中枢性性早熟诊疗指南2015解读

性早熟诊治指南

性早熟诊治指南 全网发布:2011-06-23 20:12 发表者:陈祺 (访问人次:4259) 中华儿科杂志2007年6月第45卷第6期 中枢性(真性)性早熟诊治指南 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。[定义] 性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟(C PP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnR H依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。 [病因] 1.中枢神经系统器质性病变。 2.外周性性早熟转化而来。 3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。 [诊断] 应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。 一、诊断依据 1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。 2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。 (1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(G nRH)激发试验。 (2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。 ___GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林)2.5 μg/kg或100μg/m2静脉注射,于0 min、30mln、60min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的1 20min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120min 出现,但不推荐其在常规诊断中使用。 ___诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-point)值:取决于所用的促性腺激素检测方法,用放射免疫法测定时,LH峰值在女童应>12.0IU/L、男童>25.0IU/L、LH峰/FSH峰>0.6~1. 0时可诊断CPP;用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5.0 IU/L、LH峰/FSH峰>0.6 (两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。

中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)

中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015) 中華醫學會兒科學分會內分泌遺傳代謝學組 《中華兒科雜志》編輯委員會 中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是指由于下丘脑.垂体.性腺轴 (hypothalamie-pituitary-gonadal axis,HPGA)功能提前启动而导致女孩8岁前,男孩9岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现的一种常见儿科内分泌疾病。发病率约为1/5 000-1/10 000,女孩约为男孩的5-10倍。其对机体的影响主要表现为:由于性发育过早,引起女孩早初潮;由于骨骼成熟较快,骨龄超过实际年龄而骨骺提前愈合,影响患儿的终身高;由于第二性征过早发育及性成熟,可能带来相应的心理问题或社会行为异常。目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin.releasinghormone analogs,GnRHa)治疗CPP。数十年来,世界范围内青春期发育开始的年龄有逐渐提前趋势,CPP的诊断与治疗日益引起人们重视。为规范儿童CPP的诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组早在2007年即制定了《中枢性(真性)性早熟诊治指南》; GAGGAGAGGAFFFFAFAF

2010年卫生部也组织制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。但关于CPP的诊断及GnRHa的临床应用仍存在较多颇具争议的问题,亟待解决。为此,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组再次组织专家进行讨论并达成以下共识,以指导儿科内分泌医师对CPP的诊疗。 【CPP的诊断】 一、临床诊断 根据患儿出现第二性征的时间、症状、体征及实验室检查,首先确定患儿是否为CPP。 性早熟按HPGA功能是否提前启动分为中枢性性早熟(GnRH依赖性、真性、完全性性早熟)、外周性性早熟(非GnRH 依赖性、假性性早熟)和不完全性性早熟(部分性性早熟)。 CPP的诊断需符合以下标准:(1)第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节,男孩睾丸容积增大为首发表现。(2)线性生长加速:年生长速率高于正常儿童。(3)骨龄超前:骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上。(4)性腺增大:盆腔B超显示女孩子宫、卵巢容积增大,且卵巢内可见多个直径>4 mm的卵泡;男孩 GAGGAGAGGAFFFFAFAF

中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)

中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015) 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 《中华儿科杂志》编辑委员会 中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)就是指由于下丘脑.垂体。性腺轴(hypothalamie-pituitary—gonadalaxis,HPGA)功能提前启动而导致女孩8岁前,男孩9岁前出现内外生殖器官快速发育及第二性征呈现得一种常见儿科内分泌疾病。发病率约为1/5 000—1/10 000,女孩约为男孩得5-10倍。其对机体得影响主要表现为:由于性发育过早,引起女孩早初潮;由于骨骼成熟较快,骨龄超过实际年龄而骨骺提前愈合,影响患儿得终身高;由于第二性征 过早发育及性成熟,可能带来相应得心理问题或社会行为异常。目前国内外普遍应用促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin。releasinghormone analogs,GnRHa)治疗CPP。数十年来,世界范围内青春期发育开始得年龄有逐渐提前趋势,CPP得诊断与治疗日益引起人们重视。为规范儿童CPP得诊疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组早在2007年即制定了《中枢性(真性)性早熟诊治指南》;2010年卫生部也组织制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。但关于CP P得诊断及GnRHa得临床应用仍存在较多颇具争议得问题,亟待解决。为此,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组再次组织专家进行讨论并达成以下共识,以指导儿科内分泌医师对CPP得诊疗。

