血色病(护理查房
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血色病名词解释
血色病名词解释
血色病是常染色体隐性遗传性疾病，由于胃肠道吸收铁元素异常增加，导致体内铁负荷明显增高（铁蛋白及血清铁明显升高），沉积于肝脏、心脏、胰腺等重要脏器，引起脏器功能损害。
常见的临床表现有皮肤色素沉着、血糖升高、肝脏肿大伴功能损害、充血性心力衰竭、关节肿痛等。
血色病患者，实验室检查可见血清铁、血清铁蛋白、转铁蛋白饱和度等明显升高，肝脏穿刺活检可见肝脏纤维化或肝硬化表现。
患者考虑有血色病的可能时，需及时到血液内科就诊，完善贫血六项、骨髓穿刺及肝脏穿刺活检等检查，以明确诊断，由专科医师评估病情后，制定治疗方案，积极治疗。
血色病ppt课件
血色病 Hemochromatosis
宁夏医科大学 王国宁
；.
1
1
病
因
2
临床 表 现
3
诊
断
4
治疗及护理
预
后
5
；.
2
定义
血色病是体内铁负荷过多的一种疾病，患者有多个重要脏器的实质细胞内有铁 蓄积，致纤维化和功能损伤。它最常累及的部位是肝、胰、心、性腺、皮肤及关 节，并产生相应的临床表现。
血色病有原发性和继发性之分。
请各位老师批评和指正！
宁夏医科大学 王国宁
；.
16
1
继发性血色病：多见 于铁利用障碍及红细 胞生成无效的贫血， 或反复输血造成体内 铁负荷过多
2
酒精性肝病：铁负荷 可增多，但程度远低 于血色病，肝活检肝 铁浓度基本正常
3
慢性肝炎：可有血清 饱和度及血清铁蛋白 升高，多数伴肝功能 异常，肝活检为主要 鉴别手段。
；.
10
实验室检查
1.外周血多正常晚期合并严重肝硬化 可出现贫血、白细胞和血小板减少。
；.
11
肝穿刺活检术---金标准 肝组织用组织化学法检测肝铁浓度
<50 umol/g
>70 umol/g
>200 umol/g
正常人
血色病 ；.
晚期 12
放血
治疗 螯合剂
维生素C
间隙放血是治疗血 色病的首选方法。
常用去铁胺肌肉、 皮下、静脉注射， 清除铁的速度较慢。
大量维C：每天 100~1000mg可增 加铁的排出。
；.
3
病因
原发性血色病
• 常染色体隐性遗传病，等位基因位于第 六号染色体短臂，临近组织相容性抗原 HLA-A位点。正常成人体内含铁量为 3~4g，而血色病患者因每日吸收铁量是 正常人的3~4倍，体内含铁量可达 20~40g。过量的铁被单核-巨噬细胞吞 噬，也蓄积于肝、胰、心肌的实质细胞 中
宁夏医科大学 王国宁
；.
1
1
病
因
2
临床 表 现
3
诊
断
4
治疗及护理
预
后
5
；.
2
定义
血色病是体内铁负荷过多的一种疾病，患者有多个重要脏器的实质细胞内有铁 蓄积，致纤维化和功能损伤。它最常累及的部位是肝、胰、心、性腺、皮肤及关 节，并产生相应的临床表现。
血色病有原发性和继发性之分。
请各位老师批评和指正！
宁夏医科大学 王国宁
；.
16
1
继发性血色病：多见 于铁利用障碍及红细 胞生成无效的贫血， 或反复输血造成体内 铁负荷过多
2
酒精性肝病：铁负荷 可增多，但程度远低 于血色病，肝活检肝 铁浓度基本正常
3
慢性肝炎：可有血清 饱和度及血清铁蛋白 升高，多数伴肝功能 异常，肝活检为主要 鉴别手段。
；.
10
实验室检查
1.外周血多正常晚期合并严重肝硬化 可出现贫血、白细胞和血小板减少。
；.
11
肝穿刺活检术---金标准 肝组织用组织化学法检测肝铁浓度
<50 umol/g
>70 umol/g
>200 umol/g
正常人
血色病 ；.
晚期 12
放血
治疗 螯合剂
维生素C
间隙放血是治疗血 色病的首选方法。
常用去铁胺肌肉、 皮下、静脉注射， 清除铁的速度较慢。
大量维C：每天 100~1000mg可增 加铁的排出。
；.
