耻骨直肠肌综合征

puborectal muscle hypertrophy；耻骨直肠肌肥厚；耻骨直肠肌 痉挛性肥大；耻骨直肠肌综合症
类别
普通外科/直肠和肛管疾病/出口梗阻性便秘
ICD号
K62.8
概述
耻骨直肠肌综合征(puborectalis syndrome)是一种以耻骨直肠 肌痉挛性肥大，致使盆底出口处梗阻为特征的排便障碍性疾病。 组织学改变以耻骨直肠肌肌纤维肥大为特征。
名词解释
肛指检查：于肛管上段可触及收缩性肌肉环，并有触痛。治疗： 养成良好的大便习惯，保持大便通畅。保守治疗无效时，可行 耻骨直肠肌小部分切除术。本征较少见，病因不明。其发病机 理可能与环绕直肠远端的耻骨直肠肌环肥厚及痉挛有关。临床 表现为长期慢性便秘，排便时和排便均感肛门痛，可伴有里急 后重，但大便无粘液及脓血。肛指检查：于肛管上段可触及收 缩性肌肉环，并有触痛。治疗：养成良好的大便习惯，保持大 便通畅。
2.A型肉毒素(BTX-A) BTX-A为一复合物，含有神经毒素和血凝 素，但仅神经毒素有临床治疗作用。
治疗
毒素作用于神经肌肉连接处以及自主神经末梢，通过突触前抑 制阻碍神经末梢释放乙酰胆碱，引起受胆碱能神经支配的骨骼 肌麻痹，产生软瘫和麻痹现象，对抗和缓解肌肉痉挛，使各肌 肉间的力量达到新的平衡，从而改善一系列与肌肉痉挛有关的 临床症状。但其作用仅维持6～8周。Hallen等报道7例盆底肌痉 挛综合征(Anismus)，经BTX-A局部注射治疗后，4例临床效果明 显，临床症状得到完全改善；2例症状有所改善，但出现短期 大便失禁，1例无效。
正常人在静息时，耻骨直肠肌呈收缩状态，而在排便时该肌 松弛，以利粪便排出。若摒便时，耻骨直肠肌不松弛反而收缩 加强，将影响排便。此时在排便动态造影中可见肛管直肠角在 摒便时不增大，仍然保持原来的90°左右或更小。Kujipers认为， 摒便期间这种持续的收缩代表盆底肌的肌肉功能障碍，而不是 排便动态造影期间出现的一种随意收缩，他把这种持续性收缩 取名为盆底肌痉挛综合征。
其他辅助检查
诊断
病人有慢性便秘史，表现为进行性加重的排便困难、排便频 繁、排便时间延长；直肠指诊，耻骨直肠肌明显肥大、触痛； 肛管测压排便反射曲线异常，括约肌长度增加，排粪造影显示 “搁架征”等，可明确诊断。
鉴别诊断
本病应与盆底肌痉挛综合征相鉴别，后者是以盆底肌群痉挛 性收缩为主的一种功能性疾病。
治疗
12例治疗前需用缓泻剂平均4.6次/周，治疗后仅2例用缓泻剂1 次/周。8例治疗前需灌肠平均2.3次/周，扩张后仅3例需灌肠1 次/周。③肛管直肠测压： 治疗前为93mmHg。扩张后下降至57mmHg，6个月后平均压 力为62mmHg。④排粪造影检查： 肛管直肠角测量，扩张前为95°，扩张后增加至114°，6个 月后为110°。该法费用低，操作简便，能在家中治疗，并根 据需要可多次重复扩张，也有助于生物反馈训练。
鉴别诊断
这种功能性障碍的原因尚不清楚，与其他功能紊乱的原因相似， 心理因素可能也起作用。该综合征也常与会阴下降、直肠的套 叠、直肠前突合并存在。治疗以恢复正常肌肉的功能为主。与 耻骨直肠肌综合征的鉴别是，前者表现为盆底痉挛而无肌纤维 肥大，肛直角虽小，但排便动态造影时各状态X线片上有变化， 且无“搁架征”。后者多可见“搁架征”，肛管较长，肛直角 小，在整个排便动态造影过程中钡剂常不排出或少量排出。诊 断有困难时，直肠指诊可协助鉴别。
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
1.直肠指检 肛管紧张度增高，肛管长度延长，耻骨直肠肌较 肥大，有时呈锐利边缘，常有触痛。 2.肛管压力测定 静止压及收缩压均增高，括约肌功能长度增 加，可达5～6cm。 3.气囊逼出试验 50ml气囊自直肠排出时间延长(常超过5min) 或不能排出。 4.盆底肌肌电图 耻骨直肠肌有显著异常肌电活动。 5.结肠传输功能检查 有明显的直肠滞留现象。 6.排便动态造影 各测量值尚正常，但静止、摒便及排便相显 示肛直角变小，肛管变长，造影剂不排或少排和耻骨直肠肌 “搁架征”，即静坐、提肛和力排时耻肌直肠肌部均平直不变 或少变呈搁架状(图1)。
治疗
治疗
治疗
Kamm报告44例因严重特发性便秘行结肠切除术，术后有3例需 再行耻骨直肠肌分离术治疗便秘，其中有1例共做了3次分离术。 喻德洪等有3例耻骨直肠肌肥厚行耻骨直肠肌部分切除术，术 后近期疗效佳，但1～2年后便秘复发，经排粪造影又有“搁架 征”，经再次行瘢痕切除及上部耻骨直肠肌切除，而获得好转， 其中有1例共作了3次耻骨直肠肌切除及瘢痕切除。因此，耻骨 直肠肌切除要足够，特别是其上部。术后早期用气囊扩肛，可 防止瘢痕早期粘连。
