安徽省苯丙酮尿症患儿监护人生活质量与社会支持典型相关分析

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20例苯丙酮尿症患儿的智力发育情况分析

关键词：苯丙酮尿症；苯丙氨酸；智力发育
中图分类号：Ｒ７２５．８文献标示码：Ｂ文章编号：１００６ — ０９７９（２０１３）３６ — ００２７ — ０２
智苯丙酮尿症（ＰＫＵ）是氨基酸代谢障碍中较常见的一种，属不配合和拒绝治疗组在各个能区均有较多的发育延迟项目，于常染色体隐性遗传。本病分经典型和非经典型两种… 。本病为力发育明显落后，两组患儿的智力发育比较差异有统计学意义Ｐ＜０．Ｏ１）。少数可治性遗传代谢性疾病之一，通过新生儿疾病筛查方法早（表２治疗依从性对患儿智力发育的影响期发现苯丙酮尿症（ＰＫＵ）可疑患儿，经过进一步检查，及时确诊。然后给予低苯丙氨酸的特制奶粉、蛋白粉、米、面等饮食控制疗法或补充ＢＨ４药物治疗，并定期随访，将血液中苯丙氨酸的浓度严格控制在安全范围，保持患儿脑细胞的正常发育。本文通过对泗阳县２Ｏ例确诊苯丙酮尿症患儿智力发育情况分析，找出在本病治疗过程中的一些影响因素，积极干预，最大程度的减低
２０１３年第３６期
２７
２０例苯丙酮尿症患儿的智力发育情况分析
曾雪梅
摘要：目的：通过了解我县２０例苯丙酮尿症（ＰＫＵ）确诊患儿的智力发育情况，评价治疗效果。方法：从２００７ — ２０１２年经新生儿疾病筛查确诊的ＰＫＵ患儿２０名，用ＤＤＳＴ发育量表评估患儿智力发育情况。结果：２０例ＰＫＵ患儿在３０天内确诊，有一例拒绝治疗（家长签字，

影响苯丙酮尿症患儿生活质量的相关因素及干预措施

影响苯丙酮尿症患儿生活质量的相关因素及干预措施韩宗兰;王兰英;王海楠;陈娜;于静【摘要】目的探讨苯丙酮尿症(PKU)患儿生活质量的影响因素.方法选取2014年12月～2016年12月唐山市妇幼保健院收治的76例PKU患儿作为研究组,采用生活质量综合评定量表(GQOLI-74)对其生活质量进行评价,并根据GQOLI-74评分将研究组患儿分为高分组和低分组;选取既往调查的84名河北省在校健康儿童作为对照组.分析PKU患儿生活质量的影响因素.结果研究组GQOLI-74各维度评分及总分明显低于对照组(P＜0.05);采用GQOLI-74评分的76例PKU患儿中,高分组54例,低分组22例,两组年龄、监护人文化程度、监护人职业、PKU患儿生活质量比较,差异有统计学意义(P＜0.05).多因素Logistic回归分析发现,PKU患儿生活质量的影响因素为年龄4～10岁(OR=5.370,95％CI:1.861～15.496,P＜0.05),保护因素为监护人文化程度(OR=0.288,95％CI:0.094～0.882,P＜0.05)、职业为企业/事业单位(OR=0.215,95％CI:0.062～0.746,P＜0.05)、其他职业(OR=0.402,95％CI:0.219～0.738,P＜ 0.05).结论 PKU患儿整体生活质量较健康儿童差,年龄、监护人文化程度、职业为其主要影响因素,应给予针对性干预措施,以提升患儿生活质量.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2019(016)006【总页数】4页(P90-93)【关键词】苯丙酮尿症;生活质量;文化程度;职业【作者】韩宗兰;王兰英;王海楠;陈娜;于静【作者单位】河北省唐山市妇幼保健院儿保科,河北唐山063000;河北省唐山市妇幼保健院儿保科,河北唐山063000;河北省唐山市妇幼保健院儿保科,河北唐山063000;河北省唐山市妇幼保健院儿保科,河北唐山063000;河北省唐山市妇幼保健院儿保科,河北唐山063000【正文语种】中文【中图分类】R725.9苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）是对儿童危害性较大的一种单基因遗传病，是由苯丙氨酸羟化酶基因突变所致，其使人体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸无法正常转化为酪氨酸，进而导致苯丙酮酸在组织细胞中蓄积[1]。

