心肌病课件PPT课件
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且多变；
✓ UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣波 幅减低；
✓ 血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降， LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩大， 室壁活动低下。
.
11
➢诊断及鉴别：
凡原因不明的心脏扩大、心衰、
严重心律失常均应疑及IDCM。
当出现心尖部BSM+S3+S4及LA增大
1995年将本组疾病分为四个基本类
型：
（1）扩张型心肌病（IDCM）;
（2）肥厚型心肌病（IHCM）;
(3) 限制型心肌病（IRCM）;
(4) 致心律失常性右室发育不
良。
.
3
近年来发现一些不完全符 合上述任何一组特征的心肌病，表 现为心室收缩功能不全，但心室仅 略扩张者；一些患者可能表现出不 止一种心肌病的表现，如心肌弹性
时需与RHD的BSM+RDM鉴别，后者杂音常随
心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。
心脏增大应与心包积液鉴别。
UCG是主要的诊断及鉴别方法。
.
12
➢治疗及源自文库后：
病程长短不等，早期可发生猝死，
但多数死于难治性心衰。
治疗以充分休息为主，心衰加重
期应较长时间卧床休息，药物治疗原则与
其他心脏病心衰基本相同，但应以血管扩
.
17
增高，心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及 强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动 （SAM）引起LVOT动力性梗阻，收缩中晚期狭窄 解除。 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不全， 二尖瓣前组乳头肌移位和瓣叶延长面积增大， 老年时后叶瓣环钙化加重前叶向 LVOT移动。 LVOT动力性梗阻，致LVOT狭窄前、后方出现压 力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩力增强， 心室容量减少、主动脉压力下降而加重，反之
组织增生，淀粉样变性等，称不定 型心肌病。
.
4
此外，尚有一些新的心肌
病类型，如心动过速性心肌病，表 现为反复出现快速性心律失常（VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确
心脏病因，由于心律失常
心
脏电重构
组织重构
心
脏扩大（心肌病） 心律失常恶性
反复发作 心肌病变恶化。其它尚
有其他类型的心律失常和传导系统
病变的心肌病变尚未列入该分类范
畴。
.
5
扩张型心肌病（IDCM）
.
6
以 LV 或 双 心 室 扩 张 伴 收 缩功能受损的心肌病变，本病心腔 扩张常很严重，可伴有轻度心肌肥 厚或萎缩，有或无临床心衰表现， 常有各种类型心律失常。在疾病的 任何阶段均可死亡。心室扩张呈球 形增大是IDCM心室重构的主要表现， 室壁压力增高使心功能进一步恶化。
心肌病
（Cardiomyopathy）
首都医科大学宣武医院心内科
师树英
.
1
心肌病是指一组以心肌损 害为特征，伴有心功能障碍的心 脏疾病，共分两大类：
1、病因未十分明确的，称特发性或 原发性心肌病；
2、病因已明确的或是全身疾病的一 部分，称特异性或继发性心肌病。
.
2
特发性心肌病：根据WHO/国
际心脏病联盟命名小组的报告，
.
16
2、 梗阻性肥厚型心肌病：
➢ 病因：目前认为是常染色体显性遗传病， 半数以上患者至少有染色体异常类型。表 现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致 心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病 与HLA类型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。
➢ 病理及病理生理：主要病理改变是左心室 非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增 厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增 厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有 RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大， 排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDP
➢ 病理生理改变：疾病至心功能不全阶段时， VESV和VEDV均增加，CO下降，LAP及PAP升 高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣相对性 关闭不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可 发生于疾病的任何阶段。
.
9
➢ 临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情 况可分为不同类型。
逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代 偿阶段；
缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心 室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的 改变， S1减弱，常有S3奔马律，心尖部及LSB可闻 BSM，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变 化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大， 颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗， 病情可缓解，但极易反复；
迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；
心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失 常，心衰表现可不突出。
.
10
➢ 实验室检查：
✓ x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤 血；
✓ ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现， 异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚 期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见
张剂及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙
中毒。近年循证医学研究示ß-受体阻滞剂
治疗可延长病程，积极治疗（药物及心脏
起搏器及AICD）治疗重症心律失常可减低
猝死的发生。心脏移植是治疗本病的重要
.
