内耳畸形CT PPT
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• 耳蜗仅1.5圈，耳蜗底圈发育正常，中圈和顶圈融合成一 囊腔，无正常蜗轴和骨螺旋板
• 前庭扩大或前庭导水管扩大
Mondini畸形并共同腔畸形
Mondini畸形
IP- Ⅰ、 IP- Ⅱ、耳蜗发育不良
前庭畸形
Michel畸形 共同腔畸形 前庭未发育 前庭发育不全 前庭扩大
半规管畸形
半规管缺失 半规管发育不良
内听道狭窄
前庭和耳蜗导水管畸形
• CT：前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5mm或 扩大的管腔深达总脚旁
• MRI：除了显示扩张的前庭导水管，还能够显示扩张的内 淋巴管及内淋巴囊
前庭导水管畸形
前庭导水管畸形
蜗神经管（CNC）发育不良
• CNC位于内听道底 ，是蜗神经通向蜗 轴的通道
• 内听道是容纳面神 经、前庭蜗神经及 其分支的通道
Neurotol,2004,25:520-529.
耳蜗畸形---解剖
• 形似蜗牛壳 • 中空螺旋管
• 2 ½至2 ¾周
• 内有蜗轴呈圆锥 状。
耳蜗畸形---解剖
• 蜗轴发出骨螺旋 板突入蜗螺旋管
• 未达蜗螺旋管的 对侧壁，其空缺 处由蜗管填补封 闭
• 三条管道：前庭 阶、膜蜗管、鼓 阶。
耳蜗畸形---解剖
先天性内耳畸形的分类
随着CT、MRI的发展，Sennaroglu [2,3]提出新的分类
• 耳蜗畸形 • 前庭畸形 • 半规管畸形 • 内听道畸形 • 前庭和耳蜗导水管畸形
[2]Sennaroglu L， Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformation.Layngoscope,2002,112:2230-2241. [3]Sennaroglu L， Saatci I. Unpartitioned versus incompletely Partitioned cochleae:radiology differentiation. Otol
半规管扩大
半规管畸形
• 水平半规管发育最晚，于胚胎第九周左右形成，所以最常 出现畸形
• 耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、短粗、融合或缺如
半规百度文库畸形
• 半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖 • 半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔 • CT显示为半规管骨缺裂
半规管畸形
半规管畸形
内听道畸形
• 内听道缺如、狭窄、扩大 • 内听道扩大：直径≥8mm • 内听道狭窄：直径≤2mm
异位妊娠的MRI诊断
先天性内耳畸形
遗传因素
病毒感染
药物或其他不 良理化因素
听泡发 育障碍
先天性内耳畸形分类
• 1987年，Jackler [1]依据内耳X线体层摄影解剖学和胚胎发 生学对内耳畸形进行分类：
迷路缺失 共同腔畸形 耳蜗未发育 耳蜗发育不全 不完全分隔型
[1] Jackler RK,Luxford WH, House WF. Congenital malformation of the innner ear : a classification based on embryongenesis. Larygoscope,1987:97:2-4
耳蜗畸形的胚胎发育学
耳蜗畸形
胚胎于第3孕周发育阻滞----迷路发育不全，即Michel畸形 内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育
不良 内耳畸形中最严重的一种
Michel畸形
Michel畸形
耳蜗畸形
胚胎第3周末发育障碍-----耳蜗未发育畸形 耳蜗完全缺失，前庭和半规管可正常或者发育不良
• 耳蜗呈一囊状结构，缺乏蜗轴和筛区 • 前庭扩大，常伴耳蜗神经异常
IP-Ⅰ
IP-Ⅰ
耳蜗畸形
• 胚胎第6周发育阻滞----耳蜗发育不良 • 耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm
或耳蜗少于2.5转），发育不全的耳蜗像从内听道发出的 小芽孢
耳蜗发育不良
耳蜗畸形
• 胚胎第7周发育阻滞----不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition type Ⅱ, IP- Ⅱ )，即Mondini畸形
蜗神经管狭窄与蜗神经发育不良
• CNC≤1.5mm，蜗神经管狭窄 • 蜗神经管狭窄高度提示蜗神经发育不良 • 蜗神经缺失及蜗神经细小，前者是人工耳蜗置换术的禁忌
症 • 蜗神经比同侧面神经细小，认为蜗神经发育不良
Komatsubara S, Haruta A, Naano Y, et al. Evaluation on conchlear nerve imaging in severe congential sensorineural hearing loss. ORL,2007,69(3):198-202.