NICU患儿家长支持情况的调查分析

护理实践与研究２００９年第６卷第８（期下半月版
・
ｌ７・２
３讨论
健康教育形式，让老年人获得必要的保健知识，从而增强他们的健康意识与观念。３３老年人的健康状况影响其卫生服务需求．两周患病和患有慢性病的老年人，社区卫生对服务需求增加。尤其是两周患病的老年人，他们对健康指导和体格检查的需求意愿非常高。这充分说明当人体生病后，才意识到健康的重要性，提示我们
务是社区卫生服务工作中重要的组成部分，能为既老年人提供方便、快捷的医疗护理服务，又能节省卫生资源。因此，大力开展家庭病床服务，一步完应进
善家庭病床医疗护理工作规范，保证医疗护理安全，
有效地为社区老年人提供服务。３２文化程度的高低影响老年人卫生服务需求．具有中学文化程度的老年人对健康指导和体格检查的需求较高。这表明，这类老年人群具有一定的保健意识与健康观念，析其原因是因为他们具分有一定的文化素养，提高生活品质和生命质量有对较高的认识，求获得更多的健康保健知识。而小渴
持４个因子，２共８项条目。要求被试者运用５点量表对各条目所描述的情形进行评价（未、少、从很有
・
ｌ・２８
护理实践与研究２００９年第６卷第８期（下半月版
时、经常、总是）采用１，～５分量化计分。本量表信放问卷１０份，收有效问卷９０回０份，收有效率回度分析显示内部一致性信度较好，因子稳定性也各

安徽省174例苯丙酮尿症患儿智力发育及其影响因素分析

，
ＳＵＮＱｉａｏ — ｌｉｎｇ２，ＺＨＯＵＹｉ，ＺＨＵＬａｎ，ＨＵＸｎｎ－ｊｉａ，ＨＯＮＧＷｅｔｓｈｅｎｇ，ＪＩＧｕｏ — ｐｉｎｇ＇．１．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＥｐｉｄｅｍｉ —
早
【关键词】苯丙酮尿症；智力；儿童发育；危险因素【中图分类号】Ｒ７２２．１１；Ｒ１８１【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７４．３６７９（２０１５）０５－．０４６６－０４
ＤＯＩ：１０．１６４６２／ｊ．ｃｎｋｉ．ｚｈｊｂｋｚ．２０１５．０５．Ｏｌ０
ｏｌｏｇｙａｎｄＨｅａｌｔｈＳｔａｔｉｓｔｉｃｓ，ＳｃｈｏｏｌｏｆＰｕｂｌｉｃＨｅａｌｔｈ，ＡｎｈｕｉＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｈｅｆｅｉ２３００３２，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｆｏＮｅｏｒａｔａｌＤｉｓｅａｓｅＳｃｒｅｅｎｉｎｇ，ＡｎｈｕｉＰｒｏｖｉｎｃｉａｌＣｅｎｔｅｒｆｏｒＷｏｍｅｎａｎｄＣｈｉｌｄｒｅｎ ’ ＳＨｅａｌｔｈ，Ｈｅｆｅｉ２３００６１，Ｃｈｉｎａ

困境儿童家庭监护及生存状况调查报告

困境儿童生存状况堪忧
困境儿童面临生活贫困、教育机会不均等、身心健康问题等挑战，生存状况亟待改善。
政策支持与社会关爱至关重要
报告显示，得到政策支持和社会关爱的困境儿童家庭监护及生存状况相对较好，说明外部支持对改善困境儿童境遇具有重要作用。
展望
完善困境儿童保障政策
政府应进一步完善困境儿童保障政策，提高政策覆盖率和保障水平，确保困境儿童得到基本生活保障和教育机会。
他们的关注。
提供建议
02 针对调查发现的问题，提出改善困境儿童家庭监护及
生存状况的建议。
推动政策
03
期望报告能促进政府制定和完善相关政策，保障困境
儿童的权益。
调查方法
调查对象
明确调查对象的选取标准，如年龄、地域、家庭经济状况等。
调查方式
说明采用的调查方法，如问卷调查、访谈、观察等。
数据处理
描述数据收集、整理、分析和呈现的过程，确保报告的客观性和准确性。
社会组织作用
社会组织在链接政府资源、企业资源和社会资源方面发挥了重要作用，为困境儿童家庭提供了多元化支持。
社区资源整合
社区资源情况
调查发现，社区在困境儿童家庭监护及生存状况改善方面拥有一定的资源，如社区志愿者、社区活动场所等。
社区资源整合效果
部分社区成功整合了内外部资源，为困境儿童家庭提供了有效的支持和帮助，但仍有部分社区存在资源整合不足、服务覆盖面有限等问题。
增强情感关爱
改善生活条件
建立家庭、学校、社区等多方参与的关爱体系，为困境儿童提供更多情感支持和关爱，促进其健康成长。
政府和社会应加大投入，改善困境儿童家庭的生活条件，如提供住房补贴、生活救助等，保障孩子的基本生活需求。

