原发性心肌病的命名与分类
笔记《病理生理学》心肌病
笔记《病理生理学》心肌病
心肌病
一、原发性心肌病：三型
（一）扩张性心肌病（充血性心肌病）：属于心肌病中最常见类型，约占90%。
病变特征：进行性心肌肥大、心腔扩张和心肌收缩力下降。
心内膜增厚，常见附壁血栓。
镜下：心肌细胞肥大、变性（肌原纤维减少）；间质纤维化
（二）肥厚性心肌病：50%家族性
特征：左心室显著肥厚、室间隔不对称增厚、舒张期心室充盈异常，左心室流出道受阻。
病理：心脏增大，室间隔不规则增厚；心肌细胞异常肥大，心肌纤维走行紊乱。
临床：心输出量下降，肺动脉高压可致呼吸困难。
（三）限制性心肌病：
特征：心室充盈受限。
病变：心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化（以心尖部为重），导致心室壁顺应性降低，心腔狭窄。
二、克山病
病理特征：心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成。
心腔扩大，心室壁变薄，心尖部为重，心脏呈球形。
原发性心肌病患者的护理
原发性心肌病患者的护理原发性心肌病(Primarycardiomyopathy)是一组原因未明的以心肌病变为主的心脏疾病。
本病分为三型：①扩张型心肌病：该型特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心肌肥厚，心室收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭,心律失常多见，病情呈进行性加重，死亡可发生于疾病的任何阶段，此型最为常见，占70%~80%°②肥厚型心肌病：其特征为心室肌肥厚，典型者在左心室，以室间隔为甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容积正常或缩小，偶尔病变发生于右心室，通常为常染色体显性遗传。
该型也较为常见，约占10%~20%o③限制型心肌病：本型特征为原发性心肌的浸润性或非浸润性病变，或心肌心内膜纤维化，引起心脏充盈受阻的舒张期功能障碍，较为少见。
【病因与发病机制】1.扩张型心肌病(1)病毒感染免疫反应学说：认为心肌病是在病毒感染后发生的免疫性心肌损害所造成，是扩张型心肌病的主要发病学说。
(2)心肌内小冠状动脉分支的病变，引起痉挛和阻塞所致。
(3)有些病例有心肌代谢过程中某些酶的缺乏也可能是其机理之一。
（4）部分病例与营养障碍有关，如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改变。
2.肥厚型心肌病目前认为该病与遗传有关。
3.限制性心肌病病因未明。
【临床症状】扩张型心肌病以充血性心力衰竭为主，其中以气急和浮肿最为常见。
最初在劳动或劳累后气急，以后在轻度活动或休息时也有气急，或有夜间阵发性气急，并常见头晕，心前区疼痛等症状，少数患者有晕厥，各种心律失常均可见到，还可发生栓塞及猝死。
肥厚型心肌病起病多缓慢。
约1/3的患者有家族史，症状大多开始于30岁以前，男女同样罹患。
主要症状为：①呼吸困难，多于劳累后出现；②心前区疼痛，亦多在劳累后出现，似心绞痛，但可不典型；③乏力、头晕与昏厥，多在活动时发生；④心悸；⑤心力衰竭，多见于晚期患者，常合并有心房纤颤。
限制型心肌病较少见，多发生在南方，呈散发分布，起病比较缓慢。
心肌病定义和分类(WHO1980)B5DACEE5D5C2
四、超声心动图定性诊断 （一）二维超声心动图 1．左室心肌非对称性肥厚 ①室间隔中上部肥厚型 ②左室前侧壁肥厚型 ③心尖部肥厚型 ④后下壁肥厚型 ⑤左室中部肥厚型 ⑥向心性肥厚型 2．肥厚心肌呈毛玻璃或颗粒状粗强回声 3．左室呈高动力收缩状 左室射血分数增高，左室舒张末容量减少，左室心腔收缩 末期甚至闭塞。 4．二尖瓣前叶收缩期前向运动 5．主动脉瓣收缩中期关闭 6．左室变小，左房扩大。晚期左室扩大。 （二）频谱型多普勒超声心动图 1． 左室流出道内出现收缩期梗阻射流信号 ①二尖瓣瓣尖水平 ②二尖瓣乳头肌水平 ③二尖瓣腱索水平 ④主动脉瓣瓣下水平
五、超声心动图定量诊断 （一）左室流出道梗阻压差测定 （二）左室舒张功能估测
限制性心肌病
