食品安全及其相关法律法规标准体系s
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摄入1克BSE病牛的脑组织即可致牛发病；1克纯的PrPsc 抽提物可使1千万头牛感染发病。 PrPsc在感染动物的脑组织含量最高，脊髓次之，其他器 官和肌肉的含量很低。PrPsc无免疫原性，感染后不发热， 不产生炎症和免疫应答反应。
疯牛病——病原
在英国的调查发现，BSE的传染源是被污染的市售精饲 料——肉骨粉(MBM)。MBM是用绵羊、牛、鸡的下水经高 温化制生产的。
食品安全问题关系到人类健康和国计民生。
近年来，全球恶性食品污染事件不断发生。这些食品污 染事件有的引起大量消费者急性发病乃至死亡，如大肠杆菌 O157:H7先后引起数万人食物中毒。有的虽引起的病例不多， 但病死率很高、社会影响极大，如疯牛病引起的人克-雅氏病。 有的化学污染物造成大范围的食品污染，对人体健康产生严 重的潜在危害，如二噁英污染、农药和兽药残留等。
PrPsc还可使PrPc的结构发生相似的改变，即可进行复制 和转染。外源性PrPsc的侵入和体内PrPc基因突变均可使体 内PrPc发生结构改变而引起疾病。
疯牛病——病原
PrPsc对许多理化因素有很强抗性，如134～138℃高温 30min不能使其完全灭活；20%福尔马林处理18h或0.35%福 尔马林处理3个月不能使其完全灭活，在10%的福尔马林中 可存活28个月。病原在土壤中可存活3年，动物组织中的病 原，经油脂提炼后仍有部分存活。
疯牛病——病原
正常动物和人的脑细胞及其他细胞中也存在朊粒蛋白 (prion protein，PrP)，称为正常PrP (PrPc)。PrPc存在于细 胞表面，无感染性，可被蛋白酶K消化降解。 患疯牛病的牛脑细胞中的PrPc结构发生变化，即部分由 螺旋变成片层结构而成为致病性PrP (PrPsc)。PrPsc不能 被蛋白酶K分解，故可凝聚在一起，并沉积在大脑中，引起 神经细胞退行性变。
病牛最常见的全身症状是体重下降和产奶量减少。
疯牛病
4. 新变异型克雅氏病——临床表现与诊断治疗
1995年下半年英国报道了两例罕见的少年CJD病 例，在随后的数月内又发现了8例年轻的CJD患者。 这些病人的临床表现、病程、易感年龄、 脑电图和 影像学改变、病理学特征等都与传统的CJD有差异。 故命名为新变异型克雅氏病（nvCJD）。 从 1995 年 到 2004 年 ， 英 国 已 有 至 少 144 人 死 于 nvCJD。此外还有法国8例，北爱尔兰、加拿大、美 国和意大利各1例。
(2) 防止医源性感染，献血和捐献器官传播。
(3) 加强对BSE的监测，建立疫情报告制度；发 现BSE疫情应及时采取隔离措施，已确诊感染BSE 的牛及其它动物必须及时屠宰并作安全销毁处理； 禁运疫区牛肉及其相关产品，禁止从疫区进口动物 饲料。
疯牛病－－预防措施
世界粮农组织（FAO）建议源自文库取以下措施预防疯牛病： 销毁两岁半以上牛的脑和脊髓等危险品；禁止使用肉骨粉饲 料，以防止病牛及相关产品进入食物链，避免牛在进食中交 叉感染；在加工和出售牛肉时，确保掌握牛的身份及来源。
英国绵羊饲养量大，且痒病患病率较高，致使大量痒病 朊病毒进入化制厂。同时由于1980年以后为降低生产成本， MBM的生产工艺逐渐由溶剂批次提取法改为连续法，有的 还取消了高温、高压消毒，致使痒病朊病毒未被完全灭活而 残存于MBM中。 2005年1月确定，2002年被宰杀的一头法国山羊确实患有 “疯羊病”－－这是正式确认的第一例“疯羊病”。