【CPP得诊断】 一、临床诊断 根据患儿出现第二性征得时间、症状、体征及实验室检查,首先确定患儿就是否为CPP. 性早熟按HPGA功能就是否提前启动分为中枢性性早熟(GnRH依赖性、真性、完全性性早熟)、外周性性早熟(非GnRH依赖性、假性性早熟)与不完全性性早熟(部分性性早熟)。 CPP得诊断需符合以下标准:(1)第二性征提前出现:女孩8岁前,男孩9岁前出现第二性征发育。以女孩出现乳房结节,男孩睾丸容积增大为首发表现。(2)线性生长加速:年生长速率高于正常儿童。(3)骨龄超前:骨龄超过实际年龄1岁或1岁以上.(4)性腺增大:盆腔B超显示女孩子宫、卵巢容积增大,且卵巢内可见多个直径〉4 mm得卵泡;男孩睾丸容积I>4 ml。(5)HPGA功能启动,血清促性腺激素及性激素达青春期水平. 在临床诊断过程中还应注意以下问题: 1。性早熟得年龄界定:性早熟就是指女孩在8岁前,男孩在9岁前出现第二性征发育.近年来世界各地得调查显示,乳腺发育得年龄呈现明显提前趋势,但初潮年龄仅略为提前,且具有种族与地域差异。美国Lawson Wilkins儿科内分泌学会建议将性早熟得年龄界定为白种女孩〈7岁,非裔女孩<6岁,但存在争议。性发育开始得时间与遗传、

卫生部办公厅关于印发《性早熟诊疗指南(试行)》的通知

卫生部办公厅关于印发《性早熟诊疗指南(试行)》的通知 【法规类别】卫生综合规定 【发文字号】卫办医政发[2010]195号 【发布部门】卫生部(已撤销) 【发布日期】2010.12.07 【实施日期】2010.12.07 【时效性】现行有效 【效力级别】部门规范性文件 卫生部办公厅关于印发《性早熟诊疗指南(试行)》的通知 (卫办医政发〔2010〕195号) 各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局: 为科学、规范地做好性早熟诊疗工作,促进儿童健康成长,我部制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。现印发给你们,供医疗机构在临床诊疗工作中参考使用。 二〇一〇年十二月七日 性早熟诊疗指南(试行)

一、定义 性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 二、病因 (一)中枢性性早熟。 1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。 2.由外周性性早熟转化而来。 3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。 4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。 女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。(二)外周性性早熟。 1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。 2.常见病因分类

中枢性性早熟诊断标准

中枢性(真性)性早熟诊治指南 中华儿科杂志2007年6月第45卷第6期 中枢性(真性)性早熟诊治指南 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组 性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常,为了规范中枢性(真性)性早熟的诊断和治疗,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组进行了专题讨论,制定以下指南供临床参考。[定义] 性早熟是指女童在8岁前,男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟,其过程呈进行性发展,直至生殖系统发育成熟。 [病因] 1.中枢神经系统器质性病变。 2.外周性性早熟转化而来。 3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿约80%~90%为ICPP;男性患儿则相反,80%以上是器质性的。 [诊断] 应首先确定是否为GnRH依赖性性早熟,继之进行病因的鉴别诊断。 一、诊断依据 1.第二性征提前出现:女童8岁前,男童9岁前。 2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。 (1)促性腺激素基础值:如果第二性征已达青春中期程度时,血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛,如>5.0IU/L,即可确定其性腺轴已发动,不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。 (2)GnRH激发试验:本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段,GnRH可使促性腺激素分泌释放增加,其激发峰值即可作为诊断依据。 ___GnRH激发试验方法:常规用GnRH(戈那瑞林)2.5 μg/kg或100μg/m2静脉注射,于0min、30mln、60min时采血样,测血清LH和卵泡刺激素(FSH)浓度(GnRHa经典试验方法的120min可省略),合成的GnRH类似物(GnRHa)的激发作用比天然者为强,峰值在60~120min出现,但不推荐其在常规诊断中使用。 ___诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-point)值:取决于所用的促性腺激素检测方法,用放射免疫法测定时,LH峰值在女童应>12.0IU/L、男童>25.0IU/L、LH峰/FSH峰>0.6~1.0时可诊断CPP;用免疫化学发光法(ICMA)测定时,LH峰值>5.0 IU/L、LH峰/FSH 峰>0.6(两性)可诊断CPP;如LH峰/FSH峰>0.3,但<0.6时,应结合临床密切随访,必要时重复试验,以免漏诊。 3.性腺增大:女童在B超下见卵巢容积>1m1,并可见多个直径>4mm的卵泡;男童睾丸容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。 4.线性生长加速。 5.骨龄超越年龄1年或1年以上。 6.血清性激素水平升高至青春期水平。 以上诊断依据中,1、2、3条是最重要而且是必具的。但是如就诊时的病程很短,则GnRH激发值可能与青春前期值相重叠,达不到以上的诊断切割值;卵巢大小亦然。对此类患儿应随访其副性征进展和线性生长加速情况,必要时应复查以上检测。女性患儿的青春期

