垂体腺瘤概述及治疗

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(6) 上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍, 影像学表现为低信号病变。
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2. 炎症: (1) 垂体脓肿:反复发热,头痛,视力减退明显,同时可伴
有其它颅神经受损,一般病情发展迅速。影像学表现病变体积 一般不大,与临床症状不相符。蝶鞍周遍软组织结构强化明显。 (2) 嗜酸性肉芽肿:症状近似垂体脓肿,而且发展更快,除 头痛,视力减退外,经常发生多组颅神经受损,多伴有垂体功 能低下.病变累及范围广泛,例如鞍内,蝶窦内,鞍上,前中 后颅等部位.影像学表现病变周遍硬膜强化明显。 (3) 淋巴细胞性垂体炎:尿崩为主要临床表现。部分伴有垂 体功能低下。影像学表现垂体柄明显增粗。垂体组织不同程度 地增大。 (4) 霉菌性炎症:症状近似垂体脓肿,多有长期使用激素和 抗生素史。部分病例其它颅神经受损。 (5) 结核性脑膜炎:青年或儿童,头痛,发热,有脑膜炎 史, 影像学显示有粘连性脑积水。
如肿瘤直径分—— <1cm,限于鞍内生长称微腺 瘤,确诊靠CT或MRI及血清激素水平测定,肿 瘤直径 >1cm,突破鞍膈为大腺瘤,>3cm 为巨 腺瘤。
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垂体腺瘤的临床表现 (
Clinical manifestation of pituitary adenoma)
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3. 无功能垂体瘤: 早期病人无特殊感觉,当肿瘤长大 后,可压迫垂体致垂体功 能不足的临床表现。
4. 混合型垂体瘤: 临床表现以一种激素为主,如生长激素和泌乳素细胞混 合腺瘤,血液GH和PRL均增高,有轻度肢端肥大,月经紊乱,泌乳。
5. 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤: 临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水 牛背、多血 质、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、 全身乏力,甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病 ,血钾减低,骨质 脱钙全身多处骨折等。
促进PRL分泌的因素: 1.妊娠期雌激素 2.吮吸、应激、睡眠 3.TRH 升高 4.鸦片
抑制PRL分泌的因素: 多巴胺
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2. 生长激素细胞腺瘤: 未成年病人可发生生长过速,巨人 症。 成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头
变大,下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴 帽觉紧,数次更换较大的型号.毛发增多,皮肤粗糙, 色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛 关节痛,性功能减退,闭经不育,甚至并发 高血 压,糖尿病等。
垂体腺瘤
(Pituitary adenoma)
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概述(Introduction)
常见的良性肿瘤,人群发病率一般为1/10万 ,在颅内肿瘤中仅低于脑胶质细胞瘤和脑膜 瘤,约占颅内肿瘤的10%。但尸检率为20 %-30%。 近年来,由于环境、食品、精神压力等因 素的影响,发病率增多。垂体瘤的发生机 理尚不完全明了。
(3)垂体与视神经和视交叉的关系
视交叉距垂体鞍膈上方约10mm,与鞍膈之间形 成视交叉池。视交叉上有终板、前联合,后为垂 体柄、灰白结节、乳头体和动眼神经,下为鞍膈 和垂体。鞍内肿瘤向鞍上发展压迫视交叉,出现 视力视野障碍。
视交叉的位置变异较多,入下图
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垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现
肿瘤名称 GH分泌细胞瘤 PRL分泌细胞瘤
分泌激素 GH和PRL PRL
POMC分泌细胞瘤 Gn分泌细胞瘤
ACTH FSH/LH
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临床表现 肢端肥大症、巨人症 女:闭经,溢乳综合症,不育 男:性腺功能减退症,阳痿 库欣病 性腺功能减退症
垂体瘤的诊断
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鉴别诊断
(Differential diagnosis)
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垂体瘤的诊断应与以下几种疾病进 行鉴别:
1. 肿瘤: (1) 颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野
障碍外,还有发育停滞,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低 和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学 表现多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多主题位于鞍上,垂体组织在 鞍内底部。
2. 视力、视野障碍: 微小垂体腺瘤体积很小,不会造成视神经和视交叉的压 迫,故多无视功能障碍,个别病例出现视力减退、视野缺损,其机制可能是
