儿童期类风湿性关节炎

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儿童期类风湿性关节炎(Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)

众多儿童慢性关节炎中最常见的应属儿童期类风湿性关节炎,又名儿童期特异性关节炎(Juvenile Idiopathic Arthritis, JIA),虽然大略又分成三种型式,但主要发生于16岁以下的儿童,影响儿童的关节,造成关节发炎,引起关节肿胀与疼痛。每个关节发炎会持续6周以上,但受影响的关节数目,会随关节炎种类不同而异。发炎的关节,早上起床活动时,会有”卡”住的感觉,称为「晨僵」,等到中午时会感觉舒服多了,这是类风湿性关节炎的特征,但不一定会出现。

儿童期类风湿性关节炎分成三种亚型

1.全身型儿童期类风湿性关节炎(Systemic JRA):占10~20%儿童期关节炎,临床表现

除关节发炎疼痛外,主要以反复发生的不明热,合并「鲑鱼肉色」的粉红色皮疹(salmon rashes)。发烧时,皮疹出现,烧退时,皮疹又消失,另外,有些小朋友会伴随有淋巴腺肿大,肝脏与脾脏也会肿大,甚至有肋膜积水等现象,由于具有全身性的身体症状,因而得名。

2.少关节型儿童期类风湿性关节炎(Pauciarticular JRA):自儿童发生关节炎起的6个

月内,所影响的关节数目,若少于(或等于)4个关节,称之。此类关节炎占50%左右的儿童慢性关节炎,这群关节炎患者,主要分成两类,一类是属于8岁以上的男生,组织抗原(HLA-B27)阳性,容易合并筋膜病变(enthesitis),此类关节炎与僵直性脊柱炎关系密切,往后可能会影响到脊柱关节及肠荐关节;另一大类为年龄甚轻(年龄小于4岁)的女生,抗核抗体(ANA)呈阳性,此类患者关节炎不甚严重,但易罹患眼睛的葡萄膜炎(uveitis, iridocyclitis),这些小病人建议在罹病的前两年,至少每三个月看眼科医师,仔细用木隙灯(slit lamp)检查,以免影响视力。

3.多关节型儿童期类风湿性关节炎(Poly JRA):占关节炎患者30%左右,6个月内影响

关节数目超过5个,与成人类风湿性关节炎相似,影响的儿童,年龄较长,女性为主,且较容易有RA (rheumatoid factor)阳性及Anti-CCP阳性,易破坏关节,需积极治疗。

为何会罹患儿童期类风湿性关节炎?

仍未知,但台湾人罹患的机率(盛行率3.6/105)与日本人(盛行率0.8/105)相似,皆比白种人少很多。根据我们的研究,组织抗原呈现HLA-DRB1*0405易罹患少关节及多关节型儿童期类风湿性关节炎,反之,若组织抗原呈现HLA-DRB1*1502易罹患全身型儿童期类风湿性关节炎,所以遗传是一个重要因素。另外曾经暴露过某些感染原可能也是致病因素之一,但正确原因仍待研究。

如何诊断儿童期类风湿性关节炎(JRA)?

1.若一个关节持续发炎1~2周以上,就应怀疑了!一般感冒引起的关节炎或关节痛,不

会持续超过一星期,且会自己改善,若关节炎持续6周以上,则为诊断儿童期类风湿性关节炎之必要条件。

2.会影响多个关节:细菌感染引起的关节炎只会影响一个,影响两个关节以上则甚罕见,

但儿童期类风湿性关节炎常会同时影响多个关节。

3.会影响到小的关节:细菌感染引致的关节炎,一般影响的关节炎以大关节为主,如

膝、髋、肘关节为主,而且只会影响一个关节,不会有移动现象(即一下子左侧关节,一下子右侧关节),但儿童期类风湿性关节炎,常会影响两侧关节且多个关节一同发炎。

4.儿童期类风湿性关节炎易有晨僵现象(morning stiffness):一般受伤的关节,运动后

疼痛会加剧,所以早晨最舒服,下午则会很不舒服。但儿童期类风湿性关节炎,则相反,早晨起来,特别不舒服,有紧紧卡住的感觉,活动起来很不方便(谓之晨僵),但到中午过后,改善甚多。

5.任何诊断为儿童期类风湿性关节炎患者,应先排除其他疾病的可能性,包括细菌

感染、白血病等。应再三强调,先排除其他可能之疾患,再当作儿童期类风湿性关节炎来治疗,比较妥当。

儿童期类风湿性关节炎如何治疗?

