平山病磁共振诊断精品PPT课件
平山病的影像诊断ppt课件
自然体位MR
脊髓的曲线：从 C2-7椎体后缘画一直线，判 定 C3-6 椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与 直线相交为异常。
脊髓内信号异常。
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
男，28岁，双手麻木伴双上肢无力8年。
平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
自然体位MR
平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
非平山病的下颈髓萎缩和信号异常。
屈曲位 MR
严重者导致脊髓扭转及脊膜变形，不断地曲 颈动作引起脊髓的微损伤及脊髓前角的细胞 缺血最终导致脊髓萎缩。
PS
近来的研究发现平山病患者均存在颈椎节段 性不稳现象。而关节突关节的形态和活动度 对颈椎的稳定性又有重要影响。
参考文献：平山病与非平山病患者颈椎椎间盘-关节突角的差异（您看看是否需要 添加）
男，17岁，右手麻木、 无力伴肌肉萎缩1年余。
同前病例，术后1年复查有改善。
女
小结
20岁左右的青年人，单侧上肢肌萎缩，临床怀 疑为平山病的患者，MRI自然位颈髓检查+过 屈位颈髓MRI。 自然位MR评估：低位颈髓萎缩，变扁平，曲线 异常，LOA，髓内异常信号。 屈颈位的 MR（平扫 + 增强）：清楚的显示扩 大的硬膜外腔和异常扩张强化的血管丛。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
屈曲位
颈部垫楔形物 收下颌的屈颈位扫描能 最大限度的显示扩张的 硬膜外腔和流空的异常 血管。 收下颌：尽量内收贴近 胸骨柄，使颈后部尽量 拉伸，用棉垫固定患者 颈部两侧，防止移动， 并嘱其勿做吞咽动作。
屈曲位
硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜腔内负压可以 提高后内侧静脉丛的灌注； 硬膜囊前置导致前内侧的静脉丛受压故提高后 内侧静脉丛的负荷； 颈部前屈时可以减少颈静脉的充盈，导致静脉 回流入内侧静脉丛的增多。
平山病讲课PPT课件
药物治疗期间， 患者需要定期进 行复查，以便医 生根据病情进展 和治疗效果调整 药物剂量和方案。
手术治疗
手术适应症：病情严重，影响日常生活和工作 手术方式：神经根松解术或神经根切断术 手术效果：疼痛和肌肉无力等症状得到缓解 注意事项：手术风险和术后康复需注意
其他治疗方式
药物治疗：使用神经 营养药物和抗炎药物 进行治疗，缓解疼痛 和肌肉僵硬等症状。
物理治疗：包括按摩、 温热疗法、电刺激等， 可以促进血液循环和 新陈代谢，缓解肌肉 疲劳和僵硬。
康复训练：进行有针对 性的康复训练，如关节 活动度训练、肌肉力量 训练等，提高身体的协 调性和稳定性。
手术治疗：对于严重的 平山病患者，可以考虑 手术治疗，如肌腱转移 、韧带重建等，改善关 节功能和稳定性。
病情恶化
注意事项
保持健康的生活方式，如 合理饮食、适量运动等
避免过度劳累和压力，保 持心情愉悦
定期进行体检，及时发现 和治疗潜在疾病
如有疑虑，及时就医，确 诊后积极配合治疗
预防效果评估
预防措施的有效性
预防措施的持久性
预防措施的可行性 预防措施的推广价值
05
平山病的康复
康复训练的重要性
康复训练有助于改 善平山病患者的肌 肉力量和关节活动 度
平山病的症状主 要包括肌肉无力、 萎缩和疼痛等
平山病通常在青 少年时期发病， 病程进展缓慢
平山病的病因
病因未明，可能与遗传、免疫、感染等因素有关。 平山病是一种可导致肌肉萎缩的疾病，通常在青春期发病。 平山病患者通常会出现肌肉无力、肌肉萎缩、肌肉疼痛等症状。 平山病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗和康复治疗等。
病程：5年
症状：双上肢肌肉萎缩、无力
平山病的磁共振影像表现浅析