由于供应视神经视交叉和肿瘤的血管是同一血管,由于供应到肿瘤的血流较 快呈高灌注状态,供应到视神经视交叉血液减少,从而后者出现缺血状态, 因此发生视力、视野障碍.随着肿瘤长大,因视神经视交叉长短位置的不同 ,供应血管数量位置不同,肿瘤的生长方式和生长速度不同等因素,约60% -80%的病例出现不同程度地视功能障碍,双颞侧偏盲。根据视路纤维排列 ,首先受累的为颞下象限,呈束状缺损,随着肿瘤增大,依次出现颞上、鼻 下、鼻上象限受累,以至全盲。红视野受损先于白视野。 少数视交叉前置者 ,肿瘤向鞍后上方发展,可无视功能障碍。
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二、不同类型垂体瘤的临床表现
1. 泌乳素细胞腺瘤:女性多见,主要表现为闭经、溢乳、不育,重者 腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡 、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、 胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。据统计1/3 的不孕患者为髙泌乳素血症所致,其中泌乳素腺瘤占39.7%-44%,泌 乳素腺瘤未经治疗能自行排卵者仅9%。 个别泌乳素微腺瘤患者妊娠 后肿瘤体积发生急剧变化,同时在妊娠期正常垂体组织也生理性增大 ,双侧视力恶化,鞍内压力上升,出现垂体卒中。
垂体腺瘤的分类
(Classification of pituitary adenoma)
Dr Bra嫌色性、嗜酸性、 嗜碱性
目 前 为 细 胞 分 泌 功 能 分 类 法 —— 泌 乳 素 腺 瘤 (PRL瘤)、生长激素腺瘤(GH瘤)、促肾上 腺皮质激素瘤(ACTH瘤)等,有混合型腺瘤。
腺垂体分泌六种明显生理活性的激素:生长激素 (GH)、催乳素(PRL)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、 促甲状腺素(TSH)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成 素(LH)
血液供应:垂体上动脉和垂体下动脉,都发自颈 内动脉海绵窦段
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(2) 垂体与蝶鞍、鞍膈和海绵窦的关系
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6. 甲状腺刺激素细胞瘤: 少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲 亢症状,在垂体 瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂 体腺发生局灶增生,渐渐发展成垂体腺瘤 。
7. 促性腺激素细胞腺瘤: 非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭 经、不育、精子 数目减少等。
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1.占位病变的扩张作用 鞍膈-----头痛 视神经交叉----- 视力减退 视野缺损 下丘脑----- 尿崩症 睡眠 食欲 性格改变 脑神经----- 睑下垂 复视
2. 激素的异常分泌 或分泌过多 或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使 激素分泌减少
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一、垂体瘤常见临床表现
1. 头痛: 约有2/3的患者出现头痛,主要位于前额、眶后和双颞部,程度轻重 不同,间歇性发作,引起头痛的原因一般解释为肿瘤造成鞍内压增高,垂体 硬膜囊及鞍隔受压,肿瘤侵及颅底硬膜及血管、压迫三叉神经所致。晚期头 痛是因肿瘤巨大造成脑脊液循环障碍引起鞍内压增高所致。
(2) 鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,,病情进展缓慢,初发症状 为进行性视力减退伴有不规则的视野缺,头痛,内分泌症状不明显。 影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织 在鞍内底。
(3) 拉克氏囊肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内 分泌紊乱和视力减退。影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之 间,类似"三明治"馅饼.大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前 、上方。该病最易误诊为垂体瘤
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(4) 生殖细胞瘤: 又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病 情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦。临床症状明显。影 像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。
(5) 视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人, 以头痛, 视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变 边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。
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4. 病理学检查:这是最为可靠的诊断方法,误诊率 很低.病理诊断分普通切片HE染色光镜观察,这种 手术只能作为大体诊断,不能分出肿瘤的类型.免 疫组化染色,根据肿瘤细胞内所含有的激素进行诊 断,敏感度高,但误诊率也高.电子透视显微镜观 察.根据肿瘤的细胞不同特征分辨出肿瘤类型,临 床很少使用.
