巨球蛋白血症课件

感染 已确定HCV与WM血症之间无关联性。 自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗刺 激与巨球蛋白血症没有明确的联系； 与病毒感染是否有关还有待确定； 而HHV-8与巨球蛋白相互关联的证据仍有争论。
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华氏巨球蛋白血症
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定义
华氏巨球蛋白血症是一种源于能分化为成 熟浆细胞的B淋巴细胞的恶性增生性疾病， 有其独特的临床病理特点，主要表现为骨 髓中有浆细胞样淋巴细胞浸润，并合成单 克隆lgM。
发病机制
遗传学的多项研究虽病例数有限，但也证明了 巨球蛋白血症病人多存在染色体数目或结构异 常。常见的数目异常的有17、18、19、20、 21、22、X及Y染色体缺失，另外3、4、12号 染色体数目的增加也有报导。
40-90%巨球蛋白血症病人存在6q21-22缺失， 尤其有家族史的病人出现率相对更高。该区域 可能包含了几种抑癌基因，其中BLIMP-1是涉 及淋巴浆细胞分化的一种主要的调节基因。
巨球蛋白血症骨髓克隆性B细胞是一种从表面含 有大量免疫球蛋白灶沉积的小淋巴细胞到淋巴浆 细胞，再到胞浆内含有免疫球蛋白的成熟浆细胞 的克隆内部分化而来。
环境因素
研究观察181个巨球蛋白血症病人，其一级家属中约 20%患巨球蛋白血症或其他B细胞性疾病，而健康亲属中 也易患其他免疫性疾病，有低丙种球蛋白血症，高丙种球 蛋白血症（尤其是多克隆lgM），产生自身抗体（尤其是 针对甲状腺的），活性B细胞增多。是否与环境因素有关 还不肯定。
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遗传
发病原因
巨球蛋白血症约占所有血液系统肿瘤的2%， 为少见病。高加索人发病率较高，而非洲后裔 只占所有巨球蛋白血症病人的5%。有大量关 于家族性疾病的报道，包括巨球蛋白血症及其 他B淋巴细胞增生性疾病的多代系群发现象， 由此可见遗传因素很重要。
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继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称 之为继发性巨球蛋白血症。是指在其他类型
淋巴瘤中伴发的lgM升高，如
弥漫大B 细胞淋巴瘤
边缘带淋巴瘤
粘膜相关 淋巴瘤
伴发lgM升高
CLL/SLL
套细胞淋巴瘤
滤泡淋巴瘤
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流行病学
较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤; 占血液系统恶性肿瘤的1%-2%
发病年龄23-92岁，其中位发病年龄为6368岁，男性多于女性，有症状患者中位生 存时间为5-6年。
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巨球蛋白血症有原发和继发之分。
原发性巨球蛋白血症有遗传倾向，其是否与环 境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特 殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性 巨球蛋白血症没有明确的联系，与病毒感染是 否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、 体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。
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原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌 大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细 胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包 括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋 白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50 岁以上，男性约占2/3。
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原发性巨球蛋白血症的临床表现特征是老年发病、 贫血、出血倾向及高黏滞综合征。血中出现大量 单克隆lgM和骨髓中有淋巴样浆细胞浸润。本病 呈慢性过程，无临床症状时不宜化疗，对进展性 疾病采用化疗。
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而巨球蛋白血症并不存在lgH开关基因的重组， 该发现可用于鉴别巨球蛋白血症和以lgH开关重 组为主要特征的lgM骨髓瘤。