3
病因
原发性血色病
• 常染色体隐性遗传病，等位基因位于第 六号染色体短臂，临近组织相容性抗原 HLA-A位点。正常成人体内含铁量为 3~4g，而血色病患者因每日吸收铁量是 正常人的3~4倍，体内含铁量可达 20~40g。过量的铁被单核-巨噬细胞吞 噬，也蓄积于肝、胰、心肌的实质细胞 中
血色病治疗及护理
长期使用含 铅药物的人
群
07
长期接触含 铅玩具的人
群
08
长期接触含 铅家具的人
群
09
长期接触含 铅餐具的人
群
10
长期接触含 铅生活用品
的人群
定期检查
定期进行血液 检查，监测血 色素水平
01
定期进行尿液 检查，监测尿 液中的铁含量
02
定期进行肝脏 检查，监测肝 脏功能
03
06
定期进行骨骼 检查，监测骨 骼健康
血色病治疗及护理
汇报人：_
目录
01
血色病的概述
02
血色病的治疗
03
血色病的护理
04
血色病的预防
血色病的概述
病因及发病机制
1
病因：铁代谢 异常，导致体 内铁沉积过多
2
发病机制：铁 沉积在肝脏、 心脏、胰腺等 器官，引起器 官功能障碍
3
遗传因素：部 分血色病患者 有家族遗传史
4
环境因素：长 期接触铁污染 环境，可能导 致血色病发病 率增加
果。
手术治疗
1
手术目的：切 除病变组织，
缓解症状
3
手术风险：手 术风险较高， 需要充分评估
2
手术方式：根 据病变部位和 程度，选择不 同的手术方式
4
术后护理：术 后需要密切观 察，防止并发
症发生
辅助治疗
心理辅导：缓解患 者的心理压力，保 持良好的心态
饮食调理：增加铁 质摄入，多吃富含 铁的食物
休息与运动：保持 充足的休息，适当 进行运动
生活护理
1
饮食护理：注 意营养均衡， 避免辛辣刺激
性食物
3
口腔护பைடு நூலகம்：保 持口腔清洁， 预防口腔感染
群
07
长期接触含 铅玩具的人
群
08
长期接触含 铅家具的人
群
09
长期接触含 铅餐具的人
群
10
长期接触含 铅生活用品
的人群
定期检查
定期进行血液 检查，监测血 色素水平
01
定期进行尿液 检查，监测尿 液中的铁含量
02
定期进行肝脏 检查，监测肝 脏功能
03
06
定期进行骨骼 检查，监测骨 骼健康
血色病治疗及护理
汇报人：_
目录
01
血色病的概述
02
血色病的治疗
03
血色病的护理
04
血色病的预防
血色病的概述
病因及发病机制
1
病因：铁代谢 异常，导致体 内铁沉积过多
2
发病机制：铁 沉积在肝脏、 心脏、胰腺等 器官，引起器 官功能障碍
3
遗传因素：部 分血色病患者 有家族遗传史
4
环境因素：长 期接触铁污染 环境，可能导 致血色病发病 率增加
果。
手术治疗
1
手术目的：切 除病变组织，
缓解症状
3
手术风险：手 术风险较高， 需要充分评估
2
手术方式：根 据病变部位和 程度，选择不 同的手术方式
4
术后护理：术 后需要密切观 察，防止并发
症发生
辅助治疗
心理辅导：缓解患 者的心理压力，保 持良好的心态
饮食调理：增加铁 质摄入，多吃富含 铁的食物
休息与运动：保持 充足的休息，适当 进行运动
生活护理
1
饮食护理：注 意营养均衡， 避免辛辣刺激
性食物
3
口腔护பைடு நூலகம்：保 持口腔清洁， 预防口腔感染
血液病科护理查房(2)
问题一：
对于患者疲乏无力实施中医技术操作穴位贴敷取穴机理是什么？
李玉玉：中医认为关元穴具有补肾培元，温阳固脱之功，神阙具有培元固本，和胃理肠之功，足三里具有调理脾胃，补中益气，扶正祛邪之功。配以益气扶正散进行贴敷达到扶正强身之功效
主查：讲的不错，为患者实施操作时也应该把这些取穴机理说明白，这样患者依从性也会提高的。
主持：还有需要补充的吗？没有的话咱请护士长去病房进行查体
二
你好，今天感觉怎么样，好点了吗？我是护士长**，为了您在我科能得到更好的护理，预防各种并发症的发生，能早日康复出院，我科要进行一次护理查房，希望您配合）责任护士说下病人的情况好吗？
责护李玉玉：患者现精神可，仍感疲乏无力，无发烧恶心症状，无皮肤黏膜出血点。WBC：0.5×109/L，RBC：3.18×1012/L，HGB：97g/L,PLT:96×109/L.主要护理措施以中医技术扶正培本，室内紫外线空气消毒等防御外邪入侵。
问题二
患者目前患者症状看来看证属哪个类型？病因病机？
孙钦红：该患者疲乏无力，面色苍白，活动后心慌气短，虚烦，脘腹胀闷，纳呆，舌苔薄白，脉细弱证属气血两虚证。
问题三
对于本次查房的护理难点：患者纳呆
对于患者饮食指导看来我们做的还不够，重点讨论一下如何指导该患者的饮食？
孙钦红：根据以上辩证患者饮食养生应以补益气血，补肾健脾为原则。如可食用性平味甘的桂圆、滋补肾气枸杞、平补养胃山药、健脾安神茯苓米粥等。
主查者：通过本次讨论，看来对本病人的饮食指导、情志调理、养生指导方面主管护士还是要再完善的。
四
主持人:本次护理查房选择病例典型，证型辩证调理，病机阐述明晰，症候施护具体全面；病例讨论发言积极，不拘于中医护理方案，能够切合患者实际情况提出具体起居、饮食、养生、情志指导。不足之处是年轻护士制定施护简单，可能与自己专科理论水平有关，情志护理方面欠缺，下步责任组长应该加强指导；科室进步优化护理方案，使方案实施切合本科室患者实际情况，促进患者康复。
