郎格罕细胞组织细胞增生症影像诊断
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Osband等发现病人有T淋巴细胞组织胺H2受
体缺乏,此后又有报道T抑制细胞减低。诊断 时T辅助与T抑制细胞的比例(CD4/CD8)升 高;但亦有报道CD4降低,CD4/CD8在诊断 时降低,随着病情好转而升高。提示本症的 免疫学紊乱复杂,有待进一步深入研究。
病理所见除病灶部位可见LC外,尚有嗜酸细胞、巨
肝功能多正常,但肝脏浸润严重者可有转 氨酶升高,低蛋白和高胆红素血症。合并尿 崩症的病人尿比重低并有血清电解质不正常。 有呼吸症状和肺部浸润严重的可出现呼吸功 能不正常,如CO2潴留,氧分压降低等。
组织病理学检查是诊断本症的重要依据,可
作皮疹、淋巴结、齿龈、肿物的活组织检查 或病灶局部穿刺物或刮出物的病理检查。其 中皮肤组织学改变最具有诊断价值。主要在 真皮乳头层出现大量带状浸润的组织样细胞, 细胞大而圆,胞浆丰富,弱嗜酸性,胞核偏 于一侧,边缘锯齿状或呈肾形,这些细胞常 侵入并破坏表皮,部分在表皮内聚集类似于 蕈样肉芽肿中的pautrier微脓肿。
外耳道溢脓多呈慢性反复发作,对抗生素不敏感,
可能由于外耳道组织细胞皮肤浸润所致。 脏器浸润(肺、肝、脾等)合并有功能衰竭的 约占20%左右。组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾 明显肿大、肝功异常和黄疸。由于胆汁淤积和肝细 胞损伤,偶出现门脉高压。肺部浸润多见于婴儿, 患儿常伴咳嗽,每于合并呼吸道感染时,症状急剧 加重,可发生肺气肿,甚至出现气胸或皮下气肿, 导致呼吸衰竭而死亡。肠粘膜受侵常出现腹泻和吸 收障碍。
肿胀、硬化和骨膜反应同样常见于骨髓炎, 牝羊肉瘤、成骨肉瘤、神母细胞瘤骨转移、 颅骨的表皮样瘤以及纤维性发育不良等。颅 骨的溶骨性损害、突眼以及上眼睑瘀斑往往 是神经母细胞瘤的早期表现。
2.淋巴网状系统肝脾和淋巴结肿大,特别是
颈淋巴结肿大提示弥漫性肉芽肿病,如结核、 组织胞浆菌病等。 3.皮肤本症的皮肤改变应与脂溢性皮炎、 特应性湿疹、脓皮病、血小板减少性紫癜或 血管炎等鉴别。皮肤念珠菌感染可能与本病 的鳞屑样皮损相混淆,但本症皮损愈合后形 成小的瘢痕和色素脱失为其特点,皮疹压片 可见成熟的组织细胞。
【影像学表现】
X线骨骼摄片:长骨和扁骨都可发生破坏,病
变特点为溶骨性骨质破坏,扁平骨的病灶由 虫蚀样至巨大缺损,形状多不规则,边缘可 成锯齿状,颅骨巨大缺损可呈地图样,多见 于顶、颞、额、枕及眼眶骨。
16岁男性体检发现
2岁男性
脊椎多为椎体破坏,受压变窄可呈扁平椎,
但一般椎间隙不狭窄,发生椎弓破坏者较少, 此时易见椎旁脓肿。
噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。病程进展后, 可呈黄色瘤样或纤维化,并可见局灶性坏死、出血, 并可见含有含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。在同一器 官中同时出现增生、纤维化或坏死等不同阶段的病 灶。全身各器官皆可受累,但以肺、肝、脾、淋巴 结、骨骼、皮肤、胸腺、小肠、垂体、脑膜等富有 组织细胞的器官最易受累。病变可以只限于单个器 官,也可侵犯多处器官。可呈孤立的病灶或弥漫增 生。
眶骨破坏多为单侧,可致眼球突出或眼睑下
垂。下颌骨破坏导致齿槽肿胀,牙齿脱落。 发生在6个月以内的婴儿可有早出牙早落牙现 象。严重的骨损害发生在脊柱可导致压缩性 骨折。
皮疹亦为常见症状,约50%的病人于起病早