疯牛病——流行情况
2001年日本发现亚洲首例疯牛病。至2007年12月， 日本国内确诊的疯牛病病牛共计34头。 2005年2月，日本厚生省证实发现日本国内首例 感染人体的疯牛病案例，患者为男性，曾于上世纪 90年代在英国停留过，可能因食用牛肉而感染。 2002年以色列发现该国首例疯牛病。 2005年香港报告一名疑似非典型克雅氏症的34岁 女患者，这是香港首次发现疯牛病的病例。由于该 患者1985年至1992年曾移居英国，因此被怀疑是在 英国感染该病后发作。
疯牛病－－表现与诊断
共济失调主要表现为后肢运动失调，于急转弯时尤为明 显。患牛快速行走时步态异常，同侧前后肢同时起步，而后 发展为行走时后躯摇晃、步幅短缩、转弯困难、易摔倒，起 立困难甚至不能站立而终日卧地。
感觉过敏常表现为对触摸、光和声音过度敏感，用手触 摸或用钝器触压其颈部、肋部时，病牛会异常紧张、颤抖； 病牛听到敲击金属的声音也会出现震惊和颤抖反应；病牛在 黑暗环境中对突然打开的灯光，会出现惊恐和颤抖。这是 BSE很重要的诊断特征。在安静环境中，病牛的感觉过敏和 其他神经症状症状可有所缓解。
FAO还提出，如在一个未采取严密防范措施的国家发现 疯牛病，该国就应对全部超过30个月龄的乳牛进行检测。但 目前美国和加拿大等国在发现首例疯牛病后，只对部分超过 30个月龄的乳牛进行了检测。美国在2002年检测了19900头、 2003年检测了20526头、2004年检测了38000多头、2005年检 测了20余万头牛。
疯牛病
1. 暴发流行情况
BSE于1985年4月在英国首次发现，1986年用病理学法诊 断为BSE。其后发现的BSE病例数不断增加。1986年仅为12 例 ， 1987 年 为 461 例 ， 1988 年 达 3000 例 ， 1992 年 达 高 峰 为 36000例，1993年开始逐年下降，至2000年7月，英国已有超 过3.4万个牧场的17万多头牛感染了BSE。截至到2002年，英 国共屠宰病牛1100多万头，经济损失达数百亿英镑。 随后BSE很快波及到其他欧洲国家，(北)爱尔兰、瑞士、 法国、丹麦、德国、葡萄牙、荷兰、比利时等国均有BSE发 生的报告。
疯牛病
2．病原
BSE的病原是一种无核酸的蛋白性颗粒，分子量2.7～3万。 常将其命名为朊病毒(prion)。它与一般的病毒、细菌、寄生 虫等病原微生物不同，即不含核酸，系一种新型致病因子。 在分类上将其归入亚病毒因子。 朊病毒除了能引起牛海绵状脑病以外，还能引起人的库 鲁病(kuru)、克雅氏病(CJD)、格-史氏综合症(GSS)和致死性 家族失眠病、以及动物中的羊瘙痒症、貂的传染性脑病、鹿 的慢性消瘦病（萎缩病）等，统称为朊病毒病。
一、国内外食品安全态势及重大事件简介 （二）禽流感
禽流感又称真性鸡瘟或欧洲鸡瘟，是一种由A型 流感病毒引起的禽类传染性疾病。鸡、鸭、鹅、鸽、 鹌鹑等家禽及野生鸟类等均可感染。 人感染禽流感后可出现以呼吸系统症状为主的多 种临床表现，少数病人出现多种并发症导致死亡。 根据禽流感病毒的致病性强弱，可将禽流感分为高 致病性禽流感、低致病性禽流感和无致病性禽流感3 种。高致病性禽流感已被世界动物卫生组织（OIE） 和我国政府列为A类烈性传染病。
