隆突性皮肤纤维肉瘤112例临床分析

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隆突性皮肤纤维肉瘤21例临床病理分析

隆突性皮肤纤维肉瘤２１例临床病理分析
黄剑（荆州市第五人民医院病理科，湖北￣ＵＯＩ＼Ｉ４３４０２０）
［摘要］目的：结合文献探讨隆突肤纤维肉瘤（ｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａｐｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ，ＤＦＳＰ）的诊断、鉴
ＤＦＳＰ手术范围不宜过于保守．扩大切除范围有助于减少复发。
［关键词］隆突性皮呋纤维肉瘤；诊断；预后；免疫组化［中图分类号］Ｒ７３９．５［文献标志码］Ａ［文章编号］１６７３ —１４０９（２ｏｌ３）２７一ｏ０１６一Ｏ３
含黑色素的树突状细胞，色素沉着或多或少。④ 纤维肉瘤型。典型ＤＦＳＰ中部分区域出现细胞增生活
跃，呈胖梭形核，染色深，核分裂相多，细胞排列成鲭鱼骨状或Ｖ形。⑤ 萎缩型。肿瘤部分区域萎缩退化，诊断此亚型的基本条件是肿瘤仍有ＤＦＳＰ的基本特点，亚型变化只是少量一部分［３］。此外，尚有颗粒细胞型、恶性纤维组织细胞瘤样型、硬化血管瘤样型ＤＦＳＰ等。
距肿块％４ｃｍ。１７例获随访结果，随访时间６个月至１５年，其中５例复发（２３．８），均复发１次，未
见转移病例。

隆突性皮肤纤维肉瘤21例临床分析

１方法ｌ患者行门诊常规局部切除。中３颈。本次研究患者的年龄分布及好发部位均与文献．２３例其例患者术后一周再次人院行扩大切除术，余８例报道相似。其住院行扩大切除。１例为第５次复发患者，前行针术缘ｌ２ｅ住院手术距肿瘤边缘３ｃ～ｍ，ｍ。切除肿瘤后隆突性皮肤纤维肉瘤生长缓慢，恶性程度较低，困难．被诊断为良性病变，门诊施以局部治疗。常在吸活检取得病理结果。除范围：切门诊手术距肿瘤边发病率低，临床表现无特异性，故要在术前确诊常感
送四周及基底切缘，据冰冻病理切片，定切除深细针抽吸病理活检对于复发病例的术前诊断甚有帮根确
度和广度。若术中冰冻切片提示切缘有肿瘤细胞残助。本次研究１例第５次复发患者术前经细针抽吸留，次切除周边５ｍ再ｍ组织，至彻底清除肿瘤组取得病理，接人院行扩大切除术。直直
点，有助于选择正确的治疗方法，降低复发率。本次淋巴结转移、处转移和死亡患者。１远例病灶位于右研究总结２例隆突性皮肤纤维肉瘤的临床资料。ｌ现肩部患者，５次复发，第行扩大切除术后２年再次复
成分。
平均（３５＋．）。括原发患者１４．９６岁包８５５例、院手术３讨论外隆突性皮肤纤维肉瘤是一种罕见的单克隆皮肤术后第５次复发。发病部位：部３例、颈躯干１１例、软组织肉瘤，首先由Ｔｙｒ１９ａｌ于８０年描述，ｏ１隆突性

隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理学分析

·99·安徽卫生职业技术学院学报 2021年20卷第1期隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理学分析胡小伟胡万生【中图分类号】　R739.5 【文献标识码】　Ａ【文章编号】　1671-8054（2021）01-0099-03【摘要】目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断要点。

方法：回顾性分析2017年-2020年诊断的12例DFSP患者的临床表现、组织病理学特征、免疫组化特点及治疗、预后。

结果：12例 DFSP患者中，男性9例，女性3例，腹部7例、头颈部2例、肩部1例、臀部1例，上肢1例。

肿瘤组织在真皮层及皮下呈浸润性生长并形成车辐状或席纹状结构，免疫组化检测CD34、Vimentin弥漫阳性，S-100 均阴性。

1例FS-DFSP CD34在FS区域表达减弱，Ki-67指数较高。

结论：通过组织病理学、免疫组化检测可以确诊DFSP ，规范性手术切除是主要的治疗方式。

【关键词】　皮肤纤维肉瘤　隆突性　病理特征　鉴别诊断隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）是一种生物学行为为中间性的肿瘤，常因深部呈浸润性生长、手术不易完整切除而局部复发。

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）有别于经典型DFSP，有独特的生物学行为。

本文回顾分析我院收治的12例DFSP患者的临床资料（其中包括1例FS-DFSP）并查阅相关文献资料，探讨其病理特征、诊断及鉴别诊断要点。

报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料收集我科2017年1月-2020年4月确诊的12例DFSP病例，其中1例为FS-DFSP。