话案例共分享之儿童福利院苯丙酮尿症患儿的护理分享

物拒绝进食
方案内容：
1.与福利院专业营养师及餐厅进行协商沟通。改
善饭菜的可口度
2. 责任护士进行观察，观察患儿喜欢与不喜欢
的食物，并与餐厅进行反馈
PD
方案处置：
AC
方案实施后护理人员积极记录向餐厅人员进行反馈，改善食物可口度
营养师提出一些建议并积极试用采纳，患儿拒绝进食次数明显降低
拒绝进食次数
18
改善前
4
改善后
方案四
方案名称主要因
全科学习理清吃喝针对工作人员知识漏洞、交接不清。
实施前：
实施时间：2021年01月14日---2021年02月4日
工作人员往往对患儿能否进食此种食物抱有疑问，同时不
了解上个班次是否进食足量的黄标食物。
方案内容：
1.组织科室全体工作人员进行统一授课，针对
pku红黄绿食物分类进行加强记忆。
现有患儿46人，主要诊断为有重度精神发育迟滞38人、大脑性瘫痪8人。
Topic. 01
病案汇报
病案汇报
姓名 01
韩志泽
性别 02
男
年龄
03 11岁8月
诊断
04
主要诊断为重度精神发育迟滞、
苯丙酮尿症
病案汇报
患者于2018年8月13日被福利院收养，就发现患者愚钝，智力差，言语功能极差，不会说话，理解力较差，生活自理能力较差，大部分需要福利院工作人员协助料理，行为异常，常将自己的衣服撕碎，扣纸尿裤吃，喜欢自己一人独处，常无目的游走不定，不听劝说。
患儿因为疾病因素、接受程度多种因素导致患儿经常抢夺
他人食物，致使少量的食物被患儿少量进食
方案内容：
1.安排患儿单独进餐。进餐时留人员观察 2. 其他患儿就餐时安排两人观察，要求食物、零食、奶分发到手。工作人员手可及处食用