对于患者疲乏无力实施中医技术操作穴位贴敷取穴机理是什么？
李玉玉：中医认为关元穴具有补肾培元，温阳固脱之功，神阙具有培元固本，和胃理肠之功，足三里具有调理脾胃，补中益气，扶正祛邪之功。配以益气扶正散进行贴敷达到扶正强身之功效
主查：讲的不错，为患者实施操作时也应该把这些取穴机理说明白，这样患者依从性也会提高的。
主持：还有需要补充的吗？没有的话咱请护士长去病房进行查体
二
你好，今天感觉怎么样，好点了吗？我是护士长**，为了您在我科能得到更好的护理，预防各种并发症的发生，能早日康复出院，我科要进行一次护理查房，希望您配合）责任护士说下病人的情况好吗？
责护李玉玉：患者现精神可，仍感疲乏无力，无发烧恶心症状，无皮肤黏膜出血点。WBC：0.5×109/L，RBC：3.18×1012/L，HGB：97g/L,PLT:96×109/L.主要护理措施以中医技术扶正培本，室内紫外线空气消毒等防御外邪入侵。
问题二
患者目前患者症状看来看证属哪个类型？病因病机？
孙钦红：该患者疲乏无力，面色苍白，活动后心慌气短，虚烦，脘腹胀闷，纳呆，舌苔薄白，脉细弱证属气血两虚证。
问题三
对于本次查房的护理难点：患者纳呆
对于患者饮食指导看来我们做的还不够，重点讨论一下如何指导该患者的饮食？
孙钦红：根据以上辩证患者饮食养生应以补益气血，补肾健脾为原则。如可食用性平味甘的桂圆、滋补肾气枸杞、平补养胃山药、健脾安神茯苓米粥等。
主查者：通过本次讨论，看来对本病人的饮食指导、情志调理、养生指导方面主管护士还是要再完善的。
四
主持人:本次护理查房选择病例典型，证型辩证调理，病机阐述明晰，症候施护具体全面；病例讨论发言积极，不拘于中医护理方案，能够切合患者实际情况提出具体起居、饮食、养生、情志指导。不足之处是年轻护士制定施护简单，可能与自己专科理论水平有关，情志护理方面欠缺，下步责任组长应该加强指导；科室进步优化护理方案，使方案实施切合本科室患者实际情况，促进患者康复。
2024年血色病护理查房PPT
查房方法
查房过程：观察患者病情、 询问患者感受、检查治疗效 果等
查房前准备：了解患者病情、 检查结果、治疗方案等
查房记录：记录查房情况、 发现问题、提出建议等
查房总结：总结查房结果、 提出改进措施、制定下一步
护理计划等
注意事项
查房前准备：了解患者病情、检查结果、治疗方案等 查房过程中：注意观察患者病情变化，及时记录 查房后总结：总结查房中发现的问题，提出改进措施 查房注意事项：注意保护患者隐私，尊重患者意愿，保持良好的沟通和交流
建议
加强护理人员的培训，提高护理质量 加强与患者的沟通，了解患者的需求 定期进行护理查房，及时发现问题并解决 加强护理人员的心理疏导，减轻工作压力
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
YOUR LOGO
铁蛋白沉积：血色病患者体内铁蛋白沉积，导致组织损伤和器官功能障碍
血色病的临床表现
皮肤色素沉 着：皮肤呈 青铜色或棕 褐色，主要 分布在面部、 颈部、手背
等部位
关节疼痛： 关节疼痛、 僵硬，活动 受限，严重 者可导致关
节畸形
心脏损害： 心律失常、 心力衰竭、
心绞痛等
肝脏损害： 肝肿大、肝 硬化、肝功
血色病概述
血色病的定义
血色病是一种遗传性血液疾病， 主要表现为铁代谢异常
血色病分为遗传性血色病和获得 性血色病
血色病患者体内铁的吸收和储存 增加，导致铁在组织和器官中沉 积
遗传性血色病是由于基因突变导 致铁代谢异常，获得性血色病是 由于长期大量摄入铁导致的铁代 谢异常
血色病的病因
遗传因素：血色病是一种遗传性疾病，主要由基因突变引起 铁代谢异常：血色病患者体内铁代谢异常，导致铁在体内沉积，引起组织 损伤 铁负荷过重：血色病患者体内铁负荷过重，导致组织损伤和器官功能障碍
遗传性血色病护理查房PPT
健康教育：向患 者和家属普及遗 传性血色病的知 识，提高他们对 并发症的认识和 预防意识
健康教育
第五章
疾病知识宣教
遗传性血色病的 基本知识：定义、 发病原因、临床 表现等
诊断方法：实验 室检查、影像学 检查等
治疗措施：药物 治疗、手术治疗 等
并发症的预防与 处理：感染、出 血等
日常生活指导
饮食指导：避免摄入过多铁质，多吃富含维生素C的食物 运动指导：适当运动，避免过度劳累 用药指导：遵医嘱用药，不要随意停药或改变剂量 心理指导：保持积极心态，避免情绪波动
减轻焦虑和恐惧：通过心理疏导、 放松训练等方式减轻患者的焦虑和 恐惧情绪，提高其心理适应能力
饮食护理
饮食建议：提供高蛋白、高维生素、 低脂肪、易消化的食物
饮食调整：根据患者病情和饮食习 惯，制定个性化的饮食计划
饮食禁忌：避免食用含铁丰富的食 物，如动物肝脏、菠菜等
饮食指导：向患者和家属介绍饮食 与疾病的关系，指导正确的饮食习 惯
家族成员中有无血色病患者 家族中血色病患者的发病年龄及症状 家族中血色病患者的治疗及预后情况 家族中血色病患者的遗传方式及风险评估
