2016肝硬化最新课件指南

• 肝肺综合征：肺部感染、哮喘
并发症
上消化道出血 • ★ • ★ • ★ • ★ • ★ • • •
本病最常见的并发症 大量呕血和/或黑粪。 易诱发肝性脑病。 病死率高。 原因 ● 食管、胃底静脉曲张出血 ● 门脉高压性胃病， ● 消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎
并发症
胆结石 高达30%，且随肝功能失代偿程度加重，胆石症发生率 升高。 机制：
免疫疾病 寄生虫感染 遗传和代谢疾病 营养障碍 原因不明
发病机制和病理
肝硬化组织学特点：

肝小叶结构消失或破坏
假小叶形成。


由几个不完整的肝小叶构成，内含0~3支中央静脉
再生肝细胞结节构成，细胞排列极不规则 肝细胞变性、坏死和再生
发 病 机 理：
正常肝脏组织
发 病 机 理
肝细胞变性坏死、 再生结节形成 纤维结缔组织增生、假小叶形成
食管静脉曲张呈蚯蚓状或虫蚀样。
胃底静脉曲张呈菊花样充盈缺损。
X线钡餐见蚯蚓样食管下1/3增宽, 充盈缺损
实验室和其他检查
胃镜检查
★ 静脉曲张部位、程度。 ★ 上消化道出血时明确出血部位。
胃镜下见食管静脉曲 张 右图为中度曲张,见4条 曲张静脉,直径小于5mm
实验室和其他检查
肝穿活检
可早期发现及确定诊断。见假小叶形成
出血和贫血：凝血因子减少、脾亢等所致
内分泌失调
不规则低热：感染或肝脏对致热因子灭活降低 低蛋白血症
图示肝掌和蜘蛛痣
门静脉高压
腹水 门-腔侧支循环开放 脾功亢进及脾大
腹水


腹水：肝功能减退和门脉高压共 同导致钠、水潴留。
①、门静脉压力增高。PVP>300mmH2O ②、有效血容量不足。抗利尿激素分泌增多。
临床表现
代偿期
症状轻、缺乏特异性 界 限 不 清
失代偿期
症状显著
临 床 表 现：代偿期
症 状：
乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛
体
征：
肝、脾轻度肿大
实验室检查：
肝功能基本正常
临床表现：失代偿期
肝功能减退的临床表现：
全身症状 消化道症状
消瘦
乏力
肝病面容
纳差
黄疸
临床表现：失代偿期
肝功能减退的临床表现： 性激素：雌激素增多，雄激素减少。
腹腔镜检查
观察肝外形、表面、色泽、边缘及脾等改变。可行活 检。
Child-Pugh分级
A级: 5–6 分； B级: 7–9 分； C级: 10–15 分) 项目 胆红素（umol/L） 白蛋白（g/L） 凝血酶原时间（延长秒数） 腹水 肝性脑病 1 <34 >35 <4 无 无 分数 2 34~51 28~35 4~6 少 1~2期 3 >51 <28 >6 多 3~4期
（4）反映肝纤维化的指标 主要包括: Ⅲ型前胶原（PⅢP）、Ⅳ型胶原 透明质酸（HA）、层连蛋白（LN）等. 这些指标可以协助诊断肝纤维化和早期肝 硬化。
实验室和其他检查 肝功能检查
（5）肝脏凝血功能的检测指标 肝脏能合成除Ⅲ因子（组织因子）以外的全部凝 血因子，在维持正常凝血机能中起重要作用。 肝病患者的凝血因子合成均减少，临床可出现牙 龈、鼻黏膜出血，皮肤淤斑，严重者可出现消化道出血。 一般最早出现、减少最多的因子Ⅶ，其次是因子Ⅱ和Ⅹ， 最后出现，减少最少的是因子Ⅴ。