2016年最新性早熟诊断及治疗标准流程

性早熟(2016年版) 一、性早熟标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为性早熟(ICD:E30.100)。 (二)诊断依据。 根据《中枢性性早熟诊断与治疗共识(2015)》,中华儿科杂志,2015,53(06):412-418。 临床表现: 1、女孩8岁前、男孩9岁前出现第二性征; 2、线性生长加速,年生长速率高于正常儿童; 3、骨龄超前1年以上; 4、性腺增大:女童在B超下见卵巢容积>1ml,并可见多个直径>4ml卵泡;男童睾丸容积≥4ml,并随病程延长呈进行性增大。 (三)进入路径标准。 1、符合性早熟诊断标准。 2、8岁以后出现第二性征,但是骨龄进展过快,生长潜能受损。 (四)标准住院日。 1天. (五)住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目 LH(0’,30’,60’,90’,120’), FSH(0’,30’,60’,90’,120’)。 2.根据患者病情进行的检查项目(酌情选择) 雌二醇、睾酮、泌乳素、孕酮、OGTT、生化全项、皮质醇、ACTH、甲状腺功能、骨龄,盆腔B超,垂体MRI+增强。(六)治疗方案的选择。 注射用水5ml+戈那瑞林100ug/ m2或曲普瑞林针2.5ug/kg 普瑞林针(0.1g/支,最大量100ug)静脉推注或皮下注射st 。 (七)预防性抗菌药物选择与使用时机。 无 (八)手术日。 无 (九)术后恢复。 无 (十)出院标准。 完善LHRH激发试验后出院。 (十一)变异及原因分析。 出现发热等感染情况,可能影响化验结果,需待体温正常以后才能进行上述检查。

二、性早熟临床表单 适用对象:第一诊断为性早熟(ICD-10:E30.100); 患者姓名:_______ 性别:_______ 年龄:_______ 门诊号:_______住院号:_______ 住院日期:___年___月___日出院日期:___年___月___日标准住院日:≤2__天

性早熟诊疗的指南(试行)

性早熟诊疗指南(试行) 一、定义 性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 二、病因 (一)中枢性性早熟。 1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。 2.由外周性性早熟转化而来。

3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。 4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。 女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。 (二)外周性性早熟。 1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。 2.常见病因分类 2.1女孩 (1)同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。

卫生部性早熟诊疗指南试行

卫生部性早熟诊疗指南(试行) 一、定义 性早熟(precocious puberty )是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二 性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早 熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟 和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP )具有与正 常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA )发动、成熟的程序性过程,直 至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH ),激 活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和 第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青 春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 二、病因(一)中枢性性早熟。1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病 变。 2.由外周性性早熟转化而来。 3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP )。 4.不完全性中枢性性早熟,是CPP 的特殊类型,指患儿有第二性征的早现, 其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最 常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性 腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。 女孩以ICPP 为多,占CPP 的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质 性的。 (二)外周性性早熟。 1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性 早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。 、管路敷设技术通过管线不仅可以解决吊顶层配置不规范高中资料试卷问题,而且可保障各类管路习题到位。在管路敷设过程中,要加强看护关于管路高中资料试卷连接管口处理高中资料试卷弯扁度固定盒位置保护层防腐跨接地线弯曲半径标等,要求技术交底。管线敷设技术中包含线槽、管架等多项方式,为解决高中语文电气课件中管壁薄、接口不严等问题,合理利用管线敷设技术。线缆敷设原则:在分线盒处,当不同电压回路交叉时,应采用金属隔板进行隔开处理;同一线槽内强电回路须同时切断习题电源,线缆敷设完毕,要进行检查和检测处理。、电气课件中调试对全部高中资料试卷电气设备,在安装过程中以及安装结束后进行 高中资料试卷调整试验;通电检查所有设备高中资料试卷相互作用与相互关系,根据生产工艺高中资料试卷要求,对电气设备进行空载与带负荷下高中资料试卷调控试验;对设备进行调整使其在正常工况下与过度工作下都可以正常工作;对于继电保护进行整核对定值,审核与校对图纸,编写复杂设备与装置高中资料试卷调试方案,编写重要设备高中资料试卷试验方案以及系统启动方案;对整套启动过程中高中资料试卷电气设备进行调试工作并且进行过关运行高中资料试卷技术指导。对于调试过程中高中资料试卷技术问题,作为调试人员,需要在事前掌握图纸资料、设备制造厂家出具高中资料试卷试验报告与相关技术资料,并且了解现场设备高中资料试卷布置情况与有关高中资料试卷电气系统接线等情况 ,然后根据规范与规程规定,制定设备调试高中资料试卷方案。 、电气设备调试高中资料试卷技术电力保护装置调试技术,电力保护高中资料试卷配置技术是指机组在进行继电保护高中资料试卷总体配置时,需要在最大限度内来确保机组高中资料试卷安全,并且尽可能地缩小故障高中资料试卷破坏范围,或者对某些异常高中资料试卷工况进行自动处理,尤其要避免错误高中资料试卷保护装置动作,并且拒绝动作,来避免不必要高中资料试卷突然停机。因此,电力高中资料试卷保护装置调试技术,要求电力保护装置做到准确灵活。对于差动保护装置高中资料试卷调试技术是指发电机一变压器组在发生内部故障时,需要进行外部电源高中资料试卷切除从而采用高中资料试卷主要保护装置。