患者年龄23-60岁，均位年龄39岁，其中男性9例，女性3例；肿瘤位于腹部7例，头颈部2例，肩部1例，臀部1例，上肢1例(见表1)。

表1 12例DFSP临床病理资料一览表病例性别年龄(岁)部位大小(cm)组织学分型主要免疫组化检测结果Vimentin CD34SMA S-100Ki-671男36腹部3×2.5×2经典型++--+5% 2男47腹部6×5×5经典型++--+10% 3女31腹部4×3×3经典型++--+15% 4男49腹部2×2×1经典型++--+10% 5男60腹部5×4×4经典型++--+10% 6男48臀部1×1×1经典型++--+5% 7男23肩部3×2×1经典型++--+10% 8男32上肢1.5×1×1经典型++--+10% 9女47颈部1×1×0.5经典型++--+5%10男46腹部7×5.5×4纤维肉瘤型+FS区弱+--FS区+40%11女27腹部5×4×3经典型++--+10% 12男27头部1×1×0.6经典型++--+10% 1.2 方法组织标本经10%中性福尔马林固定，常规脱水、石蜡包埋、切片HE染色；免疫组化采用EnVision法，所用一抗均为福州迈新公司产品。

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断治疗与研究进展

ｈｓｈｇｅｕｒｎｅｒｔａｉｈｒｃｒｅｃａｅ，ｉｓｏｌｅｔｅｔｄａｏｔｔｓｕｕｏｔｏｍａｉｎｎｙＳｒｉａｐｒｔｏｓｔｅｔｈｕｄｂｒａｅｓａｓｆｉｓｅｔｍｒｗｉｌｗｌａｃ．ｕｇｃｌｏｅａｉｎｉｈｈｇｏｉａｒａｍｅｎａｉａｘｉｉｎｉｈｓｍｐｒａｔｍｅｈｄｉｈｉｓｒａｍｅｔｐｔｌｔｅｔｎｔａｄｒｄｃｌｅｃｓｏｓｔｅｍｏｔｉｏｔｎｔｏｎｔｅｆｒｔｔｅｔｎ．ｍ
Ｋｅｏｄ：ｅｍｔｂｏａｏｒｔｂｒｎ（ＦＰ；ｅｕｒｎｅＷｉｅｅｃｓｎｙｗｒｓＤｒａｆｒｓｒｍａｐｏｅａｓＤＳ）Ｒｃｒｃ；ｄｘｉｏｏｉｃｕｅｉ
隆突性皮肤纤维肉瘤是发生于真皮的低度恶性肿瘤，病变多为缓慢、结节状生长。手术切除不彻底常复发，见血行转移至肺。因而重视并正确认识该偶
率为８１％，死于肿瘤转移。结论隆突性皮肤纤维肉瘤是皮肤低度恶性肿瘤，．６２例复发率较高，次治疗首
时彻底切除为关键。外科手术是其主要的治疗方法。
关键词：泛切除；广隆突性皮肤纤维肉瘤；复发
第３４卷７４２１３００年第１０期
黑
龙
江
医
学
Ｖ０．４．．１１３Ｎｏ００Ｃ．０１ｔ２０
ＨＥＯＮＧＪＡＮＧＭＥＣＯＵＡＬＩＬＩＤＩＡＬＪＲＮ

隆突性皮肤纤维肉瘤16例临床病理分析

ｐ３ｍｕａｉｎａｓｉｔｄｗｉｕｒｐｏｒｓｉｎｉｅｍａｏｂｏａ－５ｔｔｓｏａｅｔｔｍｏｒｇｅｓｏｎｄｒｔｆｒｓｒｏｈｉ
为同一肿瘤的不同时期。（）维肉瘤。多位于肢体深部５纤组织，瘤细胞异型性明显，核分裂象易见，瘤细胞呈特征性的
ｔｍｏｒＢｄａｕｕ，ｏｓｍｏｆｆｏ（ｉｍｎｅｅｍａｆｕｕ．ｅｎｒＴｍｏｒｄｒｕｆｅｏｔｐｇｅｔｄｒｔｉｌｔｄｏ—
富，免疫组化：ｍｎｎｖｅｔ阳性，－０和Ｃ３均阴性；６神经ｉｉＳ０１Ｄ４（）纤维瘤。瘤细胞核呈波浪状，背景较疏松，无核分裂象，疫免
瘤，而采取单纯的肿物切除术，由于肿瘤具有局部侵袭性，显
微镜下常见肿瘤超过临床边缘向远处扩展，在真皮、下脂皮
ｅｔｅＪ．Ｃｔ，０，（）２７４．ｒｕ［］ｕｉ２４７４： — ２ａｒｓ０４３［］Ｋｖｒ，ｓＭＹＣｃｅｌＣＪＮｕｏｂｏａｕｃａｇｓ８ｏａｋＣＬＨｕ，ｏｋｒｌ．ｅｒｒｔｓｈｎｅｉｅｉｆｍｏ
ｂｒｓＪ．ｍＪａｏ，０，３６：８ — ５ｅｎ［］ＡＰｔｌ０３１（）２３９．ａｈ２６３
［］Ｇｋｅ，ｅｎｒ，ｈ，ｆｆＤＤｒａｆｒｓｃｍ３ｏｄｎＮＤｈｅＬＰＺｕＰｉｒ．ｅｔｉｏａｏａＸｅｅＪｍｏｂｒ