食品安全及其相关法律法规标准
提
纲
一、国内外食品安全态势及重大事件简介
二、我国食品安全法律法规体系和食品安全标准
三、我国的食品安全相关认证和市场准入制度
四、 CAC及其食品法典标准简介
五、目前我国食品安全标准体系存在的问题和标 准清理修订情况
六、贸易技术壁垒预警及食品出口技术指南
一、国内外食品安全态势及重大事件简介
新变异型克雅氏病——临床表现与诊断治疗
nvCJD的潜伏期较长(数月至数年，平均为14个月)。发 病以年轻人为主，但最近在英国发现1例75岁的患者，使该 疾病的感染年龄范围扩展到各个年龄组。
早期病人出现精神状态异常，表现为焦虑、抑郁、孤僻、 萎靡和其他行为异常。后期可出现痴呆、感觉异常(如皮肤 被刺感)等。随病程进展，可出现共济失调、站立不稳、行 走困难等症状，甚至完全不能动弹和失语。多数病人在发病 后一年内死亡。 在临床症状出现以前，目前还没有可靠的诊断方法，只 能通过对大脑的病理检查确诊。该病目前尚无有效治疗方法 和预防性疫苗。
（一）疯牛病
疯 牛 病 (mad-cow disease) 又 称 牛 海 绵 状 脑 病 (bovine spongiform encephalopathy)，简称BSE。该 病以大脑灰质出现海绵状病变为主要特征，表现为 亚急性、渐进性和致死性神经系统变性。目前尚无 有效的治疗方法，死亡率近100％。 1985年4月英国首先发现，并于1986年11月定名 为BSE。 该病为人畜共患病，可造成巨大的经济损失，目 前全世界有100多个国家面临“疯牛病”的威胁，是 各国口岸检疫部门重点防范的疾病之一。
这些事件的发生虽常始发于某一国家或地区，但由于食 品贸易的全球性和广泛性，可迅速波及和影响其他国家和地 区，造成全球性的影响。
国内外食品安全态势及重大事件简介
食品安全问题所造成的经济损失常十分巨大，如美国每 年约7200万人(约占总人口的30%)发生食源性疾病，造成约 3500亿美元的损失。每年全球因食源性腹泻死亡者约220万 人，发达国家约1/3的人患食源性疾病。 英国自1986年公布发生疯牛病以后，1987年至1999年间 证实的疯牛病病牛多达17万头，使其养牛业、饲料业、屠宰 业、牛肉加工业、奶制品工业、肉类零售业等都受到严重打 击。仅禁止进出口一项，英国每年就损失数十亿美元。 比利时二噁英污染事件不仅造成了该国的动物性食品被 禁止上市并被大量销毁，而且导致许多国家禁止其动物性产 品的进口，直接经济损失数十亿欧元。
疯牛病——病原
另一重要因素是英国1980年以后动物饲料中肉骨粉含量 由1％猛增到12％，以代替鱼粉和大豆的含量。
此外，英国奶牛的饲养方法也促使了BSE的发生和流行。 英国奶牛的牛犊3~4日龄即开始用代乳品喂养，直到3~4周龄。 代乳品蛋白含量约为16％，大部分为肉骨粉，而美国、日本 等国则主要使用植物蛋白。 BSE的流行主要是通过消化道和食物链传播。 据报道，在发现疯牛病之前，每年英国出口到其它欧盟 国家的肉骨粉达10万吨以上，广泛用作饲料，这可能是疯牛 病席卷欧洲各国的主要原因。
疯牛病——流行情况