限制性心肌病（Restrictive Cardiomyopathy）是一种少见的心肌病，其 特征是原发性的心内膜或心内膜心肌纤维化，心室舒张期充盈受限。 一、病理解剖学 主要包括Loffler心内膜炎和心内膜心肌纤维化两种病变。病理改变可 分为三个阶段： 1．早期坏死期 急性嗜酸性粒细胞心肌炎 2．血栓形成期 心内膜增厚，常累及房室瓣下区域和心尖部， 出现附壁血栓。 3．纤维化期 心内膜显著纤维化，以流入道和心尖为主，纤 维化可深入心肌内，导致室壁硬度增加。房室瓣和腱索纤维化，出现返 流和/或狭窄。双房扩大，双室腔正常或变小。 二、病理生理学 心室充盈压升高，收缩功能正常或近于正常，肺循环和体循环静脉压 均升高。左右心房明显扩大。
肥厚性心肌病 肥厚性心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy）是一种遗传性疾病，其特征是 左室心肌非对称性肥厚，常伴左室高动力收缩和左室舒张功能减退，根据左室流 出道是否存在血流梗阻，分为梗阻型和非梗阻型。 一、病理解剖学 心室肌明显的非对称性肥厚，最常累及室间隔和/或心室前侧壁。左室腔变小 ，乳头肌向前移位，左房腔扩大。 二、病理生理学 1． 左室呈高动力收缩状态 2． 左室流出道动力性梗阻 3．左室舒张功能减退
心肌病
扩张型心肌病治疗
原则：病因治疗，控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞。 1、限制体力活动，低盐饮食。 2、早期:仅仅是心脏结构的改变，B超示心脏扩大、收缩功能损害但无心力 衰竭的临床表现。β 阻剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变发展。 中期:B超示心脏扩大、LVEF降低并有心衰表现。（1）液体潴留:利尿剂。 （2）积极使用ACEI或ARB）。（3）β 阻剂：卡维地洛、美托洛尔和比索洛 尔。（4）螺内酯20mg／d。（5）地高辛0．125 mg／d。 晚期：B超示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心衰的表现。此 阶段在上述利尿剂、ACEI／ARB、地高辛等基础上，可短期多巴胺;多巴酚 丁胺;米力农。 3、改善心肌代谢：辅酶Q10,维生素,曲美他嗪等。 4、中医药疗法:生脉饮、真武汤等中药可以明显改善DCM患者心功能。黄芪 具有抗病毒、调节免疫和正性肌力的功效。 7、心脏移植术。
心肌病的定义和分类
1、1995年世界卫生组织（WHO）／国际心脏病学会联合会ISFC）将心肌病定 义为伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类。 2、原发性心肌病分： （1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩障碍。 （2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥 厚。 （3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张期低下及 扩张容积减小。 （4 ）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C ）：以右室心肌被纤维脂肪组织进行 性替代为特征，多为常染色体显性遗传，心律失常和猝死多见，尤其是年轻 患者。临床表现为右心室进行性扩大，难治性右心衰和/或室性心动过速。 (5)未定型心肌病:是指不适合归类为上述类型的心肌病，例如弹力纤维增生症， 非致密性心肌病、心室扩张不明显的收缩功能减退、线粒体损害。 3、继发性心肌病 : 心肌病变是全身多器官病变一部分
原发性心肌病
（二）肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy) 肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张 期顺应性下降为基本病态的心肌病，分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。 （1）病因常染色体显性遗传疾病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。 （2）病理肥厚型心肌病的特征为不均等的心室间隔增厚ASH。亦有心肌均匀肥厚/心尖部 肥厚的类型。组织学特征为心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左心室间隔部的心肌细 胞尤其如此。 （3）临床表现①症状:部分患者可无自觉症状，许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难。 伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。②体征：体格检查 可有心脏轻度增大，能听到第四心音；流出道梗阻者，胸骨左缘3 4肋间有较粗糙的喷射 性收缩期杂音，多为机能性杂音，心尖部也常可听到收缩期杂音。 （4）诊断和鉴别诊断对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心 病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动 图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史(猝死，心脏增大等)更有助于诊断。 与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。通过超声，心血管 造影，心肌活检等方法。 （5）治疗治疗的原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左心 室流出道狭窄和抗室性心律失常。主张应用β受体阻滞剂如普萘洛尔及钙通道阻滞剂硝苯 吡啶治疗。对重症梗阻性患者可作介入或手术治疗，植DDD型起搏器、消融或切除肥厚的 室间隔心肌。 肥厚型心肌病的扩张型心肌病用扩张型心肌病伴有心力衰竭时的治疗措施进行治疗。
对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、持重或屏气等，减少猝死的发生。本病进 展缓慢，应长期随访，并对其直系亲属进行心电图、超声心动图等检查，以便早期发现家 族中的其他HCM患者。
心肌疾病
Myocardial disease
肌疾病
心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾 病。 心肌病：伴有心肌功能障碍的心肌疾病 心肌病（原发性） 心肌疾病 特异性心肌病 心肌炎
原发性心肌病的定义和分类 （1995年WHO/ISFC)
1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病
2.心肌病分类：根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病 态 1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性 室间隔肥厚 3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功 能低下及扩张容积减小 4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变
外科治疗
心脏移植 全人工心脏 动力心肌成形术 左心室缩（减）容术
预后
预后不良： 发病后5年存活率40% 10年存活率22% 年轻患者主要死因：致命性室性 心律失常 年龄>40岁患者主要死因：顽固性 心衰
肥厚型心肌病（HCM）
肥厚型心肌病是以左心室（或）右心室肥厚 为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔， 左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降 为基本病态的心肌病。 特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小 基本病态：左心室血流充盈受阻，舒张期顺 应性下降
第一节 心肌病（原发性）
一、扩张型心肌病
定义：扩张型心肌病（DCM）主要特征是单 侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退， 伴或不伴有充血性心力衰竭。本病常伴有 心律失常，病死率较高。
【病因】 病因不明 病毒感染：病毒性心肌炎
【病理】 大体检查：以心腔扩张为主，肉眼可见心室 扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常 伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。 组织学检查：非特异性心肌细胞肥大、变性、 坏死、纤维化共存
第一节 心肌病(原发性)
第一节心肌病(原发性)据统计，在住院患者中，心肌病可占心血管病的0.6%～4.3%，近年心肌病有增加趋势。