一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）

一文了解隆突性皮肤纤维肉瘤（一）导读作为非皮肤亚专科的病理医师来说，隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）的诊断会面临一定挑战。

这一方面是由于该肿瘤形态学表现多样，甚至有些会类似良性病变；另一方面是我们经常会面临临床医师的疑问：该肿瘤名为肉瘤，但其治疗和预后有什么特殊之处？近日，日本九州大学（Kyushu University）病理专家Iwasaki等就该肿瘤的研究进展、诊断及治疗等问题，在《Current Treatment Options in Oncology》杂志做了专门综述。

为帮助大家更好的了解这一肿瘤并指导临床实践，现将该文要点编译介绍如下。

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学特点隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低级别、具有局部侵袭性的软组织肉瘤，发生于年轻人至中年人的真皮、或表浅皮下组织。

该肿瘤约占所有软组织肉瘤的5%，占所有皮肤软组织肉瘤的18%。

日本人群最多见的皮肤肉瘤即DFSP，而美国人群中则位居皮肤肉瘤第二位（排在首位的是Kaposi肉瘤）。

临床一般发生于躯干部、头颈部。

早期阶段表现为息肉状皮肤突起或皮肤硬结。

组织学上，隆突性皮肤纤维肉瘤为轻度异型、但相对均一的梭形细胞构成，排列方式呈显著席纹状、轮辐状结构，侵及周围皮下脂肪组织。

免疫组化方面瘤细胞强阳性表达CD34及vimentin，但不表达CD44、S100、XIIIa因子。

图1. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，低倍镜即可见肿瘤侵及周围脂肪组织。

图2. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的组织学表现，中高倍表现为致密、非典型梭形细胞相互交织，形成席纹状排列。

图3. 经典型隆突性皮肤纤维肉瘤，免疫组化一般表达CD34。

经典型隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断方面，需要注意鉴别富于细胞的真皮纤维瘤（XIIIa因子阳性、CD34阴性）、纤维肉瘤、未分化多形性肉瘤、非典型纤维黄色瘤、硬化型恶性黑色素瘤、Kaposi肉瘤、孤立性纤维性肿瘤等。

隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗及预后分析

【关键词】隆突性皮肤纤维肉瘤；复发；广泛切除；切缘中图分类号：Ｒ７３９．５文献标识码：Ａ文章编号：１００１—５９３０（２００８）０２－０１７７－０３
ＴｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄＰｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆＤｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｅｏｍａＰｒｏｔｕｂｅｒａｎｓＸＵＥＲｕｉ－ｆｅｎｇ，ＦＡＮＧＺｈｉ—ｗｅｉ，ＤＵＯＪｉａｎ，ｅｔａ１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＢｏｎｅａｎｄＴｉｓｓｕｅＴｕｍｏｒ，ＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＴｕｍｏｒＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＴｉａｎｊｉｎＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｔｉａｎｊｉｎ，３０００６０
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｕｔｃｏｍｅｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆＤｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａＰｒｏｔｕｂｅｒａｎｓ（ＤＦＳＰ）
ｔｒｅａｔｅｄｂｙｅｘｔｅｎｓｉｖｅｅｘｃｉｓｉｏｎ．ＭｅｔｈｏｄｓＷｅｐｅｒｆｏｒｍｅｄａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓｏｆｔｈｅｒｅｃｏｒｄｓｏｆ２１６ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＤＦＳＰｔｒｅａｔｅｄａｔｏｕｒｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎｄｕｒｉｎｇＪａｎｕａｒｙ１９８５ａｎｄＪａｎｕａｒｙ２００６ｔｏｅｖａｌｕａｔｅｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｕｔｃｏｍｅｓａｎｄｔｈｅｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓ．ＲｅｃｕｌｔｓＡｌｌ
ｐａｔｉｅｎｔｓｗｅｒｅｔｒｅａｔｅｄｂｙｗｉｄｅｅｘｃｉｓｉｏｎｉｎｗｈｉｃｈ１９４（８９．８％）ｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｎｅｇａｔｉｖｅｍａｒｇｉｎ，１６（７．４％）ｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｐｏｓｉｔｉｖｅ

隆突性皮肤纤维肉瘤112例临床分析

（＝＝：７２）。
１．２主要临床表现及病理变化主要临床表现为皮肤增厚的结节状硬斑或乳头
状突起，与表皮可固定，底部一般可以移动，可突出皮肤表面生长或向深部软组织浸润性生长，表层皮肤变薄、光滑，色灰红、暗红或稍紫蓝色，多无疼痛，肿瘤生长缓慢，部分病例常生长数年、十几年，就诊前的近期内生长较快。较大的肿块往往呈结节状，明显隆起于皮肤，表面可形成溃疡，可伴有继发性感染；肿瘤有时可形成１个或数个结节状生长方式。均经病理证实为ＤＦＳＰ，其大体标本表现为肿瘤边界不清，无包膜。组织学形态：肿瘤由梭形细胞组成，长短、胖瘦不一，多呈席纹状或漩涡状排列；细胞
［２３徐万鹏，冯传汉．骨科肿瘤学［Ｍ］．北京：人民军医出版社。
２００１：３９６－３９７．
［３］彭邦万。陈飚．手术结合放疗治疗隆突性皮肤纤维肉瘤［Ｊ］．检验医学与临床，２００９，６（６）：４１６－４１７．
Ｐ＜Ｏ．Ｏ５）
３讨论
ＤＦＳＰ属纤维组织细胞性肿瘤，是生长于真皮内的软组织肿瘤，多发生于３０～５０岁中年人，男性多见，儿童罕见，躯干及四肢近端为好发部位。ＤＦ－
收稿日期：２Ｏ１Ｏ一１Ｏ～Ｏ８
实用临床医学２０１１年第１２卷第１期ＰｒａｃｔｉｃａｌＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃｉｎｅ，２０１１，Ｖｏｉ１２，Ｎｏ１

