肢端肥大症的诊治共识ppt课件
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肢端肥大症诊治共识
•
我国肢端肥大症诊治中的问题
·
1
• 1）就诊率低，就诊不及时：我国肢端肥大 症患者的就诊率很低，医生和患者对该病 缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者 直到慢性并发症晚期（如糖尿病、高血压、 心肌肥大等）才意识到需要就诊，医生常 未能早期发现和诊断该病。
•
•
·
2
• 2）各级医院的诊断、治疗以及随访监测水 平参差不齐：主要表现为反映病情活动性 的主要生化指标血GH及胰岛素样生长因子1（IGF-1）的测定不普及（大城市才有， 测定方法不统一；术前缺乏全面评估等。）
·
25
肢端肥大症的治疗流程
预治疗的GH分泌型垂体腺瘤
大腺瘤：肿瘤压迫、视觉受损、头痛
微腺瘤
手术治疗
GH＜1ug/L IGF-1 N1
监测
GH＞1ug/L IGF-1↑
·
10
• 血清IGF-1水平是肢端肥大症诊断和判断病 情活动性的最敏感、最可信指标。其诊断 肢端肥大症的标准为：高于同年龄、同性 别正常人水平的两个标准差。
·
11
肢端肥大症治疗目标
• 1）将血GH水平控制到随机GH水<2.5ug/L， 而在口服葡萄糖负荷后血GH水平低于1ug/L；
• 2）使血IGF-１水平下降至与年龄和性别相 匹配的正常范围；
·
23
ห้องสมุดไป่ตู้
GH受体激动剂
• GH受体拮抗剂（如已上市的培维索孟）是 相对较新的一类药物，其特点是起效快， 快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得 到国际大规模研究的认可。
·
24
放疗
• 垂体放疗通常不作为首选治疗方案，最常 用于术后病情缓解不全残留肿瘤的辅助治 疗。新型放疗方法包括立体定向放射治疗、 立体定向放射手术和质子治疗等。其目的 就是减少靶周边剂量，提高疗效，降低放 射损伤。
·
16
• 手术前后应用生长抑素类似物具有良好疗
效，强调所有术后均需术后定期、长期随
诊，观察临床症状，监测GH和IGF-1水平，
定期进行影像学检查。
·
17
药物治疗
• 药物治疗在肢端肥大症各阶段越来越受重 视 目前，临床上用于肢端肥大症的治疗药
物有三种：生长抑素受体配基及生长抑素 类似物、多巴胺激动剂、GH受体拮抗剂。 根据临床疗效和安全性结果，生长抑素类 似物是首选药物。而在生长抑素类似物中， 两种长效生长抑素类似物—奥曲肽长效制 剂（善龙）和兰瑞肽，目前是国内和国际 推荐的最主要治疗药物。
·
18
生长抑素类似物
• 此类药物的优点是疗效确切，安全性、耐 受性良好。
• 关于疗效：70%的患者GH和IGF-1水平恢复 至正常，无效率仅5%左右，其余25%患者的 GH水平也显著降低，临床症状和体征明显 改善。
·
19
• 关于安全性：综合各个临床研究结果表明， 应用善龙后发生胆结石多见于原本胆囊不 健康，存在病变基础的患者，若超声下显 示胆囊壁毛糙等。除胆囊结石外，其他不 良反应均很轻微。
·
8
• GH由垂体分泌后，通过其靶激素IGF-1发挥 促进生长、调节代谢的作用。因此，这两 种激素是垂体GH分泌腺瘤的最主要诊断指 标。
·
9
• 生长激素水平测定以及诊断肢端肥大症的 切点水平：GH水平测定采用口服糖耐量抑 制试验，观察GH谷值。国际上诊断肢端肥 大症OGTT GH抑制试验谷值的切点为1ug/L。 而目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即 口服75g葡萄糖后血清GH＜ 1ug/L。
• 4.放疗后过渡治疗：放疗后GH水平降低缓 慢，在这期间，生长抑素类似物可以作为 过渡治疗
• 5.并发症治疗
·
22
多巴胺受体激动剂
• 多巴胺受体激动剂可以通过下丘脑的多巴 胺受体而抑制GH释放。其主要缺陷是疗效 不理想。第一代多巴胺受体激动剂溴隐亭 和新型多巴胺激动剂（如喹高利特等）使 GH水平达标的比例分别不超过10%-20%。
14
治疗
• 手术仍是肢端肥大症治疗的首选途径 在获得对疾病的控制方面，外科手术的作用
在于切除肿瘤，明显和迅速的缩小肿瘤体 积，所以手术切除垂体生长激素腺瘤是治 疗肢端肥大症的首选治疗方法。随着医学 技术的不断发展，及纤维手术精确度的不 断提高，垂体腺瘤的治疗已成为颅内肿瘤 中最趋完善的领域。
·
15
·
20
• 因此在肢端肥大症的治疗过程中，生长抑 素类似物主要在以下阶段发挥作用：
1.首选治疗：适用于出现并发症，代谢 紊乱严重，不适于手术或恐惧手术治疗的 患者。
2.术前预先治疗：目的是缩小肿瘤体积， 为手术完全切除肿瘤创造条件，提高手术 疗效。
·
21
• 3.术后辅助治疗：适用于术后GH水平仍然 未达标的患者
·
5
• 5）疾病管理模式尚不完善：由于医生对疾 病认识不够，不重视治疗后随访，其次患 者就诊不方便，因此一部分患者并未完全 达到治愈标准。
·
6
• 肢端肥大症的生化指标GH和IGF-1水平测定
·
7