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3. 其它神经和脑损害: 肿瘤向后上方发展压迫垂体柄和下丘脑可出现尿 崩症和下丘脑功能障碍,累及Ⅲ脑室、室间孔、导水管,可致颅内压增 高。向前方伸展至额叶,可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍。向侧方侵 入海绵窦,可发生Ⅲ、Ⅳ、ⅤI、ⅥI颅神经麻痹,突入中颅窝可引起颞叶 癫痫。向后长入脚间池、斜坡压迫脑干,可出现交叉性麻痹、昏迷等。 向下突入蝶窦、鼻腔和鼻咽部,可出现鼻出血、脑脊液鼻漏,并发颅内 感染。
腺垂体由外胚层的拉克氏囊(Rathke氏)囊分化 而来,神经垂体来自前脑底部的 神经外胚层。垂 体藉垂体柄与三脑室底和侧壁的下丘脑有密切的 联系。垂体前叶分成漏斗部,包围着垂体柄(鞍 上)和远侧部(鞍内)
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垂体腺瘤图
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垂体的解剖及生理学
(Anatomy and physiology)
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(1)解剖及生理
脑下垂体位于蝶鞍内。呈卵圆形,约 1.2x1.0x0.5cm大小,平均重量750mg(男350- 700mg,女450-990)。女性妊娠时呈生理性肥 大。
垂体具有复杂而重要的内分泌功能,分为腺垂体 (前叶)和神经垂体(后叶)。
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垂体瘤对人体的危害
1.垂体激素过量分泌引起一系列的代谢紊乱和脏器损害 2.肿瘤压迫使其他垂体激素低下,引起相应靶腺功能低
下 3.压迫蝶鞍区结构,如视交叉、视神经、海绵窦、脑底
动脉、下丘脑、第三脑室、甚至累及额叶、颞叶、脑 干等,导致相应功能的严重障碍。
垂体瘤好发于青壮年,对病人生长、发育 、劳动能力、生育功能有严重损害,并造 成一系列社会心理影响。患有垂体瘤疾病 后应积极早期治疗。
4. 心理压力及免疫能力低下: 垂体是人体内分泌调节的中枢,一旦患有 肿瘤即可出现轻重不同程度地内分泌失调.此外许多患者得知自己患有 垂体瘤后,不能正确地对待,心理上造成很大的压力,顾虑多, 思想负担 重,这些都会引起全身许多脏器功能紊乱,如神经衰弱、消化不良、血压 增高、心律不齐等。久而久之,发展为营养不良,水和电解质紊乱,免疫功 能低下,抵抗力下降。 所以许多垂体瘤患者感觉体质弱,容易感冒,易疲乏.
总之,垂体瘤的诊断以MRI检查为金指 标,内分泌为银指标。在难以确诊的病 例中需要结合上述内容综合分析。
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垂体微腺瘤
女17岁,头痛15 天。神经系统(-), 泌乳素增高,达正 常人3 倍。
(1)T1像鞍内等T1灶,垂体异常饱满,边缘清;(2)呈等T2改变,(3)增扫病灶及垂体均 匀强化;(4)鞍隔隆起;(5)鞍隔上抬,鞍内病灶均匀强化,漏壮斗垂体信海绵窦强化。
(Diagnosis)
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诊断主要依据临床表现,内分泌检 查和影像学检查。
1. 临床表现:病人患病后不适症状,身体的变化, 都是诊断最基本的资料.一些细微的表现都可能做 为重要的诊断和鉴别诊断的依据
2. 内分泌检查:由于多数垂体瘤具有分泌激素的功 能,在临床表现不明显,影像学尚不能提示有肿 瘤时,垂体瘤激素已经发生改变.一些垂体瘤病例 单纯靠内分泌检测即可做确诊.例如ACTH细胞腺 瘤,多数病例从影像学上看不到肿瘤 .罕见的移 位垂体瘤位于胸腔内,腹腔内等部位,主要依据 内分泌来诊断.
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3. 影像学: (1) 头颅X线平片:这是比较原始的诊断方法,根
据蝶鞍骨质的变化 、鞍区钙化等变化判断有无肿 瘤及鉴别诊断. (2) CT扫描:仅对大型垂体瘤有诊断价值,微小 垂体瘤容易漏诊.不能作为诊断垂体瘤的主要工具。 (3) MRI检查: 是诊断垂体瘤最重要的工具,可 以清楚地肿瘤的大小,形态,位置,与周围结果 的关系.即使直径2-3毫米的肿瘤也可以显示出.但 还有部分肿瘤的信号与周围正常垂体组织近似.两 者难以区分,还需要结合临床表现和内分泌检查 进行诊断.
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