期出现。主要分布于躯干、头皮和耳后,也 可见于会阴部。起病时为淡红色斑丘疹、直 径2~3mm,继而呈出血性,或湿疹样、皮 脂溢出样等;以后皮疹表面结痂、脱屑,触 摸时有刺样感觉,脱痂后留有色素脱失的白 斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成 批出现,一批消退,一批又起。
年历史。 最近18个月有间断发烧 他有了吸烟的40包*年历史。 测试的肺功能有肺功能限制。
病例三
18岁男性因短暂胸痛和呼吸困难入院。
病例四
35岁男性干咳6星期,体重减轻。
过去15年每天抽20支烟
【鉴别诊断】
1.骨骼疾病上述骨骼的不规则破坏、软组织
肺部临床特点
病人的超过90%是吸烟者
60%咳嗽 40% 呼吸困难
10-25% 无征状的
20%胸痛-最常由于气胸
病例一
14岁男性有厌食,咳嗽,并且重量减轻,断断
续续的发烧持续了3-4月时间。物理的检查除 了瘦弱没有显蓍异常。
病例二
42岁的男性有严重的咳嗽,呼吸困难,疲劳2
【实验室检查】
血象变化极不一致。凡有多脏器浸润和骨髓受累的
多有异常。若不合并营养缺乏,多呈正细胞正色素 性贫血,网织红细胞正常或轻度升高。血小板正常 或减低。白细胞数不定,但可有单核细胞增高。脾 脏明显增大者多有全血减低。骨髓检查多无特殊改 变或有组织细胞增多,可见LC细胞,但罕见嗜血现 象。有骨髓受累的病人常伴有贫血、白细胞减少、 以及发热、皮疹等表现,但骨髓中组织细胞的数量 与骨髓功能异常并无正比关系。重症病人多有血沉 增高。血浆免疫球蛋白除IgM常增高外,大都正常。 CD3多减低,CD4/CD8降低或升高,T淋巴细胞组 织胺H2受体缺乏。
郎格罕细胞组织细胞ห้องสมุดไป่ตู้生症(LCH)
郎格罕细胞组织细胞增生(Langerhanscell
histiocytosis,LCH)以前曾命名为组织细胞 增生症x(Histiocytosisx,Hx)多认为是一 组反应性增殖性疾病。近年来由于分子生物 学、免疫组织化学以及超微结构技术的进展, 已将本症的研究工作引向深入,逐渐在分型、 诊断、治疗和对预后的评估等方面取得了新 的进展。
【临床表现】
发病年龄以婴幼儿时期为多见。男性发病明
显多于女性。男女之比约为1.5~2∶1。临床 症状由受累器官多少和部位的不同差异很大。 目前,除肾脏、膀胱、肾上腺和性腺尚无受 累的报道,其他器官皆可受累。发病年龄越 小,受累器官较多而病情越重,随年龄增长 而病变越局限,症状也越轻。起病可急骤亦 可缓慢。
谢谢!~
8岁女性,背痛一个月
上下颌骨破坏可致牙齿脱落。
长骨病变多位于骨干,为囊状缺损,单发或
互相融合成分房状,内无死骨形成,也少硬 化现象,病变处骨皮质变薄,破坏明显处可 有层状骨膜增生。病变修复过程中,可见周 围骨质硬化,缺损逐渐变小,骨质密度疏密 不均,骨纹理粗乱等现象。待完全修复时可 恢复原有情况,不留任何痕迹,扁平椎亦可 恢复正常。
骨骼是最常见的侵犯部位,可出现在病程开
始或在病程进展中。任何骨骼皆可受累,但 以扁平骨受累较多见,主要为颅骨破坏,其 他如颌骨、乳突、长骨近端、肋骨和脊椎等。 可为单一或多发性骨损害,颅骨病变开始为 头皮表面隆起,硬而有轻度压痛,当病变蚀 穿颅骨外板后、肿物变软,触之有波动感, 多可触到颅骨边缘。
电镜检查发现增生的组织细胞内可见Birbeck颗粒,
与表皮中朗格汉斯细胞中的Birbeck颗粒在形态上完 全一致,在核结构以及对酶的反应上也相同,二者 均有C3表面受体,在细胞培养中均能吞噬红细胞, 免疫组化显示,二者均对CD1a、S-100及花生凝 集素等呈阳性反应,这些标记物可根据细胞活化和 (或)分化状态不同而有很大差异,但与疾病的病 程及 预后无关。除组织细胞外,切片中还可见淋巴 细胞及数量不等的嗜酸粒细胞,局部还可有红细胞 外溢。
由于本症的临床形式表现复杂,预后差别很
