先天性小耳畸形的种类及治疗.docx

耳朵畸形有几种情况

在中国，约有250000-450000耳部缺陷患者，有先天性小耳畸形，还有因外伤事故等造成的耳部残缺。

让他们蒙上了心理的阴影...帮扶先天性小耳畸形、耳廓残缺等损容性疾病，让他们重获新生。

一般分为以下几种：小耳畸形：一种耳廓的先天性缺陷，据中国统计的资料显示其发病率为5.18/万，各国家和地区的发病率不同。

典型的小耳畸形分为三度。

招风耳：一种较常见的先天耳廓畸形，多见于双侧，特点是耳廓略大，上半部扁平。

杯状耳：临床表现为耳轮缘紧缩，耳廓及耳廓软骨卷曲和粘连，耳轮脚位置向前下移位。

先天性小耳缺陷耳再造术，是医学界公认的难题，因为耳朵体积很小，但是形态和结构却很复杂，正常耳廓由细薄的皮肤组织包裹弹力软骨支架组成，具有弹性的薄壳结构，并有耳轮、耳屏、对耳屏、耳垂、耳甲、三角窝、舟状窝等构成。

因此，先天性小耳缺陷耳再造术被医学界公认为难度较高的手术项目。

专家介绍到，耳部畸形一般分为以下几种：小耳畸形、耳垂畸形、招风耳畸形、杯状耳畸形以及复耳畸形等。

招风耳畸形主要表现为一只耳朵向前及外侧张开，无正常的对耳轮。

矫正手术主要是使再造形成对耳轮的同时使耳廓后倾，使它达到正常的形状，手术效果非常明显。

主要表现为大耳垂、小耳垂或者无耳垂、耳垂裂、耳垂损伤等情形。

一般会根据不同类型的耳垂畸形采取不同的手术方案，通常需要通过耳垂畸形修复术来矫正耳垂畸形。

隐耳畸形是耳廓的一种先天性发育畸形，一般表现为耳廓上半部埋入与颞部头皮的皮下，无明显的耳后沟。

隐耳畸形只有通过隐耳整形术进行矫正，应尽早进行治疗，1岁以后适宜进行手术治疗。

如果说眼睛是心灵的窗户，那么耳朵就是思维的大门。

眼睛让我们看美丽的风景，耳朵让我们听优扬的声音。

丽都请听我祝福的声音：快乐、健康！。

宝宝6种常见畸形耳朵怎么治

宝宝6种常见畸形耳朵怎么治
新生儿常见的畸形，也许很多人只知道有唇裂腭裂，对于也不少见的耳朵畸形却不太了解。

宝宝常见的6种畸形耳朵，以及它们的治疗方案。

招风耳
没错，我们常说有福气的招风耳，严格意义上是耳畸形的表现。

太过于明显的招风耳，会看起来不太自然。

如果说对于美观程度比较介意，可以在出生前三个月佩戴矫正器进行矫正，或是稍大一点的时候手术矫正，因为耳的发育在6到7岁基本达到成人的水平，手术可在这个年龄及以后实施。

杯状耳
杯状耳的矫正方式与招风耳较为相似，都是对耳软骨的再次塑形。

跟招风耳一样，轻症患者可以在出生前三个月佩戴矫正器进行矫正，或是稍大一点的时候手术矫正。

手术矫正方法，先矫正卷曲或下垂的上部，再将外耳轮延长，最后形成对耳轮和矫正耳甲畸形。

但如果特别严重的可能需要进行耳再造手术。

耳垂缺失
多表现为下耳垂缺失或天生有豁口。

如果是耳垂缺失，可以进行局部皮瓣转移耳垂再造手术。

如果是耳垂天生有豁口，也可以进行手术矫正。

隐耳
隐耳一般是耳廓上半部埋入颞部头皮皮下，局部颅耳沟消失，所以隐耳矫正手术原则是将耳廓软骨复位，造出颅耳沟，再进行局部植皮。

轻症者可以在出生3个月前佩戴矫正器，错过最佳矫正时间或者严重的杯状耳患者，可以在6岁之后进行矫正手术。

小耳畸形
先天性耳朵发育不良，严重的甚至没有耳朵形态。

这种情况就需要进行耳再造手术，常用肋软骨来重建耳朵。

耳前瘘管
耳前窦管是一种相当常见的耳朵先天性疾病，具体表现为耳朵前有一个小孔，有时挤压会挤出有白色分泌物，伴有恶臭味气味，甚至并发感染，最佳的治疗方法就是彻底将整个瘘管切除。

先天性耳朵畸形

先天性耳朵畸形耳朵是一个人接受外界，感知外界信息的最为直接的器官，耳朵如果出了问题，那将无疑是一件令人心塞的事情。

那么耳朵先天畸形怎么回事呢?耳朵先天畸形医学术语称为先天性小耳畸形，或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。

需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。

常用的耳朵先天畸形分成以下两类：1、先天性耳前瘦管。

俗称聪敏眼，是第一鳃沟在胚胎期没有完全融合而留下来的最常见耳病之一。

瘦口常位于耳廓前上方，瘘管可有分支，管腔内有脱落上皮，挤压时有白色臭味分泌物。

化脓时可形成脓肿，需切开排脓。

反复化脓易形成脓痞或疤痕，待痊愈后需行瘘管及分支切除术。

如不发作者一般不需治疗。

2、先天性小耳及外耳道枪机。

二者常同时出现，前者系则第一、二鳃斧，后者为第一鳃沟发育障碍导致。

还可以诱发中耳甚至内耳畸形。

一般这类畸可分为三类：①小耳廓形态尚可辨认，耳道闭锁部分未波及中耳;②耳廓呈条索样突起，耳道闭锁伴中耳畸形，听力呈传音性聋，此型最为常见;耳廓残缺仅存不规则突起，耳道闭锁伴中耳畸形并累及内耳，听力呈混合聋。