儿科 性早熟中医临床路径(试行版)

性早熟中医临床路径(试行) 路径说明:本路径适用于西医诊断为性早熟的门诊患儿。 一、性早熟中医临床路径标准门诊流程 (一)适用对象 中医诊断:第一诊断为性早熟。 西医诊断:第一诊断为中枢性性早熟(ICD-10编码:E30.101)。 (二)诊断依据 1.疾病诊断 参照2010年卫生部医政司《性早熟诊疗指南》(试行)。 2.证候诊断 参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《性早熟中医诊疗方案(试行)》。 性早熟临床常见证候: 痰热内结证 阴虚火旺证 肝郁化火证 (三)治疗方案的选择 参照国家中医药管理局重点专科协作组制定的《性早熟中医诊疗方案(试行)》。。 1.诊断明确,第一诊断为性早熟。 2.患儿适合并接受中医治疗,且其家长或监护人同意者。 (四)标准治疗时间为≤12个月 (五)进入路径标准 1.第一诊断必须符合中枢性性早熟。 2.患者同时具有其他疾病诊断,但在治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。 3.伴有其他疾病暂不进入本路径。 4.患儿及家长或监护人同意并配合治疗。 (六)中医证候学观察 四诊合参,收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点,注意证候的动态变化。 (七)门诊检查项目 1.必需的检查项目

(1)血清基础性激素水平测定:血清黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E2)、泌乳素(PRL)、睾酮(T)。 (2)促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。 (3)骨龄(左手包括腕关节X线摄片)。 (4)B超检查:女童子宫、卵巢、乳腺;男童睾丸、阴囊。 2.可选择的检查项目:根据病情需要而定,如骨密度、核磁共振成像(MRI)、CT 扫描、颅骨及四肢X线摄片等。 (八)治疗方法 1.辨证选择口服中药汤剂或中成药 (1)痰热内结证:化痰清热。 (2)阴虚火旺证:滋阴降火。 (3)肝郁化火证:疏肝泻火。 2.特色疗法 (1)耳针; (2)体针; (3)耳穴贴压。 (九)完成路径标准 1.睾丸、乳房明显缩小,阴道分泌物及阴道出血消失,阴毛生长缓慢。 2.骨龄与身高龄相近。 3.女童B超卵巢容积减少,男童睾丸容积减少,FSH≤5IU/L,LH≤2.5IU/L。 (十)有无变异及原因分析 1.治疗期间,患儿出现呕吐、腹泻等疑为药物不良反应及其它不良事件时,采取停药、查明原因并进行针对性治疗等相应措施。 2.治疗期间,患儿加用其他治疗,退出本路径。 3.因患儿或其监护人的意愿影响治疗依从性,退出本路径。