2003年12月，美国报告在华盛顿州发生了首例疯牛病。 随后，日本（美国牛肉出口最大的海外市场）、韩国、加拿 大、墨西哥、俄罗斯、菲律宾、巴西、澳大利亚、新加坡、 泰国、马来西亚、智利，以及我国、香港和台湾地区等均先 后宣布禁止从美国进口牛肉。 2004年6月美国佛罗里达州一名妇女因感染新型克雅氏 症去世，成为死于疯牛病的第一名美国人。 美国牛肉业的总产值估计约1750亿美元，支撑了100多万 个企业、农场和饲养场，以及以牛肉汉堡为主打食品的麦当 劳等快餐业，故BSE对美国的影响更大，2004年因出口损失 和国内牛肉市场价格下跌，导致美国牛肉业至少数十亿美元 的巨额损失 。
疯牛病——流行情况
2000年后，BSE在欧洲仍呈蔓延趋势。2001年4月欧 盟兽医委员会发表报告，指出BSE高危国家已达28个。 2003年5月，加拿大发现北美大陆首例疯牛病。美国 政府立即宣布禁止从加拿大进口牛肉及其制品，随后， 日本、墨西哥、俄罗斯等国也相继宣布了类似的禁令。 至2008年2月，加拿大共确诊12例疯牛病病例。 加拿大是世界第三大牛肉出口国，每年出口额约30 亿美元。在加拿大牛肉出口贸易中，美国市场占了80％， 其次是日本。因此，BSE对加拿大养牛业肉和食品加工 业造成了沉重的打击。
人类感染克-雅氏病的可能原因
(1)食用感染了疯牛病的牛肉及其制品，特别是 从脊椎剔下的肉（德国牛肉香肠一般都是用这种肉 制成） (2)某些化妆品中使用的动物原料成分（如胎盘 素、羊水、胶原蛋白等）
(3)医源性感染（手术、输血、器官移植等） (4)遗传或环境因素？
疯牛病
5．预防措施
(1) 严格控制被该病污染的动物组织尤其是神经 组织进入食物链，禁止用肉骨粉喂养反刍动物。
疯牛病
3. 疯牛病表现
BSE的潜伏期为2～8年，平均为4～5年。小牛感染BSE 的危险性较高。
BSE病牛可表现为神经症状和全身症状。常见的神经症 状是行为异常、共济失调和感觉过敏。
行为异常主要表现为离群独处、抑郁、焦虑不安、恐惧、 狂暴、不自主运动（如磨牙、肌肉抽搐、震颤和痉挛等）； 不愿通过水泥地面、拐弯、进入畜栏、过门或挤奶等，50％ 的病牛在挤乳时乱踢乱蹬。病畜当有人靠近或追逼时往往出 现攻击行为，故俗称疯牛病。
疯牛病——病原
在英国的调查发现，BSE的传染源是被污染的市售精饲 料——肉骨粉(MBM)。MBM是用绵羊、牛、鸡的下水经高 温化制生产的。
食品安全问题关系到人类健康和国计民生。
近年来，全球恶性食品污染事件不断发生。这些食品污 染事件有的引起大量消费者急性发病乃至死亡，如大肠杆菌 O157:H7先后引起数万人食物中毒。有的虽引起的病例不多， 但病死率很高、社会影响极大，如疯牛病引起的人克-雅氏病。 有的化学污染物造成大范围的食品污染，对人体健康产生严 重的潜在危害，如二噁英污染、农药和兽药残留等。
PrPsc还可使PrPc的结构发生相似的改变，即可进行复制 和转染。外源性PrPsc的侵入和体内PrPc基因突变均可使体 内PrPc发生结构改变而引起疾病。
疯牛病——病原
PrPsc对许多理化因素有很强抗性，如134～138℃高温 30min不能使其完全灭活；20%福尔马林处理18h或0.35%福 尔马林处理3个月不能使其完全灭活，在10%的福尔马林中 可存活28个月。病原在土壤中可存活3年，动物组织中的病 原，经油脂提炼后仍有部分存活。
疯牛病——病原
正常动物和人的脑细胞及其他细胞中也存在朊粒蛋白 (prion protein，PrP)，称为正常PrP (PrPc)。PrPc存在于细 胞表面，无感染性，可被蛋白酶K消化降解。 患疯牛病的牛脑细胞中的PrPc结构发生变化，即部分由 螺旋变成片层结构而成为致病性PrP (PrPsc)。PrPsc不能 被蛋白酶K分解，故可凝聚在一起，并沉积在大脑中，引起 神经细胞退行性变。