病情分析
第三章
临床表现
皮肤色素沉着
神经系统病变
肝脾肿大 血液系统异常
诊断依据
临床表现：皮肤、巩膜黄染，肝肿大等 实验室检查：血清铁蛋白升高，转铁蛋白饱和度增加等 家族史：家族中有遗传性血色病患者 其他检查：基因检测可辅助诊断
药物治疗护理
遵医嘱给予药物治 疗，确保药物有效
观察药物不良反应， 及时处理
指导患者正确用药 ，提高用药依从性
定期评估药物治疗 效果，调整治疗方 案
并发症预防护理
定期监测：密切 观察患者的生命 体征，及时发现 并发症的迹象
血液系统疾病患儿护理查房
病情发展
早期症状：发 热、乏力、食
欲减退等
进展期症状： 贫血、出血、
感染等
晚期症状：器 官衰竭、呼吸
困难等
康复期症状： 症状缓解，逐
渐恢复健康
3
辅助检查和处理 要点
辅助检查项目
血常规检查：了解患儿的血 液状况，如红细胞、白细胞、
血小板等
生化检查：检测患儿的血糖、 血脂、电解质等指标，了解
患儿的内分泌和代谢状况
保持室内环境清洁，定期通风，避免感染 保持患儿皮肤清洁，避免皮肤破损和感染 定期监测患儿生命体征，如体温、脉搏、呼吸等 合理饮食，保证营养均衡，避免刺激性食物 保持患儿情绪稳定，避免过度紧张和焦虑 定期随访，及时了解病情变化，及时调整护理方案
非药物止痛：使用冷热敷、按摩、音 03 乐疗法等
教育与支持：向患儿和家长提供疼痛管 0 4 理教育，增强其应对疼痛的信心和技能
患儿安抚
保持环境安静舒 适，减少噪音和
刺激
提供玩具、书籍 等物品，转移患
儿注意力
耐心倾听患儿的 需求和感受，给
予关心和支持
鼓励患儿参与护 理活动，增强自
信心和自主性
家庭护理指导
功能异常等问题。
基因检测：观察基因突变、基因 表达等指标，判断是否存在遗传
性疾病等问题。
病原学检查：观察病原体种类、 数量等指标，判断是否存在感染
性疾病等问题。
处理要点
定期监测血常规、 肝肾功能等指标， 了解病情变化
及时调整药物剂 量和种类，确保 治疗效果
关注患儿的饮食 和营养状况，保 证营养均衡
演讲人
目录
01. 病因和发病机制
02. 临床表现
03. 辅助检查和处理要点 04. 常见护理注意事项
新生儿出血病护理查房
家族史：父母双方无遗传病 史
姓名：张三
性别：男
出生时Apgar评分：9分
体格检查：皮肤黄染，肝脾 肿大，贫血貌
现病史：出生后第10天出现 皮肤黄染，第15天出现贫血
症状
诊断及治疗经过
诊断：新生儿出血 病，病因可能是维
生素K缺乏
护理：保持新生儿 体温稳定，预防感 染，观察病情变化
治疗：使用维生素K 进行治疗，同时监
03
护理措施：使 用镇痛药物、 安抚新生儿、 保持环境安静 等
04
预防措施：注 意新生儿出血 病的早期发现 和治疗，避免 病情恶化导致 疼痛
焦虑与恐惧
01
02
03
04
原因：对新生儿 出血病的不了解， 担心病情恶化
表现：紧张、焦 虑、恐惧、失眠 等
影响：影响家长 和患儿的心理健 康，降低治疗效 果
护理措施：加强 与家长的沟通， 提供心理支持， 帮助家长了解病 情和治疗方案， 减轻焦虑与恐惧。
Part Five
健康宣教
向家长介绍疾病知识
01
02
新生儿出血病的定义和 分类
病因和发病机制
03
临床表现和诊断方法
04
治疗原则和护理措施
05
预防措施和注意事项
06
家长如何配合医护人员 进行护理和治疗
告知护理要点及注意事项
观察新生儿的皮肤颜色、呼吸、 心跳等生命体征，如有异常及时
通知医生。
指导家长正确喂养新生儿，避免 呛奶、呕吐等现象。
体温不稳定的护理
01
02
监测体温：定期测量新生儿 体温，观察体温变化
保暖措施：保持室内温度适 宜，使用保暖设备如暖箱等
03
新生儿阴道出血护理查房
预防感染及炎症的措施
保持新生儿皮肤清洁，避免感染
避免新生儿接触感染源，如细菌、 病毒等
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
定期更换尿布，保持尿布清洁、干 燥
定期进行新生儿体检，及时发现并 治疗感染及炎症
家长心理疏导及健康宣教
01
02
03
04
05
06
Part Five
健康宣教
新生儿阴道出血的预防及早期发现
病因：可能 与胎盘残留、 产道损伤、 凝血功能障 碍等有关。
症状：阴道 出血、血尿、 贫血等。
诊断：通过 病史、体格 检查、实验 室检查等方 法进行诊断。
治疗：根据 病因进行对 症治疗，如 抗感染、止 血、输血等。
病因及发病机制
01
病因：新生儿阴 道出血的主要原 因包括先天性发 育异常、感染、 创伤等。
体征：生命体征、腹部检 查、阴道检查等
3
治疗方案：根据诊断结果， 制定相应的治疗方案，如
药物治疗、手术治疗等
6
实验室及辅助检查
01
血常规检查：了解血细胞数 量和形态，判断是否存在感 染
02
尿常规检查：了解尿液成分， 判断是否存在泌尿系统疾病
03
生化检查：了解肝肾功能、 血糖、血脂等指标，判断是 否存在代谢性疾病
Simple & Creative
新生儿阴道出血护理查房
汇报人：刀客特万
Contents
目录
01.
