儿童闭塞性细支气管炎(BO)知识讲解
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呼吸道粘膜上皮细胞、血管内皮细胞人类白细胞抗原表达 增加，炎症细胞、细胞因子对黏膜上皮细胞非特异性损害 纤毛脱落
免疫反应介导，单核细胞、淋巴细胞释放大量细胞因子， 刺激平滑肌细胞、纤维细胞增生，官腔阻塞
异常或过度自身免疫反应和炎症反应重要作用
病理ห้องสมุดไป่ตู้变
细支气管周围炎症 和/或纤维化
小气道内炎性细胞 、肉芽组织和/或 纤维组织增生阻塞
爆米花工人多发气道 阻塞性疾病，与暴露黄 油调味品有关
工人因吸入车间高浓 度有毒气体包括NO2、 SO2、氨气和氯气，急 性肺损伤，气道阻塞
M.Akpinar--Elci，et al。Bbronchiolitis obliterans syndrome in popcorn production plant workers.Eur Respir J 2004;24:298-302
流行病学
缺乏流行病学资料 约1%急性病毒性细支气管炎可发展为BO 腺病毒感染是<3y儿童发展为感染后BO（PBO）高危因素 主要新西兰、南美洲国家，也见于美国、中国台湾、韩国 亚洲人种可能对PBO更易感
病因
感染 骨髓移植及心肺等器官移植 吸入或摄入有毒物质 结缔组织病 宿主因素或环境因素 不明原因1/3
临床表现
起病：急性或亚急性 病程：持续6周以上 诱因：有急性重症呼感或其他原因引起肺损伤的前驱病史
治疗反应：支气管扩张剂无反应 未合并感染时抗感染疗效不好
辅助检查
血气分析 肺功能 影像学 电子支气管镜检查 肺通气灌注扫描
辅助检查
血气分析
低氧血症 动脉血氧饱和度降低
评估病情严重程度 随访进展
病因—器官移植
骨髓移植--10%发展成BO 肺移植---长期存活约35-69%发展成BO
病因---骨髓移植
高危因素：急性移植物抗宿主反应（GVHD） 其他因素：骨髓移植前的状态
骨髓移植过程中的疾病 （病毒性肺炎） 免疫抑制剂的应用
病因---吸入或摄入有毒物质
急性期：肺水肿 成人ARDS 1-4周后：可发生慢性气道阻塞 1例5岁时暴露于硫磺气体之后频繁
病因—感染
儿童BO首要原因 最常见的病原：腺病毒56%
腺病毒型别/数量 宿主体质/免疫反应 环境因素
急性期严重程度 远期并发症
TeperA,et al．J Pediatr 2002,78(2):187-194
病因---感染
45例<2岁腺病毒肺炎住院患儿随访5年 38例存活，约一半（47.5%）发展成BO 高危因素：入住重症监护病房、机械通气和氧疗应用糖皮质激素和β2
辅助检查--电子支气管镜
除外气道发育畸形 支气管粘膜活检
诊断
前驱史 +临床表现 +辅助检查 +排他诊断
不规则补丁状或地图状 呼气相
吸气相CT可疑马赛克征，呼气相明显马赛克
PBO abnormalities in the CT of the lungs of 250 children and adolescent
42例儿童闭塞性细支气管炎高分辨率CT特点
王维，申昆玲等.中华儿科杂志，2008,46（10）：736-738
儿童闭塞性细支气管炎 Bronchiolitis Obliterans，BO
CONTENTS
概述 病因 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗
肺小叶的示意图
概述
1901年由德国病理学家Lange首次报道并命名 BO是儿童慢性阻塞性肺疾病主要原因 是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流阻塞综合征 BO是一病理诊断，肉芽组织或纤维化组织部分或完全阻塞细 支气管或肺泡小管
肺功能 常用而重要的检查 小气道疾病重要指标：
FEV1/FEF25-75 世界心肺移植协会1993年 提议、2002年修订BO临床 分级，广泛用于描述BO BO疗效判断
胸片
无特异性 两肺过度充气 病情进展斑片状毛玻璃样 可有单侧透明肺
胸片
42例BO临床研究--胸片表现
肺纹理紊乱、模糊、毛糙100% 过度充气22例（68.8%） 实质浸润7例（21.9%） 间质浸润6例（18.8%） 肺不张2例（6.3%） 合并单侧透明肺2例（6.3%）
王维，申昆玲等.中华儿科杂志，2008,46（10）：736-738
辅助检查---肺CT
HRCT特异性征象：马赛克灌注征，支气管壁增厚， 气体储留，支气管扩张
呼气相CT：较吸气相CT更好显示小气道病变
马赛克灌注征
BO病理斑片样分布 局部缺氧/血管痉挛 局部血流灌注减少 气体储留、含气不均
肺密度减低区与密度 增高区夹杂相间
呼吸道感染，呼吸困难逐渐加重，体 力不支，肺功能进行性不可逆性下降， 对支扩药及激素无反应。
Dempeling E.Cronic bronchiolitis in a 5-y-oldchild after responsure to sulphur mustard gas.Eur Respir J 2004 ,23:343-346
病因—结缔组织病
Stevens-Johnson综合征 类风湿性关节炎 硬皮病 系统性红斑狼疮
病因---宿主因素或环境因素
种族倾向：新西兰境内波利尼西亚儿童 加拿大中心地带美国儿童
基因或环境因素对BO发病可能很重要
PBO发病机制
感染导致细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症， 机体不正当修复（主要）
大气道支气管扩张
肺不张
血管容积和(或)数 量的减少
狭窄性细支气管炎 增殖性细支气管炎
症状 体征
临床表现
轻重不一（轻微症状，哮喘样发作， 快速进展恶化不能离氧或需呼吸支持 直至死亡），多数表现持续咳、喘、 气急、呼吸困难，运动耐受性差，易 患呼吸道感染，使症状进一步加重
呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘 鸣音和湿罗音是最常见体征，杵状指 （趾）少见
受体激动剂；住院时间>30天、多病灶肺炎、高碳酸血症
Murtagh P，et al.Pediatr Pulmonol，2009,44（5）：450-456
与BO相关病原
麻疹病毒（32%） 支原体感染（22%）、百日咳 单疱病毒、流感、副流感3型、HIV 1型 呼吸道合胞病毒感染、水痘病毒 金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌 真菌？
免疫反应介导，单核细胞、淋巴细胞释放大量细胞因子， 刺激平滑肌细胞、纤维细胞增生，官腔阻塞
异常或过度自身免疫反应和炎症反应重要作用
病理ห้องสมุดไป่ตู้变
细支气管周围炎症 和/或纤维化
小气道内炎性细胞 、肉芽组织和/或 纤维组织增生阻塞
爆米花工人多发气道 阻塞性疾病，与暴露黄 油调味品有关
工人因吸入车间高浓 度有毒气体包括NO2、 SO2、氨气和氯气，急 性肺损伤，气道阻塞
M.Akpinar--Elci，et al。Bbronchiolitis obliterans syndrome in popcorn production plant workers.Eur Respir J 2004;24:298-302
流行病学
缺乏流行病学资料 约1%急性病毒性细支气管炎可发展为BO 腺病毒感染是<3y儿童发展为感染后BO（PBO）高危因素 主要新西兰、南美洲国家，也见于美国、中国台湾、韩国 亚洲人种可能对PBO更易感
病因
感染 骨髓移植及心肺等器官移植 吸入或摄入有毒物质 结缔组织病 宿主因素或环境因素 不明原因1/3
临床表现
起病：急性或亚急性 病程：持续6周以上 诱因：有急性重症呼感或其他原因引起肺损伤的前驱病史
治疗反应：支气管扩张剂无反应 未合并感染时抗感染疗效不好
辅助检查
血气分析 肺功能 影像学 电子支气管镜检查 肺通气灌注扫描
辅助检查
血气分析
低氧血症 动脉血氧饱和度降低
评估病情严重程度 随访进展
病因—器官移植
骨髓移植--10%发展成BO 肺移植---长期存活约35-69%发展成BO
病因---骨髓移植
高危因素：急性移植物抗宿主反应（GVHD） 其他因素：骨髓移植前的状态
骨髓移植过程中的疾病 （病毒性肺炎） 免疫抑制剂的应用
病因---吸入或摄入有毒物质
急性期：肺水肿 成人ARDS 1-4周后：可发生慢性气道阻塞 1例5岁时暴露于硫磺气体之后频繁
病因—感染
