内充满液体，密度均匀，无异常钙化，可 见骨间隔，骨皮质薄，骨骼膨大，分叶状， 囊内常显示液－液平面，上方为水样密度， 下方为高密度的血液。
左股骨动脉瘤样骨囊肿 X线片和CT示：囊样膨胀性病变
骶骨动脉瘤样骨囊肿 CT片显示病变凸入软组织
3. MRI表现：
T1WI和T2WI均显示原的信号缺损区，骨髓 腔变宽，内有多发圆形或卵圆形信号减低。
同上病例 Paget 病 MRI示：左髂骨骨 皮质增厚呈低信号， 髓腔变宽
左股骨中上段畸形性骨炎 X线片示：左股骨中上段 骨皮质增厚，骨小梁粗乱， 股骨畸形。
鉴别诊断
病变较小、多数呈溶骨性改变时易误为溶 骨性骨转移，广泛硬化时易误为成骨性骨 转移，鉴别点为：本病有骨体积增大、畸 形及上述特点，且病史较长、血清碱性磷 酸酶升高等。
软组织，有薄骨壳，囊内有不完全的骨小 梁分隔或骨嵴，呈泡沫样。
中心型呈溶骨性囊样透明区，囊内有分 隔，呈皂泡状，可有骨膜反应。
不典型者，呈溶骨性改变，既不分房也 不膨胀。有的有较多的钙化和骨化。
女 11岁
病理： 右肱骨动脉 瘤样骨囊肿
X-RAY
陈xx 男 15岁 病理号：20002170 左股骨颈动脉瘤样骨囊肿。
X线：病变始于干骺部，随骨生长移向
骨干。
髓腔内病变，表现为边界清楚的类圆 形骨质破坏区，多有硬化缘与正常骨 质相隔。
骨破坏区内可见钙化。
邻近骨皮质变薄或偏心性膨胀， 骨破坏区可呈多房样改变。
骨破坏区内可见钙化。
发生于指骨者多位于中段和近 段，而发生于掌、跖骨者多位于 骨干中远部。
（四）下颌骨造釉细胞瘤
丝瓜络样改变：
骨膨胀增粗，皮质 变薄、骨小梁粗大 而扭曲，似丝瓜络 状。
4、 虫噬样改变，表现为单发或 多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬 样，与溶骨性转移瘤相似。
虫噬样改变：与溶骨性 转移瘤相似。 连xx M 45 X线片：3562 左胫骨骨纤维异常增殖
5、硬化改变较少见，表现为 分叶状膨胀性的骨质增生，骨密 度均匀增白，边缘清楚。病变形 态单独出现者较少，大多数为多 种改变共存，在随访观察中各种 形态可互相转化。
临床表现：本病常见于儿童和青年。单 骨或较早期者常无任何症状。负重骨（如股 骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨 型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增 长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。 骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分 泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为 奥耳布赖特（Albright)综合征。
本病多见于40岁以上男性，以骨盆发病率最高。 以骨体积增大、畸形和碱性磷酸酶显著升高为特征。
影像学表现：
1. X线表现： 早期骨质疏松，继之出现新生骨，呈
粗糙不整残条状，有的呈广泛颗粒状或灰 浆状。骨盆变形髂骨向外翻伸，闭孔增大， 髋臼内陷，骶骨不对称增大。
叶xx 女 66岁 畸形性骨炎
Paget 病
本病大多为20岁以下的儿童及青 少年，好发于长管骨，以肱骨上段最 常见，其次为股骨上段，胫骨上下段， 少数可见于掌骨、跟骨、髂骨和颅骨 等处。一般症状轻微，仅有隐痛或间 歇性不适，也可无任何自觉症状，大 部分病人有外伤史。
影像学表现：
1.X线表现： 好发于干骺端，不累及骨骺和关节软
骨。分偏心型和中央型两种。 偏心型呈透亮囊状偏心生长，可突入
1921年威尔首次报道。病因不明,可能是原 始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增 生所致。
病理学：剖开病灶组织呈灰红色或白色， 如果有出血则呈红色，多骨性的病例，可见 到透明软骨小结节，或囊状变性。骨皮质变 薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要为 纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和修 复并存，在不同病灶或同一病灶的不同区域 由于二者比例不同病理变化各异。少数病例 可出现软骨组织，在囊性变或出血处的附近 有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多核巨 细胞。
硬化较少见：表现为 分叶状膨胀性的骨质 增生，骨密度均匀增 白，边缘清楚。
江x 女 11岁 胫骨纤硬化改变
Albright综合征
徐xx 女 16岁 6岁来月经，双侧股骨、胫 骨多骨骨纤维结构不良
2. CT表现：CT主要用于解剖结构较复杂 的部位以及鉴别诊断困难的病例。
骨纤维结构不良多表现为囊状透亮 区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化， 囊内可有粗大的骨小梁。
三、动脉瘤样骨囊肿
病因未明。大多数认为是由于骨静脉血栓形成 或动静脉交通使局部血液发生动力学改变，造成血 管床扩大、骨质吸收，并发生反应性修复。
囊肿由一层薄壁囊状骨壳组成，内由大小不等 的海绵状血池组成，血池间有纤维结缔组织间隔。
病灶增长快慢不一，快者6周到30个月就形成 气球样膨胀，慢者10年不变。
影像学表现
X线平片
局限性骨质增生或破坏； 肿瘤内点、片状或放射状钙化（10%）； 颅骨血管压迹增大、加深，通向肿瘤部
位； 颅内压增高征象； 占位征象：松果体钙化移位。
脑膜瘤平片
脑膜瘤CT
（三）内生软骨瘤 (solitary chondroma)
良性肿瘤，多发生于1130岁，好发于手掌指骨。生 长缓慢，症状轻。
黄xx M 21 左颞骨骨纤
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良
姚xx 男 25岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤
江x 女 11岁 胫骨纤维异常 增殖症
江x 女 11岁 胫骨纤维异常 增殖症
3D重建
2D 冠状