新生儿阴道出血疾病相 关知识
02. 病例汇报
03. 护理诊断
04. 护理措施
05. 健康宣教
Part One
新生儿阴道出血疾 病相关知识
急性红白血病(M6型)的护理查房
护理质量评价
护理质量评价指 标：包括患者满 意度、护理人员 满意度、护理质 量指标等
护理质量评价方 法：采用问卷调 查、访谈、观察 等方法进行评价
护理质量评价结 果：分析护理质 量评价结果，找 出存在的问题和 不足
护理质量改进措 施：根据评价结 果，制定改进措 施，提高护理质 量
患者满意度评价
护理服务质量：护士的专业技能、态度和服务质量 护理效果：患者的病情改善、康复速度和生活质量 患者需求：患者的心理、生理和社会需求 护理环境：病房环境、设施和卫生状况 患者满意度：患者对护理服务的总体评价和满意度
心理疏导：关注 患者的心理状况， 及时进行心理疏 导，帮助患者保 持良好的心态
总结与展望
对本次护理查房的总结
护理查房目的：了解患者病情，制定护理计划 护理查房内容：患者病情、治疗方案、护理措施 护理查房效果：患者病情稳定，护理措施有效 护理查房建议：加强护理人员培训，提高护理质量
对急性红白血病(M6型)患者的展望
忌和相互作用
药物不良反应：密切观察患 者用药后的反应，及时发现
和处理药物不良反应
药物选择：根据患者病情和 药物敏感性选择合适的药物
药物监测：定期监测患者血 药浓度，调整药物剂量，确
保药物疗效和安全性
心理支持护理
倾听患者的感受和 需求，给予关心和 理解
提供心理疏导，帮 助患者调整心态， 减轻心理压力
心理状况评估
评估患者的心理状态，如焦虑、抑郁、恐惧等 评估患者的心理需求，如情感支持、信息需求等 评估患者的心理应对能力，如自我调节能力、社会支持等 评估患者的心理干预需求，如心理治疗、药物治疗等
饮食及营养状况评估
评估患者饮食摄入量，包括食物种类、数量、时间等 评估患者营养状况，包括体重、身高、BMI等 评估患者消化功能，包括食欲、消化能力、排便情况等 评估患者饮食偏好，包括口味、饮食习惯等 评估患者饮食禁忌，包括过敏食物、特殊饮食需求等 评估患者饮食环境，包括就餐环境、餐具卫生等
小儿红白血病护理查房PPT
感谢观看
汇报人：
家庭支持的重要 性：家庭是患儿 康复的重要场所， 家庭支持对患儿 的心理健康和康 复具有积极的影
响。
家庭干预措施：包 括提供心理支持、 情感交流、生活照 顾、教育指导等， 以帮助患儿家庭应 对疾病带来的压力
和困难。
干预效果：家庭 干预措施可以有 效改善患儿的心 理状况，提高生 活质量，促进康
复进程。
小儿红白血病护 理查房
汇报人：
护理人员
患儿病史及治 疗过程
患儿当前病情 及护理问题
患儿心理及家 庭支持情况
护理查房总结 及建议
护理人员：XX医院-XX 科室-XX
患儿病史及治疗过程
简要病史
患儿症状：发热、贫血、出血、肝脾肿大等 诊断过程：骨髓穿刺检查确诊为小儿红白血病 治疗过程：化疗、输血、抗感染等综合治疗措施 患儿目前状况：病情稳定，处于缓解期
治疗方案及效果
治疗方案：化疗、放疗、骨髓 移植等
治疗效果：缓解病情、延长生 存期、提高生活质量
注意事项：定期复查、遵医嘱 治疗、注意饮食和休息
并发症预防：预防感染、出血 等并发症的发生
护理措施及效果
护理措施：保持患儿安静，减少刺激；密切观察病情变化，及时发现并处理并发症；遵医嘱给予药物治疗和护理操作。
护理效果：通过有效的护理措施，患儿病情得到控制，症状得到缓解，生活质量得到提高。同时，也减少了并发症的发生，提高了治 疗效果。
患儿当前病情及护理问 题
当前主要症状及体征
发热：小儿红 白血病常见的 症状之一，可 能是感染引起
的
贫血：患儿面 色苍白、乏力， 甚至出现呼吸
困难等症状
出血：皮肤、黏 膜、内脏等部位 出血，可能是血 小板减少或凝血 功能障碍引起的
血色病护理查房PPT
What is 血色病护理查房?
护理内容
护理查房包括以下内容：1.观察患者的皮肤、黏 膜和眼底，以评估贫血程度；2.监测患者的血常 规、血红蛋白和铁代谢指标；3.评估患者的症状 和体征变化；4.教育患者和家属关于合理的饮食 、用药和生活方式。
Why is 血色病护理查房 important?
Why is 血色病护理查房 important?
如有需要
根据患者和医护人员的需求，灵活安排查房 的时间。
Where to conduct 血色病护理 查房?
Where to conduct 血色病护理查房?
病房内
在患者的病房内进行查房，方便观察患者的症状 和体征变化。
Where to conduct 血色病护理查房?
会பைடு நூலகம்室
在会诊室进行集中查房，方便医护人员之间的交 流和讨论。
When to conduct 血色病护理查房?
根据医嘱或病情变化
根据医嘱或患者病情的变化，确定查房的频 率和时间。通常情况下，每日查房一次。
When to conduct 血色病护理查房?
在关键时刻
在患者病情发生急剧变化、出现并发症或需 要进行特殊护理时，及时进行查房。
When to conduct 血色病护理查房?
护理查房是与患者及其家属进行沟通的重要 机会，可以倾听他们的需求和关注，提供相 应的支持和建议。
How to conduct 血色病护理查 房?
How to conduct 血色病护理查房?