在因心血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%。
一、扩张型心肌病扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。
本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女(2.5:l)，在我国发病率为13/10万-84/10万不等。
[病因]病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。
此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。
[病理]以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。
瓣膜、冠状动脉多无改变。
组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在。
[临床表现]起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。
部分患者可发生栓塞或猝死。
主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。
常合并各种类型的心律失常。
近期由于人们对病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病的认识增强，在心肌炎后常紧密随访，有时可发现一早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病，事实上是病毒性心肌炎的延续。
[实验室和其他检查](一)胸部X线检查心影常明显增大，心胸比＞50%，肺淤血。
(二)心电图可见多种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。
其他尚有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波(图3-1O-la)，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。
(三)超声心动图本病早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降(图3-10-lb)，以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退至瓣环水平而致关闭不全，彩色血流多普勒显示二、三尖瓣反流。
原发性心肌病
症状：呼吸困难、 治疗：药物治疗、
乏力、水肿、心 心脏移植、机械
律失常等
辅助装置等
诊断方法
病史询问：了解患者家 族史、个人病史、生活
习惯等
体格检查：检查患者心 脏、肺部、腹部等器官
的情况
实验室检查：包括血液 检查、尿液检查、心电
图等
影像学检查：包括X线、 超声心动图、心脏磁共
振等
心内膜心肌活检：通过 心内膜心肌活检来确诊
治疗：药物治疗、 心脏移植、辅助 设备等
01
02
03
04
肥厚型心肌病
D
治疗：药物治疗、手术治疗、生活方式调整等
C 诊断：心电图、超声心动图、心脏磁共振等
B 症状：心悸、呼吸困难、胸痛等
A 病因：遗传因素和环境因素共同作用
限制型心肌病
诊断：心电图、 心脏超声、心肌 活检等
病因：遗传因素、 自身免疫性疾病、 病毒感染等
02
心悸：心跳不规律，心慌
03
胸痛：胸闷、胸痛，可能 放射至颈部、手臂、背部
04
水肿：下肢水肿，可能伴 有体重增加
05
晕厥：突然失去意识， 力下降
扩张型心肌病
病因：遗传、病 毒感染、自身免 疫性疾病等
诊断：心电图、 心脏超声、心肌 活检等
症状：呼吸困难、 心悸、胸痛、水 肿等
预后和预防
预后：早期诊断和 治疗可改善预后， 但预后仍取决于病 因和病情严重程度
预防：保持良好的 生活习惯，如健康 饮食、规律运动、 避免吸烟和过量饮 酒等，有助于预防
原发性心肌病
定期体检：定期进 行体检，监测血压、 血糖、血脂等指标， 有助于及时发现和 治疗原发性心肌病
家族史：如有家族 史，应定期进行心 脏检查，以便及时 发现和治疗原发性
《原发性心肌病》课件
长期接触某些有毒物质、放射 线等环境因素也可能导致心肌
损伤和心肌病。
病理生理
心肌细胞坏死
原发性心肌病患者心肌细胞可能发生 坏死，导致心肌收缩和舒张功能受损 。
心肌纤维化
心肌细胞坏死后，纤维组织增生取代 坏死心肌，导致心脏收缩和舒张功能 进一步受损。
