血小板增多症精品PPT课件

基因检测
• 21号染色体长臂缺失或变形 • Ph染色体PCR-ABL融合基因阳性表现（融合
基因阳性表现为慢性粒细胞性白血病基因 特点）
• JAK2V617F突变在急性白血病、慢性粒细胞
性白血病中多为阴性，在真红、特发性血 小板增多症中阳性比较高。目前在治疗上 尚无意义，对鉴别诊断有意义
诊断：确诊标砖
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
• 起病较缓，1/3早期无症状 • 2/3患者有皮肤粘膜自发性出血、胃肠多出
血
• 30%有动静脉血栓形成，部分患者有腹卒
中表现
• 80%脾脏增大
血象
• 血小板计数》1000x109/L • 白细胞正常或增高 • 红细胞正常或增高
骨髓象
• 无病态造血 • 巨系增高明显 • 粒系、红系增高 • 可见血小板成堆聚集
• 血小板持续大于600X109/L • 骨髓活检：巨核细胞增生为主，大而成熟
细胞增多
诊断标准：排除标准
• 无真红证据 • 无慢粒证据,无Ph染色体及BCR-ABL融合基
因
• 无MDS证据 • 无反应性血小板增多证据：炎症、感染、
脾切除、肿瘤、缺铁表现
治疗
• 抑制骨髓药物：羟基脲首选2-4g/d后减至
1g/d，还可选择环磷酰胺、美法仑、瘤可 然。症状缓解后停药
• 血小板分离术：改善症状 • 干扰素3M-5M/d • 其他：阿司匹林、双嘧达磨、吲哚美辛可
预防血小板凝集。有血栓加抗凝药物
危险分度
• 低危：小于40岁，血小板小于100X109/L，无血
栓病史，无高血压、糖尿病，可单用阿司匹林 75mg/d
学习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
血小板增多症
• 巨鹿县医院 卢国华
原发性血小板增多症
• 是一种少见的出血性疾病，属于骨髓增殖
性疾病，多发生于40岁以上男性
• 病因：目前不明 • 发病机理：骨髓巨核系统持续增生，血小
板形态寿命基本正常，但功能异常。血小 板过多，活化的血小板产生血栓素，引起 血小板凝集反应，微血管内易形成血栓
表现ຫໍສະໝຸດ Baidu
• 中危：40-60岁，其他同低危 • 高危：具有以下之一：1血小板大于1000X109/L
，2有血栓病史，3.高血压或糖尿病。治疗上用降 血小板药和阿司匹林
• 有血栓无论高中低危均应积极治疗 • 禁忌切脾：会导致增多、出血及血栓形成
预后
• 病程缓慢，中位生存10-15年以上 • 少数转为真红、慢粒、骨髓纤维化 • 重要脏器血栓或出血是致死主因