支气管原发性平滑肌瘤1例临床观察刘庚华

支气管原发性平滑肌瘤1例临床观察刘庚华1，肖海2（1．兴国县方太卫生院，江西兴国342400；2．赣南医学院病理学教研室，江西赣州341000）中图分类号：R734．1文献标志码：B文章编号：1001－5779（2012）06－0916－021病例报告患者，女，24岁。

因咳嗽、伴发热、胸痛、气促3天于2012年2月11日入院。

患者3天前受凉后出现咳嗽，咳黄白色痰，量中，伴畏寒、寒战、发热，体温波动于38．6ħ左右，午后及夜间发热明显，伴胸痛，不向他处放射，咳嗽及深呼吸时加剧，感气促、呼吸困难，活动后明显，无喘息，夜间尚能平卧，在门诊治疗效果欠佳而住院治疗。

查体：T 38．5ħ，P 85次/min ，R 20次/min ，BP 20/80mmHg 。

发育正常，营养差。

全身皮肤黏膜无黄染、出血点及皮疹，全身浅表淋巴结未触及肿大。

专科情况：胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，肋间隙正常，呼吸运动两侧对称，语颤两侧对称，未触及胸膜摩擦感，右肺叩诊呈实音，右肺呼吸音减弱，右肺可闻及少许湿性啰音，双下肢无明显水肿。

X 线检查：胸廓对称，骨质未见异常，双肺纹理稍增粗，右下肺野见大片状三角形致密影，尖端指向肺门，右心缘及右膈被遮，气管居中，右侧肋膈角变钝，左膈面光整，左侧肋膈角锐利。

考虑为感染可能。

CT 检查示：右侧胸廓稍塌陷，右肺中下叶容积减少，见大片状实变影，内见支气管气像。

右侧中间段支气管内见结节状软组织密度影，纵隔内各组织间隙未见肿大淋巴结。

右侧胸腔见少量积液。

痰培养为正常菌群生长，痰抗酸染色镜检为阴性，血培养无细菌生长。

肝肾功能正常。

血分析：WBC 25．7ˑ109/L ，NEUT%90．1，LYMPH%4．7。

血清肿瘤标志物：CEA 1．65ng /mL ，Cyfa21 15．47ng /mL ，NSE 8．69ng /mL 。

2012年2月13日纤维支气管镜检查见：声带未见异常，气管管腔通畅，黏膜轻度充血水肿，隆突锐利，活动度好。

左主支气管及各叶段管腔通畅，右主支气管中间段可见新生物完全堵塞管腔，质脆，活检无明显出血，右主支气管及右上叶管腔通畅，黏膜轻度充血水肿，未见出血及新生物。

考虑为右中间段支气管肿瘤性病变。

B 超检查子宫、胃肠道未见肿块。

2012年2月20日纤维支气管镜检查见：右主支气管中间段见新生物完全堵塞管腔，电切后取出2块花生米大小的组织后，中叶暴露，中叶管腔黏膜充血水肿，下叶可见另一新生物完全堵塞管腔。

2012年2月24日在纤维支气管镜下行右下叶肿瘤电切术后，见管腔通畅，黏膜高度充血水肿，未见新生物。

三次纤维支气管镜下肿瘤切除术后标本送病理。

病理检查：大体观，灰白色碎组织一堆，大小分别为0．6cm ˑ0．5cm ˑ0．5cm 、1．0cm ˑ0．8cm ˑ0．5cm 和0．6cm ˑ0．5cm ˑ0．3cm 。

镜下观，肿瘤组织由梭形平滑肌细胞构成，细胞分化好，排列成束状、编织状，瘤细胞胞质红染，核呈杆状，细胞无异型性。

免疫组化检查：CK （-），Vim （+），MSA （+），SMA （+），Des （+），TTF-1（-），CD34（-），ER （-），PR （-）。

病理诊断：右侧中间段支气管多发性平滑肌瘤。

2讨论平滑肌瘤多发生于子宫和消化道，也可发生于其它地方，发生于支气管者少见，约占肺部良性肿瘤的2%，多发生于女性，发病年龄无特殊性。

肺部的平滑肌瘤绝大多数起源于气管、支气管和肺血管的平滑肌，也有少数由子宫和胃肠道平滑肌瘤转移而来。

本例患者为女性，无子宫和胃肠道平滑肌瘤病史，排除了肺外良性平滑肌瘤转移的可能，且免疫组化检查支持诊断，因此，本例患者诊断为支气管原发性平滑肌瘤。

患者的临床表现与肿瘤的大小和位置有关，当肿瘤逐渐增大导致支气管腔阻塞而出现如咳嗽、气促、喘鸣、呼吸困难等，但症状缺乏特异性，易误诊为支气管哮喘、慢性支气管炎等慢性阻塞性肺疾病，亦有误诊神经官能症的病例［1－2］。

