肺良性转移性平滑肌瘤病诊治

影像学资料：
手术标本：
肺良性转移性平滑肌瘤病 （ pulmonary benign metastasizing leimyomatosi PMBL）
PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者 在肺部出现转移，但其它生物学表现为良 性的平滑肌肿瘤
1939年steiner首先报道
Steiner PE．Metastasizing fibroleiomyoma of the uterus：Report of a case and review of the literature．Am J Pathol, 1939，15(1)：89-110
肺良性转移性平滑肌瘤病的诊治
胸外科 冯键
病史介绍：
患者，女性，52岁，“体检发现右肺上叶肿 块伴双肺结节4月”入院。pet/ct:右肺上叶软组 织密度肿块，FDG摄取未见明显异常增高， 感染性病变首先考虑（曲霉菌球或结核球）， 双肺多发性陈旧性结节可能（部分钙化灶）； T-sport，G试验阴性肺穿刺病理：梭形细胞肿 瘤，考虑平滑肌瘤可能。18年前有子宫肌瘤行 “子宫全切切除术”病史。
诊断标准：
核分裂象<2／10HPF，无病理核分裂，无肿瘤 坏死为良性
核分裂象2～5／10 HPF，为潜在恶性 核分裂象>5／10 HPF为平滑肌肉瘤
与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别：
发病年龄不同：
BML常发生于有子宫肌瘤史的绝经前女性(平均年龄45岁)， 子宫平滑肌肉瘤多发生于老年女性
肺转移时间不同：
小结：
临床罕见 可出现多发性转移 术后应考虑去势治疗 预后相对良好 临床上遇到育龄期女性、有子宫肌 瘤病史、
肺内出现结节或弥漫性病变，需考虑PBML 可能
术史 Kay和Loth各报道一例男性患者（多发性纤
维平滑肌瘤性错构瘤？）
常见转移部位
最常见部位：肺和淋巴结 左锁骨上淋巴结转移（湖南湘雅报道）
皮肤、骨盆、腹部、大网膜、下腔静脉、 右心房、脑、骨骼、横纹肌、皮肤疤痕等 腰椎转移（北京协和医院） 左肾转移（本院）
脉管转移？
肺部转移发生时间
手术或治疗后3个月-20年 平均14.9年
预后：
Kayser等 报道的10例肺BML
中位生存期达94个月 同时观察的2例转移性平滑肌肉瘤最长生 存期为22个月
Motegi等 复习文献14例随诊
1年内死亡的仅有1例 生存l～2年者有2例 生存期超过4年的有11例 最长者生存期超过30年
影响预后的因素：
BML发生的时间间隔 病灶<3 cm 肿瘤组织含血管水平 激素受体阳性率高者预后较好 P53表达水平
BML常在术后平均14．9年 肉瘤多在术后平均4．5年
影像学表现：
BML在肺常表现为多发结节 肉瘤转移至肺的结节多是单发或2个，平均直径大于BML结节
雌、孕激素受体：
BML都有雌、孕激素受体的表达 肉瘤强度弱于BML
p53蛋白质定量分析
30％ 的肉瘤表达p53蛋白 BML约为50％
Ki-67标记指数
PMBL诊断：
病理学诊断 免疫组化
Ki67<1%,ER、PR阳性率100%（北京协和医院） Kayser报道Ki-67 2.9%， ER、PR阳性率80%
鉴别诊断
肺原发性平滑肌瘤/肉瘤（均罕见） 肺转移性平滑肌肉瘤 各类转移瘤 淋巴管平滑肌瘤病 炎性假瘤
与肺转移性平滑肌肉瘤的鉴别：
平滑肌肉瘤的指数(11％) BML(3％)

治疗：
首选外科手术切除 去势疗法：
外科卵巢切除 药物性闭经
下腔静脉滤网植入 伊马替尼治疗？（选择性kit/PDGFRA受体
酪氨酸激酶抑制剂）
Goyle KK，Moore DF Jr，Garrett C，et a1．Benign metastasizing leiomymatosis：cas~~report and review [J]．Am J Clin Oncol，2003，26(5)： 473—476．
病理起源假说
转移的良性子宫平滑肌瘤 （主流学说）
a)
子宫和肺两处肿瘤均表达雌、孕激素受体
b)
相似的分子遗传学改变
c)
染色体19q，22q，1p的缺失
d)
雌激素治疗有效
低度恶性的平滑肌肉瘤
多中心生长的平滑肌瘤（肺的多发性平滑 肌瘤性错构瘤和多发性纤维平滑肌瘤性错 构瘤）
PMBL好发人群
育龄妇女 子宫肌瘤史及部分子宫、全子宫切除的手
PMBL影像学特征
Horstamnn回顾23例患者： 双肺多发性结节（最常见）（16例，70%）
多为实性，边缘光滑，少数有分叶 少数有空洞 极少数为囊性或含有液体（北京协和医院）
单侧多发肿块（4例，17%） 单侧肿块（3例，13%） 罕见粟粒样弥漫性病变
Horstmann JP，Pietra GG，Harman JA, et al. Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancy．Cancer，1977,39 ( 1):314-321.
去势治疗效果
2例用黄体生成素释放激素类似物
(1uteinising hormone releasing hormone analogue，LHRH)治疗lO个 月，肿物体积缩小
1例报道给予甲羟孕酮600 ng／d治疗，2年后肺部病灶 退化
国内报道：他莫昔芬治疗8个月，一年后随访CT， 肺内病灶稳定
本院一例患者术后给予他莫昔芬治疗一年，因雌、 孕激素水平高，行手术切除卵巢，随访4年，肺内病 灶稳定
Ohno K，kuwata K，Hashimoto J，et al．A case of multiple pulmonary leiomyoma hamartoma[J]．Nippon Kyobu Geka Gakkai Zasshi，1996，44(5)：723-728． HorstmannJP，Pietra GG，Harman JA，et al．Spontaneous regression of pulmonary leiomyomas during pregnancy[J]．Cancer，1977，39(1)：314-321．