5例Caroli病临床病理学特征分析 李莉

内可见心脏乳头肌样间隔（图２ｃ），部分囊内含黄绿色半 内纤维化，将其分为两种类型［５ － ：６］ Ⅰ型为单纯型，即法
透明黏液样物（图２ｄ），１ ／５ 例见胆囊结石，４ ／５ 例合并胆 国医生Ｃａｒｏｌｉ 于１９５８ 首次描述的ＣＤ，以肝内大胆管节段
总管扩张，直径１． ２ ～１． ４ ｃｍ 不等。光镜检查：所有病例 性的扩张为特征，不伴先天性肝纤维化，常见部分肝脏
结果 ２０１９ 年 ５ 月 ５ 例 Ｃａｒｏｌｉ 病患者的临床病理学资料进行回顾性分析并复习相关文献。
５ 例 Ｃａｒｏｌｉ 病患者平均年龄为 ２０ 岁，男
女比为 ３∶ ２，均因间断性上腹部疼痛就诊，４ 例伴有发热，２ 例伴脾肿大、门静脉高压，１ 例伴胆囊结石，４ 例伴双肾囊肿， ４ 例肝功能
异常。 影像学检查示肝内胆管不同程度的囊状扩张，并与胆管树相通，囊内见纤维条索。 病理示肝内胆管扩张，扩张的胆管壁内纤
－
－
－
肾囊肿
＋
＋
＋
－
＋
肾损伤
－
－
－
－
＋
汇管区纤维化
＋
＋
＋
－
＋
假小叶
＋
＋
＋
－
－
分型
Ⅱ型
Ⅱ型
Ⅱ型
Ⅰ型
Ⅱ型
术式
右三肝＋ 胆囊 右半肝＋ 胆囊
肝移植
Ｓ３胆段管切囊除肿＋切Ｓ４除、５、８ 右三肝＋＋胆肝囊外胆管
随访
发术热后、３上３消个化月道，间出断血 未术诉后明３３显个不月适，
术后未３见个异月常余，
极易误诊、漏诊。现搜集５ 例经手术病理证实的ＣＤ 患者 ）、 μｍ ＨＥ 染色及光镜观察。病理诊断由２ 名高年资病理
资料，总结其临床病理特征，以提高对本病的诊治水平。 科医师完成。
１ 资料与方法
２ 结果
１． １ 研究对象 选取清华大学附属北京清华长庚医院 ２． １ 临床特点 ５ 例ＣＤ 患者的发病年龄为１０ ～２８ 岁，平
管容易出现反复发作胆管炎以及肝内胆管结石、淀粉样变 ０１），患者均签署知情同意书。
性、胆管癌等合并症，通常伴有肾小管扩张或先天性肾囊 １． ２ 研究方法 所有标本均经１０％ 中性缓冲福尔马林
肿［１ －２］。该病好发于儿童、青少年，临床表现缺乏特异性， 固定液固定后进行病理取材，常规脱水、包埋、切片（４ ～５
， ， ， （ ， ， ＬＩ Ｌｉ ＹＡＯ Ｊｉｎｇｊｉｎｇ ＹＡＮＧ Ｊｉａｎｇｈｕｉ ｅｔ ａｌ． Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ Ｂｅｉｊｉｎｇ Ｔｓｉｎｇｈｕａ Ｃｈａｎｇ Ｇｕｎｇ Ｈｏｓｐｉｔａｌ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｍｅｄｉ ， ， ， ） ｃｉｎｅ Ｔｓｉｎｇｈｕａ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｂｅｉｊｉｎｇ １０２２１８ Ｃｈｉｎａ
： ； ； ， Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ Ｃａｒｏｌｉ ｄｉｓｅａｓｅ ｈｅｐａｔｉｃ ｃｙｓｔ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｃｌｉｎｉｃａｌ
Ｃａｒｏｌｉ 病（ ’ Ｃａｒｏｌｉ ｓ ｄｉｓｅａｓｅ，ＣＤ）是一种罕见的常染色 ＨＥ 染色切片来自本院病理资料存档室。本研究方案经
体隐性遗传病，特征为先天性的肝内大胆管扩张，扩张的胆 由北京清华长庚医院伦理委员会审批（批号：１９１６７ －０ －
李莉，等． ５ 例Ｃａｒｏｌｉ 病临床病理学特征分析
２５２３
５ 例 Ｃａｒｏｌｉ 病临床病理学特征分析
李 莉，姚晶晶，杨江辉，尹洪芳
（清华大学附属北京清华长庚医院，清华大学临床医学院病理科，北京１０２２１８）
摘要：目的 方法 探讨 Ｃａｒｏｌｉ 病的临床特点、病理学特征、鉴别诊断及预后。 对清华大学附属北京清华长庚医院 ２０１４ 年 １ 月 －