隆突性皮肤纤维肉瘤临床误诊6例分析

［１］敬基刚，彭玉兰，罗燕，等．超声诊断隆突性皮肤纤维肉瘤［Ｊ］．中国医学影像技术，２００９，２５（１０）：１８３０．
［２］杜有凤．隆突性皮肤纤维肉瘤１１例临床病理分析［Ｊ］．实用医技杂志，２００９，１６（５）：３６６．
［３］韩毓，柴宇啸，王奕静．隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断和治疗（附２２例报告）［Ｊ］．外科理论与实践，２０１０，１５（２）：１７３．
入院查体：体温３６．７ ℃ ，心率８６次／分，呼吸２０次／分，血压１３６／７８ｍｍＨｇ。神志清楚，无病容，皮肤巩膜无黄染。左侧
倡通讯作者
万方数据
腹股沟区扪及１ｃｍ左右淋巴结一枚，轻度压痛，左下肢未见异常，颈静脉正常。心界正常，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。胸廓未见异常，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿觻音及胸膜摩擦音。腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，双肾未触及。双下肢未见水肿。
顾总结了自１９９５年１月至２００９年１２月１５例术后病理诊断膜，边界清，剖面呈鱼肉状，或灰白、或淡粉色，质地中等度硬。
隆突性皮肤纤维肉瘤病例，术前６例误诊，误诊率达４０％，现镜下：瘤细胞为短梭形，核肥大，深染，呈车辐状或席纹状排
总结如下。
列，异型性小，无包膜，浸润性生长，主要由纤维组织组成，细
我们在对肝功能报告进行审核时，发现该患者球蛋白异
隆突性皮肤纤维肉瘤临床误诊6例分析
作者：作者单位：
刊名：英文刊名：年，卷(期)：被引用次数：

隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现及临床病理分析

ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈ１ｏｇｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｓｏｎｏｇｒａｐｈｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓｏｆ１７ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｄｅｒｍａｔｏｆｉｂｒｏｓａｒｃｏｍａｐｒｏｔｕ — ｂｅｒａｎｓｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙｓｕｒｇｅｒｙａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇｙｗｅｒｅａｎａｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＲｅｓｕｌｔｓＴｈｅｔｕｍｏｒｓｄｉｓｔｒｉｂｕｔｅｄｉｎｔｈｅｔｒｕｃｋ
薛勤汪娟陈昱徐亚超张洁邹大中
■ 耍
目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现及诊断价值。
方法回顾分析经手术及病理证实的１７例隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现及临床病理资料。结果１７例中，发生于躯干１４例（８２．４）、四肢３例（１７．６）。１３例为原发，２例复发，２例因局部病灶切除病理证实
（８２．４，１４／１７）ａｎｄｐｒｏｘｉｍａｌｌｉｍｐｓ（１７．６，３／１７）．Ｏｆ１７ｐａｔｉｅｎｔｓ，１５ｗｅｒｅｏｒｉｇｉｎａｌｌｅｓｉｏｎｓ，ｔｈｅｏｔｈｅｒ２ｗｏｕｌｄｂｅａｃ —

隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告-精选文档

切除原切口下方部分肌肉。待快速病理汇报示
08-09 病理回报 (图3)
(图4)
· 患者情况
患者术后恢复良好，一般情况良好，手术切口恢
复良好,于08-09出院。为进一步治疗，2019-1018入住我院肿瘤科。在CT定位后，行6MV-Xray照
射右上肢皮肤纤维肉瘤。患者在放疗期间一般情
况可，于11-07出院。于11-13来我院复查血常规。
[1-2] 度不等的纤维母细胞构成，病因不明。变薄。 Hoffman(1925)命名为隆突性皮肤
纤维肉瘤。
· 患者情况
患者男性，34岁,于2019-07-24入院。患者于两
年前无诱因下发现右上臂出现一肿块，无伴随症
状，无任何不适，无红肿热痛，当时未予治疗，
之后肿块逐渐增大，仍无任何伴随症状。患者为
· 讨论：临床要点： (图)
(一)多见于中年男性。
(二)皮疹好发于躯干。 (三)皮肤损害：为单发的淡红色或青紫色的隆起性肿块，其上有多个结节，质地坚硬，表面稍光滑，肿块大小不一，一般均附有皮肤及皮下组织。 (四)无自觉症状。 (五)皮损生长缓慢，但很少发生转移。
[1,4]
· 讨论：
所有病变部位均位于真皮层，呈浸润性生长，边界不清，瘤细胞向上侵达表皮下或留有一未受累的真皮带。表面的表皮大多萎缩或无明显变化，皮肤附属器保留完好，绝大多数累及皮
[5]
· 讨论：病理特点
也有各种特殊表现：局部可见较多的胶原纤维
及薄壁血管; 多量的黏液样间质; 局部“鱼骨样”或“人字型”排列; 局部细胞异型性较大，似恶性纤维组织细胞瘤样; 可见少量黑色素沉积。
(图8)
[5]
免疫组化 · 讨论：
免疫组化显示CD34 着色于细胞膜和细胞质， SMA 与S-100 蛋白均着色于细胞质，CD34 阳性瘤细胞一般呈弥漫或片状分布，而SMA 与S-100 阳性瘤细胞大部分为散在或小灶状分布。多数为CD34阳性。可为CD34 单项表达，CD34 与也可为SMA 共同表达。[5]