1.需要团队治疗:成员包括儿童风湿科专科医师、社工师、复健科医师、专科护理师,

这个团队应可以提供患者各项咨询,并告知各种药物副作用,防止关节变形。

2.治疗的主要目标:控制关节的发炎,减轻关节发炎带来的痛楚与不舒服,防止关

节因发炎而变形或不等长,所以基本上应该给予抗发炎药物(NSAID S),若较严重的患者,应给予第二线药物(Disease Modifying Drugs, DMARD S),儿科病人主要使用的药物包括Methotrexate (MTX)、Sulfasalazine、Azathioprine等,另外对于使用以上药物仍控制不良者,可考虑给予合并疗法或生物制剂,或谓标靶治疗,这些新一代的药物,包含Anti-TNF-αagents (抗肿瘤坏死因子,包括etanercept, infliximab, adalimumab),此些药物效果良好,长期之副作用则仍需进一步观察。

3.类风湿性关节炎病童需定期拜访眼科,提防葡萄膜炎的发生:依据不同种类的关

节炎,及其他危险因子(年龄、性别、ANA)之有无,请遵照儿童风湿科医师之建议,定期在眼科门诊追踪,若有葡萄膜炎,需尽速且规则追踪治疗,以免引起并发症及

视力障碍。

结论:儿童期类风湿性关节炎与成人类风湿性关节炎是完全不同的疾病,是否有类风湿性因子(RA)及Anti-CCP不是必要的诊断标的,临床表征才是主要诊断的方法。若治疗不适当易导致四肢不等长,并影响小孩子的成长发育,只要有效与适当的治疗,可减少疾病及药物带来的并发症,唯有家属与病童完全的配合才是决定治疗是否成功的关键。

浅谈小儿及青少年关节炎

病例

在小儿免疫风湿科门诊,有一次一对年轻的夫妻带他们刚上小学的小孩来求诊。

妈妈焦急地陈述着,小孩子的病况「自从雨涵上小学之后一个礼拜,她每天一大早起床,就抱怨膝盖不舒服,不想去上课」,原本以为小孩子只是刚换了个新的环境,不能适应而已,想假藉脚疼来逃避上课,于是乎,我们夫妻俩每天一大早必须使出浑身解力死劝活劝,想尽一切办法陪她去上学。起初,她仍勉强能够配合,但这一整月下来,她还是每天一大早就喊着脚不舒服,想在家里休息。前几天拗不过她的要求,让她在家里休养几天,陪她阿嬷,那里知道,一下班回到家里她奶奶就告状说「这小Y头这几天每每过了十点钟,就活蹦乱跳,脚一点都不疼!」这下子真是把我们夫妻俩给气坏了,当天就狠狠教训了她一顿,谁叫她说谎呢?那知道今天一早,她又说膝盖不舒服而一直打寒颤,我拿耳温枪一量,哇!三十九度,吓死人了。我三步并两步跑,叫了部出租车,就往你们医院急诊室冲,经过急诊室医生初步看过之后,跟我说黄医师是这方面的专家,于是乎,小孩就被转来您的门诊了。

小孩子也会有关节炎吗?

经过仔细地身体检查及病史询问,我初步怀疑,雨涵是个典型的幼儿类风湿性关节炎的病例。于是,我详细地跟小孩子的妈解释了小朋友的病况及后续我所要做的检查。果不其然,雨涵的妈马上迸出一句「小孩子也会有关节炎吗?」,「会的」,我和缓又肯定的应着。

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