矮小症诊治指南

矮小症诊治指南 矮身材儿童诊治指南(摘自《中华儿科杂志》2008,46(6)428-430) 【矮身材的定义】 矮身材是指在相似生活环境下,同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者(-2SD),或低于第3百分位数(-1.88SD)者,其中部分属正常生理变异,为正确诊断,对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。 【病因】 导致矮身材的因素甚多,其中不乏交互作用者,亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今未阐清(见表1) 【诊断】 对矮身材儿童必须进行全面检查,明确原因,以利治疗。 一、病史 应仔细询问:患儿母亲的妊娠情况;患儿出生史;出生身长和体重;生长发育史;父母亲的青春发育和家庭中矮身材情况等。 二、体格检查 除常规体格检查外,应正确测量和记录以下各项:①当前身高和体重的测定值和百分位数;②身高年增长速率(至少观察3个月以上);③根据其父母身高测算的靶身高;④BMI值;⑤性发育分期。 三、实验室检查 1.常规检查应常规进行血、尿检查和肝、肾功能检测;疑诊肾小管中毒者宜作血气及电解质分析;女孩均需进行核型分析;为排除亚临床甲状腺功能低下,应常规检测甲状腺激素水平。 2.骨龄(Bone Age,BA)判定骨骼的发育贯穿整个生长发育过程,是评估生物体发育情况的良好指标,骨龄即是各年龄时的骨成熟度,是对左手腕、掌、指骨正位X线片观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。目前国内外使用最多的方法是G-P法(Greulich & Pyle)和TW3法(Tanner-Whitehouse),我国临床上多数采用G-P法。正常情况下,骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间,落后或超前过多即为异常。 3.特殊检查 (1)进行特殊检查的指征①身高低于正常参考值减2SD(或低于第3百分位数)者;②骨龄低于实际年龄2岁以上者;③身高增长率在第25百分位数(按骨龄计)以下者,即:<2岁儿童为<7CM/rh;④临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者;⑤其他原因需进行垂体功能检查者。 (2)生长激素-胰岛素样生长因子-1轴(GH-IGF-1)功能测定以往曾应用的运动、睡眠等生理性筛查试验目前已很少应用,多数都直接采用药物刺激试验(见表2)。 (3)胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)测定两者的血清浓度随年龄增长和发育进程而增高,且与营养等因素相关,各实验室应建立自己的参比数据。 (4)IGF-1生成试验对疑为GH抵抗(Laron综合征)的患儿,可用本试验检测GH受体功能。①方法一:按0.075-0.15U/(kg·d)每晚皮下注射rhGH 1周,于注射前、注射后第5和第8天各采血样一次,测定IGF-1;②方法二:按0.3 U/(kg·d)每晚皮下rhGH,共4d,于注射前和末次注射后各采血样1次,测定IGF-1,正常者的血清IGF-1在注射后会较其基值增高3倍以上,或达到与其年龄相当的正常值。 (5)其他内分泌激素的检测依据患儿的临床表现,可视需要对患儿的其他激素选择进行检测 (6)下丘脑、垂体的影像学检查矮身材儿童均应进行颅部的MRI检查,以排除先天发育异常或肿瘤的可能性。 (7)核型分析对疑有染色体畸变的患儿都应进行核型分析。 【鉴别诊断】 根据病史,体检等资料分析,对营养不良、精神心理性家庭性特发性矮身材、小于胎龄儿、慢性系统性疾病等因素造成的非生长激素缺乏的矮身材比较容易识别对常见的导致矮身材的病因应予以鉴别,如:软骨发育不良、甲状腺功能低下症、体质性青春发育延迟;临床还需注意某些综合征的可能,如:Prader-Willi综合征,Silver-Russeli综合征,Noonan综合征等。 【治疗】 1.矮身材儿童的治疗措施取决于其病因精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后,其身高增长率即见增高,日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。

卫生部性早熟诊疗指南(试行)

卫生部性早熟诊疗指南(试行) 一、定义 性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 二、病因 (一)中枢性性早熟。 1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。 2.由外周性性早熟转化而来。 3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。 4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。 女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。 (二)外周性性早熟。 1.按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。 2.常见病因分类