• 肝肺综合征
肝硬化
发绀 呼吸困难 三联征 呼吸困难
杵状指（趾）
低氧血症
并发症
• 原发性肝癌 • ★ 短期内肝迅速增大。 • ★ 持续性肝区痛。 • ★ 肝表面肿块。
• ★ 血性腹水。
腹水治疗
限制钠、水的摄入。 • ● 钠盐 500-800mg/d。食盐1.2-2.0g/d • ● 水量 <1000ml/d，有稀释性低钠血症 （<125mmol/l)者， <500ml/d 。 • ● 15%患者限钠、水后出现自发性利尿。
实验室和其他检查 肝功能检查
（1）反映肝实质损害的指标 主要包括丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸 氨基转移酶（AST）等。、 其中ALT是最常用的敏感指标，1%的肝细胞发生坏 死时，血清ALT水平即可升高1倍。AST持续升高， 数值超 过ALT往往提示肝实质损害严重，是慢性化程度加重的标 志。
近期新增五项肝功能检查最新项目，具体如下：
1、甘胆酸（CG）：当肝细胞受损或胆汁淤滞时，血液中CG含量就明显 增高，反映肝细胞的损害比目前临床上常用的ALT等更敏感，能早期发 现轻度肝损害，对区别慢性肝炎病情严重程度有帮助。 2、铁蛋白（SF）：在肝内合成并储存，肝细胞炎症反应可使SF合成增 加，肝细胞变性坏死可使SF释入血中。 SF上升程度与肝细胞受损轻重呈平行关系，但在严重低蛋白 血症、缺铁性贫血可明显降低。
★ 血性腹Hale Waihona Puke Baidu应疑为癌。
实验室和其他检查
B超检查
★ 肝脾大小、形态(早期:肝回声 强、粗大,脾大不能触及,但B超 可发现) ★ 门静脉 大于14mm、脾静脉增 宽。脾厚大于40mm ★ 腹水(晚期肝缩小、门静脉增 宽、腹水)。
乙肝后肝硬化失代偿期，可见肝脏萎 缩，大量腹水
实验室和其他检查
食管吞钡X线检查
鉴别诊断
腹水及腹部膨隆的鉴别： • 结核性腹膜炎 • 缩窄性心包炎 • 慢性肾炎、肾病综合症
• 腹腔内肿瘤
• 巨大卵巢囊肿
鉴别诊断
肝脾大鉴别： • 原发性肝癌 • 慢性肝炎 • 血吸虫病
• 血液病
鉴别诊断
肝硬化并发症鉴别： • 上消化道出血鉴别：溃疡、糜烂、胃癌 • 肝性脑病：低血糖、酮症酸中毒、尿毒症 • 肝肾综合征：慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死
腹水治疗
利尿剂 • 呋塞米+螺内酯。 • 剂量比例：100mg/40mg • 起始剂量：螺60+呋20，逐渐增至螺120+呋40。 • 利尿速度不宜过快，避免诱发肝性脑病、肝肾综合征。 • 饮食限制+大剂量利尿剂（400+160）时，腹水仍不能缓解， 在治疗性腹穿后迅速再发，即为顽固性腹水。
肝硬化
消化内科：贾晨
什么叫肝硬化？
肝硬化定义
形态学 定义
由一种或多种病因引起的、以肝组织弥漫性纤维化、 假小叶和再生结节为组织学特征的进行性慢性肝病。
临床定 义
以门脉高压和肝功能减退为特征性表现的慢性肝病。
肝脏的生理功能
代谢功能
胆汁生成和排泄
解毒作用
免疫功能
凝血功能
其它
肝硬化的病因
病毒性肝炎 酒精 胆汁淤积胆汁淤积 循环障碍 药物或化学毒物


