肺转移性子宫平滑肌瘤病

PBML 肺内影像表现常以双肺实质为主， X 线及 CT 多表现为
双肺多发性结节（最常见）
多为实性，边缘光滑，少数有分叶
少数有空洞
极少数为囊性或含有液体
单侧多发肿块
单侧肿块
罕见粟粒样弥漫性病变
鉴别诊断
肺原发性平滑肌瘤/肉瘤（均罕见） 肺转移性平滑肌肉瘤 各类转移瘤
肺转移性平滑肌肉瘤
1.发病年龄不同：
BML常发生于有子宫肌瘤史的绝经前女性(平均年龄45岁)，
子宫平滑肌肉瘤多发生于老年女性
2.肺转移时间不同：
BML常在术后平均14．9年
肉瘤多在术后平均4．5年
3.影像学表现：
BML在肺常表现为多发结节
节
肉瘤转移至肺的结节多是单发或2个，平均直径大于BML结
4.雌、孕激素受体：
Ohno K，kuwata K，Hashimoto J，et al．A case of multiple pulmonary leiomyoma hamartoma[J]．Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi，1996，44(5)：723-728．
HorstmannJP，Pietra GG，Harman JA，et al．Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancy[J]．Cancer，1977，39(1)：314-321．
Байду номын сангаас
参考文献
Steiner PE．Metastasizing fibroleiomyoma of the uterus：Report of a case and review of the literature．Am J Pathol, 1939，15(1)：89-110
Horstmann JP，Pietra GG，Harman JA, et al. Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancy．Cancer，1977,39 ( 1):314-321.
可能诊断：
①肺结节病 ②肺结核 ③肺内多发肉芽肿 ④肺原发性平滑肌瘤 ⑤肺转移性平滑肌瘤 ⑥肺内其它转移性肿瘤
手术记录：
手术失血量20毫升，手术输血量0毫升，手术时间1.5小时 1.患 者左侧卧位，显露右侧胸壁，常规消毒铺巾后，经第4肋间腋 中线行2.5cm切口进胸。 2.探查见右肺无粘连，无胸水，胸壁 无畸形及异常结节。 3.患者术前CT提示双肺多发转移灶可能， 术中见右肺上叶及中叶表面可见结节突出肺表面，故行上叶肺 部分切除； 4.取右肺中叶及上叶病灶较为明显处以GIAStapler切除含肿块的肺组织。 5.彻底止血，水试无漏气，冲洗 干净，清点无误，置上下胸管各一根，逐层关胸。
瘤切除后偶有复发， 一般在肿瘤切除术后 3—20 年 发生转移 肺部转移最常见，其中 17% 为单侧结节，13% 为单发 结节; 肺外转移主要为偶发的皮肤，大网膜，下腔静 脉，右心房， 心脏， 骨盆，肌肉和大脑转移
2.临床表现
该病无明显临床症状，多由常规体检或平滑肌 瘤术前检查偶然发现，极少数出现胸闷、气促、 咳嗽等症状，甚至出现较严重的呼吸系统症状 和血胸
癌抗原均阴性 性激素： 雌二醇/促卵泡刺激素/黄体生成素 / 泌乳素 /孕酮 /睾酮 均在正常范围
胸部CT
影像学特点：
双肺可见多发结节状软组织密度灶，分布不均、 大小不等，大部分形态规整，呈类圆形；其中 较大一个位于右肺下叶，大小约 1.4cm×1.0cm×1.2cm，密度均匀，CT值约 34HU，病灶边界清晰。双肺门结构清晰，气 管通畅。胸膜及叶间胸膜未见明显牵拉征象， 双侧肋膈角锐利，膈面光整。
肺良性转移性子宫平滑肌瘤病
临床资料
女性,55岁 病史:患者既往有子宫肌瘤切除史；入院前1月，
患者出现痰中带血，查胸片发现双肺占位，胸 部CT提示双肺多发大小不等结节影，边缘光整， 内密度均匀，转移瘤可能，患者无无发热、寒 战，无胸痛、胸闷、气促。
实验室检查:
血常规: WBC 9.27 10^9/L 中性细胞 88.4 % ↑ 中性细胞绝对数 8.19 10^9/L ↑ 血红蛋白 111.0 g/L ↓ 嗜酸性粒细胞绝对数 0.00 10^9/L ↓ 血小板 86 10^9/L ↓ 肝肾功能无异常 AFP CEA NSE CYFRA211 CA 153 CA 242 CA 50 CA 199 CA 724及 鳞
病理：
右上叶部分肺，大小4*1.5*1cm，切面见结节，直径0.3cm （B1）。 右中叶部分肺，大小9*7*1.5cm，切面见结节，直径 0.3cm（A1B3），质中，距肺组织切缘3cm，近胸膜；肺内另 见多枚结节，直径0.3-0.7cm（A2）。
（右上叶及右中叶）多灶性平滑肌瘤，结合患者子宫平滑肌瘤病 史，考虑良性“转移性”平滑肌瘤。 切缘：未见特殊性病变。 免 疫组化结果：TTF-1（-），NapsinA（-），SMA（+）， Desmin（+），VIM（+），ER（+），PR（+），KI-67（）。
肺良性转移性子宫平滑肌瘤病
(Pulmonary Benign Metastasizing Leiomyoma, PBML)
PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者在 肺部出现转移，但其它生物学表现为良性的平 滑肌肿瘤。
1939年steiner首先报道
1.概述
PMBL好发人群 育龄期女性平滑肌瘤的发病率约为 12%—25% 因其激素依赖特性，通常于女性绝经后逐渐萎缩; 肿
发性纤维平滑肌瘤性错构瘤）
临床诊断标准
目前病理学对本病诊断已有严格标准， 在组 织学表现良性梭形细胞前提下， 需进一步结 合免疫组化肌源性标记( 提示平滑肌瘤) 、ER 及 PR( 阳性提示子宫来源) 、Ki-67 等指标( 与 恶性的平滑肌肉瘤鉴别) 才能最终确定 PBML 的诊断。
影像学表现
肺良性转移性平滑肌瘤常发生在子宫平滑肌瘤 术后 3 个月—20 年，平均时间为 14.9 年
3.病因及病理学特点
病理起源假说 转移的良性子宫平滑肌瘤 （主流学说） 子宫和肺两处肿瘤均表达雌、孕激素受体 相似的分子遗传学改变 染色体19q，22q，1p的缺失 雌激素治疗有效 低度恶性的平滑肌肉瘤 多中心生长的平滑肌瘤（肺的多发性平滑肌瘤性错构瘤和多
BML都有雌、孕激素受体的表达
子宫平滑肌肉瘤强度弱于BML
5. p53蛋白质定量分析
30％ 的肉瘤表达p53蛋白
BML约为50％
6. Ki-67标记指数
平滑肌肉瘤的指数(11％)
BML(3％)
总结
本病的诊断需综合临床、病理及影像表现综合评价。 当影像表现为双肺多发结节灶，酷似双肺转移时，应 进一步结合患者的临床病史，若为女性患者但无恶性 原发灶，却曾有子宫肌瘤手术史，此时应考虑到 PBML 的可能。