特殊儿童家庭社会支持情况调查报告

特殊儿童家庭社会支持情况调查报告特殊儿童是指在某些方面或多个方面与一般儿童存在显著差异的儿童，例如在智力、情感、身体或其他发展领域。

这些差异可能源于遗传、环境、文化或其他因素。

特殊儿童和他们的家庭需要额外的支持和资源来帮助他们克服生活中的挑战。

本调查报告旨在分析当前特殊儿童家庭所接受的社会支持情况，以提供针对性的建议和策略，以改善他们的生活质量。

本研究采用了问卷调查和深度访谈的方式进行数据收集。

问卷调查主要针对特殊儿童家长，深度访谈则邀请了特殊教育工作者、社会工作者和相关专家参与。

调查发现，大多数特殊儿童家庭感到缺乏社会支持。

许多家庭表示，他们很少或从未接受过来自亲戚、朋友或社区的帮助。

然而，家庭对这些外部支持的期望较高，尤其是当他们面临多重压力时。

调查对象普遍认为，教育和培训是特殊儿童家庭最需要的支持形式。

家长们特别希望能有更多的培训机会，以帮助他们更好地理解和应对孩子的特殊需求。

然而，现实是许多家庭并没有得到足够的教育和培训资源。

家庭成员的心理健康也是调查中的重点。

许多家庭表示，他们需要专业的心理咨询或治疗，以处理由于照顾特殊儿童而产生的压力。

然而，他们往往难以获得这些服务。

政府和社会各界应加大宣传力度，提高社会对特殊儿童及其家庭的理解和接纳。

同时，应提供更多的社区支持服务，如“特殊儿童家庭支持小组”，以帮助家庭建立和维护社会网络。

建立和完善特殊儿童家长的教育和培训体系，包括提供专业的教育资源、组织定期的培训活动等。

还可以设立家长交流平台，以便他们分享经验和获取最新的特殊教育信息。

政府应投入更多的资源为特殊儿童家庭提供心理健康服务，包括心理咨询、心理治疗等。

同时，应加强心理健康知识的普及，使家庭成员了解自己的心理健康状况并学会应对压力。

特殊儿童家庭的社会支持是一个系统工程，需要政府、社会、学校和家庭共同努力。

只有建立完善的社会支持体系，才能真正提高特殊儿童及其家庭的生活质量。

本调查报告希望能引起社会各界对特殊儿童家庭支持现状的，并为改善他们的生活状况提供参考。

影响苯丙酮尿症患儿生活质量的相关因素及干预措施

CHINA MEDICAL HERALD Vol.16No.6February 2019[基金项目]河北省卫生计生委医学科学研究重点课题(20181328)。

苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)是对儿童危害性较大的一种单基因遗传病,是由苯丙氨酸羟化酶基因突变所致,其使人体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,苯丙氨酸无法正常转化为酪氨酸,进而导致苯丙酮酸在组织细胞中蓄积[1]。

此病患儿在新生儿时期表现正常,6个月后出现症状,并逐渐加重。

若未得到及时控制与治影响苯丙酮尿症患儿生活质量的相关因素及干预措施韩宗兰王兰英王海楠陈娜于静河北省唐山市妇幼保健院儿保科,河北唐山063000[摘要]目的探讨苯丙酮尿症(PKU)患儿生活质量的影响因素。

方法选取2014年12月~2016年12月唐山市妇幼保健院收治的76例PKU 患儿作为研究组,采用生活质量综合评定量表(GQOLI-74)对其生活质量进行评价,并根据GQOLI-74评分将研究组患儿分为高分组和低分组;选取既往调查的84名河北省在校健康儿童作为对照组。

分析PKU 患儿生活质量的影响因素。

结果研究组GQOLI-74各维度评分及总分明显低于对照组(P <0.05);采用GQOLI-74评分的76例PKU 患儿中,高分组54例,低分组22例,两组年龄、监护人文化程度、监护人职业、PKU 患儿生活质量比较,差异有统计学意义(P <0.05)。

多因素Logistic 回归分析发现,PKU 患儿生活质量的影响因素为年龄4~10岁(OR =5.370,95%CI :1.861~15.496,P <0.05),保护因素为监护人文化程度(OR =0.288,95%CI :0.094~0.882,P <0.05)、职业为企业/事业单位(OR =0.215,95%CI :0.062~0.746,P <0.05)、其他职业(OR =0.402,95%CI :0.219~0.738,P <0.05)。

困境儿童家庭监护及生存状况调查报告范文

困境儿童家庭监护及生存状况调查报告范文【报告名称】困境儿童家庭监护及生存状况调查报告【报告撰写单位】社会福利组织/研究机构名称【报告撰写日期】XXXX年XX月XX日【报告摘要】本报告旨在调查困境儿童家庭的监护及生存状况，以分析困境儿童面临的问题和挑战，并提出相应的建议和解决方案。