平 山病 （ ｉ ｙｍａｄｓａｅ Ｄ） 是一 种原 因不 明 的 良性 自限 Ｈ ｒ ａ ｉ ｓ，Ｈ ａ ｅ 性 运 动神 经元 疾病 ，又称 为青 少年 上 肢远 端肌 萎缩 症 ，是 日本 学者
硬脊 膜外 间隙异常信号 ：颈椎磁 共振检查 可 以避免 放射线 的辐射 ，随 着磁 共振 的临床应用 逐渐深入 ，磁共振检 查 已被 大家公认为 是平 山病
查 时 ，如 出现 下段 颈髓 源自 缩 、 其硬 膜外 间 隙 的血 管流 空和 强化 的静 脉 丛 的影像 表 现 ，应 首先 考 虑 有平 山病 的 可 能。再 结合 患者 临床 症状 ，
如手 及 前臂 不对 称 的肌 无 力和萎 缩 而 无感 觉障碍 或 寒冷 麻 痹等 ，基 本就 可 以诊 断 了。 【 关键 词 】平 山病 ；磁 共振 成 像 ；颈髓 下段 萎缩 ；血 管 流 空 中 图分类 号 ：Ｒ４ ． ４５２ 文 献标 识码 ：Ｂ 文章 编号 ：１７ － １４ （０ ２ ０ ０ ３－ ２ ６ １ ８ ９ ２ １ ）１－ １２ ０
１ ・临 床 研 究 ・ ３ ２
［］ 梁 晓峰 ， 园生 ， 晓 军， ． ３ 陈 王 等 中国 ３ 以上 人群 乙型肝 炎 血清 流 行 岁
Ａｐ ｉ２ １ ， ｏ ．０ Ｎｏ １ ｒ ０ ２ Ｖ １ ， ．０ ｌ １
［］ 刘 香 荣 ．１例 乙 型肝 炎疫 苗接 种 后免 疫 效 果分 析 ［ ． 临 床 ５ ６９ Ｊ 实用 】
的首选检查 技术 ，和Ｃ 、Ｘ线先 比，可 以明确显 示脊髓及硬 膜 内外 的 Ｔ 病 变 ，在平 山病 的诊 断和鉴别 诊断方 面有 明显优 势。文 献报道平 山病
的常 规仰卧位磁共振表 现 ，主要是低位 颈髓 萎缩多 以主要 位于Ｃ～ ． Ｔ水 平 ，均累及 Ｃ水平 颈髓 ，硬 膜外均 出现条 形等Ｔ长Ｔ信 号 ，内可见条
平山病的磁共振诊断
5、所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常， 无颅神经损害及括约肌功能障碍；
6、病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病 史。(数年间呈进行性，85% 患者1-5年停止进展)
六、诊断标准
辅助检查电生理：
常规肌电图提示神经源性损害
辅助检查影像学：
自然位MRI表现+屈颈位MRI表现
六、诊断标准
• 肯定: 具备“临床表现”及“辅助检查”各项
屈颈位MRI表现：
1.自然体位的MRI表现
2.低位颈髓前移，萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号 影（T1WI等低信号，T2WI高信号），部分可见结 节状及索条状流空血管 4.增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化
增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化
血管流空
原因：
三、临床特征
• 多为单侧损害，部分表现为双侧不对称损害；
Pradhan等发现少数患者双侧上肢均受累，提出双侧 受累型是一种严重的临床亚型
• 多有寒冷麻痹：暴露在寒冷环境中，无力症状明 显加重，手指伸展时常发生震颤 • 腱反射一般正常，偶下降，无疼痛 • 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常
右前臂斜坡样肌萎缩
①硬膜囊后壁前移，导致硬膜后腔 负压，后内侧静脉丛灌注提高； ②硬膜囊前置，导致前内侧静脉丛 受压，后内侧静脉丛负荷提高； ③颈部前屈，导致颈静脉充盈减少， 而静脉回流入内侧静脉丛增多。
扩张的静脉丛
• MRI自然位和屈颈位可显示出平山病的影像学 特征性表现，能敏感地发现低位颈髓的萎缩、 变扁及背侧硬膜外间隙的增宽、静脉丛的扩 张，两种体位的有机结合，对提高平山病的 诊断率有重要意义。
平山病
（Hirayama disease，HD）
医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读
