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发病率
主动脉夹层是比较少见而严重的心
血管疾病,发病率有逐年增加趋势,男性多于女性,男女性别
比例约3:1,最常发生在50~70岁男性,40岁以下的AD患者
好发于妊娠妇女,其次是马凡综合征或先天性心脏病等。
急性主动脉夹层可能与高血压出现
的频率有很密切的关系我国高血压病高发地区,急性主动脉夹
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病理分型
分类方法 :
对受累主动脉的部位及范围进行定义 DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型 Stanford法A和B型
解剖分类法 根据病程分类
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DeBakey分 型
DeBakey Ⅰ型夹层起自升主动脉 ,累及主动脉弓或以远 Ⅱ型夹层仅累及升主动脉 Ⅲ型夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 ,罕有逆行累及主动脉 弓
脑部或脊髓动脉受累或血肿压迫血管神经可引起各种神经系统 局部症状,如脑血管意外、失明、声音嘶哑、Honer综合症、 缺血性周围神经病、缺血性下肢轻瘫等。
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临床表现
3)呼吸系统:夹层破入胸腔引起胸腔积血,可出现胸疼、呼吸困 难、咳嗽、休克。 4)消化系统:夹层影响腹部脏器供血时,可引起相应的脏器坏 死,出现腹痛、便血;夹层压迫食管可引起吞咽困难、破入食 管出现呕血。 5)泌尿系统:累及肾动脉可能出现腰痛、血尿、严重高血压和 急性肾功能衰竭等。
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临床表现
特点: ➢多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 ➢疼痛 ➢出血症状 ➢缺血症状 ➢压迫症状 ➢心功能不全症状
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疼痛的位置反映了主
动脉的受累部位
➢Hale Waihona Puke Baidu
胸痛 可见于Ⅰ、
Ⅱ、Ⅲ型AD
➢
腹部剧痛 常见
于Ⅲ型AD
➢
可有放射痛:
下腹部、腰背部腹股沟、下
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发病机制
本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何破坏中层弹性 或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患 夹层分离。
主要易患因素 高血压,主动脉粥样硬化:约占 70%~ 9 0%; 主动脉中层病变:Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征; 内膜撕裂:二叶主动脉瓣、主动脉狭窄; 壁中血肿蔓延; 妊娠,主动脉炎,创伤等;
层的发生率也有逐年增加的趋势。
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病因
先决条件:主动脉中层退行性改变、囊性坏死、弹性丧失。常 见病因有: (1)50%-80%为高血压病人,常于四十岁以后发病,多发生 于远端。 (2)结缔组织遗传性缺陷导致主动脉中层囊性退变,如马方综 合征(近端夹层)及Ehlers-Danlos综合症。 (3)某些先天性心脏病:如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣、主 动脉发育不全等; (4)炎症:如梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎、肉芽肿性 血管炎等; (5)胸部损伤、接入性检查和治疗时插管损伤等。
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大血管阻塞及脏器缺血的表现
冠状动脉---心肌梗塞 颈总动脉---大脑 左锁骨下动脉---左上肢 肠系膜上动脉---小肠 肾动脉---肾脏 髂动脉---下肢 脊髓分支动脉---脊髓
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解剖分类为近端夹层和远端夹层。 ➢近端夹层包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordA型 ➢远端夹层包括DeBakey Ⅲ型或StanfordB型
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病理分类
急性期 •起病2周以内为急性期
慢性期 •起病超过2月为慢性期
亚急性期 •主动脉夹层 2周~2月以内
未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约 1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。 可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一
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临床表现
其他系统症状:
1)心血管系统:主动脉关闭不全的杂音; 累及冠脉(常为右冠)引起AMI;破入心包引起心包填塞;夹 层破入右房引起连续性杂音;上腔静脉受压出现纵膈综合症; 一过性或持久性脉搏缺失。
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临床表现
2)神经系统: 晕厥:近端夹层常见,脑部供血血管阻塞,或心包填塞所致;
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病理特点
病理特点为血流从内膜破口进入中膜导致主动脉壁间分离,从 而分为真假两个腔,有内膜的真正内腔为真腔,在中膜内形成 的壁间腔称为假腔。 如假腔内血流压力大则可使假腔不断增大,一方面,增大的假 腔压迫真腔使真腔变小,故上半身的收缩压增高,而下半身血 压下降,组织灌注减少;另一方面,假腔的瘤样扩大则更容易 导致破裂。 组织学可发生主动脉中膜呈退行性改变,有弹力纤维减少,断 裂和平滑肌细胞减少等病理改变。
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解剖示意图
Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型 DeBakey
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Stanford分 型
StanfordA和B型 ➢A型 不论起源,所有累及升主动脉的夹层为A型 ➢B型 未累及升主动脉的夹层为B型
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解剖分类
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主动脉夹层(AD)
李郡 李佳莹
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定义
主动脉夹 (AorticDissecction AD)
由laennec于1826年正式 命名,系主动脉内膜撕裂后 循环中的血液通过主动脉内 膜撕裂破口进入主动脉中膜, 是中膜分离,并可沿着主动 脉向近远侧方向发展,以致 形成主动脉管壁的分离状态, 而引起的一种心血管疾病。
肢放射
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临床表现
休克及血压变化:
1)约三分之一的患者有面色苍白、冷汗、脉搏细速等休克的临床表现,但血 压并无明显降低。 2)约五分之一近端夹层患者可出现低血压,可能与心包填塞有关。 3)夹层累及头臂动脉可引起假性低血压。 4)夹层累及肾动脉可使舒张压显著增高(可达130mmHg以上)