组织查房时间和地点
根据医院的规定，确定查房的时间和地点。可以 选择在患者的病房进行查房，或者在会诊室进行 集中查房。
血色病护理查房PPT
演讲人：
血色病
3.血清铁蛋白（Ferritin）
血清铁蛋白在正常男性为20～200μg/L（ng/ml），在正常女性为15～150μg/L（ng/ml）。男性：HHC患者 为300～3000μg/L，女性HHC患者为250～3000μg/L。血清铁蛋白升高还可见于炎症感染、恶性肿瘤、甲亢、慢 性肝病。血清铁蛋白水平每增加1μg/L反映体内铁储存增加约65mg。
血色病
介绍
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断
血色病（HC）又叫遗传性血色病（HHC，HH），属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病； 由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变 和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。
病因
自1865年Trousseau首先报道一例血色病后，过去认为本病是由于饮酒过多或饮食等外界原因而引起的。以 后经过检测HLA类型，并经统计学处理证明本病的发生是与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关。主要是 HLA-A3-B14，HLA-A3-B7，其频率比正常人明显为多，1989年发现HLA-A2及A11是第二个常见等位基因，也有报 道HLA-A1-B3及HLA-A3-B15异常基因，经家系调查及HLA类型调查证明是常染色体隐性遗传性疾病。
4.转铁蛋白饱和度
转铁蛋白饱和度（未饱和的铁结合力、transferrinsaturation）=血清铁/血清总铁结合力×100%，是一项 反映铁增加的敏感、特异性指标，早期可发现生化异常。正常人为20%～35%，而HHC可以达到55%～100%。
诊断
当出现典型症状，诊断应无困难，但不应当等待以至出现器官损伤的证据（如关节炎，糖尿病或肝硬化等） 才做出诊断。这些并发症是难以逆转的，及早做出诊断对于预防严重的并发症，尤其是预防肝癌的发生是很重要 的。目前尚无最有效的方法及早做出诊断。在无继发感染和并发肝癌的病例中，最简单和实用的筛选实验是血清 铁（SI），血清铁蛋白、总铁结合力和转铁蛋白饱和度测定。SI大于32µmol/L（180µg/dl），转铁蛋白饱和度 达60%或更高，或者有逐渐增高的趋势，若能排除其他原因，则为血色病纯合子的可能性极大。血清铁蛋白也是 一个有用的筛选试验。对疑似患者进行去铁胺试验：去铁胺为铁螯合剂，肌内注射去铁胺10mg/kg后，正常人24h 尿铁排泄量一般不超过2mg，而患者通常大于10mg。这一试验有助于间接窥视体内实质细胞中铁的含量，也有助 于临床诊断。在肾功能减退及抗坏血酸（维生素C）缺乏可排泄减少。
血清铁蛋白在正常男性为20～200μg/L（ng/ml），在正常女性为15～150μg/L（ng/ml）。男性：HHC患者 为300～3000μg/L，女性HHC患者为250～3000μg/L。血清铁蛋白升高还可见于炎症感染、恶性肿瘤、甲亢、慢 性肝病。血清铁蛋白水平每增加1μg/L反映体内铁储存增加约65mg。
血色病
介绍
01 病因
03 检查 05 治疗
目录
02 临床表现 04 诊断
血色病（HC）又叫遗传性血色病（HHC，HH），属于常见的慢性铁负荷过多疾病，是常染色体隐性遗传疾病； 由于肠道铁吸收的不适当增加，导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中，导致组织器官退行性变 和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。主要临床特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病。
病因
自1865年Trousseau首先报道一例血色病后，过去认为本病是由于饮酒过多或饮食等外界原因而引起的。以 后经过检测HLA类型，并经统计学处理证明本病的发生是与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关。主要是 HLA-A3-B14，HLA-A3-B7，其频率比正常人明显为多，1989年发现HLA-A2及A11是第二个常见等位基因，也有报 道HLA-A1-B3及HLA-A3-B15异常基因，经家系调查及HLA类型调查证明是常染色体隐性遗传性疾病。
4.转铁蛋白饱和度
转铁蛋白饱和度（未饱和的铁结合力、transferrinsaturation）=血清铁/血清总铁结合力×100%，是一项 反映铁增加的敏感、特异性指标，早期可发现生化异常。正常人为20%～35%，而HHC可以达到55%～100%。
诊断
当出现典型症状，诊断应无困难，但不应当等待以至出现器官损伤的证据（如关节炎，糖尿病或肝硬化等） 才做出诊断。这些并发症是难以逆转的，及早做出诊断对于预防严重的并发症，尤其是预防肝癌的发生是很重要 的。目前尚无最有效的方法及早做出诊断。在无继发感染和并发肝癌的病例中，最简单和实用的筛选实验是血清 铁（SI），血清铁蛋白、总铁结合力和转铁蛋白饱和度测定。SI大于32µmol/L（180µg/dl），转铁蛋白饱和度 达60%或更高，或者有逐渐增高的趋势，若能排除其他原因，则为血色病纯合子的可能性极大。血清铁蛋白也是 一个有用的筛选试验。对疑似患者进行去铁胺试验：去铁胺为铁螯合剂，肌内注射去铁胺10mg/kg后，正常人24h 尿铁排泄量一般不超过2mg，而患者通常大于10mg。这一试验有助于间接窥视体内实质细胞中铁的含量，也有助 于临床诊断。在肾功能减退及抗坏血酸（维生素C）缺乏可排泄减少。
