COP病例报告并文献复习

隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）是指病因不明的机化性肺炎。由于临床医师对本病缺乏认识,易引起误诊。现报告我院收治的1 例隐源性机化性肺炎并进行文献复习。

病例资料：患者林清华，男，30岁，因“进行性气促1月余”于2009-5-26入院。

患者于2009年4月10日始，无明显诱因下出现活动后气促，运动耐力明显下降，登3楼即出现明显气促，休息后可缓解，无咳嗽、咳痰，无喘息，无胸闷、胸痛、心悸，夜间可平卧，无夜间阵发性呼吸困难，无发热、畏寒，无关节疼痛，无咯血、盗汗，未予重视，气促呈进行性加重，于2009-5-15到当地医院住院，查肺功能示;重度限制性通气功能障碍，支气管扩张试验阴性。ENA ：S-SB弱阳性，余阴性。免疫五项、ANCA、抗核抗体阴性。支气管镜示：气管及1-3级气管内未异常，刷检找抗酸杆菌，找真菌未见异常，灌洗液培养未见异常。胸部CT：肺内弥漫斑片状及结节状病变，考虑肺内特殊感染，不除外肿瘤。考虑“肺部感染”予“莫西沙星0.4ivdrip qd”抗感染治疗10天，气促无好转，且进行性加重，平静状态下亦感气促。遂到我院就诊，拟“双肺弥漫性病变待查”收入我科，起病以来，精神欠佳，睡眠、胃纳可，二便正常，体重近1月来下降约4KG。

既往史：否认肝炎、结核等传染病史，否认高血压病

史。

个人史：现从事装饰业半年，偶接触刺激性气味，居住环境可，吸烟10余年，10-20支/天不等，否认吸毒、性病、冶游史。家族史：家族中无类似症状患者。

入院体查：T37.0℃，P90次/分，R26次/分，BP120/73mmHg,SPO291%（FiO2 21%）。体型肥胖，全身皮肤未见皮疹。全身浅表淋巴结无肿大。无鼻翼扇动，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征（-），气管居中，胸廓无畸形，呼吸稍促,双肺活动度正常，叩诊清音，左肺呼吸音稍弱，右下肺可闻及少量细湿罗音,无干罗音，无胸膜摩擦音,心率90次/分，律齐，未闻及病理性杂音，双下肢无浮肿。入院诊断：双肺弥漫病变查因（真菌感染？肿瘤？）血气分析：PH7.403, PCO2:31.58mmHg, PO2: 78.2mmHg,HCO3-:19.1mmol/L

血常规:WBC10.41×109/L,N66.1%,L23.4%；大小便常规:正常；ＣＸ3生化8项：血糖7.6mmol/L，余项正常。肝功:谷丙转氨酶103U/L,总蛋白64G/L，白蛋白35G/L,总胆汁酸26.1Umol/L，余项未见异常。凝血四项:正常D二聚体:822ng/ml 血沉正常。血传播七项:小三阳,HCV-IgG抗体(-) HIV-A(-) RPR(-)；肺肿瘤三项正常；真菌抗原三项:阴性；真菌G试验:150.7pg/ml；真菌培养阴性。三次痰涂片未找到抗酸杆菌、真菌。肺炎支原体抗体阴性，结核杆菌抗体阴性；风湿三项CRP1.58mg/dl，余未见异常。免疫八项

CH50 49U/L、β2-微球蛋白3.87mg/，余项正常。

自身抗体定量六项：抗核抗体199.82U/ml，余项阴性。

肺功能：极重度限制性通气功能障碍。

EKG:窦性心动过速,心电轴右偏显著，顺钟向转位。腹部B 超无异常。入院后予特治星4.5g ivdrip q8h，症状无好转，5-31:纤支镜检查:支气管腔内未见异常。病理学诊断：考虑为隐源性机化性肺炎的可能性较大。刷检未见癌细胞，未找到抗酸杆菌。痰TB-DNA阴性。遂于5月31日开始甲强龙40mg ivdrip qd治疗，2天后，气促明显减轻，1周后，可长距离行走无明显气促。查体左肺呼吸音弱，右下肺可闻少许细湿啰音（较前减少）。6月9日带药出院。

56月8日

讨论：隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing

pneumonia，COP）属于特发性间质性肺炎（IIPs）中的一种类型，在IIP中, COP的发病率排在第3位，指原因不明的机化性肺炎（organizing pneumonia,OP）。COP是1983年Davison 等首先提出的一种临床病理综合征。1985年Epler等将同样的病变定义为“闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎”（bronchiolitis obliterans pneumonia，BOOP）。有时也称“特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎”（idiopathic BOOP,iBOOP），因此COP与iBOOP实为同一概念。在

ATS/ERS2002年的共识中，正式将其命名为COP。COP的诊断须遵循“临床—影像—病理诊断”

（clinical-radiologic-pathologic diagnosis, CRP）。即结合临床、影像、病理等资料，并排除其他可能导致OP的原因如恶性肿瘤、感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、某些药物的使用等，才能诊断COP。

1、COP的临床特点：发病原因尚不明确，由

于多数患者发病时有流感样症状，推测可能与感染有关。发病年龄以50～60 岁为多，平均55 岁，无性别差异，与吸烟无关。大多数亚急性起病，病程多在2～

6 个月以内。最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼

吸困难。1/3的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。体征：约2/3患者有吸气末的爆裂音（湿

罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少。临床往往

诊断为肺部感染，但抗生素治疗无效。本病例患者临床

特点与文献报道基本相符，被误诊为“肺部感染”,予

光谱抗生素治疗无效。

2、影像学特点： COP的影像学表现多种多样, 以肺实变和

磨玻璃样变最常见。磨玻璃样变分布特征不具有特异性, 而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜下分布的特点。李惠萍等总结25例COP的影象学改变,认为有“五多一少”特点,即( 1) 多态性。(2)多发性。( 3)多变性。( 4)多复发性。( 5)多

双肺受累。(6)蜂窝肺少见。本患者及胸部CT主要表现为双

肺多发大小不等的片团影，及散在的磨玻璃影，以双下肺为主。与文献报道基本符合。

3 COP的病理学特点可概括为肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成。病理诊断对明确诊断COP非常重要，目前肺活检取得病理诊断是确诊COP的惟一途径,在ATS/ERS2002 年的共识中提到, IIP

各型的明确诊断依赖于电视胸腔镜(VATS)/开胸肺活检,有2 种情况可通过经皮肺穿刺或TBLB 而不需要开胸就能诊断,

一为急性间质性肺炎(AIP) , 另一种为COP。本病例患者正

是通过TBLB得到病理诊断的。

治疗及预后 COP的治疗尚无国际或国内的统一模式，糖皮质