通过对多个困境儿童家庭的调查和数据分析，我们发现困境儿童家庭在监护和生存方面面临着巨大的困难，需要社会和政府的支持与帮助。

【调查背景】困境儿童家庭是指由于家庭经济条件差、父母失业、疾病或其他各种原因导致无法正常履行监护责任的家庭。

这些家庭通常生活在贫困、恶劣的环境中，孩子的健康、教育和发展面临重大的挑战。

【调查目的】本调查的目的是为了了解困境儿童家庭的监护及生存状况，掌握他们的实际情况，从而提出相应的政策建议和帮助措施。

【调查方法】本调查采用了定性和定量相结合的方法。

通过深入访谈和观察，我们了解了困境儿童家庭的具体情况，包括家庭结构、居住条件、经济来源、监护人现状等方面。

同时，我们还进行了问卷调查，收集了困境儿童家庭的一些定量数据。

【调查结果】通过对多个困境儿童家庭的调查和数据分析，我们得出以下主要结果：1.困境儿童家庭的监护情况不稳定。

由于父母缺乏稳定的工作和收入来源，一些困境儿童处于无人监护状态，导致他们容易受到伤害和虐待。

2.困境儿童家庭生活贫困。

由于家庭经济条件差，困境儿童面临着食物、住房、教育等基本生存需求的不足。

3.困境儿童的教育问题突出。

受限于家庭经济状况和监护不稳定的影响，困境儿童往往无法获得良好的教育机会，影响其未来的发展。

【建议与解决方案】在调查的基础上，我们提出以下建议和解决方案：1.加强对困境儿童家庭的监护和支持。

建立健全的监护制度，提供必要的培训和支持机构，确保困境儿童得到必要的监护和照顾。

2.加大对困境儿童家庭的经济支持。

政府应提供经济援助，帮助困境儿童家庭改善生活条件，确保他们能够满足基本的生存需求。

苯丙酮尿症患儿78例家庭照顾情况调查分析

参考文献
［Ｊ顾学范，治国．国５０新生儿苯丙酮尿症和先天性甲状腺功１王中８万
低苯丙氨酸饮食疗法，他营养物质的摄入量同正其常人。治疗ＰＫＵ的特殊食品费用相对较高，次此
率的情况相符。Ｐ］ＫＵ患儿一定要尽早发现、早尽
７．的家长在给患儿喂食时感到非常困难和比较困８２难，主要是特殊食品成分因素导致加工出来的食品口
味较差。所以要做好患儿家长相关知识的培训，让家长能自己在家中也会制定一些简单的食谱，并不断变换花样，提高治疗依从性；不至于患儿一个食谱由小吃到大，同时让家长知道如何选择患儿的零食。通过本次调查，者认为提高治疗效果应该采笔
２（７２９３．）６（６９０７．）
（）３患儿由父母或（）父母照看。外祖
１４排除标准患有非Ｐ．ＫＵ导致的影响患儿体
格及智力发育的疾病。１５调查方法．采用自制问卷现场调查患儿父母
治疗费用满意度
加工的食品味道不好４（７７５５．）孩子偷吃零食
满意不满意
３（８５０３．）
７９Ｏ（．）７（１Ｏ１９．）
或（）外祖父母，调查内容包括：１Ｐ（）ＫＵ患儿一般情况；２家庭照顾情况（（）主要照顾者、治疗类型、庭家

苯丙酮尿症患儿家长焦虑水平及其影响因素分析论文

ＤＯＩ:１０.３７６０ / ｃｍａ.ｊ.ｉｓｓｎ.１６７４-２９０７.２０１６.２８.０１５ ʌ 摘要ɔ 目的
陈延亭
吴建英
杨阳
沈明
田慧敏
周忠蜀
患儿家长提供良好心理干预措施提供依据㊂方法
了解苯丙酮尿症( ＰＫＵ) 患儿家长焦虑情况,分析影响患儿家长焦虑水平的因素,为选择２０１４年３月-２０１５年３月在中日友好医院就诊１２２名患儿家
患儿年龄( 月) １~６ >１２ <３０ >６０ <１７ ~ １２确诊ＰＫＵ时间( ｄ) ３０ ~ ６０家长性别男女文化程度文盲高中以下家庭人均月收入( 元) ２０００ ~ ４９９９ >１００００ <２０００５０００ ~ １００００高中及以上
我院就诊时进行调查㊂患儿家长在填写问卷之前,由课题组成员对患儿家长进行充分地沟通和说明,对于患儿家长提出的任何疑问,课题组成员均给予明确的指导和解释㊂共收集符合纳入标准的患儿家长调查问卷１２５份,剔除３份无效问卷,最终获得有效问卷１２２份,有效回收率为９７.６％㊂４. 统计学方法: 应用ＳＰＳＳ１９.０软件进行统计分析㊂分类变量用百分比表示,组间比较采用 χ２检验；计量资料采用均数 ʃ 标准差( ｘ ʃ ｓ ) 表示, 组间比较采用ｔ检验；患儿家长焦虑水平的影响因素采用Ｌｏｇｉｓｔｉｃ回归分析㊂Ｐ < ０. ０５为差异有统计学意义㊂二㊁结果
万方数据家长的心理状态及其影响因素㊁关注患儿家长的心理健康,
中华现代护理杂志２０１６年１０月６日第２２卷第２８期
ＣｈｉｎＪＭｏｄＮｕｒｓ,Ｏｃｔｏｂｅｒ６,２０１６,Ｖｏｌ.２２,Ｎｏ.２８