13
肥厚型心肌病
.
14
以心室肌明显肥厚为特
征，尤以左心室肥厚常见，典型者
常呈现室间隔非对称性肥厚（亦可
见向心性肥厚）。心室容量正常或
减少，可有LVOT狭窄及左室收缩期
压力阶差。肥厚心肌顺应性减低，
心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄
及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻
性及非梗阻性两类。本病多有家族
史，属常染色体显性遗传病。
.
15
1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心 性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组 织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限， 临床表现轻或无，心脏多无明显扩大，常 闻及S4。ECG示LVH、ST-T改变，可有心律 失常。UCG可见典型双侧心室对称性增厚， 心腔内径多正常，病变进展缓慢，很少出 现心力衰竭，有心绞痛时可用β-Blocker 治疗。本病心肌肥厚实际上是对心肌收缩 蛋白内在缺陷的适应不良的表现，心肌重 链肌凝蛋白增加。
.
7
本病病因尚不清楚，部分病 例与遗传有关，约20~30%有家族史， 亦可能与感染特别是病毒感染和免 疫有关。部分病例发病与妊娠、分 娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。 其中以遗传和病毒感染关系密切。 若病因非常明确时则应列为特异性 心肌病。
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8
➢ 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查 心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心 肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左 室损害为主，常有心室附壁血栓。
✓ UCG：LV及LVOT明显扩大，室壁活动及二尖瓣波 幅减低；
✓ 血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降， LVEDP、LAP、PCWP升高，冠状动脉正常或扩大， 室壁活动低下。
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➢诊断及鉴别：
凡原因不明的心脏扩大、心衰、
严重心律失常均应疑及IDCM。
当出现心尖部BSM+S3+S4及LA增大
1995年将本组疾病分为四个基本类
型：
（1）扩张型心肌病（IDCM）;
（2）肥厚型心肌病（IHCM）;
(3) 限制型心肌病（IRCM）;
(4) 致心律失常性右室发育不
良。
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3
近年来发现一些不完全符 合上述任何一组特征的心肌病，表 现为心室收缩功能不全，但心室仅 略扩张者；一些患者可能表现出不 止一种心肌病的表现，如心肌弹性
时需与RHD的BSM+RDM鉴别，后者杂音常随
心功恶化而减弱，而前者呈相反改变。
心脏增大应与心包积液鉴别。
UCG是主要的诊断及鉴别方法。
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12
➢治疗及源自文库后：
病程长短不等，早期可发生猝死，
但多数死于难治性心衰。
治疗以充分休息为主，心衰加重
期应较长时间卧床休息，药物治疗原则与
其他心脏病心衰基本相同，但应以血管扩
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增高，心室充盈不足；室间隔非对称性增厚及 强力收缩致二尖瓣前叶收缩早期异常前向移动 （SAM）引起LVOT动力性梗阻，收缩中晚期狭窄 解除。 二尖瓣SAM现象可致二尖瓣关闭不全， 二尖瓣前组乳头肌移位和瓣叶延长面积增大， 老年时后叶瓣环钙化加重前叶向 LVOT移动。 LVOT动力性梗阻，致LVOT狭窄前、后方出现压 力阶差，这种动力性改变常随心肌收缩力增强， 心室容量减少、主动脉压力下降而加重，反之
组织增生，淀粉样变性等，称不定 型心肌病。
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此外，尚有一些新的心肌
病类型，如心动过速性心肌病，表 现为反复出现快速性心律失常（VT, PSVT, Afib, AFlu等），但无明确
心脏病因，由于心律失常
心
脏电重构
组织重构
心
脏扩大（心肌病） 心律失常恶性
反复发作 心肌病变恶化。其它尚
有其他类型的心律失常和传导系统
病变的心肌病变尚未列入该分类范
畴。
.
5
扩张型心肌病（IDCM）
.