病牛最常见的全身症状是体重下降和产奶量减少。
疯牛病
4. 新变异型克雅氏病——临床表现与诊断治疗
1995年下半年英国报道了两例罕见的少年CJD病 例，在随后的数月内又发现了8例年轻的CJD患者。 这些病人的临床表现、病程、易感年龄、 脑电图和 影像学改变、病理学特征等都与传统的CJD有差异。 故命名为新变异型克雅氏病（nvCJD）。 从 1995 年 到 2004 年 ， 英 国 已 有 至 少 144 人 死 于 nvCJD。此外还有法国8例，北爱尔兰、加拿大、美 国和意大利各1例。
(2) 防止医源性感染，献血和捐献器官传播。
(3) 加强对BSE的监测，建立疫情报告制度；发 现BSE疫情应及时采取隔离措施，已确诊感染BSE 的牛及其它动物必须及时屠宰并作安全销毁处理； 禁运疫区牛肉及其相关产品，禁止从疫区进口动物 饲料。
疯牛病－－预防措施
世界粮农组织（FAO）建议源自文库取以下措施预防疯牛病： 销毁两岁半以上牛的脑和脊髓等危险品；禁止使用肉骨粉饲 料，以防止病牛及相关产品进入食物链，避免牛在进食中交 叉感染；在加工和出售牛肉时，确保掌握牛的身份及来源。
英国绵羊饲养量大，且痒病患病率较高，致使大量痒病 朊病毒进入化制厂。同时由于1980年以后为降低生产成本， MBM的生产工艺逐渐由溶剂批次提取法改为连续法，有的 还取消了高温、高压消毒，致使痒病朊病毒未被完全灭活而 残存于MBM中。 2005年1月确定，2002年被宰杀的一头法国山羊确实患有 “疯羊病”－－这是正式确认的第一例“疯羊病”。
疯牛病——流行情况
2001年日本发现亚洲首例疯牛病。至2007年12月， 日本国内确诊的疯牛病病牛共计34头。 2005年2月，日本厚生省证实发现日本国内首例 感染人体的疯牛病案例，患者为男性，曾于上世纪 90年代在英国停留过，可能因食用牛肉而感染。 2002年以色列发现该国首例疯牛病。 2005年香港报告一名疑似非典型克雅氏症的34岁 女患者，这是香港首次发现疯牛病的病例。由于该 患者1985年至1992年曾移居英国，因此被怀疑是在 英国感染该病后发作。
疯牛病－－表现与诊断
共济失调主要表现为后肢运动失调，于急转弯时尤为明 显。患牛快速行走时步态异常，同侧前后肢同时起步，而后 发展为行走时后躯摇晃、步幅短缩、转弯困难、易摔倒，起 立困难甚至不能站立而终日卧地。
感觉过敏常表现为对触摸、光和声音过度敏感，用手触 摸或用钝器触压其颈部、肋部时，病牛会异常紧张、颤抖； 病牛听到敲击金属的声音也会出现震惊和颤抖反应；病牛在 黑暗环境中对突然打开的灯光，会出现惊恐和颤抖。这是 BSE很重要的诊断特征。在安静环境中，病牛的感觉过敏和 其他神经症状症状可有所缓解。
FAO还提出，如在一个未采取严密防范措施的国家发现 疯牛病，该国就应对全部超过30个月龄的乳牛进行检测。但 目前美国和加拿大等国在发现首例疯牛病后，只对部分超过 30个月龄的乳牛进行了检测。美国在2002年检测了19900头、 2003年检测了20526头、2004年检测了38000多头、2005年检 测了20余万头牛。
疯牛病
1. 暴发流行情况