特发性中枢性性早熟与单纯性乳房早发育的鉴别诊断

特发性中枢性性早熟与单纯性乳房早发育的鉴别诊断 谢蓉蓉,陈临琪,吴海瑛,王凤云,陈秀丽,陈 婷(苏州大学附属儿童医院,江苏苏州215003) 摘要:目的 提高特发性中枢性性早熟(ICPP)和单纯性乳房早发育(IPT)的诊断水平。方法 选取因乳房增大就诊的217例女童,初诊年龄3.92~8岁。按2010年枟性早熟诊疗指南(试行)枠诊断标准及定期随访分为两组,ICPP组109例,年龄3.92~8岁;IPT组108例,年龄4.17~8岁。采用免疫化学发光法测定血清黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E2)水平,进行GnRH激发试验,比较两组LH峰值/FSH峰值、LH峰值结果,绘制受试者工作特性曲线(ROC),根据最大约登指数确定各指标最佳诊断切点值。结果 ICPP组和IPT组的LH基础值分别为0.33、0.07mIU/mL,LH峰值分别为12.84、2.54mIU/mL,LH峰值/FSH峰值分别为0.98、0.21,E2分别为26.72、21.13pg/mL,两组比较,P均<0.01。LH基础值、E2、LH峰值和LH峰值/FSH峰值诊断ICPP的曲线下面积(AUC)分别为0.744、0.630、0.976、0.998,最佳诊断切点值分别为0.24mIU/mL、31.78pg/mL、5.07mIU/mL、0.59,敏感性分别为62.39%、40.37%、97.25%、98.17%,特异性分别为75.00%、82.41%、90.74%、99.07%。当LH峰值/FSH峰值>0.59,LH峰值>5.07mIU/mL时,鉴别ICPP和IPT的敏感性为98.17%,特异性为100%。结论 GnRH激发试验中LH峰值/FSH峰值超过0.59,LH峰值超过5.07mIU/mL有助于鉴别诊断ICPP与IPT。 关键词:中枢性性早熟;单纯性乳房早发育;性激素 doi:10.3969/j.issn.1002-266X.2014.19.000 中图分类号:R725.8 文献标志码:B 文章编号:1002-266X(2014)19-0000-00 通信作者:陈临琪 女童性早熟定义为8岁前呈现第二性征,其中特发性中枢性性早熟(ICPP)是指未能发现器质性病变,具有与正常青春发育类同的下丘脑—垂体—性腺轴发动、成熟的程序性过程。单纯性乳房早发育(IPT)指女童在8岁前出现乳房发育而无其他第二性征发育,若发生于2岁内女童,多数和小青春期有关,可能是由于下丘脑—性腺轴处于生理性活跃状态。非典型性早熟发生于4岁后,大多是良性自限过程,长期随访观察到对生长发育无不良影响。临床中发现性激素基础值和进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验在两者中有一定重叠,影响诊断,故本研究旨在探讨鉴别诊断ICPP与IPT的最佳切点值。 1 资料与方法1.1 临床资料 选取2007年6月~2011年2月因乳房增大就诊于苏州大学附属儿童医院内分泌科的217例女童,初诊年龄3.92~8岁。经详细询问病史,仔细查体无咖啡牛奶斑,超声、核磁共振(MRI)、血清绒毛膜刺激激素(HCG)和甲胎蛋白(AFP)检查排除医源性或外源性甾体类激素接触、McCune- Albright综合征,性腺、肾上腺及中枢神经系统肿瘤、生殖细胞瘤引起的外周性性早熟。按2010年枟性早熟诊疗指南(试行)枠诊断标准及定期随访分为两 组 [1] ,ICPP组109例,年龄3.92~8岁,中位年龄7.50岁;经定期门诊或电话随访至8岁,乳房均完全消退,期间无乳房退而复现者。IPT组108例,年龄4.17~8岁,中位年龄6.88岁。 1.2 性激素水平测定方法 GnRH激发试验,使用戈那瑞林2.5μg/kg(最大剂量≤100μg/次)稀释后静脉注射,采用免疫化学发光法测定血清黄体生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E2)水平。1.3 统计学方法 采用SPSS18.0统计软件。资料整体偏离正态分布,结果以中位数表示,采用非参数检验的Mann-WhitneyU秩和检验进行两两比较,受试者工作特性曲线(ROC)分析,根据最大约登指数(敏感性+特异性-1)确定最佳诊断切点值,评价各参数值的诊断效能。P≤0.05为差异有统计学意义。2 结果 ICPP组和IPT组的LH基础值分别为0.33、0.07mIU/mL,LH峰值分别为12.84、2.54mIU/mL,LH峰值/FSH峰值分别为0.98、0.21,E2分别 0 6山东医药2014年第54卷第19期

2020合理使用生长激素改善儿童性早熟患者身高

2020合理使用生长激素改善儿童性早熟患者身高 性早熟是指男童在9 岁前,女童在8 岁前出现第二性征,如女孩乳房发育、男孩外生殖器增大等。按发病机理和临床表现分为中枢性性早熟、外周性性早熟和不完全性性早熟。其中,中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)则是由于下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA) 功能提前启动,导致性腺发育并分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。据统计,CPP 发病率约为1/5000~1/10000,其中女孩发病率约为男孩的5~10倍[1]。CPP 患儿的疾病进程往往伴随着骨骼成熟加快和骨龄超过实际年龄,导致骨骺的提前融合,虽然可能出现暂时比同龄人高的现象,但由于骨骺的提前融合,影响患儿的终身高,最终成年后的身材往往比正常人矮[3]。 据统计,性早熟的发病率逐年升高,现已成为当下最常见的儿童内分泌疾病之一。尤其今年新冠疫情之后,浙江儿童医院发布的就诊数据提示CPP 就诊患者数量明显增加 [2],因此,CPP 引起了更多儿科医生的关注。

图1. 新冠疫情之后儿童就诊状况变化示意图[2] 01 CPP 的治疗 如何有效抑制CPP 疾病进程,延缓骨骼过快成熟,改善患者最终成人身高以及避免产生心理行为问题是临床医生一直重点关注的话题。其中,促性腺激素释放激素类似物(GnRHa) 是治疗CPP 的常用药物,它可以抑制HPGA 功能,抑制性激素分泌,延缓性发育进程,延缓骨龄进展。使用GnRHa 虽然能抑制性发育进程,但关于使用GnRHa 治疗改善CPP 终身高及身高获益的报道评价不?[1]。 02 单用GnRHa 治疗身高获益与年龄有关 研究表明GnRHa 治疗CPP 患者的身高获益与年龄有关。2007 年,Lazar L 等人比较了不同年龄确诊的115 名女孩(6 岁以前确诊的22 人;6~8 岁的38 人;8~9 岁的55 人)GnRHa 治疗的终身高,结果表明6 岁以后被诊断为性早熟的女孩表现出较早的骨骺融合,治疗后身高增加较少,终身高受损[4]。近些年,国内外共识或指南也相继提出GnRHa 治疗身高获益与年龄相关[1、5、6]:GnRHa 对<6 岁的女孩身高获益明显,6 岁(7 岁)以上患者身高获益不详。以下为共识和指南中的相关描述:

性早熟诊断指南

性早熟诊断指南 This manuscript was revised by JIEK MA on December 15th, 2012.

