心内膜垫缺损的超声诊断ppt

病理解剖的特点
①十字交叉结构消失：原来在此接 合的室间隔和房间隔不能相连。
• ②左、右房室瓣环不能分开，形成共同房 室瓣（房室瓣口可以是共同或者分开的）。
• ③房室瓣的五叶结构
左侧一叶：左侧壁瓣（相当于二尖瓣后叶），位于左房室口。 右侧二叶：右前上瓣（三尖瓣前叶）、右侧壁（后）瓣（三尖
瓣后叶），位于右房室口。 前桥瓣、后桥瓣：二者骑跨于室间隔之上，并由左、右心室乳
心内膜垫缺损的超声诊断
心内膜垫缺损（ECD）定义：
心内膜垫缺损（endocardial cushion defect）一组 以间隔性房室结构缺乏，共同房室交界为特征的 畸形。
• 病因：在胚胎发育过程中， 原始心管于前后两侧各出 现一突起，形成前后两侧 的心内膜垫。心内膜垫融 合形成中间隔，中间隔向 上与原发隔下缘接合，封 闭原发孔，向下与室间隔 的下缘接合，封闭室间孔， 向左形成二尖瓣，向右形 成三尖瓣。如果这一过程 出现障碍，房室间隔、房 室环及房室瓣均可受到影 响，形成不同的畸形。
• A型：前桥瓣、后桥瓣有腱索连接于室间隔右室面的嵴顶部。
• B型：前桥瓣、后桥瓣有腱索不附在室间隔之上，而连于右 室异常的乳头肌上。
• C型：前桥瓣、后桥瓣无腱索附着，呈漂浮状。
3.过渡型心内膜垫缺损：与完全型心内膜垫缺损 不同的是，此畸形的前桥瓣、后桥瓣有连接舌带， 将房室瓣口分为左侧房室瓣口和右侧房室瓣口， 与部分型心内膜垫缺损不同的是，舌带与室间隔 嵴顶部粘连不紧密，心室水平有分流。
完全型ECD
诊断要点: 原发孔型ASD 共同房室瓣，仅有一个共同房室瓣口 流入道非限制型VSD
诊断要点总结
部分型ECD 存在原发孔型ASD 伴有二尖瓣前叶/三尖瓣隔叶裂 无合并室水平分流 两组独立房室瓣口
过渡型ECD 部分型ECD出现流入道限制型VSD
完全型ECD 过渡型ECD出现共同房室瓣口
二.桥瓣之间无舌带、心室水平均存在分流，此型即为完全型
ECD。
病理分型
分型依据 桥瓣有无舌带样纤维组织连接 舌带与室间隔的附着关系及紧密程度
分型 部分型 过渡型 完全型：A、B、C
1、部分型心内膜垫缺损：桥瓣间有舌带样纤维 组织相连，将房室瓣口分为左、右侧房室瓣口， 舌带附着于室间隔嵴顶部，室间隔水平无交通， 可进一步分为：
头肌和腱索牵拉，称为“桥瓣”。
④舌带
• 定义：两桥瓣之间的舌带样纤维组织。
• 一：桥瓣间有连接舌带，将共同房室瓣口一分为二。
• a.附着于室间隔嵴顶部，室间隔水平无交通，形成部分型 ECD（原发孔房缺）。
• b.与室间隔嵴部无附着或附着不紧密，形成心房、心室的 双水平分流，此型即为过渡型ECD。
• ①单纯原发孔型房间隔缺损，不伴有二尖瓣或三尖瓣裂。 • ②原发孔型房间隔缺损，合并二尖瓣和（或）三尖瓣裂。
• 2.完全型心内膜垫缺损：此型特征为具有原发孔 型房间隔缺损、室间隔膜部缺损及共同房室瓣形 成。
桥瓣之间无舌带连接
桥瓣悬浮于房、室间隔之间
心房、心室水平均存在分流 • 原发孔型房间隔缺损+流入道室间隔缺损+共同房室瓣
诊断要点
部分型ECD
部分型ECD诊断要点: 存在原发孔型ASD 伴有二尖瓣或三尖瓣裂 • 二、三尖瓣处于同一水平，在室间隔的附着点下移，与左、 右房室瓣环连线形成夹角 具有两组独立的房室瓣口 无室水平分流
过渡型ECD
诊断要点: 原发孔型ASD 流入道限制型VSD 伴有二尖瓣或三尖瓣裂 具有两组独立的房室瓣口 • 桥瓣间有连接舌带，将房室瓣口分为左、右房室瓣口