BSE于1985年4月在英国首次发现，1986年用病理学法诊 断为BSE。其后发现的BSE病例数不断增加。1986年仅为12 例 ， 1987 年 为 461 例 ， 1988 年 达 3000 例 ， 1992 年 达 高 峰 为 36000例，1993年开始逐年下降，至2000年7月，英国已有超 过3.4万个牧场的17万多头牛感染了BSE。截至到2002年，英 国共屠宰病牛1100多万头，经济损失达数百亿英镑。 随后BSE很快波及到其他欧洲国家，(北)爱尔兰、瑞士、 法国、丹麦、德国、葡萄牙、荷兰、比利时等国均有BSE发 生的报告。
疯牛病
2．病原
BSE的病原是一种无核酸的蛋白性颗粒，分子量2.7～3万。 常将其命名为朊病毒(prion)。它与一般的病毒、细菌、寄生 虫等病原微生物不同，即不含核酸，系一种新型致病因子。 在分类上将其归入亚病毒因子。 朊病毒除了能引起牛海绵状脑病以外，还能引起人的库 鲁病(kuru)、克雅氏病(CJD)、格-史氏综合症(GSS)和致死性 家族失眠病、以及动物中的羊瘙痒症、貂的传染性脑病、鹿 的慢性消瘦病（萎缩病）等，统称为朊病毒病。
一、国内外食品安全态势及重大事件简介 （二）禽流感
禽流感又称真性鸡瘟或欧洲鸡瘟，是一种由A型 流感病毒引起的禽类传染性疾病。鸡、鸭、鹅、鸽、 鹌鹑等家禽及野生鸟类等均可感染。 人感染禽流感后可出现以呼吸系统症状为主的多 种临床表现，少数病人出现多种并发症导致死亡。 根据禽流感病毒的致病性强弱，可将禽流感分为高 致病性禽流感、低致病性禽流感和无致病性禽流感3 种。高致病性禽流感已被世界动物卫生组织（OIE） 和我国政府列为A类烈性传染病。
食品安全及其相关法律法规标准
提
纲
一、国内外食品安全态势及重大事件简介
二、我国食品安全法律法规体系和食品安全标准
三、我国的食品安全相关认证和市场准入制度
四、 CAC及其食品法典标准简介
五、目前我国食品安全标准体系存在的问题和标 准清理修订情况
六、贸易技术壁垒预警及食品出口技术指南
一、国内外食品安全态势及重大事件简介
新变异型克雅氏病——临床表现与诊断治疗
nvCJD的潜伏期较长(数月至数年，平均为14个月)。发 病以年轻人为主，但最近在英国发现1例75岁的患者，使该 疾病的感染年龄范围扩展到各个年龄组。
早期病人出现精神状态异常，表现为焦虑、抑郁、孤僻、 萎靡和其他行为异常。后期可出现痴呆、感觉异常(如皮肤 被刺感)等。随病程进展，可出现共济失调、站立不稳、行 走困难等症状，甚至完全不能动弹和失语。多数病人在发病 后一年内死亡。 在临床症状出现以前，目前还没有可靠的诊断方法，只 能通过对大脑的病理检查确诊。该病目前尚无有效治疗方法 和预防性疫苗。
（一）疯牛病
疯 牛 病 (mad-cow disease) 又 称 牛 海 绵 状 脑 病 (bovine spongiform encephalopathy)，简称BSE。该 病以大脑灰质出现海绵状病变为主要特征，表现为 亚急性、渐进性和致死性神经系统变性。目前尚无 有效的治疗方法，死亡率近100％。 1985年4月英国首先发现，并于1986年11月定名 为BSE。 该病为人畜共患病，可造成巨大的经济损失，目 前全世界有100多个国家面临“疯牛病”的威胁，是 各国口岸检疫部门重点防范的疾病之一。
这些事件的发生虽常始发于某一国家或地区，但由于食 品贸易的全球性和广泛性，可迅速波及和影响其他国家和地 区，造成全球性的影响。
国内外食品安全态势及重大事件简介