医影讲座平山病MRI表现及相关《指南》解读作者：***指导：温志波教授单位；南方医科大学珠江医院影像科本期课程将从四个方面进行学习：1.临床概述2.影像表现3.鉴别诊断4.治疗预后基于一项系统综述，由多个国家，多位专家一起讨论总结出24条关于HD诊断、治疗及随访意见的《指南》临床概述平山病(Hirayama disease，HD)，又称青少年上肢远端肌萎缩症，是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首先报道的一类具有自限性的青少年时期起病的远端上肢肌萎缩性疾病；呈区域性发病，90%以上来自于日本、中国、印度等亚洲国家；起病隐匿，常造成临床漏诊及误诊；致病机制1.运动神经元病学说2.生长发育学说3.脊髓动力学说4.免疫、遗传因素学说1.主要发生在亚洲男性青少年(20岁以下)。
2.在发病2-5年后，HD症状会逐渐减轻并自我恢复。
3.部分患者可能经历反复的疾病进展，中间可有稳定期。
4.某些患者的症状持续时间可能超过5年。
5.HD患者的肌肉萎缩局限于上肢，主要累及手和前臂肌群的固有肌肉。
6.手部肌肉的萎缩主要发生在尺侧，即反向分裂手综合征。
7.萎缩引起的斜肌肌萎缩累及前臂内侧、掌侧和背侧表面，保留肱桡肌，即“斜坡征”，是HD的典型临床表现。
8.其他临床症状，包括寒冷麻痹、手指伸展震颤和肌肉束颤。
9.大多数HD患者的症状(包括萎缩、虚弱和去神经)通常是不对称的。
10.少数HD患者早期可能会出现上肢主观感觉异常。
11.在大多数HD患者中，锥体束体征不存在。
如果发现锥体束征象，建议定期随访，排除运动神经元病的可能。
临床表现“斜坡征”，双侧上肢不对称性肌肉萎缩，右手常见约3:1，多见于手部及前臂尺侧，肱桡肌保留；“分裂手综合征”，以小鱼际肌萎缩为主；“寒冷麻痹”，指症状会随着温度的降低而出现明显加重现象；平山病患者一般不存在感觉异常；影像诊断平片：颈椎生理曲度变直，诊断价值有限；CT：平扫一般无异常发现；脊髓造影：可见脊髓萎缩，创伤较大，并发症多；MR：1.中立位，常可见低位颈脊髓轻度萎缩，部分可见颈脊髓变直、脊髓高信号，颈椎生理曲度变直等；2.屈颈位，以前为诊断平山病的“金标准”，现在为最重要的证据之一；12.颈前屈磁共振成像中硬脊膜后壁前移位和硬脊膜后的新月形异常高信号是诊断HD最重要的证据之一。
平山病诊断与治疗PPT
病理学检查：进行肌肉活检，观察肌肉组织是否有病变
添加项标题
临床表现：观察患者是否有肌肉无力、肌肉萎缩、关节 疼痛等症状
添加项标题
影像学检查：进行X光、CT、MRI等检查，观察骨骼和 肌肉的变化
添加项标题
诊断标准：根据病史、临床表现、实验室检查、影像学 检查和病理学检查的结果，综合判断是否为平山病。
保持水分平衡，适量饮水
运动管理
适度运动：避免过度运动，以减轻关节负担 运动类型：选择低强度、有氧运动，如散步、游泳、瑜伽等 运动频率：每周至少进行3-5次运动，每次持续30-60分钟 运动注意事项：避免剧烈运动，如跑步、跳跃等，以免加重病情
心理支持
建立良好的医患 关系，给予患者 充分的理解和支 持
平山病的科学研究
05
研究进展
病因尚不明确，可能与遗传、 环境因素有关
平山病是一种罕见的神经系 统疾病，主要发生在日本山 区
症状包括肌肉无力、行走困 难、语言障碍等
目前尚无特效治疗方法，主 要通过药物、康复训练等手
段缓解症状
研究方向
病因研究：探讨 平山病的发病机 制和病因
病理研究：研究 平山病的病理变 化和病理生理机 制
研究伦理与法规
研究伦理：保护受试者权益， 确保研究符合伦理规范
法规遵循：遵守相关法律法规， 确保研究合法合规
知情同意：受试者需了解研究 目的、风险和收益，自愿参与
数据保护：保护受试者隐私， 确保数据安全
YOUR LOGO
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
病因：长期接触铅、汞等重金属
治疗：药物治疗、物理治疗、康 复训练等
误诊原因及防范措施
平山病PPT课件
鉴别诊断
肌萎缩侧索硬化症（上下运动神经元受损） 颈椎病 脊髓炎、变性性疾病 硬膜外肿瘤
54
小结
年轻患者，临床有明显的手和、或前臂的肌 萎缩、无力，结合MRI屈曲位表现，可以诊 断 Hirayama disease.