6
以 LV 或 双 心 室 扩 张 伴 收 缩功能受损的心肌病变，本病心腔 扩张常很严重，可伴有轻度心肌肥 厚或萎缩，有或无临床心衰表现， 常有各种类型心律失常。在疾病的 任何阶段均可死亡。心室扩张呈球 形增大是IDCM心室重构的主要表现， 室壁压力增高使心功能进一步恶化。
心肌病
（Cardiomyopathy）
首都医科大学宣武医院心内科
师树英
.
1
心肌病是指一组以心肌损 害为特征，伴有心功能障碍的心 脏疾病，共分两大类：
1、病因未十分明确的，称特发性或 原发性心肌病；
2、病因已明确的或是全身疾病的一 部分，称特异性或继发性心肌病。
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2
特发性心肌病：根据WHO/国
际心脏病联盟命名小组的报告，
.
16
2、 梗阻性肥厚型心肌病：
➢ 病因：目前认为是常染色体显性遗传病， 半数以上患者至少有染色体异常类型。表 现为儿茶酚胺分泌增加或对其反应异常致 心肌细胞钙质负荷过重。另有人发现本病 与HLA类型有关（以HLA9，,11，,B5多见）。
➢ 病理及病理生理：主要病理改变是左心室 非对称性肥厚以室间隔及邻近的左室壁增 厚最突出，主动脉瓣下室间隔可呈块状增 厚并向心腔突出，致LVOT狭窄。少数可有 RVOT狭窄及心尖肥厚改变。心肌细胞肥大， 排列紊乱。肥厚心肌顺应性减低， VEDP
➢ 病理生理改变：疾病至心功能不全阶段时， VESV和VEDV均增加，CO下降，LAP及PAP升 高。严重者呈现全心衰竭，房室瓣相对性 关闭不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可 发生于疾病的任何阶段。
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➢ 临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情 况可分为不同类型。
逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代 偿阶段；
缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心 室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的 改变， S1减弱，常有S3奔马律，心尖部及LSB可闻 BSM，该杂音的强弱与心功能的好转与恶化呈相反变 化。常有各种类型心律失常，血压偏低，肝肿大， 颈静脉充盈及下肢水肿。当诱因消除和经合理治疗， 病情可缓解，但极易反复；
迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；
心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失 常，心衰表现可不突出。
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10
➢ 实验室检查：
✓ x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤 血；
✓ ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现， 异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚 期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见
张剂及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙
中毒。近年循证医学研究示ß-受体阻滞剂
治疗可延长病程，积极治疗（药物及心脏
起搏器及AICD）治疗重症心律失常可减低
猝死的发生。心脏移植是治疗本病的重要
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13
肥厚型心肌病
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14
以心室肌明显肥厚为特
征，尤以左心室肥厚常见，典型者
常呈现室间隔非对称性肥厚（亦可
见向心性肥厚）。心室容量正常或
减少，可有LVOT狭窄及左室收缩期
压力阶差。肥厚心肌顺应性减低，
心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄
及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻
性及非梗阻性两类。本病多有家族
史，属常染色体显性遗传病。
.
15
1、非梗阻性肥厚型心肌病：心肌呈向心 性肥厚，心肌细胞明显肥大，间质结缔组 织增生，心肌顺应性下降，心室充盈受限， 临床表现轻或无，心脏多无明显扩大，常 闻及S4。ECG示LVH、ST-T改变，可有心律 失常。UCG可见典型双侧心室对称性增厚， 心腔内径多正常，病变进展缓慢，很少出 现心力衰竭，有心绞痛时可用β-Blocker 治疗。本病心肌肥厚实际上是对心肌收缩 蛋白内在缺陷的适应不良的表现，心肌重 链肌凝蛋白增加。
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7
本病病因尚不清楚，部分病 例与遗传有关，约20~30%有家族史， 亦可能与感染特别是病毒感染和免 疫有关。部分病例发病与妊娠、分 娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。 其中以遗传和病毒感染关系密切。 若病因非常明确时则应列为特异性 心肌病。
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8
➢ 病理改变：以心腔扩张为主，镜下检查 心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心 肌细胞，病变多呈弥漫性分布，但常以左 室损害为主，常有心室附壁血栓。