• OGTT GH抑制试验是肢端肥大症和判断病情 活动性的依据；而血清IGF-1水平是肢端肥
大症诊断和判断病情活动性的最敏感、最 可信指标。
• 手术治疗的优势是快速降低GH水平，缩小 或完全切除肿瘤。经蝶手术切除垂体腺瘤 对肢端肥大症患者安全有效。对于新诊断 的肢端肥大症患者，约75%为大腺瘤，25% 为微腺瘤，而经蝶手术的治愈率（国际标 准）分别是微腺瘤80-91%，大腺瘤40-52%。 就术后并发垂体功能减退而言，微腺瘤罕 见，大腺瘤约为5-10%。
·
12
• 3）消除或者缩小肿瘤并防止其复发；
• 4）消除或减轻临床症状及并发症，特别是 心脑血管、呼吸和代谢方面的紊乱；
• 5）垂体功能的保留以及重建内分泌平衡。
·
13
肢端肥大症的生化诊断标准
• GH：OGTT试验中谷值＞1ug/L。
• IGF-1:高于同年龄、同性别正常人水平的 两个标准差。
·
·
3
• 3）治愈标准不统一：我国肢端肥大症达到 治愈标准的血GH水平不统一：有些地区以 葡萄糖负荷后血浆GH <10ug/L或<5ug/L为 标准；也有地区以术后基础血浆GH <5ug/L、 葡萄糖负荷后血浆GH<2ug/L作为治愈标准； 有些地方常以患者主诉、体征来判断。
•
·
4
• 4）未形成广泛的多学科干预体系、缺 乏诊疗规范：肢端肥大症的治疗需要内分 泌科、放射科、神经外科及放疗科等多科 协作。
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我国肢端肥大症诊治中的问题
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• 1）就诊率低，就诊不及时：我国肢端肥大 症患者的就诊率很低，医生和患者对该病 缺乏足够认识。一些患肢端肥大症的患者 直到慢性并发症晚期（如糖尿病、高血压、 心肌肥大等）才意识到需要就诊，医生常 未能早期发现和诊断该病。
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• 2）各级医院的诊断、治疗以及随访监测水 平参差不齐：主要表现为反映病情活动性 的主要生化指标血GH及胰岛素样生长因子1（IGF-1）的测定不普及（大城市才有， 测定方法不统一；术前缺乏全面评估等。）
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肢端肥大症的治疗流程
预治疗的GH分泌型垂体腺瘤
大腺瘤：肿瘤压迫、视觉受损、头痛
微腺瘤
手术治疗
GH＜1ug/L IGF-1 N1
监测
GH＞1ug/L IGF-1↑
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• 血清IGF-1水平是肢端肥大症诊断和判断病 情活动性的最敏感、最可信指标。其诊断 肢端肥大症的标准为：高于同年龄、同性 别正常人水平的两个标准差。
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肢端肥大症治疗目标
• 1）将血GH水平控制到随机GH水<2.5ug/L， 而在口服葡萄糖负荷后血GH水平低于1ug/L；
• 2）使血IGF-１水平下降至与年龄和性别相 匹配的正常范围；
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ห้องสมุดไป่ตู้
GH受体激动剂
• GH受体拮抗剂（如已上市的培维索孟）是 相对较新的一类药物，其特点是起效快， 快速降低IGF-1水平。缺点是安全性尚未得 到国际大规模研究的认可。
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放疗
• 垂体放疗通常不作为首选治疗方案，最常 用于术后病情缓解不全残留肿瘤的辅助治 疗。新型放疗方法包括立体定向放射治疗、 立体定向放射手术和质子治疗等。其目的 就是减少靶周边剂量，提高疗效，降低放 射损伤。
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• 手术前后应用生长抑素类似物具有良好疗
效，强调所有术后均需术后定期、长期随
诊，观察临床症状，监测GH和IGF-1水平，
定期进行影像学检查。
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药物治疗
• 药物治疗在肢端肥大症各阶段越来越受重 视 目前，临床上用于肢端肥大症的治疗药
物有三种：生长抑素受体配基及生长抑素 类似物、多巴胺激动剂、GH受体拮抗剂。 根据临床疗效和安全性结果，生长抑素类 似物是首选药物。而在生长抑素类似物中， 两种长效生长抑素类似物—奥曲肽长效制 剂（善龙）和兰瑞肽，目前是国内和国际 推荐的最主要治疗药物。
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生长抑素类似物
• 此类药物的优点是疗效确切，安全性、耐 受性良好。
• 关于疗效：70%的患者GH和IGF-1水平恢复 至正常，无效率仅5%左右，其余25%患者的 GH水平也显著降低，临床症状和体征明显 改善。