③、低蛋白血症。<30g/L
④、继发性醛固酮增多。致肾钠重吸收增多 ⑤、淋巴液生成过多。
腹水
腹水及腹壁静脉曲张
腹 水
蛙状腹
侧支循环开放
门静脉压力增高，超过1.96kpa(200mmH2O)时)
食管胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后吻合支曲张
脾肾分流
病、酗酒及营养失调史。 ②肝脏可稍大，晚期常缩小、质地变硬、表面不
平。
③肝功能减退。 ④门静脉高压的临床表现。 ⑤肝活检有假小叶形成。
实验室和其他检查
一、１、 血常规 代偿期多正常，失代偿期可有贫血。 ２、 尿常规 多无变化，黄疸时有胆红素。 二、肝功能试验 ★ 代偿期正常或轻度异常。 ★ 失代偿期 ● ALT ，AST 。 ● 血清白蛋白 。 ● 球蛋白 。 ● 凝血酶原时间PT延长。 ● 胆红素代谢障碍。
实验室和其他检查 肝功能检查
（2）反映胆红素代谢及胆汁淤积的指标 主要包括：总胆红素（TBil）、直、间接胆红素、 尿胆红素、尿胆原、血胆汁酸（TBA）、γ—谷氨酰转 肽酶（γ—GT）及碱性磷酸酶（ALP）等。 肝细胞变性坏死，胆红素代谢障碍或者肝内胆 汁淤积时，可以出现上述指标升高。 溶血性黄疸时，可以出现间接胆红素升高。
实验室和其他检查 肝功能检查
（3）反映肝脏合成功能的指标 主要包括白蛋白、前白蛋白、胆碱脂酶及 凝血酶原时间和活动度等。 长期白蛋白、胆碱脂酶降低，凝血酶原活 动度下降，补充维生素K不能纠正时，说明正常肝 细胞逐渐减少，肝细胞合成蛋白、凝血因子功能差， 肝脏储备功能减退，预后不良。
实验室和其他检查 肝功能检查
胆汁酸减少，降低胆红素及胆固醇的溶解性 库普弗细胞减少，易感染，坏死组织提供结石核心 脾亢导致慢性溶血，游离胆红素增加 雌激素抵抗缩胆囊素，排空障碍。
并发症
• 感染 • ★ 原因 抵抗力低下 • ★ 常见感染 自发性细菌性腹膜炎、胆道感染、 肺部肠道及尿路感染。 • ● 自发性腹膜炎 致病菌多为革兰氏阴性杆 菌 • 表现为发热、腹痛、腹胀、腹水迅速增长 （或持续不减）、腹膜刺激征等。
3、前白蛋白（PA）：对早期发现重症肝炎及慢性肝损害有一定意义。 病愈重值愈低。
4、转铁蛋白（TF）：是肝脏合成的一种糖蛋白， 主要功能是运转铁。 急性肝炎时TF升高。 慢性肝炎、肝硬化则可低。 其他多种感染时TF降低。 缺铁性贫血和妊娠末期TF升高。 5、胆汁酸（TBA）：是肝排泄的主要有机阴离子， 其代谢情况主要受肝脏控制。 当肝功能损害时，其升高往往比胆红素 早而明显。因此能更敏感地反映肝损害。
并发症
• 电解质和酸碱平衡紊乱 • ★ 低钠血症 • ★ 低钾低氯血症 • ★ 代谢性碱中毒
可诱发肝性脑病，持续重度低钠血症 （<125mmol/L）易引起肝肾综合征。
并发症
肝性脑病
• 最严重，最常见死因。 • 消除诱因 应及时防治上消化道出血、感染， • 避免快速大量排钾利尿和放腹水。
并发症
实验室和其他检查
免疫功能检查
★ 细胞免疫 T淋巴细胞数 。 ★ 体液免疫 IgG、IgA、IgM 。 ★ 自身抗体出现（ANA、AMA、SMA） ★ 病毒性肝炎病毒标记呈阳性反应。
实验室和其他检查
腹水检查
★ 多为漏出液。 ★ 自发性腹膜炎 Rivalta试验（+）、 WbC>500 x106 /L ， PMN>250 x10 6/L（多形核白细胞）
肝掌、蜘蛛痣、毛发脱落、男性女乳、 消化吸收不良：荤食后易泻 月经失调。 肾上腺皮质功能：皮肤色素沉着、面 营养不良：重时可因衰弱卧床不起 色黑黄、晦暗无光。 抗利尿激素：腹水。 黄疸：多为肝细胞性黄疸，提示肝细胞坏死 甲状腺激素：总T3、游离T3降低，游 离T4正常或偏高，严重者亦低。
假小叶形成
再生结节挤压
血管床缩小、闭塞、扭曲 门静脉 肝静脉 肝动脉 小支关系失常
交通吻合支形成
门脉高压形成
镜下典型病理改变-纤维增生与假小叶
病 理
小结节性肝硬化 大结节性肝硬化
D: 3-5mm
最常见
D: 1-3cm 见于肝炎后
病 理
再生结节不明显性 大小结节混合性 结缔组织增生明显 见于血吸虫病
肝肾综合征
诊断：
肝硬化合并腹水 急进型血清肌酐浓度2周内升至2被或>226，缓进型>133 停利尿剂2天以上并经白蛋白扩容（1g/kg·d）后，肌酐无改善 排除休克、肾毒性药物、扩血管药物、肾实质疾病
预后：
80%急进型2周内死亡。 缓进型转变为难治性腹水，平均存货1年。
并发症
A、凝血酶原时间（PT） 正常值为11～15秒，较正常对照延长3秒以上有意义。 急 性肝炎及轻型慢性肝炎PT正常，严重肝细胞坏死及肝硬化病人PT明显 延长。PT是反映肝细胞损害程度及判断预后较敏感的指标。 B、凝血酶原活动度（PTA） 正常值为80%~100%。其临床意义同PT。 C、肝促凝血活酶试验（HPT） 是测定肝脏储备功能的方法之一， 能敏感而可靠地反映肝损 害所造成的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ合成障碍。临床检测表明，急性肝炎 、慢性活动型肝炎、肝硬化和亚急性重型肝炎病人在病程的各个阶段 ，其HPT降低。病情越重，HPT越低。 当肝病发展到肝细胞功能衰竭 时，其HPT均显著下降，一般多低于0.5.若HPT逐渐依次恢复，则预后 良好。
脾亢
常为中度脾肿大，部分可达脐下
主要原因为脾脏淤血。 上消化道大出血时，脾脏可暂时缩小、甚至不 能触及，这对鉴别确定食管静脉曲张破裂出血 有很大的价值。 脾肿大常伴有白细胞、血小板和／或红细胞减 少，称为脾功能亢进。
诊断
肝硬化的主要诊断依据是： ①病史 病毒性肝炎（乙型及丙型）史、血吸虫
并发症
门静脉血栓形成或海棉样变
• 门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉、脾静脉均可发生。 • 肝内型门脉高压进展为肝前性门脉高压，甚至可至小肠坏死、 腹膜炎、休克。 • 脾切除术后常见，25%。 • 治疗
① 肝素抗凝，80%可通。 ② 置管至肠系膜上动脉后，微量泵泵入尿激酶溶栓。 ③ TIPS或手术。