成像（ＭＲＣＰ）：５ 例均显示肝内胆管可见多发囊状扩张， 坏，不规则的假小叶形成，界面炎不明显或很轻（图２ｆ）；
内见包绕的肝血管穿行（图１ｂ）。１ 例病变在全肝弥漫 ４／５ 汇管区纤维化，可见增生、畸形、扩张的胆管，胆管腔
均匀分布，３ 例以右肝为主，１ 例以左肝为主；合并胆总 内胆汁淤积（图２ｇ），部分胆管上皮糜烂脱失，残存胆管
关键词：Ｃａｒｏｌｉ 病； 肝囊肿； 病理学， 临床 中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ａ 文章编号： （ ） １００１ － ５２５６ ２０１９ １１ － ２５２３ － ０５
’ ： Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ Ｃａｒｏｌｉ ｓ ｄｉｓｅａｓｅ Ａｎ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ５ ｃａｓｅｓ
２０１４ 年月 １ － ２０１９ 年５ 月５ 例ＣＤ 患者手术切除标本， 均２０ 岁，其中女２ 例，男３ 例。５ 例均因间断性上腹部疼痛
收 基 作 通ｄｏｉ稿 金 者 信：１日 项 简 作０．期 目 介 者３９：：：：６２北 李 尹９０／１京 莉 洪ｊ９． ｉ（清 芳ｓ－１ｓ０ｎ华，９６．电８１４长－０子－０２庚１８信）；医－，修箱女５院２回：，５ｙ青医６日ｈ．ｆ年师ａ２期００启０，１：５主９２动３．００要１１基＠１９从．金ｂ－０ｔ事２０ｃ资６ｈ８肝．助－ｅ胆ｄ０项ｕ９系．。目ｃｎ统（。１病２０理１７学Ｃ１研００究６）。
维组织增生，伴慢性炎细胞浸润，胆管腔内见纤维血管构成的条索状结构。 Ｃａｒｏｌｉ 病Ⅱ型还可见汇管区纤维化及增生、畸形的小胆
结论 管。 Ｃａｒｏｌｉ 病好发于儿童及青少年，临床表现缺乏特异性，确诊依赖于影像学和病理学。 肝内胆管囊性扩张，并与胆管树相
通，囊内可见由纤维组织及血管构成的条索是 Ｃａｒｏｌｉ 病特征性的组织病理学表现。
ｈａｄ ａｂｎｏｒｍａｌ ｈｅｐａｔｉｃ ｆｕｎｃｔｉｏｎ． Ｉｍａｇｉｎｇ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｓｈｏｗｅｄ ｖａｒｙｉｎｇ ｄｅｇｒｅｅｓ ｏｆ ｃｙｓｔｉｃ ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ ｂｉｌｅ ｄｕｃｔｓ ｗｈｉｃｈ ｃｏｍｍｕｎｉ
， ｃａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｂｉｌｉａｒｙ ｔｒｅｅ ａｎｄ ｆｉｂｒｏｕｓ ｂａｎｄｓ ｗｅｒｅ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｉｎ ｔｈｅｓｅ ｃｙｓｔｓ． Ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ ｓｈｏｗｅｄ ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ ｂｉｌｅ ｄｕｃｔ ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ ， ｗｉｔｈ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｉｓｓｕｅ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎ ａｎｄ ｃｈｒｏｎｉｃ ｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙ ｃｅｌｌ ｉｎｆｉｌｔｒａｔｉｏｎ ｏｎ ｔｈｅ ｂｉｌｅ ｄｕｃｔ ｗａｌｌ ａｎｄ ｆｉｂｒｏｖａｓｃｕｌａｒ ｂｕｎｄｌｅｓ ｗｅｒｅ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ， ｂｉｌｅ ｄｕｃｔ ｃａｖｉｔｙ． Ｉｎ ａｄｄｉｔｉｏｎ ｆｉｂｒｏｓｉｓ ａｎｄ ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｐｏｒｔａｌ ａｒｅａ ａｎｄ ａｂｎｏｒｍａｌ ｓｍａｌｌ ｂｉｌｅ ｄｕｃｔｓ ｗｅｒｅ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｉｎ ｔｙｐｅ ＩＩ ＣＤ． Ｃｏｎｃｌｕ ， ｓｉｏｎ ＣＤ ｉｓ ｏｆｔｅｎ ｓｅｅｎ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ａｎｄ ａｄｏｌｅｓｃｅｎｔｓ ａｎｄ ｉｔｓ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ ｌａｃｋ ｓｐｅｃｉｆｉｃｉｔｙ． Ａ ｃｏｎｆｉｒｍｅｄ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＣＤ ｒｅｌｉｅｓ ｏｎ ｉｍ
丝瓜络样灰白色条索（图２ａ）。切面见肝内胆管囊柱状 囊性疾病［３］。ＣＤ 属先天性胆管扩张症Ｔｏｄａｎｉ 分型中的
扩张，局灶或弥漫分布，扩张的胆管呈圆形或月牙形，可 Ⅴ型，占先天性胆管扩张症的１％，属于董家鸿等提出的
见明显的囊腔形成，囊腔直径０． ２ ～５． ５ ｃｍ（图２ｂ），囊腔 分型方法中的Ａ 型、Ｂ 型［４］。根据有无门静脉高压和肝
就诊，其中４ 例伴有发热；２ 例伴脾肿大、门静脉高压；４ 例 肝功能轻度异常。１ 例尿素氮升高（８． ３３ ｍｍｏｌ／ Ｌ），其余４ 例肾功能未见异常。ＨＡＶ、ＨＢＶ、ＨＣＶ、ＨＤＶ、ＨＥＶ、ＣＭＶ、 ＥＢＶ 等均为阴性。肿瘤标志物均阴性（表１）。
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临床肝胆病杂志第 卷第 期 年 月 ， ， ３５ １１ ２０１９ １１ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ Ｖｏｌ．３５ Ｎｏ．１１ Ｎｏｖ．２０１９
表１ ５ 例ＣＤ 患者的临床病理学资料
临床病理学
病例１
病例２
病例３
wk.baidu.com
病例４
病例５
年龄（岁）
２５
１６
２８
１０
２１
性别
女
男
男
女
男
发热
＋
＋
＋
－
＋
脾肿大
－
＋
＋
－
－
门静脉高压
－
＋
＋
－
－
肝功能异常 发病部位 胆囊结石
－
＋
全肝右肝＋ 胆为总主管， 全肝右肝＋ 胆为总主管，
＋
－
＋
＋
＋
全肝
全肝左＋肝胆为总主管， 全肝右肝＋ 胆为总主管，
术后２ 周，未见异常
术后间４断个发月热余，
注：“＋ ”表示阳性体征及病变，“－ ”表示阴性体征及病变
２． ２ 影像 全腹部增强ＣＴ：５ 例均示左右肝内胆管多 慢性炎细胞浸润，胆管腔内见纤维组织及血管构成的息
发囊状扩张，可见中心圆点征（图１ａ）。磁共振胆胰管 肉样突起及条索状结构（图２ｅ）。３／５ 例肝小叶结构破
ａ示：全囊腹腔部与增正强常胆ＣＴ管，表相现通为，囊中内心见圆包点绕征的（箭肝血头管所穿示行）；（ｂ箭：Ｍ头Ｒ所ＣＰ示，显）
访未见明显异常。 ３ 讨论
图１ 影像学检查
ＣＤ 又称交通性海绵状胆管扩张，是一种以肝内大胆
２． ３ 病理学 肉眼观：肝脏表面灰黄色光滑，部分可见 管节段性囊性扩张为特征的先天异常，属于肝脏纤维多