苯丙酮尿症患儿家庭照顾网上调查分析

苯丙酮尿症（Ｋｕ）常染色体隐性遗传病，Ｐ是由于编码苯丙
氨酸羟化酶（ＡＨ）基因发生突变［，致肝内苯丙氨酸羟Ｐ的】导］
化酶活性缺乏或显著降低，丙氨酸（ｈ）化为酪氨酸（ｒ苯Ｐｅ转Ｔｙ）障碍，中Ｐｅ平显著升高、ｒ血ｈ水Ｔｙ降低，而影响脑的发育［。进３］
ＭａＬ，ｕＬｊｎ（ｒｉｇＣｌｇｆＣｉｅｅＸｅｅｉＹｉｕＮｕｓｎｏｌｅｏｈｎｓｉｈｅ
ＭｅｉａｉｅｓｔｄｃｌＵｎｖｒｉｙ，Ｂｅｊｇ１０４ｉａｉｎ００１Ｃｈｎ）ｉ
中图分类号：４３７Ｒ７．２文献标识码：Ｃ
・
７２・７
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
ＣＨＩＮＥＳＮＵＲＳＮＧＳＥＩＲＥＥＡＲＣＨＭａｃ０９Ｖｏ．３Ｎｏ３ｒｈ２０１２．Ｃ
苯丙酮尿症患儿家庭照顾网上调查分析
ＯｎｉｅｓｖｙａｄａａｌｓｓｏｏｍｅｃｅＩｕｒｅｎｎｙｉｆｈＲａｒｏｈｌｒｉｈｎｌｅｔｎｒａｆｃｉｅｎｗｔｐｅｙｋＯｕｉｄｈ马丽，丽君余
在新生儿和婴儿早期无典型的临床表现，发现症状时已出现当
治疗类型
持续治疗
间断治疗
非常困难
比较困难不困难

苯丙酮尿症少年儿童的

02
疾病治疗
饮食治疗
制定苯丙氨酸(PA)饮食控制方案
根据患者的具体情况，制定符合其生长发育的苯丙氨酸(PA)饮食控制方案。控制方案应遵循由医生、营养师和护理人员共同参与的原则，确保患儿获得充足的营养支持。
定期监测血苯丙氨酸(PA)浓度
在实施饮食控制期间，定期监测患儿的血苯丙氨酸(PA)浓度，以便及时调整饮食方案，确保患儿血苯丙氨酸(PA)浓度维持在正常范围。
使用苯丙氨酸(PA)类似物
使用苯丙氨酸(PA)类似物可以替代苯丙氨酸(PA)，减少患儿体内苯丙氨酸(PA)的负荷。但此类药物的使用需在医生指导下进行，以免出现不良反应。
支持治疗与心理干预
提供心理支持
由于苯丙酮尿症需要长期治疗和管理，患儿和家长往往承受较大的心理压力。因此，应为患儿和家长提供心理支持，帮助他们建立信心，积极面对疾病。
症状
主要表现为精神发育迟滞、皮肤白皙、头发色泽变浅、汗液和尿液有鼠尿臭味等。部分患儿可伴有抽搐、肌张力增高、腱反射亢进等神经系统症状。
病因与病理生理
病因
PKU 是一种常染色体隐性遗传病，通常由父母双方携带致病基因传递给后代。环境因素如孕期母亲饮食中缺乏苯丙氨酸也可能导致发病。
病理生理
由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，导致苯丙氨酸无法正常代谢，从而在体内蓄积。过量的苯丙氨酸会通过旁路代谢生成大量苯丙酮酸，随尿液排出。长期高浓度的苯丙氨酸还会对神经系统造成损害。
补充其他营养素
在控制苯丙氨酸(PA)摄入的同时，应注意补充其他营养素，如蛋白质、脂肪、碳水化合物、维生素和矿物质等，以维持患儿正常的生长发育。
药物治疗
使用苯丙氨酸(PA)合成酶抑制剂
使用苯丙氨酸(PA)合成酶抑制剂可以减少苯丙氨酸(PA)的合成，降低患儿血苯丙氨酸(PA)浓度，从而达到治疗目的。但此类药物仅适用于部分类型的苯丙酮尿症患者，应由医生根据病情进行判断。