卫生部《性早熟诊疗指南(试行)》 卫办医政发〔2010〕195号 各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局: 为科学、规范地做好性早熟诊疗工作,促进儿童健康成长,我部制定了《性早熟诊疗指南(试行)》。现印发给你们,供医疗机构在临床诊疗工作中参考使用。 二〇一〇年十二月七日 性早熟诊疗指南(试行) 一、定义 性早熟(precocious puberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现分为中枢性(促性腺激素释放激素依赖性)性早熟和外周性(非促性腺激素释放激素依赖性)性早熟,以往分别称真性性早熟和假性性早熟。中枢性性早熟(central precocious puberty, CPP)具有与正常青春发育类同的下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟的程序性过程,直至生殖系统成熟;即由下丘脑提前分泌和释放促性腺激素释放激素(GnRH),激活垂体分泌促性腺激素使性腺发育并分泌性激素,从而使内、外生殖器发育和第二性征呈现。外周性性早熟是缘于各种原因引起的体内性甾体激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 二、病因 (一)中枢性性早熟。 1.中枢神经系统器质性病变,如下丘脑、垂体肿瘤或其他中枢神经系统病变。 2.由外周性性早熟转化而来。 3.未能发现器质性病变的,称为特发性中枢性性早熟(idiopathic CPP, ICPP)。 4.不完全性中枢性性早熟,是CPP的特殊类型,指患儿有第二性征的早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴的发动,但它的性征发育呈自限性;最常见的类型为单纯性乳房早发育,若发生于2岁内女孩,可能是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。 女孩以ICPP为多,占CPP的80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性的。

《儿科常见疾病分级诊疗指南设计》(试行版)

《儿科常见疾病分级诊疗指南》(试行版) 儿科疾病分级诊疗,基层医生能够以及应该承担哪些工作?安徽省出台的《儿科常见疾病分级诊疗指南》(试行版),明确了基层医疗机构所承担的儿科疾病工作内容。 新生儿疾病 新生儿病情变化快,危、急、重症多,接诊医院需设有新生儿病房、拥有新生儿专业技术人员及相应的专科设备等条件。因此,原则上新生儿疾病应在具备一定条件的二级及以上医院诊治,以确保医疗安全。 早产儿胎龄≥35周和出生体重>2500g,无高危因素,生命体征平稳的早产儿可在具备治疗条件的一级医院观察。疑有并发症时需转二级及以上医院诊治。 新生儿黄疸生理性黄疸可在具有黄疸监测条件的一级医院 观察。病理性黄疸需转二级及以上医院诊治。 新生儿呼吸窘迫综合征发现疑似新生儿患儿,需及时转二级及以上医院治疗。 新生儿感染性肺炎发现有口吐泡沫、气促等疑似新生儿肺炎症状的患儿,应及时转上级医院治疗。 新生儿腹泻病诊断腹泻病的新生儿及时转上级医院治疗。 新生儿化脓性脑膜炎新生儿出现精神萎靡、嗜睡、持续发热或体温不升、吃奶减少等疑似化脓性脑膜炎症状,应及时转

上级医院治疗。 新生儿窒息有围产期高危因素的产妇建议二级以上医院待产。 新生儿缺氧缺血性脑病有新生儿窒息史,临床上疑似诊断新生儿缺氧缺血性脑病的患儿立即转至二级及以上医院新生儿病房治疗。 新生儿颅内出血发现疑似颅内出血的新生儿立即转诊上级医院治疗(转诊中注意头部制动)。新生儿破伤风疑似新生儿破伤风的患儿应转三级医院治疗。 先天性梅毒疑似先天性梅毒的新生儿应及时转上级医院诊治。 消化系统疾病 腹泻病小儿诊断为急性腹泻病轻型或仅伴有轻度脱水及电解质紊乱者,可在一级医院就诊。如病情无明显改善或有加重趋势则需转二级医院诊治。 急性胃炎小儿急性单纯性胃炎,无明显感染中毒症状,仅为低热,不伴有消化道出血、无脱水及电解质紊乱,尿量正常,进食基本正常。可在一级医院就诊,如效果不佳,则应转二级医院就诊。 慢性胃炎一级医院对疑似慢性胃炎患儿可以进行初步治疗,效果不佳可转往二级医院治疗。 消化性溃疡一级医院对疑似消化性溃疡病例可以进行初步