耳蜗未发育
耳蜗未发育
耳蜗畸形
胚胎第4周发育阻滞----共同腔畸形 未发育的耳蜗、前庭和半规管融合呈一囊状腔样结构，但
未分化成耳蜗和前庭
共同腔畸形
耳蜗畸形
• 胚胎第5周发育阻滞----不完全分隔Ⅰ型(Incomplete partition type Ⅰ, IP-Ⅰ )，即囊性耳蜗前庭畸形
蜗神经管闭锁及蜗神经缺如
蜗神经管狭窄及蜗神经发育不良
前庭未发育
• 前庭扩大或前庭导水管扩大
Mondini畸形并共同腔畸形
Mondini畸形
IP- Ⅰ、 IP- Ⅱ、耳蜗发育不良
前庭畸形
Michel畸形 共同腔畸形 前庭未发育 前庭发育不全 前庭扩大
半规管畸形
半规管缺失 半规管发育不良
内听道狭窄
前庭和耳蜗导水管畸形
• CT：前庭导水管开口呈喇叭状，中段直径大于1.5mm或 扩大的管腔深达总脚旁
• MRI：除了显示扩张的前庭导水管，还能够显示扩张的内 淋巴管及内淋巴囊
前庭导水管畸形
前庭导水管畸形
蜗神经管（CNC）发育不良
• CNC位于内听道底 ，是蜗神经通向蜗 轴的通道
• 内听道是容纳面神 经、前庭蜗神经及 其分支的通道
Neurotol,2004,25:520-529.
耳蜗畸形---解剖
• 形似蜗牛壳 • 中空螺旋管
• 2 ½至2 ¾周
• 内有蜗轴呈圆锥 状。
耳蜗畸形---解剖
• 蜗轴发出骨螺旋 板突入蜗螺旋管
• 未达蜗螺旋管的 对侧壁，其空缺 处由蜗管填补封 闭
• 三条管道：前庭 阶、膜蜗管、鼓 阶。
耳蜗畸形---解剖
先天性内耳畸形的分类
随着CT、MRI的发展，Sennaroglu [2,3]提出新的分类
• 耳蜗畸形 • 前庭畸形 • 半规管畸形 • 内听道畸形 • 前庭和耳蜗导水管畸形
[2]Sennaroglu L， Saatci I. A new classification for cochleovestibular malformation.Layngoscope,2002,112:2230-2241. [3]Sennaroglu L， Saatci I. Unpartitioned versus incompletely Partitioned cochleae:radiology differentiation. Otol
半规管扩大
半规管畸形
• 水平半规管发育最晚，于胚胎第九周左右形成，所以最常 出现畸形
• 耳蜗正常，前庭扩大，半规管短小、短粗、融合或缺如
半规百度文库畸形
• 半规管裂：半规管先天性局部无骨质覆盖 • 半规管与脑脊液之间仅有硬脑膜分隔 • CT显示为半规管骨缺裂
半规管畸形
半规管畸形
内听道畸形
• 内听道缺如、狭窄、扩大 • 内听道扩大：直径≥8mm • 内听道狭窄：直径≤2mm
异位妊娠的MRI诊断
先天性内耳畸形
遗传因素
病毒感染
药物或其他不 良理化因素
听泡发 育障碍
先天性内耳畸形分类
• 1987年，Jackler [1]依据内耳X线体层摄影解剖学和胚胎发 生学对内耳畸形进行分类：
迷路缺失 共同腔畸形 耳蜗未发育 耳蜗发育不全 不完全分隔型
[1] Jackler RK,Luxford WH, House WF. Congenital malformation of the innner ear : a classification based on embryongenesis. Larygoscope,1987:97:2-4
耳蜗畸形的胚胎发育学
耳蜗畸形
胚胎于第3孕周发育阻滞----迷路发育不全，即Michel畸形 内耳结构完全缺如，常伴有内耳道缺如、颞骨岩部发育
不良 内耳畸形中最严重的一种
Michel畸形
Michel畸形
耳蜗畸形
胚胎第3周末发育障碍-----耳蜗未发育畸形 耳蜗完全缺失，前庭和半规管可正常或者发育不良
• 耳蜗呈一囊状结构，缺乏蜗轴和筛区 • 前庭扩大，常伴耳蜗神经异常
IP-Ⅰ
IP-Ⅰ
耳蜗畸形
• 胚胎第6周发育阻滞----耳蜗发育不良 • 耳蜗和前庭分化，但未至正常大小（耳蜗的高度小于4mm
或耳蜗少于2.5转），发育不全的耳蜗像从内听道发出的 小芽孢
耳蜗发育不良
耳蜗畸形
• 胚胎第7周发育阻滞----不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition type Ⅱ, IP- Ⅱ )，即Mondini畸形
蜗神经管狭窄与蜗神经发育不良
• CNC≤1.5mm，蜗神经管狭窄 • 蜗神经管狭窄高度提示蜗神经发育不良 • 蜗神经缺失及蜗神经细小，前者是人工耳蜗置换术的禁忌
症 • 蜗神经比同侧面神经细小，认为蜗神经发育不良
Komatsubara S, Haruta A, Naano Y, et al. Evaluation on conchlear nerve imaging in severe congential sensorineural hearing loss. ORL,2007,69(3):198-202.
耳蜗未发育
耳蜗未发育
耳蜗畸形
胚胎第4周发育阻滞----共同腔畸形 未发育的耳蜗、前庭和半规管融合呈一囊状腔样结构，但
未分化成耳蜗和前庭
共同腔畸形
耳蜗畸形
• 胚胎第5周发育阻滞----不完全分隔Ⅰ型(Incomplete partition type Ⅰ, IP-Ⅰ )，即囊性耳蜗前庭畸形
蜗神经管闭锁及蜗神经缺如
蜗神经管狭窄及蜗神经发育不良
前庭未发育