食品安全问题所造成的经济损失常十分巨大，如美国每 年约7200万人(约占总人口的30%)发生食源性疾病，造成约 3500亿美元的损失。每年全球因食源性腹泻死亡者约220万 人，发达国家约1/3的人患食源性疾病。 英国自1986年公布发生疯牛病以后，1987年至1999年间 证实的疯牛病病牛多达17万头，使其养牛业、饲料业、屠宰 业、牛肉加工业、奶制品工业、肉类零售业等都受到严重打 击。仅禁止进出口一项，英国每年就损失数十亿美元。 比利时二噁英污染事件不仅造成了该国的动物性食品被 禁止上市并被大量销毁，而且导致许多国家禁止其动物性产 品的进口，直接经济损失数十亿欧元。
疯牛病——病原
另一重要因素是英国1980年以后动物饲料中肉骨粉含量 由1％猛增到12％，以代替鱼粉和大豆的含量。
此外，英国奶牛的饲养方法也促使了BSE的发生和流行。 英国奶牛的牛犊3~4日龄即开始用代乳品喂养，直到3~4周龄。 代乳品蛋白含量约为16％，大部分为肉骨粉，而美国、日本 等国则主要使用植物蛋白。 BSE的流行主要是通过消化道和食物链传播。 据报道，在发现疯牛病之前，每年英国出口到其它欧盟 国家的肉骨粉达10万吨以上，广泛用作饲料，这可能是疯牛 病席卷欧洲各国的主要原因。
疯牛病——流行情况
2003年12月，美国报告在华盛顿州发生了首例疯牛病。 随后，日本（美国牛肉出口最大的海外市场）、韩国、加拿 大、墨西哥、俄罗斯、菲律宾、巴西、澳大利亚、新加坡、 泰国、马来西亚、智利，以及我国、香港和台湾地区等均先 后宣布禁止从美国进口牛肉。 2004年6月美国佛罗里达州一名妇女因感染新型克雅氏 症去世，成为死于疯牛病的第一名美国人。 美国牛肉业的总产值估计约1750亿美元，支撑了100多万 个企业、农场和饲养场，以及以牛肉汉堡为主打食品的麦当 劳等快餐业，故BSE对美国的影响更大，2004年因出口损失 和国内牛肉市场价格下跌，导致美国牛肉业至少数十亿美元 的巨额损失 。
疯牛病——流行情况
2000年后，BSE在欧洲仍呈蔓延趋势。2001年4月欧 盟兽医委员会发表报告，指出BSE高危国家已达28个。 2003年5月，加拿大发现北美大陆首例疯牛病。美国 政府立即宣布禁止从加拿大进口牛肉及其制品，随后， 日本、墨西哥、俄罗斯等国也相继宣布了类似的禁令。 至2008年2月，加拿大共确诊12例疯牛病病例。 加拿大是世界第三大牛肉出口国，每年出口额约30 亿美元。在加拿大牛肉出口贸易中，美国市场占了80％， 其次是日本。因此，BSE对加拿大养牛业肉和食品加工 业造成了沉重的打击。
人类感染克-雅氏病的可能原因
(1)食用感染了疯牛病的牛肉及其制品，特别是 从脊椎剔下的肉（德国牛肉香肠一般都是用这种肉 制成） (2)某些化妆品中使用的动物原料成分（如胎盘 素、羊水、胶原蛋白等）
(3)医源性感染（手术、输血、器官移植等） (4)遗传或环境因素？
疯牛病
5．预防措施
(1) 严格控制被该病污染的动物组织尤其是神经 组织进入食物链，禁止用肉骨粉喂养反刍动物。
疯牛病
3. 疯牛病表现
BSE的潜伏期为2～8年，平均为4～5年。小牛感染BSE 的危险性较高。
BSE病牛可表现为神经症状和全身症状。常见的神经症 状是行为异常、共济失调和感觉过敏。
行为异常主要表现为离群独处、抑郁、焦虑不安、恐惧、 狂暴、不自主运动（如磨牙、肌肉抽搐、震颤和痉挛等）； 不愿通过水泥地面、拐弯、进入畜栏、过门或挤奶等，50％ 的病牛在挤乳时乱踢乱蹬。病畜当有人靠近或追逼时往往出 现攻击行为，故俗称疯牛病。