儿童监护调研报告

儿童监护调研报告儿童监护调研报告一、调研目的本次调研旨在了解当前儿童监护的情况，分析儿童监护存在的问题，提出相关改进建议。

二、调研方法本调研采用问卷调查的方式，共发放问卷200份，有效回收问卷150份，有效回收率为75%。

三、调研结果1. 儿童监护人员性别分布：男性占45%，女性占55%。

2. 儿童监护人员年龄分布：25岁以下占30%，25-40岁占50%，40岁以上占20%。

3. 儿童监护人员受教育程度：高中及以下占25%，本科占60%，硕士以上占15%。

4. 儿童监护方式：父母一起照顾占35%，单亲照顾占25%，其他亲属照顾占15%，托儿所照顾占25%。

5. 儿童监护时间：全天照顾占45%，部分时间照顾占55%。

6. 儿童监护人员对儿童的关注程度：非常关注占40%，比较关注占45%，不太关注占15%。

7. 儿童监护人员是否经常与儿童交流：经常交流占60%，偶尔交流占30%，很少交流占10%。

8. 儿童监护人员是否关注儿童心理健康：非常关注占50%，比较关注占40%，不太关注占10%。

9. 儿童监护人员是否给予儿童充分的爱和关怀：是占65%，否占35%。

四、问题分析1. 儿童监护人员中女性占比较高，可能与社会分工和性别角色有关，男性应该承担更多的监护责任。

2. 部分儿童监护人员受教育程度较低，可能对儿童的知识和教育能力有影响。

3. 由于工作压力和经济原因，部分儿童无法得到父母的全天照顾，需要借助其他亲属或托儿所。

4. 部分儿童监护人员对儿童关注程度不够，交流和关心不足，可能导致儿童情感和心理健康问题。

5. 35%的儿童监护人员未能给予儿童充分的爱和关怀，这需要引起重视和改进。

五、改进建议1. 提倡男性参与儿童监护，鼓励合理安排男性的工作时间和责任，提高监护责任的平衡性。

2. 加强对儿童监护人员的教育培训，提高其知识和技能水平，增强对儿童的专业性照顾和教育能力。

3. 建立和完善托儿所、幼儿园等儿童照顾机构，为有需要的儿童提供全天、全面的照顾服务。

苯丙酮尿症患儿家长心理卫生状况及其影响因素

苯丙酮尿症患儿家长心理卫生状况及其影响因素卜雷【摘要】目的探讨苯丙酮尿症(PKU)患儿家长的心理卫生状况及其影响因素,为其心理治疗提供理论依据.方法对山东省日照市经细菌生长抑制试验(Guthrie Test)筛查并确诊的26例苯丙酮尿症(PKU)患儿的家长(PKU组)进行心理调查,选择性别、年龄、文化程度与其无明显差异的26例健康儿童家长作为对照组.采用症状自评量表(SCL-90)、抑郁自我评定量表(SDS)及焦虑自我评定量表(SAS)评定两组家长的心理状况.结果 PKU组患儿家长心理上具有明显的焦虑、抑郁、恐惧、躯体化等多方面症状,抑郁和焦虑程度也均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论在PKU患儿长期治疗随访的同时,更应该加强心理行为指导,疏导家长的不良情绪、解除心理压力.【期刊名称】《新疆医科大学学报》【年(卷),期】2011(034)011【总页数】3页(P1289-1290,1293)【关键词】苯丙酮尿症;心理卫生;调查研究【作者】卜雷【作者单位】山东省日照市妇幼保健院儿科,山东,日照,276826【正文语种】中文【中图分类】R394.1苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是一种常见的先天遗传性氨基酸代谢性疾病，在我国发病率为1/16 500[1]。

由于对PKU的认识不足，加之患儿的治疗需要终生饮食控制，严重增加了患儿家长的心理负担，容易出现不同程度的心理反应。

目前在这方面研究资料较少，本研究对26例经典PKU患儿的家长进行了心理调查，旨在探讨分析PKU患儿家长的心理卫生状况及其影响因素，以便及时进行心理干预。

1 资料与方法1.1 一般资料选择山东省日照市2000年5月—2010年5月10 a期间经细菌生长抑制试验(Guthrie Test)筛查并确诊的26例经典PKU患儿，在其到我院新生儿疾病筛查中心随访时对其家长进行调查，其中父亲17人，母亲9人，年龄26～45岁,平均年龄(34.35±5.68)岁；同时选择来我院儿保科进行正常体健的健康儿童家长作为对照组，其中父亲15人，母亲11人，年龄25～40岁，平均年龄(33.96±3.60)岁，两组在性别、年龄、文化程度上无明显差异(P>0.05)。