小儿出血性疾病护理查房
第一部分：出血性疾病概述
小儿出血性疾病的特点：患病率低，但 发病率高，危害性大
第二部分： 小儿出血性疾
病护理
第二部分：小儿出血性疾病护理
一般护理：密切观察病情变化 ，保持患儿情绪稳定等 紫癜：定期检查出血点，禁止 剧烈活动等
第二部分：小儿出血性疾病护理
血友病：定期输注凝血酶原浓度等 慢性肝病：控制出血原病，积极防治肝 性脑病等
小儿出血性疾病护理查房
目录 第一部分：出血性疾病概述 第二部分：小儿出血性疾病护理 第三部分：小儿出血性疾病的护理查房 第四部分：小儿出血性疾病护理的常见误
区 第五部分：小结
第一部分： 出血性疾病概
述
第一部分：出血性疾病概述
出血性疾病的定义：指机体内出血 的各类疾病 常见出血性疾病：紫癜、血友病、 慢性肝病等
要积极引导家属，提高治疗的积极性和 主动性
谢谢您的观赏聆听
第三部分： 小儿出血性疾 病的护理查房
第三部分：小儿出血性疾病的护理查房
查房的目的：观察患儿病情变化， 及时诊治并记录 查房的时间：每日至少2次，一般 为早、晚各1次
第三部分：小儿出血性疾病的护理查房
查房的内容：病史、症状、体征、辅助 检查等
第四部分： 小儿出血性疾 病护理的常见
误区
第四部分：小儿出血性疾病护理的常见 误区
护理不及时、偏偏极端地把持 患儿等，会加重患儿的病情 家长护理不到位，应积极引导 家长跟进护理措施
第四部分：小儿出血性疾病护理的常见 误区
护理中遇到问题要及时寻求会诊和指导
第五部分： 小结
第五部分：小结
小儿出血性疾病护理要做到细致入 微，时刻保持警惕 出现问题分：小结
(2021)血证中医护理查房正式版PPT资料
5.久病或热病
久病或热病导致血证的机理主要有三：①久病或热病使阴精 伤耗，以致阴虚火旺，迫血妄行而致出血；②久病或热病使 正气亏损，气虚不摄，血溢脉外而致出血；③久病入络，使 血脉瘀阻，血行不畅，血不循经而致出血。
临床表现
注意休息，病重者应卧床休息。 久病或热病导致血证的机理主要有三：①久病或热病使阴精伤耗，以致阴虚火旺，迫血妄行而致出血； 劳倦过度心主神明，神劳伤心； 肝火横逆犯胃则引起吐血。
辨证施治
治疗血证，应针对各种血证的病因病 机及损伤脏腑的不同，结合证候虚实及病 情轻重而辨证论治。对血证的治疗大致可 归纳为治火、治气、治血三个原则。
预防及调护
1.注意饮食有节，起居有常。劳逸适度。宜进食清淡、 易于消化、富有营养的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦 肉、蛋等，忌食辛辣香燥、油腻炙娇之晶，戒除烟酒。
❖上消化道出血是指屈氏（Treitz）韧带以上 的消化道，包括食管、胃、十二指肠、胰、 胆道病变引起的出血，以及空肠吻合术后的 空肠病变出血，是临床常见的急症。
❖上消化道大量出血一般指在数小时内失血量 超过1000ml或循环血容量的20%。
病因病机
1.感受外邪
外邪侵袭、损伤脉络而引起出血，其中以感受热邪及湿热所致者 为多。如风、热、燥邪损伤上部脉络，则引起衄血、咳血、吐血； 热邪或湿热损伤下部脉络，则引起尿血、便血。
2.避免情志过极。对血证患者要注意精神调摄，消除 其紧张、恐惧、忧虑等不良情绪。
3.注意休息，病重者应卧床休息。严密观察病情的发 展和变化，若出现头昏、心慌、汗出、面色苍白、四 肢湿冷、脉芤或细数等，应及时救治，以防产生厥脱 之证。
4.吐血量大或频频吐血者，应暂予禁食，并应积极治 疗引起血证的原发疾病。
在古代医籍中，亦称为血病或失血。
久病或热病导致血证的机理主要有三：①久病或热病使阴精 伤耗，以致阴虚火旺，迫血妄行而致出血；②久病或热病使 正气亏损，气虚不摄，血溢脉外而致出血；③久病入络，使 血脉瘀阻，血行不畅，血不循经而致出血。
临床表现
注意休息，病重者应卧床休息。 久病或热病导致血证的机理主要有三：①久病或热病使阴精伤耗，以致阴虚火旺，迫血妄行而致出血； 劳倦过度心主神明，神劳伤心； 肝火横逆犯胃则引起吐血。
辨证施治
治疗血证，应针对各种血证的病因病 机及损伤脏腑的不同，结合证候虚实及病 情轻重而辨证论治。对血证的治疗大致可 归纳为治火、治气、治血三个原则。
预防及调护
1.注意饮食有节，起居有常。劳逸适度。宜进食清淡、 易于消化、富有营养的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦 肉、蛋等，忌食辛辣香燥、油腻炙娇之晶，戒除烟酒。
❖上消化道出血是指屈氏（Treitz）韧带以上 的消化道，包括食管、胃、十二指肠、胰、 胆道病变引起的出血，以及空肠吻合术后的 空肠病变出血，是临床常见的急症。
❖上消化道大量出血一般指在数小时内失血量 超过1000ml或循环血容量的20%。
病因病机
1.感受外邪
外邪侵袭、损伤脉络而引起出血，其中以感受热邪及湿热所致者 为多。如风、热、燥邪损伤上部脉络，则引起衄血、咳血、吐血； 热邪或湿热损伤下部脉络，则引起尿血、便血。
2.避免情志过极。对血证患者要注意精神调摄，消除 其紧张、恐惧、忧虑等不良情绪。
3.注意休息，病重者应卧床休息。严密观察病情的发 展和变化，若出现头昏、心慌、汗出、面色苍白、四 肢湿冷、脉芤或细数等，应及时救治，以防产生厥脱 之证。
4.吐血量大或频频吐血者，应暂予禁食，并应积极治 疗引起血证的原发疾病。
在古代医籍中，亦称为血病或失血。
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分型
• 原发性血色病
– 是一种隐性遗传性疾病 – 男性多见。
分型
• 继发性血色病
• 是由于严重的慢性贫血(重型β海洋性贫血和再生障碍 性贫血)长期大量输血(一般在输血100次以上)以后，造 成体内铁贮积过多所致。