心律失常
原发性心肌病患者可能出现各种心律 失常，如房颤、室性早搏等，影响心 脏的泵血功能。
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心脏康复
通过综合性的康复训练，改善患者的心脏功 能和生活质量。
心脏移植
对于严重心肌病患者，当药物治疗和非药物 治疗无效时，可以考虑心脏移植。
预后与转归
预后
原发性心肌病的预后因个体差异而异，需要根据患者的具体情况进行评估。一 般来说，早期诊断和治疗有助于改善预后。
转归
原发性心肌病的治疗需要长期坚持，患者需要定期复查，根据病情调整治疗方 案。部分患者经过积极治疗可以完全康复，部分患者则可能病情恶化或出现并 发症。
心脏扩大
随着病情发展，原发性心肌病患者心 脏逐渐扩大，导致心脏泵血功能降低 ，引起心力衰竭。
03 原发性心肌病的临床表现 与诊断
临床表现
症状表现
原发性心肌病患者可能出现乏力 、运动耐量下降、呼吸困难、胸 痛等症状。
体征
心脏扩大、心音低弱、心尖搏动 减弱等体征，部分患者可能出现 心律失常。
诊断方法
这种类型的特点是心肌细胞的异常生长和 排列，可能导致心律失常和猝死。
02 原发性心肌病的病因与病 理生理
病因
遗传因素
原发性心肌病具有一定的家族 聚集性，部分患者携带致病基 因，导致心肌结构和功能异常
原发性心肌病
保持良好的作息习惯，避免熬夜， 03 保证充足的睡眠
保持良好的心理状态，避免过度紧 0 4 张和焦虑，学会自我调节和放松
药物治疗
01
β受体阻滞剂：降 低心率，减轻心
脏负担
02
血管紧张素转换 酶抑制剂
（ACEI）：降低 血压，改善心脏
功能
03
利尿剂：减轻心 脏负担，改善水
治疗方案：治疗方案越 合理，预后越好
患者依从性：患者依从 性越好，预后越好
并发症：并发症越多， 预后越差
心理状态：心理状态越 好，预后越好
康复计划
定期随访：定期到 医院进行复查，监
测病情变化
药物治疗：根据医 生建议，按时服药，
控制病情
生活习惯调整：保 持良好的作息习惯，
避免过度劳累
饮食调整：保持均 衡饮食，避免高盐、
肿症状
04
抗心律失常药物： 预防和治疗心律
失常
05
抗凝药物：预防 血栓形成，降低
卒中风险
06
免疫抑制剂：治 疗心肌炎等免疫
性疾病
07
基因治疗：针对 特定基因突变进
行治疗
08
干细胞治疗：修 复受损心肌，改
善心脏功能
09
心理治疗：减轻 焦虑、抑郁等心 理问题，提高生
活质量
10
生活方式调整： 戒烟限酒，合理 饮食，适当运动， 保持良好的心理
原发性心肌病的 类型
扩张型心肌病
01
病因：遗传、病毒感染、 自身免疫性疾病等
02
症状：呼吸困难、心 悸、胸痛、水肿等
03
诊断：心电图、心脏 超声、心肌活检等
04
原发性心肌病的影像诊断-推荐下载
原发性心肌病的影像诊断原发性心肌病（primary cardiomyopathies）系指一组原因不明的主要侵犯心肌的病变。
过去被称为原因不明或特发性心脏扩大、特发性心肌肥厚等。
本病可能是自体免疫或感染免疫的结果，有的有家族遗传因素。
原发性心肌病的分类，1980年以前普遍应用的是1972年Goodwin分类法，即充血型、肥厚型（梗阻性及非梗阻性）和限制（闭塞）型。
1980年世界卫生组织/国际心脏病学联合会（WHO/ISFC）基本采用了Goodwin分类法，但从病理角度将“充血型”改成“扩张型”。
1995年，WHO/ISFC又公布了新的关于心肌病的定义和分类报告，在原有扩张、肥厚和限制型心肌病的基础上增加了致心律不齐性右室心肌病。
一、扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy，DCM）DCM最常见、约占原发性心肌病的70%，发病年龄20~49岁占80%，男:女为2.5:1。
其特点为左或右或双心室严重扩张，常合并心肌肥厚及心室收缩功能减退，有或无充血性心力衰竭。
常有室或房性心律紊乱，可在任何阶段死亡。
病理解剖：尸解见心脏超重，心腔扩大及肌肉松软，心肌可肥厚，病程长者在心肌内层有纤维组织灶致心脏收缩功能受损。
广泛的心肌病变可累及起搏传导系统致心率失常。
60%的病例有血栓，易脱落产生动脉栓塞。
心内膜常增厚。
组织学检查见广泛性心肌纤维肥大、变性、坏死和纤维化，心内膜有平滑肌肥厚。
电镜下见肥厚改变的特点是线粒体数量增加，大小形态多变，核糖体增多，细胞核膜卷曲及不同程度的糖原积聚，肌原纤维常常排列规则，也可不规则。
病理生理：视受累心室而异。