隆突性皮肤纤维肉瘤误诊八例临床分析

隆突性皮肤纤维肉瘤误诊八例临床分析肖昌明;邹杰;银西洋【摘要】目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans, DFSP)的临床特点、误诊原因及防范措施.方法对2005年5月-2015年5月内江市第一人民医院收治的曾误诊的DFSP 8例的临床资料进行回顾性分析.结果本组8例均因局部肿块就诊,术前误诊为血管瘤及皮脂腺囊肿各2例,左鼻炎性肿物、瘢痕疙瘩、纤维瘤及脂肪瘤各1例.误诊时间(6.86±2.36)年.8例均经病理检查确诊为DFSP.2例术后随访2和3年复发,再次予手术切除;余6例术后随访1~3年无复发.结论 DFSP临床较为罕见,且病程进展较慢,易与纤维瘤等良性肿瘤相混淆.临床医生应加强对DFSP及其相关疾病知识了解,增强对该病警惕性,遇及类似本文患者时应全面综合分析临床相关检查结果,以减少或避免误诊.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2017(030)005【总页数】3页(P49-51)【关键词】皮肤纤维肉瘤;误诊;血管瘤;表皮囊肿【作者】肖昌明;邹杰;银西洋【作者单位】641000 四川内江,内江市第一人民医院烧伤整形科;641000 四川内江,内江市第一人民医院烧伤整形科;641000 四川内江,内江市第一人民医院烧伤整形科【正文语种】中文【中图分类】R730.262隆突性皮肤纤维肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans， DFSP)是临床上一种较为罕见的软组织肉瘤[1]，该疾病仅占软组织肉瘤的5.5%[2]。

目前，临床上对于该疾病的准确组织来源还尚未完全清楚，手术为其目前较为有效治疗方式[3]。

但因DFSP在临床上较为罕见，故常被误诊为良性肿瘤而做一般性局部切除处理[4]，DFSP患者手术后复发率极高，且恶化程度有增加趋势，严重影响患者生活质量[5]。

因此，及早明确诊断并予相应治疗对DFSP患者来说尤为重要[6]。

隆突性皮肤纤维肉瘤外科治疗和复发因素

表 1 78 例 DFSP 患者不同治疗时机复发情况比较(n ，%)
组别
n
复发
非复发
无复发组
36
复发组
42
3 (8.33) 13(30.95)*
33(91.67) 29(69.05)*
注：与无复发组比较，*P ＜ 0.05
表 2 78 例 DFSP 不同病理类型复发情况的比较(n ，%)
组别
n
典型 DFSP
[4] 刘宝华.便秘的诊断及治疗 [M]. 北京:军事医学科学院出版社, 2002:45- 65.
[5] HeahSM，EdFRCS，HartleyJE，paroscopic suturerec topexy with out resection is effective treatment for full thicknessrec pro⁃ lapse [J]. DisColon Rectum，2000，43(7)：638.
参考文献：
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隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点及其鉴别诊断

隆突性皮肤纤维肉瘤的病理特点及其鉴别诊断杨连君(白求恩国际和平医院病理科，石家庄050082)隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)是经典的中间型(交界性)纤维组织细胞肿瘤的代表。

由于DFSP易局部复发，也常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤。

DFSP的浸润生长能力很低，极少发生转移，因此不是真正的恶性肿瘤[1, 2]。

1890年Taglor首次报道此病。

1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”。

1925年Hoffmann将其命名为DFSP。

在临床上DFSP并不非常罕见，但是常易被误诊为良性肿瘤而做一般性的切除处理，往往导致其复发，有的甚至转化为真正恶性的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤而难以彻底切除[3]。

因此，DFSP的早期诊断非常重要，但是其诊断没有可靠的影像学检查等辅助手段，只能依靠病理诊断来确诊[4, 5]。

1 肉眼所见DFSP好发于青壮年，男性稍多于女性，病变部位主要是躯干和四肢近侧端的真皮组织，临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，个别报道见有多结节融合成分叶状的。