55
谢谢大家！
56
非前屈位 MR Imaging
Case 1:男，25岁，左手无力、麻一年.
.
1
前屈位 MR imaging
Case 1:男，25岁，左手无力、麻一年.
.
2
Nonflexion MR Imaging
Case2 :25-year-old man ，右手肌萎缩2-3年.
3
Flexion MR imaging
17岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力
46
屈曲位不只是显示硬膜囊前移，还显示硬脊 膜外后间隙增粗迂曲血管影
47
16岁，男，进行性双手及前臂肌 肉萎缩无力, 以左手为重
48
17岁，男，进行性左手 及前臂肌肉萎缩无力
49
这异常长T1短T2信号，不会考虑是肿瘤等其它组 织，因为当颈椎变成正常位置时，其征象消失。
族史。
20
临床表现
主要发生在年轻男性，15岁到25岁之间，一般 小于30岁。
主要临床表现包括: 缓慢进程, 呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，数年后
可自行停止。可有寒冷麻痹及伸展时震颤。 无感觉及锥体速受累表现。
21
影像学表现
Hirayama disease患者, X线无 特异性，一般表现颈椎生理曲 度变直。
31
MR 特征 --下段颈髓萎缩
32
脊髓萎缩变细是与邻近上下层面相比较
平山病的MRI诊断及鉴别诊断
平山病的MRI诊断及鉴别诊断目的：对平山病的临床及MRI特点进行分析。
方法：回顾性分析6例经临床证实的平山病患者的临床及MRI资料。
结果：本组6例，男5例，女1例，表现上肢远端肌无力和萎缩，双侧受累1例，单侧受累5例，颈椎过曲位MRI 均见硬膜囊后壁前移，后硬膜外间隙增宽，其内见新月形长T1长T2信号，增强扫描明显强化。
结论：平山病主要发生在青春期，男性多见。
平山病颈椎过曲位MRI有一定特征性，颈椎过曲位MRI可协助早期诊断。
标签：平山病；颈椎；磁共振成像【Abstract】Objective：To evaluate the clinical characteristics and MRI diagnostic value of hirayama disease.Method：Analyse the clinical and MRI feature of hirayama disease in 6 cases proved by clinical.Result：5 males and 1 female in 6 cases，with muscle weakness and atrophy on uooer limbs，5 cases showed unilateral and 1 case showed bilateral but asymmetric involvement.In the flexion position MRI scan，the forwords movement of lower cervical cord and the abnormal lunular signal with posterior epidural space in all cases.Conclusion：Hirayama disease occurs mainly in young males.The hirayama disease shows characteristic manifestations on the flexion position MRI appearance，which can help the doctor make diagnosis in the early stage.【Key words】Hirayama disease；Cervical vertebrae；MRI平山病（Hirayama disease，HD），又称青少年上肢远端肌萎缩症，本病临床上少见，目前临床上对本病的认识尚存在不足，影像诊断易漏诊误诊，临床上易与运动神经元疾病混淆，搜集近年来临床证实的6例平山病的临床及MRI资料进行分析，以提高对本病MRI诊断价值的认识。
平山病颈椎MRI影像学分析
平山病颈椎MRI影像学分析翟少智1，代海洋1，刘国荣1，肖叶玉2，洪璧楷2，吴仁华2*平山病(Hirayama disease，HD)又名青少年上肢远端肌萎缩症，由日本的平山惠造于1959年首次报道，是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病[1]。