• 少数病例因多年摄入大量药物性铁或饮食中的铁后发生 。
• 相当多的患者嗜酒，某些酒中铁含量较高，酒精又能刺 激铁的吸收，长期纵酒者肝功能损害也能增加铁的吸收
血色病
病史 疾病介绍
护理体检 护理诊断及措施
健康教育
病史
• 姓名：何为平 性别：女 年龄:57 • 主诉：胸闷心悸一个月，加重3天 • 现病史：患者一月前感冒受凉后自觉心
悸，时有胸闷，休息仍不能缓解，夜间 不能平卧，伴尿少，有咳嗽，无痰，HB 72g/L,胸片示两肺门增大，心影增大， 双侧胸腔积液，两下肺纹理增粗模糊， 夜间睡眠欠佳。外院诊断为“原发性血 红蛋白沉着症”，为进一步治疗收治入 院。 • 既往史：糖尿病7年，血糖控制差，诺和 灵30R予以26u-22u早晚餐前皮者神清，精神可，BP110/70mmHg,贫血貌， 浅表淋巴结未及肿大，皮肤巩膜无黄染，颈软，气管居中 ，口唇不绀，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音，心率 120次/分，可及早搏，各瓣膜区未及病理性杂音，腹软， 未及肿块，无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢轻度 水肿，NS（-）
入院后诊断为“血色病”
何为血色病？
• 血色病——血色病(hematochromatosis)又称遗 传性血色病，它是由于第6号染色体存在两个血 色病突变基因而导致的铁代谢异常。患者体内 大部分器官有铁色素沉着，这些铁色素来源自 红细胞中的血红蛋白，而称之为血色病。
血红蛋白内析 出的铁色素
疾病介绍
，有效措施。一般每次可放血400～ 500ml，每周1～2次。每次放血约能去除 200～300mg铁。当Hb降到<100g/L，血清 铁蛋白<12g/L时应暂停静脉放血，以后 可每3～4个月放血500ml维持治疗。放血 后临床表现包括心脏功能、肝脏功能、 门脉高压、皮肤色素沉着、内分泌功能 等均可显著好转，甚至消失。
1. 心理护理，消除恐惧 2. 指导患者进行肝穿刺中配合性呼吸训练，以免
术中随意呼吸造成肝脏损伤。 3. 穿刺点以无菌纱布加压包扎。
穿刺的护理
4. 绝对卧床24h，术后6H 严格平卧，禁动，监测患者生命 体征
• 1小时血压90/63mmHg，无不适主诉，可进食 • 2小时血压88/43mmHg,无不适主诉，予以NS250ML
诊考虑血色病可能，建议行肝脏活检 或肝穿刺明确诊断。 • 6－18 血涂片描述：红细胞大小不均 ，偏大，可见椭圆形和不规则形红细 胞。 • 6－20 腹部CT平扫加增强：肝硬化， 脾脏增大，肝左外叶和肝右后叶多发 占位，异常强化。 • 6－23 放射科会诊后于CT定位下行肝 穿刺。
穿刺的护理
• 患者局麻后，在CT定位下顺利取得肝脏组织约 3CM，送病理。
体征
• 铁蓄积是缓慢发生的，症状常在40～60岁之间 出现。
• 皮肤真皮有黑色素沉着，皮肤呈青铜色。 • 糖尿病、心力衰竭、肝硬化等引起的虚弱、嗜
睡、消瘦，关节痛等。 • 肝大而质硬，伴有压痛。黄疸不常见，脾大也
较常见。 • 由于铁过多，使心肌收缩力受到损伤，患者可
发生心脏病。常见的有心律不齐，室性早搏， 室上性及室性心动过速，室性颤动等，而严重 的病例则可出现难治性心力衰竭。
我院病理科无铁染色，已联系复旦大学医学院病理系 作铁染色，以进一步明确，目前患者病情稳定已出院， 等待结果，血液科门诊随访。
护理诊断及措施
护理诊断
• 活动无耐力（与心功能不全有关） • 营养失调，低于机体需要量（与糖尿病
有关） • 知识缺乏（与对疾病缺乏了解有关） • 潜在并发症
• 现认为这是一种铁代谢紊乱，导致饮食中铁吸收增多。 血色病的原因不明，故称之为原发性铁负荷过多，而大 多血色病病例有遗传因素，故又称为遗传性血色病。 血色病是因组织中铁的沉积过多而发生的全身性疾病。 由于病人体内许多组织中铁的沉积过多，加上纤维组织 增生，以至损害脏器的功能。临床表现为皮肤色素沉着 、肥大性肝硬变和肝功能不正常、糖尿病，心功能紊乱 和男性性功能不全等。
治疗
• 药物性治疗 • 铁螯合剂——铁螯合剂或去铁剂是
一种药物性防止或去除铁积聚的治 疗方法，其中临床上最常用的是去 铁胺(desferoxamine)，20～ 40mg/(kg/d)连续12～16h皮下注射 ，可促进铁排出。同时给大量维生 素C100～1000mg/d口服。
治疗
• 静脉放血治疗 • 静脉放血是减轻体内铁负荷的最主要的
。
症状和体征
症状
• 血色病最主要的症状为皮肤色素沉着，糖尿病、肝硬化 • 皮肤色素沉着：
– 几乎所有患者均有皮肤色素沉着，尤其是裸露部位， 但由于进展隐匿，患者及其亲属往往不会注意。
• 糖尿病： – 多见，症状轻重不一，多数患者需用胰岛素控制，少 数对胰岛素拮抗，每天需用数百单位胰岛素。
• 肝硬化： • 肝脏肿大先于肝硬化，其肿大程度与铁质沉积程 度有关，肝硬化形成后，多出现肝功能不全和门 脉高压，肝功能试验可有血清白蛋白降低，凝血 酶原时间延长，转氨酶可轻度升高。
• 辅助检查：血常规：WBC6.21*109/L，中性65.3%， HB72g/L，胸片：两肺门增大，心影增大，双侧胸腔积液 ，两下肺纹理增粗模糊，心电图示室上速，上腹部MRI示 肝脏弥漫性病变，肝脏多发占位，左肾多发小囊肿，两侧 胸腔积液，右侧为甚，右下肺部分不张。
病情动态变化
• 6－14 血清铁：32.3umol/L↑ • 6－16 血红蛋白：79G/L ↓血液科会
＋维生素C＋B6扩容 • 3小时血压94/47mmHg • 4小时血压94/44mmHg • 5小时血压92/45mmHg • 6小时血压102/48mmHg 5.观察局部有无疼痛 6.观察有无腹胀、穿刺伤口有无渗血和皮下血肿
病情动态变化
• 7－6 肝穿刺病理报告：慢性肝炎，伴肝内色素 沉着，纤维化6期，肝血色病有待铁染色鉴别。 铁染色实验