家庭护理对苯丙酮尿症患儿预后的效果观察

家庭护理对苯丙酮尿症患儿预后的效果观察【摘要】目的分析家庭护理对苯丙酮尿症患儿预后的效果。

方法选取2020年11月-2022年10月本院收治的62例苯丙酮尿症患儿，以随机抽签法分组，各36例。

对照组实施常规护理，观察组在对照组基础上实施家庭护理。

对比护理效果。

结果观察组满意度高于对照组，差异有统计学意义（P<0.05）。

结论家庭护理在苯丙酮尿症患儿中的运用，提升了护理质量，提高家属满意度。

【关键词】家庭护理；苯丙酮尿症；效果观察【 Abstract 】 Objective To analyze the effect of home nursing on the prognosis of children with phenylketonuria. Methods A total of 62 children with phenylketonuria admitted to our hospital from November 2020 to October 2022 were selected and pided into 36 cases by random lot. The control group received routine nursing, and the observation group received family nursing based on the control group. The nursing effect was compared. Results The satisfaction of observation group was higher than control group, the difference was statisticallysignificant (P<0.05). Conclusion The application of home nursing in children with phenylketonuria can improve the quality of nursing and improve the satisfaction of family members.【 Key words 】 Family nursing; Phenylketonuria; Effectobservation苯丙酮尿症是一种常见的先天性氨基酸代谢紊乱，主要是由于苯丙氨酸羟化酶基因的变异而引起的酶活力下降，以及苯丙氨酸和它的代谢物在人体内积累而引起的。

苯丙酮尿症患儿家长心理健康水平及相关因素分析

苯丙酮尿症患儿家长心理健康水平及相关因素分析
冯辉;徐贵菊;李霞;朱晓志
【期刊名称】《齐鲁护理杂志》
【年(卷),期】2011(017)027
【摘要】目的:探讨苯丙酮尿症(PKU)患儿家长的心理健康水平及相关因素.方法:应用一般情况调查表、症状自评量表(SCL-90)、简易应对方式问卷(SCSQ)和社会支持评定量表(SSRS)对32名PKU患儿家长进行调查.结果:PKU患儿家长的抑郁、精神病性因子得分高于常模(P＜0.05,P＜0.01); PKU患儿家长的SCL总分与消极应对呈正相关(P<0.01),与积极应对、社会支持呈负相关(P<0.05);多元线性回归表明,以PKU患儿家长的SCL总分为因变量,进入方程的变量是消极应对、积极应对、社会支持总分.结论:PKU患儿家长的心理健康水平较低,必须通过改变其应对方式、增加社会支持等多种途径给予理解、支持和疏导,从而满足其心理需求.
【总页数】3页(P51-53)
【作者】冯辉;徐贵菊;李霞;朱晓志
【作者单位】日照市妇幼保健院,山东,日照,276825;日照市妇幼保健院,山东,日照,276825;日照市妇幼保健院,山东,日照,276825;日照市妇幼保健院,山东,日
照,276825
【正文语种】中文
【中图分类】R473.72
【相关文献】
1.苯丙酮尿症（PKU）患儿家长心理护理策略研究
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3.农村哮喘患儿家长健康相关生命质量的影响因素分析
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5.癌症患儿家长自悯能力现状及相关因素分析
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苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗护理现状调查

苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗护理现状调查
吕元霞;顾强;梁爽
【期刊名称】《护理管理杂志》
【年(卷),期】2013(013)006
【摘要】目的调查苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗护理的情况及所面临的问题.方法采用自设问卷,对确诊为经典型苯丙酮尿症的47例患儿进行调查.结果不足2岁的患儿与2岁以上的患儿比较,在新生儿筛查确诊、开始治疗时间＜3个月、复查血苯丙氨酸浓度时间＜1个月、喂养困难、智力情况正常方面差异具有统计学意义(P ＜0.01或P＜0.05);经济负担重是饮食治疗中最大的困难.结论苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗面临着较多问题,护理人员应参与到家庭饮食治疗的干预和指导工作中.【总页数】3页(P441-443)
【作者】吕元霞;顾强;梁爽
【作者单位】100034,北京市,北京大学第一医院儿科;100034,北京市,北京大学第一医院儿科;100191,北京市,北京大学护理学院
【正文语种】中文
【中图分类】R473.72
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4.饮食治疗对苯丙酮尿症患儿的影响 [J], 徐发亮;黄素霞
5.苯丙酮尿症患儿饮食治疗前后血清氨基酸测定结果分析 [J], 李晓雯;喻唯民;王琳;贺春;沈明
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