隆突性皮纤维肉瘤

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CD117(-)
SMA(-) Desmin
S-100(-)
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• 病理诊断: (右下肢)隆突性皮肤纤维肉瘤。 • 上级会诊:纤维肉瘤。
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鉴别诊断:
•真皮纤维瘤 一般瘤体较小,平均直 径<3cm,位于真皮,很少侵及皮下层, 瘤周边较清,免疫CD34呈阴性或散在 弱阳性。
瘤组织呈车福状结构,由梭形瘤细胞与胶原纤维围绕 中心构成
细胞为梭形,大小形态一致,异型性较轻,核分裂象 不易见。
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• 预后:本病具有较高的局部复发率。

如切除不净或切除<2cm,局部复发率高达40%。

经局部广泛切除者(切缘>3cm),局部复发率
为18%。

经Moh‘s手术者,局部复发率6%-7%。
•神经纤维瘤 部位可相同,CD34呈阳 性,但是瘤细胞呈波浪状,核弯曲 , 车福状结构不典型。
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隆突性皮纤维肉瘤(DFSP): 一种发生于皮肤和皮下的结节状或多结节状肿瘤,由形态一致、纤 细的短梭形细胞组成,呈特征性的车福状排列,常浸润至皮下脂肪 组织。 肿瘤具有较高的复发率,但极少发生转移。 多见于中青年,高峰25-45岁,男性多见。 好发于躯干、四肢近端和头颈部。 镜下:瘤组织外周无包膜
隆突性皮肤纤维肉瘤
病例1
病理号: 9542
201精6品课-件7-1
简要病史: •患者淮XX,男,22岁,发现右下肢大腿前包 块2年。 •2年前曾在我院门诊行右下肢大腿前包块切 除术,未做病检,术后原切口下方出现硬结 并逐渐增大,无明显疼痛,包块周围无红肿 及破溃,再次切除送检。
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• 大体检查:皮下肿物一个,肿物大小为 4x4x3cm,切面灰白色,质较硬,未见明显 包膜。
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Hale Waihona Puke Baidu
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Ki-67
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SMA
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S-100
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Desmin
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免疫组化染色显示肿瘤细胞: Vimentin(+) CD34(+ )

DFSP极少发生远端转移。

与经典DFSP相比,纤维肉瘤型DFSP恶性程度高,
表现为复发次数增加,并可发生远处转移。

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