胸部X 线检查是支气管平滑肌瘤的重要检查及诊断手段，胸片可见肿瘤呈圆形或椭圆形，边线光滑，无毛刺，密度均匀，部分患者X 线检查仅表现为肺不张或阻塞性肺炎的改变。

CT 或MRI 上表现为支气管内境界清楚的占位性病变，呈圆形、椭圆形或结节状，表面光滑，密度均匀。

纤维支气管镜检查和病理组织活检是确诊支气管平滑肌瘤的最重要手段。

纤维支气管镜可见气管内新生物呈粉红色，表面光滑，常呈球状、息内状，病灶底部与管壁之间呈窄蒂状相连，或呈宽基底状连接［3］。

纤维支气管镜可以直观、清楚地观察到肿瘤的形态、大小、部位、范围及表面情况，还能进行刷检和活检，必要时还可以内镜下摘除肿瘤，起到诊断和治疗作用［4］。

女性患者肺内多发性平滑肌瘤时，需要检查有无子宫平滑肌瘤病史，并应多处取材，观察细胞有无异型性，以排除肺内结节是否为子宫平滑肌瘤的肺转移灶。

发生于支气管内的平滑肌瘤在临床和病理学上主要应与乳头状瘤、纤维瘤、神经鞘瘤、软骨瘤等相鉴别，影像学检查、病理组织学检查及免疫组织化学染色检查或特殊染色有助于诊断和鉴别。

病理组织学上支气管平滑肌瘤大体上多呈带蒂的息肉状，包膜完整，表面光滑，生长缓慢，质地较硬，切面呈灰白或灰红色。

显微镜下，肿瘤由分化良好、排列成交错状、漩涡状的梭形平滑肌细胞构成，细胞无异型和核分裂像。

本病的治疗原则为完整切除肿瘤，切除方式有两种：（1）手术切除：对于多发性平滑肌瘤患者，手术切除范围应根据病变的部位及大小而定，术中应尽可能多的保留正常肺组织。

切除肿块不需作淋巴结清扫。

病变部位位于主支气管内而致肺不张或慢性感染者，有时需行全肺切除。

对术中诊断困难者，可行冰冻切片检查，以决定手术方式和手术范围。

（2）纤维支气管镜下切除：该种方法适用于病变较小的亚蒂或带蒂气管、支气管内型平滑肌瘤。

内镜下切除对患者的损伤小［5］。

支气管平滑肌瘤为良性病变，预后好，切除干净后一般不复发。

术后患者需长期随访，了解有无复发及气管、支气管有无狭窄。

(下转第918页)—619—第32卷第6期赣南医学院学报Vol ．32NO ．62012年12月JOURNAL OF GANNAN MEDICAL UNIVERSITY DEC ．20123讨论大部分的新生儿ABO溶血病可通过光疗达到治疗目的，但是病情严重的患儿往往需要换血，否则容易发生胆红素脑病，轻者留下严重的永久性神经系统损害，严重者可威胁患儿的健康及生命，且死亡率较高［5－6］，因此如何预防和治疗溶血性黄疸，降低其并症的发生率，是值得临床医生关注的问题。

有研究统计显示，50% 75%的新生儿高胆红素脑病患儿死于急性期，而存活的患儿约有75% 90%留有听力障碍、视觉异常、智能发育迟缓以及其它神经行为异常严重的神经系统后遗症状。

所以，早期预测并且及时干预新生儿高胆红素血症，对防治胆红素脑病及其后遗症的发生有着非常重要的意义。

换血治疗的过程复杂，且严重患儿需要多次换血，有感染血源性疾病的风险。

早期静脉注射丙种球蛋白可在一定程度上阻断溶血反应的发展，从而降低胆红素水平，减少换血的次数［7－8］。

丙种球蛋白治疗溶血病的机制［9］是：通过阻断单核巨噬细胞系统的Fc受体，可使致敏红细胞不被破坏，同时输入的IgG抗体可与免疫性抗体竞争与红细胞的结合，使得红细胞不被致敏。

双面蓝光适用于胆红素已达高胆红素血症的诊断标准时的治疗，本研究采用双面蓝光与静脉注射丙种球蛋白联合治疗，对比其与单独静脉注射丙种球蛋白联合治疗的效果，结果发现联合治疗后患儿的血清胆红素水平低于单独静脉注射丙种球蛋白治疗的患儿，且差异具有统计学意义，说明早期应用大剂量丙种球蛋白联合双面蓝光治疗重症新生儿ABO溶血病疗效明显，是理想的新生儿ABO 溶血病联合疗法。

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