ａｇｉｎｇ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ． Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｔｈｉｓ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎｃｌｕｄｅ ｃｙｓｔｉｃ ｄｉｌａｔａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃ ｂｉｌｅ ｄｕｃｔｓ ｃｏｍｍｕ
ｎｉｃａｔｉｎｇ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｂｉｌｉａｒｙ ｔｒｅｅ ａｎｄ ｔｈｅ ｂａｎｄｓ ｃｏｎｓｉｓｔｉｎｇ ｏｆ ｆｉｂｒｏｕｓ ｔｉｓｓｕｅ ａｎｄ ｖｅｓｓｅｌｓ ｉｎ ｔｈｅｓｅ ｃｙｓｔｓ．
： ， ， ， ’ Ａｂｓｔｒａｃｔ Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｃａｒｏｌｉ ｓ ｄｉｓｅａｓｅ
（ ） ＣＤ ． Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｗａｓ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｆｏｒ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｄａｔａ ｏｆ ５ ｐａｒｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＣＤ ｗｈｏ ｗｅｒｅ ｔｒｅａｔｅｄ ｉｎ Ｂｅｉｊｉｎｇ ， Ｔｓｉｎｇｈｕａ Ｃｈａｎｇ Ｇｕｎｇ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｆｒｏｍ Ｊａｎｕａｒｙ ２０１４ ｔｏ Ｍａｙ ２０１９ ａｎｄ ａ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ ｒｅｖｉｅｗ ｗａｓ ａｌｓｏ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ． Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ３ ｍａｌｅ ａｎｄ ， ， ２ ｆｅｍａｌｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ａ ｍｅａｎ ａｇｅ ｏｆ ２０ ｙｅａｒｓ． Ａｌｌ ｏｆ ｔｈｅｍ ａｔｔｅｎｄｅｄ ｔｈｅ ｈｏｓｐｉｔａｌ ｄｕｅ ｔｏ ｔｈｅ ｐｒｅｓｅｎｃｅ ｏｆ ｉｎｔｅｒｍｉｔｔｅｎｔ ｕｐｐｅｒ ａｂｄｏｍｉｎａｌ ｐａｉｎ ， ， ， ， ， ａｎｄ ａｍｏｎｇ ｔｈｅｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ４ ｈａｄ ｐｙｒｅｘｉａ ２ ｈａｄ ｓｐｌｅｎｏｍｅｇａｌｙ ａｎｄ ｐｏｒｔａｌ ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ １ ｈａｄ ｇａｌｌｓｔｏｎｅｓ ４ ｈａｄ ｂｉｌａｔｅｒａｌ ｒｅｎａｌ ｃｙｓｔｓ ａｎｄ ４
２． ４ 预后 病例１ 右三肝切除患者在术后３３ 个月出现
反复发热及上消化道出血等肝硬化失代偿表现。病例５
右三肝＋ 肝外胆管切除患者术后４ 个月余间断发热。病
例２ 右半肝切除患者术后３３ 个月随访未诉明显不适。
病例４ 病变肝段切除患者术后２ 周随访未见明显异常。
病例３ 肝移植患者术后抗排异、保肝治疗，术后３ 个月随
管扩张４ 例，合并胆囊结石１ 例，合并双肾囊肿４ 例， 上皮多数正常或萎缩变性，呈低柱状或扁平，部分呈乳
ＣＴ 扫描表现为双侧肾脏多发类圆形低密度影，边界清 头状增生，细胞未见明显异型性（图２ｈ），部分胆管周围
晰，无强化。
大量淋巴细胞及少许中性粒细胞浸润，局部淋巴滤泡形
成，个别胆管腔内脓肿形成（图２ｉ）。