受累心室的收缩功能减退，射血分数及心搏量下降，心室的收缩末期容量增大，病变到一定程度便有舒张末期压上升。
影像学表现：DCM无特征性影像学征象，必须密切结合临床、心电及超声检查，在排除其他心脏病的基础上，才能确定本病诊断。
1．心脏大小形态：心腔扩张及肥厚致心脏增大，各房室均可增大、一般以左心室显著，其次为左房、右室增大；重度增大者约50%，中度增大者约30%，其余轻度增大。
原发性心肌病 PPT课件
2007.04.15
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1
心肌病的分类
扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制性心肌病 致心律失常型右室心肌病（ARVD/C） 未分类心肌病
2007.04.15
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1
特 异 性 心 肌 疾 病 （ specfic heart disease）
→特异性心肌病 （specfic cardiomyopathy）
2007.04.15
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1
四．临床表现：
1、病史:
可在数月甚至数年无症状。 突出的症状：左心衰竭的症状
疲劳、乏力——心输出量减少 气急、端坐呼吸——肺淤血 右心衰是疾病晚期的表现，与预后差有 关。
2007.04.15
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1
2、体格检查
心脏扩大 可闻及S3、S4 肺部干、湿罗音；浮肿、肝大等
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1
围生期心肌病
（peripartal cardiomyopathy）
首次发病在围生期的心肌病 发生率：1/1300-4000 左室扩大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭 治疗：心力衰竭 抗凝
2007.04.15
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1
酒精性心肌病
（alcoholic cardiomyopathy）
临床类似扩张性心肌病 大量饮酒10年以上
5年存活率40%， 10年存活率22%
2007.04.15
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1
肥厚性心肌病
（hypertrophic cardoiomyopathy HCM）
2007.04.15
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19
一、主要特征：
无明显致心肌肥厚的病因 非对称性心肌肥厚，心室腔变小 主动脉瓣下存在压力阶差(1/4病人) 舒张期顺应性下降，左室血液充盈受阻
心肌病
心肌病是伴心功能不全的心肌疾病，分为原发性和继发性二类，将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。
病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性，左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病。
由于心脏超声等影像技术的进步，分子生物学、分子遗传学理论和知识的应用，多中心、大规模临床循证医学证据的获得，近年来科学家和临床学家们对心肌病的发病、命名、诊断、治疗及预后发表了许多新的见解。
影像发现提供诊断和分类依据，基因诊断和基因筛选近年已成为心肌病研究的新领域。
临床治疗有多种选择，包括药物、介入、外科手术和心脏移植等方法，心肌病已成为可知原因、能够诊断和治疗的常见病。
原发性心肌病
原发性心肌病肥厚性心肌病心电图心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致的心脏功能进行性障碍，原因不明，一般认为与病毒感染、自身免疫、遗传、药物中毒和代谢异常等有关，不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。
心肌病分为四型：扩张型、肥厚型、限制型、不定型，以扩张型和肥厚型较为常见。