2016年最新性早熟诊断及治疗标准流程

性早熟 ( 2016 年版) 、性早熟标准住院流程 一)适用对象。 第一诊断为性早熟( ICD : E30.100 )。 二)诊断依据。 根据《中枢性性早熟诊断与治疗共识( 2015 )》,中华儿科杂 志, 2015,53 ( 06): 412-418 。临床表现: 性腺增大:女童在 B 超下见卵巢容积> 1ml ,并可见多个直 径> 4ml 卵泡;男童睾丸容积》4ml ,并随病程延长呈进行性增 大。 三)进入路径标准。 1 、符合性早熟诊断标准。 丰口 1、 女孩 8 岁前、男孩 9 岁前出现第二性征; 2、 线性生长加速,年生长速率高于正常儿童; 3、 骨龄超前 1 年以上; 4、 2、8 岁以后出现第二性征,但是骨龄进展过快, 生长潜能受

损。 四)标准住院日。 1 天. 五)住院期间的检查项目。

1. 必需的检查项目 LH(0 ' ,30 ' ,60 ',90 ' ,120 ' ) , FSH ( 0',30 ' ,60 ' ,90 ',120 ' )。 2. 根据患者病情进行的检查项目(酌情选择) 雌二醇、睾酮、泌乳素、孕酮、OGTT 、生化全项、皮质醇、ACTH、甲状腺功能、骨龄,盆腔 B 超,垂体MRI+ 增强。 六)治疗方案的选择。 注射用水5ml+ 戈那瑞林100ug/ m2 或曲普瑞林针2.5ug/kg 普瑞林针(0.1g/ 支,最大量100ug )静脉推注或皮下注射 st 。 七)预防性抗菌药物选择与使用时机。 八)手术日。 九)术后恢复。 十)出院标准。 完善LHRH 激发试验后出院。 )变异及原因分析。 出现发热等感染情况,可能影响化验结果,需待体温正常以后才能进行上述检

儿科指南目录(中文)

1.儿童支气管哮喘诊断与防治指南(2016年版) 2.小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南2015 3.儿童骨髓增生异常综合征诊断与治疗中国专家共识(2015年版) 4.儿童流感诊断与治疗专家共识(2015年版) 5.中国儿科超说明书用药专家共识(2016年) 6.新生儿窒息诊断的专家共识 7.儿童过敏性紫癜循证诊治建议 8.儿童肺炎支原体肺炎诊治专家共识(2015年版) 9.2015国际小儿急性呼吸窘迫综合征专家共识解读 10.儿童急性中耳炎诊疗——临床实践指南(2015年制定) 11.流行性感冒抗病毒药物治疗与预防应用中国专家共识 12.手足口病诊疗指南(2013年版) 13.性早熟诊疗指南(试行) 14.儿童高铅血症和铅中毒预防指南 15.儿童高铅血症和铅中毒分级和处理原则 16.中国儿童普通感冒规范诊治专家共识(2013年) 17.中国0至5岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南(标准版)2016年 18.中国0至5岁儿童病因不明急性发热诊断和处理若干问题循证指南(简化版)2016年 19.新诊断儿童癫痫的初始单药治疗专家共识(2015年)

20.免疫异常儿童疫苗接种(上海)专家共识 21.新生儿高胆红素血症诊断和治疗专家共识(2014年) 22.中国新生儿复苏指南(2016年北京修订) 23.足月儿缺氧缺血性脑病循证治疗指南(2011-标准版) 24.儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第三次修订草案) 25.儿童急性淋巴细胞白血病诊疗建议(第四次修订) 26.儿童缺铁和缺铁性贫血防治建议 27.儿童血友病诊疗建议 28.儿童获得性再生障碍性贫血诊疗建议 29.儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议 30.尿路感染诊断与治疗中国专家共识(2015版) 31.尿路感染诊断与治疗中国专家共识(2015版)-复杂性尿路感染医脉通LOGO 32.尿路感染诊断与治疗中国专家共识(2015版)-尿路感染抗菌药物选择策略及特殊类型尿路感染的治疗建议 33.儿童夜间遗尿症诊治指南 34.2014年中国儿童单症状性夜遗尿疾病管理专家共识 35.儿童脓毒性休克(感染性休克)诊治专家共识(2015版) 36.免疫功能异常患儿的预防接种专家共识(试行稿):原发性免疫缺陷病 37.儿童晕厥诊断指南(2016年修订版) 38.儿科支气管镜术指南(2009年版)

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