骨原发性脂肪肉瘤1例及相关文献复习

，
。
会 诊 后 该 患 者 回 当地 医 院 行 右 股 骨 远 端 瘤 段 切 除 加
生 长快 疼 痛 逐 渐 加重 呈 持续 性 剧 痛 夜 间 尤 甚 患 肢 有 沉 重
，
， ，
假 体置 换 术 出院后 随访 目前
，
一
，
般状 况 尚好 未 发 生 远 处 转
，
感 肿 瘤 侵 入 周 围软 组 织 后 出现 软 组 织 肿 块 边 缘 不 清 触
， ， ” ， ，
“
” 、
光
，
” 、
“
空 的 特 点 伴 不 同 程 度 的 脂 肪 分 化 存 在 印戒 样 细
、
胞 该 细 胞 有 大 的 单 个 的脂 肪 球 充 盈 胞 浆 恶 性 的 证 据 是 发
，
现 成 脂 肪 细胞 该 细 胞 胞 浆 丰 富 内有 多 数 脂 肪 空 泡 细 胞 核
，
。
术 中见右股
，
骨 下 段 呈 膨胀性 破 坏 骨皮质 菲 薄 如 乒 乓 球 壳 行 外 侧 切 口
，
暴 露 股 骨 外 侧 面 打 开 骨 皮 质 见 大 部 分 骨 组 织 被 灰红 微 黄
，
，
的 鱼 肉 状 肿 瘤 组 织 所 取 代 夹 杂有 不 规 则 的 出 血 坏 死 灶 肿
， ，
，
，
自 19 3 1 年 S te w
发 病率 0
1
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~
首先 报 告 3 例 以 来 国 外 迄 今 报 道
．
50
余例
‘
化 而 来 尚有 个 别 意 见 认 为脂 肪 肉瘤 可 能 与脂 肪 瘤 的恶 变 有
，
其 发 病 率 占原 发 肿 瘤 的 0
．
04％
，
国 内对 此 也 有 少 量 报 道
。
“。
，
， ， ，
移
2
之 质 硬 如 骨 表 面 可 凹 凸 不 平 晚 期 可 影 响 患 肢 功能 出 现恶
，
，
，
。
小结
病质等 血 沉增 决 碱性磷酸酶增 高
， ，
。
分化 不 良者 易 发 生 肺 及
，
。
光镜下 见 大部
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分 区 域 呈 现 与软 组 织 脂 肪 肉瘤 相 似表 现 可 见 脂 肪 细 胞 与 胶
于 女性 发 病 部位 以 四 肢 骨 的长 骨 多 见
， ，
6
～
72
岁 男性 略多
，
肪 抑 制 为 高低 混 杂 信 号 肿 瘤 边 缘 见 线 状 低 信 号 周 围见 片
，
。
主要 症 状 是 患 处 疼
，
状长 T 1
长T2
骨 髓水 肿 信 号 右 膝关 节 囊 积 液 ( 图 3 )
， ，
痛 有 时 伴 肿胀 和 活 动 受 限 可 有 局 部 压 痛或 叩 痛 由 于 肿瘤
维普资讯
200 8
年第 3 5 卷 第
13
期
中国 肿瘤临 床
777
骨原 发性脂 肪 肉瘤 1 例及相 关 文 献 复习
于 慧玲
杨绍英
①
张连郁
@
内蒙 古 医 学 院附 属 医 院 病 理 科
关键词 骨
( 呼 和 浩特市
原发 性
0 10 0 5 0
)
脂 肪 肉瘤
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密 度低
，
CT
值在
一
20
一
50Hu
，
，
肿 瘤相 应 骨 皮 质 连 续
，
。
M R I ：T 1
加 权病 变 区 呈 略低 信 号 其 内杂 有 斑 片 状 高 信 号
，
T2
加权脂
临 床 表 现 ：骨 内脂 肪 肉 瘤 发 病 年 龄
原 纤 维 相 隔 有 不 典 型 脂 肪 母 细 胞 与 具 深 染 多形 性 核 的 脂
，
、
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肪 细胞
“
。
肿瘤 细 胞 有 多 形 性 脂 肪 空 泡 边 缘 光 滑 呈 现 圆
骨 内脂 肪 肉瘤 ( L i p o s a 肪组 织 的恶性 肿瘤 是
，
一
r c o m a
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、
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) 是 原 发 于 骨髓 内脂
。
见 的 病 变 原 发 于 骨 骼 者则 十 分 罕 见 肿瘤 起 源 不 明 有 人 认
， ， ，
种罕见 的 恶性 度很 高的骨肿瘤
，
为其 起 源 于 成脂 细 胞 也 有 人 提 出 该 肿瘤 系 由问 充质 细 胞 衍
瘤 与周 围 残存 的 骨 碎 片 无 明 显 界 限
除 冲洗 缝 合
， ， 。
。
用刮匙将肿物完全刮
图
1
肿瘤 呈 现 与软 组 织 脂 肪 肉瘤 相 似 表 现 可 见 印戒样 细 胞
，
，
该细胞有 大 的 单 个 的 脂 肪 球 充盈 胞 浆
、
病 理 学 特 征 ：手 术 标 本 大 体 情 况 不 详
， ， ，
，
；C T
，
：
右 股 骨 下 段 干 骺 端 外 侧 可 见 片状 溶 骨 性 破 坏 呈 类 圆形 边
图2
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肿 瘤 周 围 可 见 坏 死 及 部分 骨 组 织
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缘 尚清 晰 周 围 见 骨 质 硬 化 及 软 组 织 块 影 肿 瘤 密 度较 肌 肉
， ，
2
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疼 痛 不 能 伸 直 伴有 压 痛 之 前 无 疼 痛 史 于 第二 天 入 院治
疗
外
。
实 验 室 检 查 ：血 沉 增 快 碱 性 磷 酸 酶 增 高
， ， ，
。
术 前 在 当地
、
医 院行 穿 刺 检 查 结 果 示 ：送 检 为 坏 死 组 织 炎 症 结 核 待 除
。
200 8
年 3 月 3 0 日在 当地 医 院 行 手 术 治 疗
，
关 常 单 独 发 生 但 目前 发 现 可 与 其 它 肿 瘤 如 骨 肉瘤 并 存
， ，
，
，
3 l％
。
现 将 我 们 会 诊 的 I 例报 告 如下
成 为恶 性 间质 瘤 的
一
部分
。
临床 资料 患者 女
，
， ，
35
，
岁
。
于 2 0 0 8 年 3 月 2 6 日突 发 右 腿 膝 关 节
， ，
， ， ，
有压 迹 和轻度深染
1 2
，
。
有 的区 域 有坏死 另见 少 量 骨 组 织 ( 图
，
)
。
病 理 诊 断 ：右 股 骨 外髁 原 发性 高分 化 脂肪 肉瘤
。
影 像 学 表 现 ：x 光 片 ：右 股 骨 下 段 干 骺 端 外 侧 见 类 圆 形
溶骨性 破坏 浸润性 扩展 边 缘硬化 相应 骨皮质连续