心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死。
(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中；(3)猝死是常见的致命性并发症。
扩张型：1、扩张型心肌病可能和病毒、细菌、药物中毒、代谢异常所致的心肌损伤有关。
2、其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。
3、围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。
4、起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。
患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。
合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。
5、听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。
6、X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。
7、心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主、可有各种心律失常，以异位心律和传导障碍为主、少数出现病理性Q波，胸导R波递增不良。
8、二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。
9、扩张型心肌病的手术方法（1）心脏移植：始于1968年，手术后1年存活率达83%，5年存活率大于70%。
（2）心肌成形术：心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年，手术后1年存活率达83%。
（3）部分左室心肌切除术：部分左室心肌切除术（心室减容术）或成Batista手术始于1994年，1年存活率为63-82%。
原发性心肌病分类
原发性心肌病分类
韩秀珍;姜宏磊
【期刊名称】《医学临床研究》
【年(卷),期】2004(021)004
【摘要】心肌病(Cardiomyopathy，CM)是指以心肌病变为主的非血管性，非瓣膜性心肌疾病。
根据心肌病是否有明确的病因，可将心肌病分为两大类：一类是原发性心肌病(primary cardiomyopathy)，亦有人称之为特发性心肌病(idiopathic cardiomyopathy)，此类心肌病病因不明。
另一类是继发性心肌病(sec-
【总页数】2页(P332-333)
【作者】韩秀珍;姜宏磊
【作者单位】山东省立医院,山东,济南,250021;山东省立医院,山东,济南,250021【正文语种】中文
【中图分类】R542.2
【相关文献】
1.原发性心肌病分类与诊断中的几个问题 [J], 马沛然
2.原发性心肌病的命名与分类 [J], 韩秀珍
3.原发性心肌病诊断新路径:从高分辨影像到分子精准医学 [J], 吴炜;王怡宁;代静文;金征宇;张抒扬
4.心脏磁共振快速评估右心室收缩功能方法在常见原发性心肌病的应用 [J], 罗琳;何健龙;陈燕;马玉佩;沈新平
5.《原发性心肌病组织形态与超微结构图谱》 [J], 赵红
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束 萎 缩 等 ， Ｄ Ｍ 有 诊 断 价 值 ｝ 肌 纤 维 变 性 和 问 质 纤 维 化 对 Ｃ 心 可 作 为 Ｄ Ｍ 的 主要 诊 断 指 标 ， 心 肌 细 胞 肥 大 和 心 肌 纤 维 Ｃ 而
年 龄 相 对 较 大 ， 者 未 见 ６个 月 以 内 发 病 者 ， ～ ｌ 笔 ６ ２十 月 ＤＣ 仅 见 到 ３ Ｍ 例
２ 病 程
运动速度（ ＭＶＲ ＥＶ） ｌ ． ７ ０ ０ｍ／ ， ２ Ｄ 为 ２９ ±． ９ｅ ｓ 而 ３倒 Ｄ Ｍ 患 Ｃ 儿 中 １０ ０ ％有 ＭＶＲ Ｅ 降低 （ １ｃ ｓ ， 中 ３ ４病倒 降 Ｄ Ｖ ＜ ０ｍ／） 其 ／
二尖瓣环 和心肌运动 速度 降低 者也显 著多于 ＶＭ 组 。本院曾
对 ２ ３ 正 常 儿 童 进 行 Ｓ Ｅ Ｔ 检查 ， 二 尖 瓣 环 舒 张 早 期 ０例 ＰＣ 其
ＶＭ Ｃ任 何 年 龄 都 可 发 病 ， 岁 以 下 并 不 少 见 ． 生 儿 期 ３ 新
亦可 有散在病例 ， 易固院内感染 造成暴发流行 Ｄ Ｍ 发病 更 Ｃ
