海绵窦区脑外海绵状血管瘤

海绵窦区脑外海绵状血管瘤

脑外海绵状血管瘤是海绵状血管瘤的一种特殊类型，其发生率很低，1991年Namba复习文献，报告53例海绵窦区海绵状血管瘤，绝大多数见于女性，多数起病隐袭，约l／3女性病人在妊娠期出现症状或症状恶化，分娩后症状缓解。脑外海绵状血管瘤几乎都发生在海绵窦区，大型者可占据整个中颅窝底，称为“中颅窝底海绵状血管瘤”。此病变起源于海绵窦内，术前常被误诊为脑膜瘤。临床主要表现为头痛和相应脑神经功能障碍，最常见为视力损害、视野缺损、复视、眼球突出等。海军总医院神经外科于新

x线平片常见蝶鞍、鞍旁和颅中窝底骨质破坏，但钙化少见。血管造影除肿瘤的占位效应外，少数有明显的血管染色。CT扫描为等密度或稍高密度占位病变，注射对比剂后明显增强。

MRI强化显著，术前常被误诊为脑膜瘤。但影像学表现和脑膜瘤有两点明显不同，a.海绵状血管瘤在MRIT2加权像上常表现为明显高信号，而海绵窦区脑膜瘤却基本表现为等信号；b.增强扫描海绵状血管瘤信号常较脑膜瘤显著。

海绵窦区海绵状血管瘤有两种病理类型：一种位于硬脑膜外，将海绵窦和颅中窝底的硬脑膜抬高，呈紫红色，有明显搏动，质地很软，穿刺可抽出动脉血，切开后出血汹涌，取活检时内部感觉空虚缺乏实质成分。病理检查见大量扩张的薄壁血管，管腔内充满血液，无血栓和钙化，仅有很少量弹力纤维。由于手术时难以控制大出血，切除十分困难，且术前经颈外动脉选择性栓塞并不能减少术中出血。通常采取的手术方法为向瘤内注射液体栓塞剂或用明胶海绵填充，缝合硬脑膜，促进其中血栓形成而闭塞。另一种瘤内部分为实质性，穿刺能抽出动脉血，切开后易出血但不汹涌，活检时能钳出实质性成分。病理检查可见大量扩张的血管，血管壁较厚，瘤内间质成分较多，有较多弹力纤维成分，部分区域可见血栓形成，无钙化。此型血管瘤可做到全切除或部分切除。

海绵窦区脑外海绵状血管瘤伽玛刀治疗效果良好，作者曾有37例

治疗经验，平均随访3.2年，临床症状消失，肿瘤均明显缩小。