治疗
Joe报道4例盆底肌痉挛综合征，经BTX-A治疗后2～4天内症状得 以缓解，疗效良好，但2月后有2例症状复发，无大便，失禁。 BTx-A一般直接注射于耻骨直肠肌肉处，每块肌肉选择2～8个注 射点，通常用6U(0.04ng/U)。不良反应有暂时性大便失禁，但 多可恢复。本疗法仍需继续观察其大宗病例的长期效果。 3.耻骨直肠肌部分切除术 若耻骨直肠肌有病理性改变，如肥 厚、炎性增生致肛管狭窄，则需采用耻骨直肠肌部分切除术， 以解除肛管狭窄引起的梗阻。
名词Βιβλιοθήκη Baidu释
保守治疗无效时，可行耻骨直肠肌小部分切除术。本征较少见， 病因不明。其发病机理可能与环绕直肠远端的耻骨直肠肌环肥 厚及痉挛有关。临床表现为长期慢性便秘，排便时和排便均感 肛门痛，可伴有里急后重，但大便无粘液及脓血。肛指检查： 于肛管上段可触及收缩性肌肉环，并有触痛。治疗：养成良好 的大便习惯，保持大便通畅。保守治疗无效时，可行耻骨直肠 肌小部分切除术。本征较少见，病因不明。其发病机理可能与 环绕直肠远端的耻骨直肠肌环肥厚及痉挛有关。
名词解释
临床表现为长期慢性便秘，排便时和排便均感肛门痛，可伴有 里急后重，但大便无粘液及脓血。肛指检查：于肛管上段可触 及收缩性肌肉环，并有触痛。治疗：养成良好的大便习惯，保 持大便通畅。保守治疗无效时，可行耻骨直肠肌小部分切除术。
鉴别诊断
也有人认为，这两者可能是一种疾病不同阶段的表现。
治疗
1.渐进性肛管扩张术 Maria(1997)报告用渐进性肛管扩张术治 疗耻骨直肠肌综合征，能改善自主排便的频率。因肛管扩张器 能阻止外括约肌和耻骨直肠肌静止期生理性收缩，从而降低耻 骨直肠肌矛盾性收缩。①方法：
采用3种扩张器(直径为20、23及27mm)，每天对病人行渐进 性肛管扩张，由小到大，每次扩张10min，为期3个月。②结果： 13例耻骨直肠肌综合征经以上治疗效果满意，自然排粪增加 到0～6次/周，无1例出现排粪失禁。
流行病学
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病因
病因尚不清楚，可能与肛管周围慢性炎症(如坐骨直肠间隙脓 肿)滥用泻药及盆底肌痉挛等因素有关。
发病机制
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临床表现
临床表现有如下特点：
①缓慢、进行性加重的排便困难；②排便需灌肠协助或服泻 剂，泻剂用量逐渐加大；③排便时过度用力，常大声呻吟，大 汗淋漓；④排便时间过长，每次常需0.5～1h；⑤便次频繁、有 排便不畅感；⑥排便前后常有肛门及骶后疼痛，或直肠下段有 重压感。
耻骨直肠肌综合征
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英文名称
puborectalis syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndromePuborectalic syndrome
别名
治疗
1964年Wasserman首次报道本综合征的手术治疗4例，其中3 例行耻骨直肠肌部分切除术，效果良好，病理切片有明显肌纤 维肥大。1969年Wallance总结44例耻骨直肠肌部分切除术经验， 认为疗效满意而极力推荐。
手术方法： 术前按结直肠手术要求进行准备。采用腰麻，患者取俯卧位， 屈髋至135°，从尾骨尖向下作正中切口至肛缘上方，长3～ 4cm，切开至深筋膜，暴露尾骨尖，即为耻骨直肠肌上缘标志。 术者左手示指伸入直肠，向上顶起耻骨直肠肌，弯血管钳沿肠 壁与耻骨直肠肌之间的间隙小心分离，注意不要损伤直肠壁。
预后
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预防
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名词解释
本征较少见，病因不明。其发病机理可能与环绕直肠远端的耻 骨直肠肌环肥厚及痉挛有关。临床表现为长期慢性便秘，排便 时和排便均感肛门痛，可伴有里急后重，但大便无粘液及脓血。 肛指检查：于肛管上段可触及收缩性肌肉环，并有触痛。治疗： 养成良好的大便习惯，保持大便通畅。保守治疗无效时，可行 耻骨直肠肌小部分切除术。本征较少见，病因不明。其发病机 理可能与环绕直肠远端的耻骨直肠肌环肥厚及痉挛有关。临床 表现为长期慢性便秘，排便时和排便均感肛门痛，可伴有里急 后重，但大便无粘液及脓血。