外周性原始神经外胚层瘤一例

·病例报告·

外周性原始神经外胚层瘤一例

吕瑞昌 南润玲 李晓武 尚培中 宋创业

DOI ：10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2019.03.016

作者单位：075000 张家口，解放军第二五一医院普通外科通信作者：南润玲，Email ：nanrunling@

患者女，20岁，因发现颈项部无痛性肿物3年入院。患者于3年前无意中发现未予重视，近半年自觉肿物迅速增大来诊。查体：心、肺、腹部未见明显异常，颈软，皮肤色泽正常，无湿疹、溃疡、瘘管，气管居中。颈项部偏右侧可见 5.0 cm ×6.0 cm ×4.0 cm 大小肿物，质韧，边界清楚，表面无红

肿破溃，活动度尚可，颈部未触及肿大淋巴结。入院后完善化验及检查未见明显异常，超声检查提示：后颈部距皮下0.4 cm 可见范围约4.9 cm ×5.2 cm ×3.3 cm 低回声团，边界尚清晰，形态欠规整，内回声不均匀，CDFI 示其内及周边可见血流信号。于2017年9月21日在局麻下行颈部肿物切除术，术中见肿物无明显边界，伴胶冻状液体流出，快速冰冻提示恶性肿瘤，遂将其完整切除。术后病理：光学显微镜下可见规则排列的卵圆形或小梭形细胞结构（图1）；免疫组织化学结果：Actin （-），CD117（+），CD31（-），CD34（-），CD56（+），CD99（+）（图2），CK （-），Desmin （-），HMB45（-），Ki-67（+++），LCA （-），

MelanA （-），NSE （-），P63（-），S-100（-），SMA （-），Syn （-），

TOPO-2（-），TTF-1（-），Vim （+）。根据发病部位、病理结果，考虑为外周性原始神经外胚层瘤。术后患者拒绝进一步治疗，自行出院，现在随访中，未见肿瘤复发或转移。

讨论 原始神经外胚层瘤最早于1973年由Hart 报道，是一种罕见、神经嵴起源、具有神经外胚层分化特征的恶性小

圆细胞肿瘤

［1］

，是由于基因调控失常，导致原始干细胞向神经上皮各个不同阶段分化，甚至向间叶组织分化的结果。根据来源部位不同，可分为中枢性神经外胚层瘤和外周性神经外胚层瘤（peripheral primitive neuroectodermal tumors ，pPNET ），后者起源于中枢及交感神经系统以外的神经嵴细胞，属于尤文

肉瘤家族肿瘤成员之一［2］

。pPNET 可见于任何年龄，以儿童

和青少年为主，极少见于35岁以上的成年人，其好发部位与外周神经走行相关，多见于软组织、骨、胸壁和肺部等，少数可

发生于腹盆腔、腹膜后、腹股沟、生殖道等部位［3-4］

。本病临床

和影像学特点均无特异性表现，其诊断主要依据病理学检查。现多采用Schmidt 于1991年提出的诊断标准：至少表达两个不同的神经性标记和（或）有Homer-Wright 菊形团。其中，神经性标记以CD99、NSE 表达阳性较为多见，其次为Syn 、Vim 的阳性表达；菊形团则在光学显微镜下表现为规则排列的卵

圆形或小梭形细胞结构［5-6］

。

pPNET 目前尚无最佳治疗方案。单纯局部治疗复发率

高，首次手术的根治性切除是预防复发的重要因素，局部放疗

可以延缓肿瘤复发，提高治疗效果［7］。全身化疗方案及疗效无

明确定论，临床应用较多、较为有效的化疗方案为阿霉素+长春新碱+环磷酰胺或异环磷酰胺+依托泊苷每 3周交替方

案

［8］

。目前观点倾向于包括手术、局部大剂量放疗及化疗的综合治疗。局部治疗与全身化疗联合的综合治疗较单纯局部治疗可改善 pPNET 患者的预后。pPNET 发病率低，恶性程度高，预后极差，国内外研究总结报道该病总生存期为3~67个月，中位生存期为26个月。一般平均生存时间仅2年左右，初诊时即有转移、乳酸脱氢酶水平升高或原发部位在盆腔或中位

线的pPNET 提示预后不良［9-10］

。

pPNET 临床上少见，多以发现局部包块或由其引起的压

迫症状而就诊。表浅的包块容易和脂肪瘤、纤维瘤、皮样囊肿等相混淆，常因症状不典型或对此类疾病的认识不足而误诊，

应引起临床及病理科医师的足够重视。

图1 光学显微镜下观察Homer-Wright 菊形团表现（苏木精-伊红染色 ×100

）

图2 免疫组织化学检测术后病理组织CD99阳性（EnVision

二步法染色 ×100

）

参 考 文 献

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（收稿日期：2018-07-26）

（本文编辑：丁文珠）

吕瑞昌, 南润玲, 李晓武, 等. 外周性原始神经外胚层瘤一例[J/CD].中华普通外科学文献(电子版), 2019, 13(3): 243-244.

·综述·预防脾切除术后感染性并发症的研究进展

朱龙图 姜洪池 刘连新 王继洲

【摘要】脾脏是一种免疫器官，具有清除丧失功能的血细胞和抵御细菌感染的功能。随着脾切除术

的广泛应用，术后感染性并发症已越来越得到重视。本文主要介绍脾切除术后感染性并发症，并从患者教

育、药物预防、疫苗接种、建立患者管理系统以及改进手术等方面讨论其预防措施的相关研究进展。

【关键词】脾切除术；手术后并发症；感染；综合预防

Research progress of the precautions of postsplenctomy infective complications Zhu Longtu, Jiang

Hongchi, Liu Lianxin, Wang Jizhou. Department of Hepatic Surgery, the First Affiliated Hospital of Harbin Medical

University, Harbin 150000, China

Corresponding author: Wang Jizhou, Email: wangjizhouhmu@

【Abstract】The spleen, an immunogical organ, can filtrate blood to clear unfunctional blood cells and defend bacterial infection. Nowadays, with the wide application of splenectomy, postsplenectomy infective complications

get more and more attention. In this article, we discuss about postsplenctomy infective complications and the research progress of the precautions through patient education, medication, vaccination and operation improvement.

【Key words】Splenectomy; Postoperative complications; Infection; Universal precautions

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-0793.2019.03.017

基金项目：中国博士后基金项目（2012M520770）；黑龙江省自然科学基金项目（Q C2012C112）；黑龙江省博士后基金（LBH-Z12162）

作者单位： 150000 哈尔滨医科大学附属第一医院肝脏外科

通信作者：王继洲，Email：wangjizhouhmu@

自1826年脾脏首次切除以来，脾切除已经是一种比较完善的手术。过去脾脏一直被视为非生命必需的器官，直到1952年脾脏的免疫功能才引起人们的广泛注意。自此，脾脏手术经历了四个历史阶段：第一阶段是“脾脏无用、切脾无害”，即广泛