本病好发于男性青少年，男女比例约为20:1，以隐袭起病的单侧或双侧不对称的前臂及手部肌肉萎缩、双手厥冷无力为临床特征。
一般起病后3～5年内病情稳定，仅极少数患者的肌萎缩缓慢进展。
此病发病率低，易被误诊为运动神经元性疾病。
常规X线检查对该病诊断率低，MRI对平山病诊断具有明显优势。
本研究中，笔者探讨平山病自然位及过屈位MRI表现及过屈位脊膜后间隙大小对平山病诊断价值。
1 材料与方法1.1 临床资料回顾性分析9例2009年4月至2012年11月来本院就诊、符合平山病患者的临床及影像学资料。
临床诊断标准[2-3]：(1)青春早期隐袭起病，男性多见；(2)局限于上肢远端、手指及腕关节无力，伴手和前臂远端肌群萎缩；(3)手部厥冷和手指伸展时出现震颤，前臂伸展时出现束颤；(4)症状主要表现为单侧或以一侧明显；(5)无感觉异常、锥体束征，下肢和小脑无异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍；(6)发病3～5年后不再进展或者病情出现缓解。
本组病例中9例均为男性，年龄16～22岁，平均(18.6±2.8)岁。
其中8例为右侧发病，主要表现为手和前臂肌肉无力及萎缩，伸手时会出现震颤，有季节性规律，冬季加重。
1例主诉双上肢无力，双手及前臂肌肉出现萎缩。
对照组为10名相相应年龄段的健康男性志愿者，病例组和对照组年龄差异无统计学意义(P>0.05)。
1.2 技术方法采用荷兰飞利浦公司Philips 1.5 T (Achieva)超导MR成像系统，行颈椎MRI自然位和过屈位的矢状面和横断面扫描。
采用颈部线圈，自然位扫描时患者自然仰卧于扫描床上，过屈位扫描时患者头部下方利用泡沫板垫高，使下颌尽量贴近胸部。
平山病的颈部MRI诊断
平山病的颈部MRI诊断摘要】目的对平山病的磁共磁特点进行总结，并结合文献复习，提高对本病的认识。
方法对2例经临床法证实的平山病患者进行颈椎扫描并观察其MRI表现。
结果颈椎下段脊髓变细，脊髓的硬脊膜后壁向前推移，脊髓背侧硬膜外静脉扩张，颈胸段脊髓局限受压变扁。
结果临床表现结合颈椎的MRI表现，有助于平山病的诊断。
【关键词】平山病磁共磁成像颈椎平山病由日本学者平山惠造1959年首次报道的一种良性自限性运动神经元疾病，又称青年上肢远端肌萎缩，在临床上与运动神经元病、肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩表现相似而预后截然不同。
在临床主要表现为缓慢进行性不对称性手及前臂肌无力、萎缩，可单侧或双侧发病，经数年后病变可静止。
现回顾，经临床证实的2例平山病的MR表现，复习相关文献，进一步了解颈部MR检查在平山病MR诊断中的价值。
1、材料与方法1.1一般资料及临床表现本组2例患者年龄20—22岁，均为男性，渐进性上肢无力，病程约2－3年。
精神看起来很好，说话及表达能力清楚，均无家族史、外伤史。
2例中1例为左侧肌肉萎缩，均出现大小鱼际肌、掌间肌萎缩，1例手续伸展时可见震颤，双下肢正常，双侧Babinski征阴性，关节位置觉、四肢针刺觉正常。
入院查肌酶均正常，肌电图示神经源性病变，脊髓MRI示中心矢状位及屈颈位如图。
1.2扫描方法患者仰卧，双手自然地放于身体的两旁，使用颈部线圈；枕下垫软垫以保证头及颈部不要乱动。
采用GE1.5T磁共振进行扫描。
扫描行MRI自然体位及屈颈位平扫+增强扫描,平扫序列为矢状位T1WI T2WI T2WI/FS,轴位T2WI/FS,矢状位,冠状位及轴位增强;屈颈位为采用平卧时在头后部放置楔形物使颈部屈曲并尽力收下颌。
2、结果MR结果显示：患者颈椎椎体曲线异常，部分椎间盘膨出，稍压迫硬膜囊，下段颈髓萎缩，颈髓内可见异常信号，1例可见脊髓背侧硬膜外的静脉丛；3、讨论平山病好发于青春期，男性多见，患者一般体型瘦长，男女之比约6：1。
平山病患者的MRI影像学表现
平山病患者的MRI影像学表现目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。
方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。
结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。
结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。
标签：平山病；屈曲位MRI；中立位MRI；高发表现平山病也叫做青少年上肢远端肌萎缩症，是一种与颈椎屈曲活动相关的疾病。
在亚洲人群中报道较多，男性为主。
主要临床表现为手掌、前臂肌肉进行性萎缩。