瘤体大小不一，直径约为0.5－12 cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连[6]。

如果单纯地根据其生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，以及患者自觉一般状况良好等情况，很容易把DFSP主观地误诊为良性肿瘤[7]。

临床上一旦发现位于躯干和四肢近侧端的隆起于皮肤的或呈淡红、淡兰紫色的无痛性质硬结节，就应该考虑到可能是DFSP[8]。

2 显微结构DFSP的瘤细胞较为丰富，呈梭形，大小形态较一致。

瘤细胞和胶原纤维常呈席纹状、轮辅状、编织状、旋涡状或束状排列。

上述比较特殊的细胞排列方式有助于DFSP的鉴别诊断，但是它们并非是DFSP所特有的，不能单独作为确诊依据[9]。

在DFSP中很少见或没有巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞、炎症细胞和出血坏死。

隆突性皮肤纤维肉瘤35例临床分析

隆突性皮肤纤维肉瘤35例临床分析孙凯亮;陈辉;李玉梅;周春红;万苗坚;李华;吴涛【摘要】目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（ DFSP）的临床特点、超声表现、手术治疗以及病理诊断和鉴别诊断要点。

方法：回顾性分析35例DFSP患者的临床表现、超声特点、组织病理学特点、治疗和预后。

结果：35例患者中男性22例，女性13例；平均年龄（35．4±12．4）岁。

临床典型表现为皮肤斑块、斑片或结节，未见溃疡。

躯干最为多见。

超声：肿物位于皮下，肿物边界清楚，边缘尚规则，内呈分叶状，瘤体内有低回声或混合性回声，其内可见稀疏或较丰富的血流信号。

组织病理学特征为一致性梭形肿瘤细胞呈席纹状或车辐状排列，浸润性生长，部分区域肿瘤细胞异型性明显，似纤维肉瘤样改变，肿瘤细胞表达Vimentin。

本组病例MMS手术者1例术后1年复发，2例术后3年复发。

结论：DFSP形态多样，临床容易误诊，B超检查对诊断、判断肿物边界以及手术治疗有一定的指导意义，组织病理及免疫组化检查可进一步确诊。

MMS对本病治疗有很大优势。

%Objective:To discuss the clinical characteristics , sonographic findings , surgical treatment and pathological diagnosis and differential diagnosis of dermatofibrosarcoma protuberans ( DFSP) .Methods:35 cases of DFSP were analyzed retrospectively .The clinical features , ultra-sonic features , histopathological features , treatment and prognosis were retrospectively analyzed . Results:There were 22 males and 13 females , the average age of the patients were ( 35.4 ± 12.4) years old.Typical clinical manifestation included skin patches , plaques or nodules, and without ulcer .The involved area in most patients is the trunk .Histopathological characteristics for the consistency of spindle tumor cells showed storiformor radial wheel-like arrangement , infiltra-tive growth, focal prominent atypic tumor cells , similar to changes in fiber sarcomatoid tumor . Tumor cells expressed vimentin .There were one case of recurrence in this group of patients with MMS after 1 year, and 2 cases after 3years.Conclusion:DFSP has multiplex clinical manifesta-tions and was easily to be misdiagnosed .It can be further confirmed by tissue pathology and im-mune group examination .MMS is the first choice in its treatment .【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2016(023)006【总页数】6页(P367-371,375)【关键词】隆突性皮肤纤维肉瘤;临床表现;超声表现;MMS手术;病理特点【作者】孙凯亮;陈辉;李玉梅;周春红;万苗坚;李华;吴涛【作者单位】珠海市慢性病防治中心，广东珠海 519070;广州医科大学附属第三医院病理科，广东广州510150;珠海市第二人民医院病理科，广东珠海 519000;珠海市慢性病防治中心，广东珠海 519070;中山大学附属第三医院皮肤科，广东广州 510630;珠海市第二人民医院病理科，广东珠海 519000;广州市金域医学检验中心，广东广州 510330【正文语种】中文【中图分类】R739.5隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberans，DFSP)是一种发生在皮下的结节状或多结节状肿瘤，属间叶来源的低度恶性纤维组织细胞肿瘤，常浸润至皮下脂肪组织。

隆突性皮肤纤维肉瘤34例临床病理分析

隆突性皮肤纤维肉瘤34例临床病理分析徐俊涛;周慧;刘劲松;刘菡【摘要】The clinical data of 34 patients with dermatofibrosarcoma protuberans was analyzed. The pa-tients included classical type ( 19 cases) , myxoid type ( 8 cases) fibrosarcoma type ( 3 cases) , atrophic type (2 cases) and pigment type (2 cases). Biopsy showed the spindle-shaped cells arranged in storiform and wheel shape, extending to adipose layer. Immunohistochemical staining showed that the tumor cells were posi-tive for vimentin (100%), CD34 (100%), CD68 (17.6%) and S-100 (11.8%).%回顾分析经手术及病理证实的34例隆突性皮肤纤维肉瘤临床资料。