儿童BO首要原因 最常见的病原：腺病毒56%
腺病毒型别/数量 宿主体质/免疫反应 环境因素
急性期严重程度 远期并发症
TeperA,et al．J Pediatr 2002,78(2):187-194
病因---感染
45例<2岁腺病毒肺炎住院患儿随访5年 38例存活，约一半（47.5%）发展成BO 高危因素：入住重症监护病房、机械通气和氧疗应用糖皮质激素和β2
辅助检查--电子支气管镜
除外气道发育畸形 支气管粘膜活检
诊断
前驱史 +临床表现 +辅助检查 +排他诊断
不规则补丁状或地图状 呼气相
吸气相CT可疑马赛克征，呼气相明显马赛克
PBO abnormalities in the CT of the lungs of 250 children and adolescent
42例儿童闭塞性细支气管炎高分辨率CT特点
王维，申昆玲等.中华儿科杂志，2008,46（10）：736-738
儿童闭塞性细支气管炎 Bronchiolitis Obliterans，BO
CONTENTS
概述 病因 临床表现 诊断与鉴别诊断 治疗
肺小叶的示意图
概述
1901年由德国病理学家Lange首次报道并命名 BO是儿童慢性阻塞性肺疾病主要原因 是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流阻塞综合征 BO是一病理诊断，肉芽组织或纤维化组织部分或完全阻塞细 支气管或肺泡小管
肺功能 常用而重要的检查 小气道疾病重要指标：
FEV1/FEF25-75 世界心肺移植协会1993年 提议、2002年修订BO临床 分级，广泛用于描述BO BO疗效判断
胸片
无特异性 两肺过度充气 病情进展斑片状毛玻璃样 可有单侧透明肺
胸片
42例BO临床研究--胸片表现
肺纹理紊乱、模糊、毛糙100% 过度充气22例（68.8%） 实质浸润7例（21.9%） 间质浸润6例（18.8%） 肺不张2例（6.3%） 合并单侧透明肺2例（6.3%）
王维，申昆玲等.中华儿科杂志，2008,46（10）：736-738
辅助检查---肺CT
HRCT特异性征象：马赛克灌注征，支气管壁增厚， 气体储留，支气管扩张
呼气相CT：较吸气相CT更好显示小气道病变
马赛克灌注征
BO病理斑片样分布 局部缺氧/血管痉挛 局部血流灌注减少 气体储留、含气不均
肺密度减低区与密度 增高区夹杂相间
呼吸道感染，呼吸困难逐渐加重，体 力不支，肺功能进行性不可逆性下降， 对支扩药及激素无反应。
Dempeling E.Cronic bronchiolitis in a 5-y-oldchild after responsure to sulphur mustard gas.Eur Respir J 2004 ,23:343-346
病因—结缔组织病
Stevens-Johnson综合征 类风湿性关节炎 硬皮病 系统性红斑狼疮
病因---宿主因素或环境因素
种族倾向：新西兰境内波利尼西亚儿童 加拿大中心地带美国儿童
基因或环境因素对BO发病可能很重要
PBO发病机制
感染导致细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤和炎症， 机体不正当修复（主要）
大气道支气管扩张
肺不张
血管容积和(或)数 量的减少
狭窄性细支气管炎 增殖性细支气管炎
症状 体征
临床表现
轻重不一（轻微症状，哮喘样发作， 快速进展恶化不能离氧或需呼吸支持 直至死亡），多数表现持续咳、喘、 气急、呼吸困难，运动耐受性差，易 患呼吸道感染，使症状进一步加重
呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘 鸣音和湿罗音是最常见体征，杵状指 （趾）少见
受体激动剂；住院时间>30天、多病灶肺炎、高碳酸血症
Murtagh P，et al.Pediatr Pulmonol，2009,44（5）：450-456
与BO相关病原
麻疹病毒（32%） 支原体感染（22%）、百日咳 单疱病毒、流感、副流感3型、HIV 1型 呼吸道合胞病毒感染、水痘病毒 金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌 真菌？