大,一些病理学家提出是否有一种以上的 LCH存在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形 式为"恶性"等新的研究课题。
【病因及发病机制】
病因尚不明确,近年来多认为本症是一种免疫性疾
病。自从Basset等首次在本症患者的病变组织中发 现Birbeck颗粒,并经多种免疫组织化学方法检查, 进一步证实了此种细胞的特异性非常接近正常的LC, 由此确立了本症是由于LC异常增生的结果。LC是 单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞,虽然它的 吞噬功能较弱,但在免疫传入系统中起重要作用。 它具有T细胞抗原表达和诱发延迟性超敏反应的作 用,可分泌具有生物活性的细胞因子,如白细胞介 素I(IL-1)和PGE2等,促使破骨细胞功能亢进而 发生溶骨现象,造成典型的骨损害症状。
本症是以Langerhans细胞(LC)异常增生为
特点。既往根据临床症状将本症分为三种类 型,即骨嗜酸肉芽肿,韩薛柯氏综合征和勒 雪综合征。骨嗜酸肉芽肿在成人发病多侵犯 长骨,而在儿童则多见于颅骨、脊柱、肋骨 和骨盆骨,病灶可为单一性或多发性。韩薛 柯综合征多见于幼儿和学龄前儿童,以膜性 骨的溶骨性改变、突眼和尿崩为常见症状, 一般无生命危险,但多呈慢性或病灶进展; 勒雪氏病多发生在婴幼儿时期,病情重,以 内脏和皮肤、肺和骨骼等多脏器浸润为主, 病情进展,病死率较高。
X线检查对本症很有帮助。须常规作胸部摄片。
约半数病人虽无呼吸道症状和肺部体征,但 肺部X线摄片已显示异常。典型的X线改变是 弥散的网状或网点状阴影,有的有肺野透明 度减低,呈毛玻璃状,或在网点状基础上有 局限或弥散的颗粒状影,需与粟粒结核鉴别。 在颗粒影之间常可见小的气囊肿。婴幼儿常 见胸腔肿大,需与纵隔肿大的淋巴结鉴别。
脑下垂体受侵犯约占15%左右,可出现尿崩,
生长障碍,但不一定有蝶鞍破坏。中枢神经 系统的浸润虽较少见,但也可见脑积水、颅 神经麻痹、僵直、痉挛、智力障碍等。椎弓 破坏者常伴有肢体麻木、疼痛、无力、瘫痪, 甚至大小便失禁。
总之,本症的临床表现是多方面、错综复杂
的,虽多与发病年龄有关,但亦有例外,故 以受损害器官多少,有无脏器功能异常等进 行临床分级,对预后及治疗皆有指导意义。 需要对每个患儿都进行全面检查,包括多部 位的X线检查,尽可能作病理学活检,以便正 确判断受侵部位的多少,作出较确切的临床 分级 。
郎格罕细胞组织细胞增生症
【概述】
儿童时期组织细胞增生
(chilchoodhistiocytosis)是一组以单核-巨 噬细胞增生为共同特点的疾病。由于此类疾 病的病因与发病机理尚不十分清楚,因而分 类比较困难。
近年来国际组织细胞协会(HistiocyteSociety)
解决了分类和诊断问题,将此类疾病分为三 大类,即Ⅰ类郎格罕细胞组织细胞增生症; Ⅱ类家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症和感 染合并嗜血细胞综合征;Ⅲ类恶性组织细胞 病和急性单核细胞白血病。对此类疾病不能 仅靠临床症状和一般实验室检查,必须作病 灶部位的活组织检查方可作出确切的诊断。
于病变的早期即呈增生性肉芽肿样病变,可见胞浆
呈均匀粉色,核弯曲如咖啡豆样,核仁明显的LC, 细胞直径约13μ。电镜下在胞浆内可见如网球拍状 或棒状的Birbeck颗粒。组织化学染色S-100蛋白呈 阳性,并与花生凝集素和OKT6(CD1a)单克降抗 体发生反应。曾推论Birbeck颗粒可能是一种病毒颗 粒,但尚未被证实。总之,目前皆认为本症是一种 非肿瘤性的LC细胞增生,此种增生可能由于内源或 外源性刺激导致免疫调节功能紊乱。