经典型19例、黏液型8例、纤维肉瘤型3例、萎缩型2例、色素型2例。

组织病理示：真皮中下层及皮下脂肪可见大小基本一致的梭形肿瘤细胞呈席纹状、车辐状排列,深入并分割皮下脂肪,可见蜂窝状结构。

免疫组化示：Vim-entin阳性率100％,CD34阳性率100％, CD68阳性率17.6％,S－100阳性率11.8％。

【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2015(000)005【总页数】3页(P285-287)【关键词】隆突性皮肤纤维肉瘤;临床;病理;免疫组化【作者】徐俊涛;周慧;刘劲松;刘菡【作者单位】湖北医药学院附属东风医院，湖北十堰，442008;湖北医药学院附属东风医院，湖北十堰，442008;湖北医药学院附属东风医院，湖北十堰，442008;湖北医药学院附属东风医院，湖北十堰，442008【正文语种】中文隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一种间质来源的局限低度恶性纤维组织肿瘤，是经典的中间型纤维组织细胞肿瘤的代表。

隆突性皮肤纤维肉瘤病例报告共27页文档

·讨论：治疗
1980~1994 共32例 7例：术前诊断为DFSP均行局部扩大切除术， (切缘距肿瘤边缘3cm),随访至2019年未见复发。 25例：术前诊断为其他疾病，行单纯肿块切除术。术后病理诊断均为DFSP。未见局部及区域淋巴结转移。有8例在首次手术后半年~2年中均出现原发部位复发, 并再次行局部扩大切除术。此8例再次手术后随访2~8 年未见复发。[8]
·患者情况
患者男性，34岁,于2019-07-24入院。患者于两年前无诱因下发现右上臂出现一肿块，无伴随症状，无任何不适，无红肿热痛，当时未予治疗，之后肿块逐渐增大，仍无任何伴随症状。患者为进一步诊治，来我院求诊，B超提示右上臂肿块。收入普外科。查体：一般情况良好，右上臂肱三头肌表面有一3*2cm肿块，质中，界限清，无压痛，可推动。
参考文献
[1] 王丽.皮肤病学[M].北京：军事医学科学出版社.2019. 557-558. [2]山东医学院,山东省皮肤病防治研究所.皮肤病临床与病理图谱[M]. 济南：山东科学技术出版社.1984. 245. [3]中国医学科学院药物研究所 .靳培英 .中国少见皮肤病彩色图谱[M]. 北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社.1994 [4]李铁男,宋勇,赵桂兰.常见皮肤病彩色图谱[M].沈阳：辽宁科学技术出版社.2019. 165 [5]何眀媛.隆突性皮肤纤维肉瘤16 例临床病理分析.临床与实验病理学杂志[J],2019, 28( 5)：559-561 [6]赵东兵,徐立斌,李正江,邵永孚.隆突性皮肤纤维肉瘤85 例临床分析 [J].实用癌症杂志.2019.17(4):400-401 [7] Haas RL, Keus RB, Loftus BM, et al. T he ro le o f Radiother apy in the local manag ement of Derm atofibro sar coma prot uberans1J2. Eur J Cancer , 2019, 33( 7) : 1055. [8]李曙光.隆突性皮肤纤维肉瘤32 例诊治分析[J].中国肿瘤临床年鉴.2019.38

隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及临床病理特征

隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及临床病理特征熊瑶;尚柳彤;李文华;段红莉;周中华;李天然【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2024(39)1【摘要】目的:探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的影像表现及临床病理特征,提高该病的诊断及鉴别水平。

方法:回顾性分析经病理证实的35例DFSP患者的临床及影像资料。

结果:35例患者中单发31例,多发4例,共40个病灶;34例位于皮肤或皮下脂肪层,1例位于浅筋膜下层;发生于躯干21例,四肢10例,头面部4例。

病灶多呈不规则形或梭形,其中14个病灶伴有“子结节外突征”,23个病灶伴有“多结节征”,5个病灶伴有“悬吊征”。

病灶最大径1.3~18.6 cm,平均5.1 cm。

病变CT 平扫呈等或稍低密度,增强扫描多呈轻中度不均匀强化。

T1WI多呈等、稍低信号,T2WI-FS多呈均匀或混杂高信号,部分病灶内可见“双低信号征”,DWI呈高信号,增强扫描呈均匀或不均匀明显强化。

病灶多合并周围侵袭征象,26例见“皮肤尾征”,32例见“脂肪尾征”,16例见“筋膜尾征”。

病理表现为真皮及皮下组织的梭形肿瘤细胞围绕血管呈“车辐状”排列。

免疫组化CD34、Vimentin多呈阳性,CK、S-100蛋白多呈阴性。

结论:DFSP的发病部位、CT及MRI表现具有一定特征性,术前检查有助于其准确定性及临床手术方案制定。

【总页数】7页(P108-114)【作者】熊瑶;尚柳彤;李文华;段红莉;周中华;李天然【作者单位】中国人民解放军总医院第四医学中心放射诊断科【正文语种】中文【中图分类】R739.5;R445.2;R814.42【相关文献】1.隆突性皮肤纤维肉瘤的超声表现及临床病理分析2.隆突性皮肤纤维肉瘤的临床及影像学表现3.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现及临床病理分析4.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及其病理基础5.隆突性皮肤纤维肉瘤的磁共振表现及临床病理特征分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理及预后因素的研究

隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理及预后因素的研究【摘要】目的通过对25例隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床病理学研究，分析其病理学改变和预后的关系。

方式用组织化学和特殊组织化学染色观看。

结果肿瘤直径1～16cm，为节结型和多节结型。

年龄最小者岁，病程最长者40年。

25例中14例复发，多者复发4次，进行5次手术，以多结节型复发率最高，但未发觉肿瘤有转移者。

结论DFSP低度恶性，不同于一样的生物学行为。

手术切除后局部易复发是本病的特点。

笔者以为术后易复发的因素可能为：（1）DFSP生长缓慢，病程较长，极少转移的生物学行为造成病人就医晚，临床易误诊为良性瘤而行单纯切除或切除不完全；（2）多结节型；（3）该肿瘤浸润性生长，易造成瘤细胞残留；（4）瘤细胞分化差，异型性越大者复发次数越多。

为幸免术后复发，术前应经病理组织学确诊，手术医治时应适当局部扩大手术范围。

【关键词】皮肤肿瘤隆突性皮肤纤维肉瘤病理学外科生物学行为诊断【Abstract】Objective To analyze the relation between the pathological changes and the prognosis of dermatofibrosarcoma protuberans （DFSP）through the clinicopathological study on 25 cases of The study was carried out by using the common and special histochemicalThe youngest patient was one and half years old,the longest course was 40 years,14 of the 25 patients had recurrences after surgical excisions,with 4 recurrences as the maximum for which 5 surgical excision was Being low on malignancy,DFSP show biological behaviors which are different from those of ordinary sarcomas,the possible factors of recurrence after the excision are as follows:（1）the slow growgh,long course of DFSP and their biological behavior as rare metastasis may mislead the patient into delaying the treatment,or otherwise result in clinical misdiagnosis as a benign tumor which is to be local removed merely,or removed incompletely.（2）multinodular types.（3）DFSP grow infiltratively,and consequently tend to result in remaining of tumor cells.（4）the low-differentiated DFSP,those with greater atypia have more recurrences. To avoid recurrence,the illness should be diagnosed by means of histopathology before the surgical excision,and the surgical treatment should be properly wider local excision.【Key words】dermatoma/dermatofibrosarcoma protuberans;pathology;surgery;biological behavior;diagnosis隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）较少见，且易误诊。

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床及影像学表现

隆突性皮肤纤维肉瘤的临床及影像学表现陈志坚;胡少波;曾炳亮【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2015(000)007【摘要】目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床及影像学表现，提高对本病的认识及诊断准确性。

方法回顾性分析31例经手术病理证实的隆突性皮肤纤维肉瘤病例的临床及影像学资料。

结果31例均发现皮肤结节或肿块就诊，1例右上肢疼痛，1例左下肢疼痛，余29例无明显症状；单发12例，多发19例；首发15例，复发16例；躯干20例，四肢8例，颌面部2例，头皮1例；合并肺转移5例；密度均匀25例，密度不均匀6例，边界清晰23例，周围脂肪间隙模糊6例，侵犯横纹肌10例；增强扫描12例，实性部分均明显强化。

结论隆突性皮肤纤维肉瘤具有一定的临床及影像学表现特点，综合分析，对肿瘤的术前诊断及疗效评估具有重要价值。

%Objective To investigate the clinical and imaging manifestations of dermatofibrosarcoma protuberans and to im-prove the understanding and diagnostic accuracy of this disease. Methods Clinical and imaging datas of 31 cases of dermatofi-brosarcoma protuberans were analsiyzed retrospectively. Results Of 31 cases,skin noudles or masses were found initially,1 case of right upper limb pain,1 case of left lower extremity pain,the others no symptoms;12 cases of single,19 multiple;15 firstly,16 palindromically;20 in trunk,8 extremities,2 maxillofaciall region,1 scalp;5 cases with pulmonary metastasis;25 homogeneous in density,6 inhomogeneous;23 with definded margin,6 peripheral fat gap unclear,2muscle invasion;the solid part of tumors en-chanced obviously of 12 cases. Conclusion Comprihensive analysis of certain clinical and imaging characteristics of dermatofi-brosarcoma protuberans is important on the peri-operative diagnosis and post-operative evaluation.【总页数】4页(P608-611)【作者】陈志坚;胡少波;曾炳亮【作者单位】江西省中医院CT MRI室，南昌 330019;江西省人民医院CT室，南昌 330006;江西省人民医院CT室，南昌 330006【正文语种】中文【中图分类】R739.5【相关文献】1.隆突性皮肤纤维肉瘤影像学表现 [J], 李家才;梁金文;祁佩红2.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现及临床病理分析 [J], 史凤霞;李红玲;刘建滨;郭一清3.局部扩大切除术治疗隆突性皮肤纤维肉瘤43例临床分析 [J], 洪安澜; 赵亮; 方方; 曹蒙; 王焱; 乐张慧; 张倩; 布文博; 黄莉明; 王丽丽; 王强4.40例隆突性皮肤纤维肉瘤临床特点分析 [J], 赵静伊;刘林嶓;魏阳5.隆突性皮肤纤维肉瘤临床病理学分析 [J], 胡小伟;胡万生因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。