４ 心 肌 酶 谱
综 上 所 述 ， 断 ， 从 Ｃ
可 以发现 发病年龄 较大、 程长、 病 心衰 表现重且发生 率高 、 房
室腔普遍增大 、 心脏 收 缩 功 能 和舒 张 功 能 同 时受 累 、 室 协 调 左 性差 、 心肌 与 二 尖 瓣 环 运 动 速 度 减 慢 等 均 有 助 于 Ｄ Ｍ 诊 断 ｝ Ｃ 而 发 病 无 年 龄 差 异 、 程 短 、 肌 酶 升 高 、 电 图 心 律 紊 乱 及 病 心 心 病 毒 病 原 学 检 查 阳性 ， 有 助 于 ＶＭＣ 的诊 断 但 以 上 差 别 均 则
１ 发 病 年 龄
数 心功能 在正常范围， １ 左右 的病铡有心功能下降 。 仅 ０
８ 其他 检 查
用单 光 子 断 层 扫 描 （ Ｐ Ｃ 及 多 普 勒 心 肌 组 织 显 像 Ｓ Ｅ Ｔ） （ Ｔ ） 查 对 比发 现 ， Ｍ 组 左 室 收 缩 协 调 性 较 ＂ＶＣ组 差 ， Ｄ Ｉ检 ＤＣ ＣＩ Ｉ
ＤＣ 组 ， Ｍ 以鞍 为 特 异 的 Ｃ Ｋ ＭＢ 为 例 ， 阳 性 率 在 ＶＭＣ 和 其
Ｄ ＣＭ 组 分 别 为 ６ 和 ５ ， 异 撮 显 著 ： ７ 差 ５ 心 电 圈
心 肌 有 肥 厚 、 生 、 死 、 维化 为心 肌 病 。 多数 学 者 认 为 ， 增 坏 纤 病
低 明 显 ， ８ｍ／ ＜ ｃ ｓ以下 ；０例 ＶＭＣ 患 儿 Ｍ Ｖ ＤＥ 为 ９ ９ ± ４ Ｒ Ｖ ．３ ０ ７ ｃ ｓ 其 中 ＜ １ｃ ／２ ． ４ｍ／ ， ０ｍ． ９例 （ ２ ） ＜ ８ｍ／ ｓ ７ ５ ， ｃ ｓ者 不 足
ｌ ０
Ｄ Ｍ 的 病 程 明 显 长 于 ＶＭＣ。ＶＭＣ 患 儿 ８ 病 程 在 ６ Ｃ ０ 十 月 以 内 ， Ｄ Ｍ 患 儿 ９ 超 过 ６ 月 。 程 长短 虽有 助 于 而 Ｃ ５ 个 病 鉴 别 诊 断 ， 不是 绝对 指 标 。 们 曾遇 到 ２倒 Ｄ Ｍ （ 理 证 实 但 我 Ｃ 病 诊 断 ）从 发 病 到 死 亡 仅 ２ ３ 月 ， ～ 个 ３ 主 要 螨 床 表现 资料证实 ， ２级 以上 心 脏 杂 音 及 心 力 衰 竭 表 现 如 心率 快 、 心 界 大 、 马律 、 大 、 肿等 发生 率 在 Ｄ Ｍ 组 均 超 过 ５ ， 奔 肝 浮 Ｃ ０ 而 Ｖ Ｃ组 只 有 ］ ％～ １ ， 组 差 异 显 著 ， 明 ＤＣ 患 者 Ｍ ０ ５ 二 说 Ｍ 的 心 功 能 显 著 低 于 ＶＭＣ 患 者 。 外 ， 此 婴幼 儿 期 Ｄ Ｍ 气 促 、 Ｃ 发 绀 、 凹症 和声 音 嘶 哑 （ 痔 大 所 致 ） 生率 较 高 三 左 发
资料 证实 ， Ｃ 组 ８ 以上病 例有 窦速 、 Ｔ Ｔ改变 及 Ｄ Ｍ Ｏ Ｓ—
心 腔 扩 大 ， ＶＭＣ 患 儿 上 述 ３ 发 生 率 均 不 超 过 ３ ， 组 而 项 Ｏ 二
柬 间杂有萎缩肌束是 Ｄ Ｍ 的病 理特 征 ， Ｃ 可作为与 Ｖ ＭＣ鉴别
的 重 要 指 标 。 然 ！ＶＣ有 时 也 可 出现 间 质纤 维化 ， 二 者 分 虽 Ｃ Ｉ Ｉ 但
为相对的 ， 并非 绝对指标 ， 临床上必须综台判断才能做出正确
的诊断 。
当 ＶＭＣ与 Ｄ Ｍ 的 临 床 鉴 别确 有 困难 时 ， 采 用 心 内膜 Ｃ 可
心 肌 活 捡 （ ＭＢ 原 则 上 心 肌 间 质 有 炎 细 胞 授 润 为 心 肌 炎 ， Ｅ ）
临 床 资 料 证 实 ， ＭＣ组 ５项 心 肌 酶 谱 增 高 率 均大 于 Ｖ
差异显著 。ＶＭＣ组 约有 １ ３ ／ 病铡有早搏 和房 室传导 阻滞 ， 明
显 高 于 Ｄ Ｍ 组 （ ～ ｌ ） Ｃ ５ Ｏ
６ 胸 部 Ｘ 线
布形式不一 。Ｄ Ｍ 由于心 肌坏 死后瘢 痕修 复的被 动纤 维化 ， Ｃ
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２０ ０ ２年第 ４ ２卷第 ９期 山东 医药
儿 应 视 为 ＶＭＣ还 是 Ｄ ＣＭ ． 为 鉴 别 的 一个 难 点 由于 两 种 成
（ 尖瓣 Ｅ峰 与 Ａ 峰 血 流 速 度 之 比 、 Ａ） 低 ； ＶＭＣ组 多 二 Ｅ／ 降 而
疾 病 治疗 原则 和 预 后 完 全 不 同 ， 其 鉴 别诊 断 意义 重 大 们 故 我 曾 分 别 对 ３岁 以下 Ｖ Ｃ（６倒 ） ＤＣ （８倒 ） Ｍ ５ 和 Ｍ １ 以及 ３ １ ～ ２ 岁 ＶＭＣ（ １ １ ２例 ） Ｄ Ｍ （ ６倒 ） 和 Ｃ ４ 进行 了 临 床 对 比研 究 ， 别 鉴 体会 如下。