因为进展缓慢，一部分患者表现为病情进展停滞，平山病区别于其他运动神经元病。
随着屈曲位MRI发现平山病患者存在屈曲位硬膜囊前移的典型影像学表现，MRI已成为平山病患者的主要诊断方法。
本文针对平山病患者的各种MRI影像学表现进行研究分析，具体如下。
1 资料与方法1.1 一般资料选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例，其中男47例，女1例；年龄15～29岁，平均19.81岁；病程6个月～8年，平均23.8个月；其中41例表现为单侧症状（右侧23例，左侧18例），7例为双上肢不对称肌肉萎缩；主要的临床表现包括手内肌萎缩42例，握力下降32例，手指震颤26例；所有患者中，4例表现为上肢近端肌肉萎缩，胸大肌、三角肌、肱二头肌、肱三头肌受累，前臂及远端手内肌萎缩不明显。
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六、诊断标准
辅助检查电生理：
常规肌电图提示神经源性损害
辅助检查影像学：
自然位MRI表现+屈颈位MRI表现
32
六、诊断标准
• 肯定: 具备“临床表现”及“辅助检查”各项
• 可能: 缺少“临床表现”中除第6项以外的1项, 但
24
25
26
增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化
27
血管流空
原因：
①硬膜囊后壁前移，导致硬膜后腔 负压，后内侧静脉丛灌注提高； ②硬膜囊前置，导致前内侧静脉丛 受压，后内侧静脉丛负荷提高； ③颈部前屈，导致颈静脉充盈减少， 而静脉回流入内侧静脉丛增多。
扩张的静脉丛
28
• MRI自然位和屈颈位可显示出平山病的影像学 特征性表现，能敏感地发现低位颈髓的萎缩、 变扁及背侧硬膜外间隙的增宽、静脉丛的扩 张，两种体位的有机结合，对提高平山病的 诊断率有重要意义。
于肌萎缩侧索硬化症和进行性脊肌萎缩症中的一种特 殊类型。 （受质疑）
• 遗传机制学说：Nalini Ad等认为，部分患者为家族
性，与基因突变有关，尤其是SOD（超氧化物歧化酶） 基因突变，会导致天门冬氨酸取代丙氨酸。 （无定论）
• 免疫机制学说：部分学者认为，与过敏体质有关。
（无定论）
6
三、临床特征
21
LOA——后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象
轴位：在椎弓根层 面从椎突关节至椎
弓联合处 分离<1/3 正常 分离>1/3 LOA
22
屈颈位MRI
在曲颈角度为20度时，硬膜外间隙增宽出现率为70%，25度 以上为100%。检查时至少应达到25度，最佳显示角度为35度。
23
屈颈位MRI表现：
1.自然体位的MRI表现 2.低位颈髓前移，萎缩、扁平更显著 3.后硬膜外腔增宽，内新月形或梭形异常信号 影（T1WI等低信号，T2WI高信号），部分可见结 节状及索条状流空血管 4.增强扫描，后硬膜外腔内异常信号明显强化
• 肌肉活检：典型改变为神经源性改变，与运动神
经元病的不同之处为受累的肌肉节段局限。
13
四、辅助检查
• 影像学检查
X线平片 CT检查 脊髓造影 MRI检查
14
五、影像学表现
• X线平片：颈椎的普 通X线检查，可见生 理曲度变直，一般 无其他异常发现
15
五、影像学表现
• CT检查：普通CT检查，一般无异常发现
• 是一种良性自限性运动神经元疾病，起病后缓 慢进展，85%的患者在5年内会自发性缓解
3
二、发病机制
脊髓动力学说
生长发育失衡 学说
发病机制
免疫机制学说
运动神经元病 学说
遗传机制学说
4
二、发病机制
• 脊髓动力学说：Hirayama等认为，长期维持屈颈姿
势，硬膜囊后壁被牵连、前移，从后方推压低位颈 髓，最终使对缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞 发生变性，引起所支配肌肉的神经源性损害。
29
六、诊断标准
• 本病诊断的主要依据为临床特征，病程 为自限性尤为重要，肌电图检查及不同 体位颈椎MRI表现对诊断有重要意义
30
六、诊断标准
临床依据：
1、青春早期隐袭起病，男性多见； 2、局限于上肢远端、手指及腕无力，伴手和前臂 远端肌萎缩； 3、寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤； 4、症状为单侧或以一侧明显； 5、所有患者均无感觉、锥体束、下肢或小脑异常， 无颅神经损害及括约肌功能障碍； 6、病史中无脊髓灰质炎、毒物暴露或周期麻痹病 史。(数年间呈进行性，85% 患者1-5年停止进展)