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• 关于安全性：综合各个临床研究结果表明， 应用善龙后发生胆结石多见于原本胆囊不 健康，存在病变基础的患者，若超声下显 示胆囊壁毛糙等。除胆囊结石外，其他不 良反应均很轻微。
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• GH由垂体分泌后，通过其靶激素IGF-1发挥 促进生长、调节代谢的作用。因此，这两 种激素是垂体GH分泌腺瘤的最主要诊断指 标。
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• 生长激素水平测定以及诊断肢端肥大症的 切点水平：GH水平测定采用口服糖耐量抑 制试验，观察GH谷值。国际上诊断肢端肥 大症OGTT GH抑制试验谷值的切点为1ug/L。 而目前我们仍沿用传统的生化诊断标准即 口服75g葡萄糖后血清GH＜ 1ug/L。
• 4.放疗后过渡治疗：放疗后GH水平降低缓 慢，在这期间，生长抑素类似物可以作为 过渡治疗
• 5.并发症治疗
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多巴胺受体激动剂
• 多巴胺受体激动剂可以通过下丘脑的多巴 胺受体而抑制GH释放。其主要缺陷是疗效 不理想。第一代多巴胺受体激动剂溴隐亭 和新型多巴胺激动剂（如喹高利特等）使 GH水平达标的比例分别不超过10%-20%。
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治疗
• 手术仍是肢端肥大症治疗的首选途径 在获得对疾病的控制方面，外科手术的作用
在于切除肿瘤，明显和迅速的缩小肿瘤体 积，所以手术切除垂体生长激素腺瘤是治 疗肢端肥大症的首选治疗方法。随着医学 技术的不断发展，及纤维手术精确度的不 断提高，垂体腺瘤的治疗已成为颅内肿瘤 中最趋完善的领域。
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• 因此在肢端肥大症的治疗过程中，生长抑 素类似物主要在以下阶段发挥作用：
1.首选治疗：适用于出现并发症，代谢 紊乱严重，不适于手术或恐惧手术治疗的 患者。
2.术前预先治疗：目的是缩小肿瘤体积， 为手术完全切除肿瘤创造条件，提高手术 疗效。
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• 3.术后辅助治疗：适用于术后GH水平仍然 未达标的患者
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• 5）疾病管理模式尚不完善：由于医生对疾 病认识不够，不重视治疗后随访，其次患 者就诊不方便，因此一部分患者并未完全 达到治愈标准。
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• 肢端肥大症的生化指标GH和IGF-1水平测定
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• OGTT GH抑制试验是肢端肥大症和判断病情 活动性的依据；而血清IGF-1水平是肢端肥
大症诊断和判断病情活动性的最敏感、最 可信指标。
• 手术治疗的优势是快速降低GH水平，缩小 或完全切除肿瘤。经蝶手术切除垂体腺瘤 对肢端肥大症患者安全有效。对于新诊断 的肢端肥大症患者，约75%为大腺瘤，25% 为微腺瘤，而经蝶手术的治愈率（国际标 准）分别是微腺瘤80-91%，大腺瘤40-52%。 就术后并发垂体功能减退而言，微腺瘤罕 见，大腺瘤约为5-10%。
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• 3）消除或者缩小肿瘤并防止其复发；
• 4）消除或减轻临床症状及并发症，特别是 心脑血管、呼吸和代谢方面的紊乱；
• 5）垂体功能的保留以及重建内分泌平衡。
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肢端肥大症的生化诊断标准
• GH：OGTT试验中谷值＞1ug/L。
• IGF-1:高于同年龄、同性别正常人水平的 两个标准差。
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• 3）治愈标准不统一：我国肢端肥大症达到 治愈标准的血GH水平不统一：有些地区以 葡萄糖负荷后血浆GH <10ug/L或<5ug/L为 标准；也有地区以术后基础血浆GH <5ug/L、 葡萄糖负荷后血浆GH<2ug/L作为治愈标准； 有些地方常以患者主诉、体征来判断。
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• 4）未形成广泛的多学科干预体系、缺 乏诊疗规范：肢端肥大症的治疗需要内分 泌科、放射科、神经外科及放疗科等多科 协作。