迟发性膜迷路积水

DEH 一般发生于以前有耳部病理损害的患 者中,由于内淋巴囊损害或前庭水管堵塞,从 而损害了内淋巴吸收系统,最终导致DEH。
DEH的分型
DEH 由Schuknecht 等(1978) 命名,分为同 侧型和对侧型。
同侧型指一侧耳发生重度感音神经性聋后, 历经数年至数十年的潜伏期,在同侧耳发生 类似梅尼埃病的眩晕症状。
对侧型指一侧耳发生重度感音神经性聋后, 历经数年至数十年的潜伏期,在对侧耳出现 梅尼埃病症状。
DEH 的典型症状包括进行性和波动性听力 下降,耳闷胀感,耳鸣和(或)发作性眩晕伴恶 心、呕吐。在同侧型中,大多数患者对侧耳 听力和前庭功能正常,而对侧型中,在早期患 有极重度感音神经性聋耳的对侧有波动性 听力下降和(或) 前庭症状。
起源于外胚层的内耳组织特异性抗原的异 常暴露,可激活起源于中胚层的免疫系统,诱 发针对内耳组织的特异性免疫反应,进而造 成内耳组织的自身免疫性损伤。
目前普遍认为,导致内耳抗原异常暴露的常 见原因有外伤或感染、手术创伤,造成类似 于“交感性眼炎”的后果,故有作者称其为 “交感性内耳炎”。
DEH的临床表现
如果药物治疗确实无效,则为手术适应证。手术方 法取决于DEH 的类型(同侧型或对侧型)。
同侧型DEH 行迷路切除术可治愈,而对于对侧型 DEH ,Schuknecht (1978) 报告手术治疗效果并不 满意。此后Hicks 和Wright s 等(1988) 报道,对侧 型DEH 患者行内淋巴囊手术( ELS) 相对安全,为 消除或控制眩晕、维持或改善听力提供了有利机 会,而且该手术导致全聋的风险也较低。
迟发性膜迷路积水
迟发性膜迷路积水(delayed endolymphatic
hydrops，DEH)是类似梅尼埃病但又有明 确病因的疾病。1975年Nadol等首次报道, 1978 年Schuknecht对其分类和命名进行了 全面阐述。
DEH指患者原有一侧耳极重度感音神经性 聋,以后又发生同侧或对侧膜迷路积水,从耳 聋发生到以后出现膜迷路积水症状的间隔 期可长达数十年。
Schuknecht 等(1990) 对2 例对侧型DEH 患 者的颞骨病理进行了研究,发现耳聋侧的组 织病理与病毒性迷路炎相似,而对侧耳的组 织病理与梅尼埃病相似,说明健侧耳在聋耳 感染时也受到病毒侵袭。幼年时亚临床病 毒性迷路炎可能是对侧型DEH的病因。
随着内耳免疫学的研究进展,已有较多文献 显示,内耳自身免疫性病理因素在本病发生 中有重要作用,尤以对侧型DEH非常类似于 “交感性眼炎”的病理损伤机制。
Huang等报道,为了缓解症状,对同侧型DEH, 可选择耳蜗球囊切开术和(或)圆窗庆大霉素 给药作为首选或后续手术,代替迷路切除术, 缓解眩晕,同时又保存耳蜗的功能。
但是, 有些学者主张对听力尚好的对侧型 DEH 患者应该尝试最安全的手术,而ELS应 该是这类患者的较好选择。前庭神经切断 术虽然可控制眩晕,但手术难度较大,因此内 淋巴囊手术ELS仍是对侧型DEH 首选的手 术。
DEH的病因与发病机制
据文献报道,从一侧重度感音神经性聋发展 到出现临床症状的DEH，其过程从1～74年 不等。在感音神经性聋的原因中，不明原 因者，幼年始存的一侧耳聋占50%以上， 其他原因有病毒性或细菌性迷路炎、物理 性或噪声性内耳损伤也较多见，还有头颅 外伤、乳突手术等。
患者在这些生物性、机械性等致病因素作 用下,造成耳蜗损害,ຫໍສະໝຸດ Baidu致耳聋而保持了前庭 的功能,继而导致迟发性的内淋巴吸收系统 萎缩或纤维化,以及内淋巴囊或前庭水管损 伤,最终导致内耳出现进行性膜迷路积水。
对侧型一般是对侧正常耳或听力较好耳,发 生与梅尼埃病相类似的波动性听力下降,开 始以低频听力损失为主,多次发作后低频、 高频均被累及,同时伴有耳闷胀感和耳鸣等 症状,伴或不伴发作性眩晕。
DEH的诊断
DEH 的诊断标准:一侧耳曾患极重度感音神 经性聋(0. 5、1. 0、2. 0、4. 0 kHz 平均听 阈达到或过90dB),继而发生反复发作性眩晕、 同侧或对侧耳闷胀感、波动性感音神经性 聋和耳鸣,间隔期一般在1 年以上。
不论同侧型或对侧型DEH,首先一侧耳为重 度或极重度感音神经性聋,经过数年或数十 年的间隔期后才出现同侧或对侧耳膜迷路 积水。
同侧型一般是患耳发生梅尼埃病样的眩晕 症状,即无先兆突发旋转性眩晕,患者常感自 身或周围物体沿一定方向与平面旋转,或为 摇晃浮沉感,常持续数十分钟至数小时,并伴 有恶心、呕吐、出冷汗、耳闷胀感等,有时 还有腹泻症状,不伴头痛,无意识障碍,发作的 间歇期从数日、数周到数月不等。
做耳蜗电图或甘油试验提示膜迷路积水,经 影像学(CT 或MRI) 、脑干听觉诱发电位等 可排除蜗后病灶。前庭双温试验示一侧半 规管轻瘫,VEMP 检查可通过了解球囊的功 能以协助诊断。
DEH的治疗
首选药物治疗,用以改善内耳微循环,调整自 主神经功能,解除膜迷路积水,如血管扩张药、 镇静剂、利尿剂、糖皮质激素、免疫抑制 剂和其他保守治疗如低盐饮食和心理支持 疗法等。