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椎管内肿瘤
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临床分期
依照病程发展过程可分为三个节段： （1）刺激期-神经根痛； （2）部分受压期-脊髓半横断综合症； （3）完全受压期-脊髓横贯性损害。 临床分期并不明显。
临床表现与肿瘤所在的脊髓节段，肿瘤位于髓内 或者髓外，以及肿瘤性质相关。
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1、刺激期-神经根痛
病变早期肿瘤较小，主要是对神经根、硬脊膜的 刺激，表现为神经根痛或运动障碍。
关节挛缩、下肢静脉血栓形成
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诊断
1 病史与体征 2 腰穿 3 脊柱X线平片 4 脊髓血管造影（排除脊髓动静脉畸
形） 5 CT扫描 6 MRI扫描：为目前诊断椎管内肿瘤最
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不同分类，不同表现
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不同时期，不同表现
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不同节段，不同表现
颈1~颈4 颈枕区放射性疼痛，四肢痉挛性瘫痪，躯干四肢感觉障碍。膈神
经受损可有呼吸困难。肿瘤在第二颈椎以上可有枕骨大孔区症状。
颈5~胸1
肩、上肢放射性疼痛，上肢迟缓性瘫，下肢痉挛性瘫痪，病灶以 下感觉障碍，可伴honer征（颈交感神经麻痹综合征是由于交感 神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、 眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征），部分患者出现 括约肌功能障碍。
二、髓外硬脊膜下肿瘤：椎管内肿瘤最常见类型，主要为 神经鞘瘤和脊膜瘤，少数为先天性肿瘤。（占51%）
三、硬脊膜wk.baidu.com肿瘤：多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌，也
可有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、 胶质瘤和囊肿等。（占25%）
另外有的也可以呈哑铃形生长
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硬脊膜外肿瘤
髓外硬脊膜下肿瘤 髓内肿瘤
椎管内肿瘤肿瘤也称脊髓肿瘤，包 括发生于脊髓、神经根、硬脊膜、 血管及脂肪组织的原发性和继发性 肿瘤。
约占原发性中枢神经系统肿瘤的 15%。
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椎管内肿瘤分类
有多种分类方法，主要是根据肿瘤与脊髓、 脊髓硬脊膜的关系分为：
一、髓内肿瘤：主要为胶质瘤和室管膜瘤，少数为先天性 肿瘤，也可由转移瘤和神经鞘瘤。（占24%）
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病理生理改变
1、脊髓肿瘤对脊髓的压迫是造成一系列病理生理变化的基本 原因。脊髓受压后的改变与受压部位、肿瘤性质、生长速度有 关。
2、肿瘤压迫脊髓及神经根，导致神经受牵拉，脊髓移位，继 而脊髓被压扁，变形直至变性坏死，从而引起该部位的神经功 能障碍。
3、肿瘤对脊髓血液循环的影响。压迫邻近的动脉，相应节段 脊髓供血不足、缺氧及营养障碍，出现脊髓变性、软化及坏死； 而静脉受压致血液回流受阻，进一步加重脊髓损害。
病变平面以下：同侧肢体硬瘫、深感觉缺 失，对侧
的温痛觉减退或消失。双侧触觉保留。
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完全受压期-脊髓横贯性损害
此期因肿瘤的压迫已传至脊髓受损节段横断面的全 部，脊髓功能完全丧失。
表现为压迫平面以下的运动、感觉和括约肌功能完 全丧失。
此期脊髓损害为不可逆性，即解除压迫，脊髓功能 也难以恢复。
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腰椎MRI：L1-2椎管内占位，神经源性肿瘤首先考虑。
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入院诊疗经过
患者入院后予行“腰1、2椎板切开，神经鞘瘤切除 术”。
术后病理：（L1/2椎管内）神经鞘瘤，局部出血。
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概述
椎管（Spinal Canal）：全部椎骨 的锥孔共同串成一条管称为椎管， 管内容纳脊髓及其被膜等结构。
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临床特点
1.疼痛： 疼痛的性质较为剧烈，为刀割样、烧灼、撕裂样等，可因咳嗽、喷 嚏或大便等用力而加重
2.感觉障碍： 感觉异常、感觉缺失 3.运动障碍：
表现为肢体无力，运动障碍出现比感觉障碍晚。 4.反射异常：
深浅发射减弱或反射消失，出现病理反射 5.植物神经功能障碍:
出现晚，排尿困难或尿潴留，便秘，受损平面以下汗少
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病理生理改变
4、肿瘤对脑脊液循环的影响：肿瘤增大可以阻塞脊髓
蛛网膜下腔，阻塞平面以下脑脊液压力降低，脑脊液 随呼吸、心跳的搏动消失。同时破坏周围的血脑屏障， 导致血液中蛋白质、血红蛋白溢入脑脊液中。
5、肿瘤的硬度、生长特性与脊髓的损害密切相关。软
性肿瘤，尤其是生长缓慢的肿瘤，其病理变化有一定 的可逆性，因此压迫解除后神经功能可能完全恢复； 而质硬的肿瘤压迫、嵌入脊髓内，脊柱的活动可使肿 瘤摩擦脊髓而造成损伤，引起胶质增生，即使压迫解 除，神经功能也难以完全恢复。
胸2~胸 12
腰1~骶2
胸腹部放射性疼痛、束带感。下肢痉挛性瘫痪伴感觉障碍，括约 肌功能障碍多见。
下肢放射性痛，迟缓性瘫痪及感觉障碍，会阴部感觉障碍，括约 肌功能障碍明显。
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脊髓各节段肿瘤的潜在并发症：
颈椎：呼吸功能障碍 胸椎：腹胀、呼吸道感染 腰骶：压疮
共同：脑脊液漏、椎管内血肿、泌尿系统感染、
神经根痛常是髓外占位病变的首发症状，具有定 位价值。
疼痛性质多为电灼、针刺、刀切或牵拉感。呈阵 发性，任何增加胸腹腔压力的动作如咳嗽、喷嚏 或用力大便等，均可诱发或加重疼痛。
位于髓内腹侧的占位病变，因影响脊髓前角或前 根脊神经，可产生相应阶段的肌群无力、肌震颤 等。
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2、部分受压期-脊髓半侧损害综合症
椎管内占位
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病例概述
患者，女，37岁。 主诉及病史：右下肢疼痛2年，加重2个月。患者2
年前无明显诱因下出现右下肢疼痛，性质不能描述， 当时未重视，间断到当地医院对症处理后能缓解， 2个月右下肢疼痛加剧，活动时加剧，行走困难。 无大小便失禁，无会阴部感觉障碍，来我院就诊。 查体：四肢肌力及肌张力正常，肌力V级，双下肢 深感觉存在。
随着病程发展，肿瘤长大直接压迫脊髓，出现脊髓传导束 受压症状，表现为受压平面以下肢体运动、感觉障碍。
运动束、感觉束在脊髓内的排列为颈部、上肢、躯干、下 肢依次向外排列，因此髓内占位病变引起的传导束症状是 从上向下发展，而髓外占位病变引起的传导束症状是从下 向上发展，最后到达压迫节段。
脊髓半切综合征:指外部的压迫和脊髓的病变等原因引 起脊髓病损，导致病损平面以下同侧肢体上运动神 经元瘫，深感觉、精细触觉障碍，对侧肢体痛温觉 消失，双侧触觉保留的临床综合征。