• 亚洲国家多见，好发于青少年，15-25岁为发病 高峰，且男性多见，男女之比约20:1
• 起病隐匿，上肢远端肌无力、肌萎缩；肌萎缩 局限于手和前臂，桡侧肌肉一般不受累，手的 骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重， 使上肢呈斜坡样，表现特征性前臂斜坡样肌萎 缩
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三、临床特征
• 多为单侧损害，部分表现为双侧不对称损害；
• 生长发育失衡学说：Tom等认为，平山病可能是脊
髓与硬脊膜之间生长发育不平衡所致。身高快速增 长的青少年，颈髓后根的生长速度不能赶上手臂的 生长，致C5-T1后根相对缩短，屈颈时，颈髓后根将 低位颈髓拉向前方，使颈髓受到前方椎体的压迫。
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二、发病机制
• 运动神经元病学说：Schroder R等认为，此病是介
Pradhan等发现少数患者双侧上肢均受累，提出双侧 受累型是一种严重的临床亚型
• 多有寒冷麻痹：暴露在寒冷环境中，无力症状明 显加重，手指伸展时常发生震颤
• 腱反射一般正常，偶下降，无疼痛 • 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常
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右前臂斜坡样肌萎缩
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手的骨间肌、大小 鱼际肌萎缩
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• 脊髓造影：可见脊髓萎缩，文献报道，在自 然位置状态下，脊髓造影发现65%的患者存 在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发现 率可达88%。但脊髓造影存在创伤和较多的 并发症
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五、影像学表现
• MRI检查： 自然位MRI表现：
1. 颈椎生理曲度变直 2. 低位颈髓的萎缩（萎缩节段分布范围在C5-T1， 最明显在C6水平），形态变扁平 3. 部分病例脊髓内可见异常信号 4. 伴有节段性椎间盘膨出及突出 5. LOA--后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象
平山病
（Hirayama disease，HD）
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平山病（Hirayama disease，HD）
定义 发病机制 临床特征 辅助检查 影像学表现 诊断标准
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一、定义
• 平山病（ Hirayama disease ，HD）又称青少 年上肢远端不对称性肌萎缩症，是一种主要影 、辅助检查
• 肌电图：提示神经源性损害，但周围神经传导速
度正常。萎缩肌的对侧同名肌也可表现为神经源性 异常。
萎缩肌均有纤颤电位或正锐波, 少数可见束颤电位, 多相电 位增多( 47%-89%) 轻微收缩时动作电位时限延长,波幅增高, 呈巨大电位
用力收缩时峰值电压增高, 动作电位数量减少, 募集分离
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颈椎生理曲度变直
在自然位上从C2-C7椎体后缘连一直线， 正常人C3-C6椎体后缘与该直线不相交， 而平山病患者C3-C6椎体后缘多与该直 线相交
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脊髓内异常信号
文献报道：异常信号多 位于脊髓前角，增强后 可强化，也可不强化
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低位颈髓萎缩，形态变扁平，椎间盘膨出及突出
正常
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正常
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