此型在临床上少见。

先天性耳畸形人们一看就可以确诊，与否诱发中耳内耳畸形则须要搞听到检查明晰耳聋性质，通过ct读取可以介绍耳道及中耳畸形情况。

那么耳朵先天畸形的症状存有哪些呢?先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。

按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓关键的表面标志结构存有，外耳道窄小，轻微时外耳道发生枪机ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁ⅲ度：只留存皮肤、软骨形成的团块，严重者发生无耳。

先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。

先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征。

小耳畸形详细介绍和症状

一般来说单侧小耳畸形的患侧大约有%的听力再加上健侧听力正常除在判断方向上稍差外对语言发音及平时生活并无多大影响因此对这类患者是否进行外耳道成形增进听力手术历来有所争议其主要反对理由是手术并发症多提高听力的程度甚微且往往不持久近年来随着技术的进展耳科医师多倾向于手术耳科医师和整形医师在手术的先后上也存在着分歧再造耳缺乏弹性会影响耳科医师手术操作但外耳道手术后常使乳突区皮肤产生瘢痕影响整形医师充分利用该处皮肤进行耳廓再造但只要再造耳的位置留好对有经验的耳科医生也能在耳郭再造手术后进行听力重建手术
对于这些患者一般要根据其年龄颌畸形程度等进行口腔正畸疗法或外科手术治疗恢复正常的功能和外形以往常用的骨移植等方法手术复杂效果不太理想Mc－Carthy等自年起应用骨延长器进行下颌骨的逐渐延长术认为此法在颅颌面整形中免除了植骨颌间固定等步骤此法时间虽长但与应用皮肤扩张法再造耳廓同时进行则并不增长时间至于上颌骨和局部软组织的发育不良在儿童时期行下颌骨延长后正常长度的下颌运动理应能促进上颌及周围软组织的发育颌间关系也会逐渐得到自然矫正因此手术虽仅延长下颌骨却获得了三维空间变化的效益下颌骨骨延长器有口外骨延长器及口内骨延长器两种口内骨延长器更加理想但并发症较前者多
在胚胎发育上中耳与外耳主要来自第一二鳃弓组织周的胚胎时耳廓在这两个鳃弓上以个小丘的形成出现而内耳则出现于周的胚胎来源于外胚层组织由于组织来源不同小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形内耳往往并不累及而声音传到人的内耳有两条途径通过外耳道中耳再到内耳的途径称为气传导小耳畸形气传到障碍声音震动颅骨传到内耳的称为骨传道小耳畸形骨传道存在对大的声音能够听到
听力手术要求乳突气房发育以使有足够的间隙形成外耳道当乳突气房发育不良时外耳道的形成就困难因为其前面的颞颌关节不能被改变上面鼓室很低后面乙状窦位置前移下面有面神经正常情况下在乳突中形成外耳道进入中耳腔的通路几乎不存在因此气房不发育者不宜行耳道成形术；另一方面对于气房发育良好者虽可行外耳道成形增进听力但笔者认为重建鼓膜应用的自体筋膜并不是组织移植而仅是一种帮助愈合的生物性敷料术后易发生感染流液等复杂情况外耳道是在去除部分乳突骨质和气房的基础上形成的鼓室成形术后患者即有形成瘘的倾向术后初期移植的皮片在骨面生长良好耳道表面也逐渐变平光滑但以后随着皮片的收缩中耳腔或剩余乳突气房的黏膜会长入耳道内黏膜暴露在空气中会引起慢性持久的分泌刺激周围组织引起慢性炎症每逢患者感冒就会产生脓性液一旦出现这种情况处理相当困难

小耳畸形治疗的回顾与进展

量不够的问题，应用扩张器法进行耳再造技术日渐风靡。
先天性小耳畸形是发育异常导致的外耳畸形，轻度的畸
形表现为轻微的外耳体表标志的改变，者完全没有外耳。重］
小耳的患者常常表现为外耳道狭窄、堵塞或者缺失，同时，小
分类，再造的发展历史，种再造方法的优、点，耳各缺以及
目前的新进展、趋势进行总结及分析。新
１定义和分类
用于构制耳软骨支架，但是自体肋软骨支架被认为是金标
准。ａｚｒ创了外耳再造的现代化新纪元，Ｔｎｅ开他细化了耳再造四期手术的原则、术，技并制定了应用自体肋软骨支架全耳再造的评价标准Ｄ嘲。遵循Ｔｎｅａｚｒ上述原则，ｒｎ掌握了一种Ｂｅｔ分三期（尔四期）耳再造技术，认为是标准的小耳畸形偶的被治疗方式［此后，ａａａ１９和Ｆｒｉ［各自提出了分二３Ｊ。Ｎｇｔ［１６］ — ｉｍｎ］￣期耳再造技术。ａｋ曾报道了一种一期双皮瓣耳再造术。Ｐｒ】许多人采用了Ｎｇｔａａａ的方法，在此基础上做了改良。然而，或部分学者对所需肋软骨的量、一期耳垂转位的血运问题、供区（浅筋膜皮瓣）痕等细节问题提出了疑问，可以促进颞瘢这耳再造技术的进展，是，部分人则不愿意冒这些风险，但有而更倾向于应用标准的Ｂｅｔ方法。了解决乳突区皮肤组织ｒｎ为

先天性小耳畸形病因学研究进展

报道为１５ｏ￣１６０，娇ｍ为是１７０，文芳嘲／ｏｏ／００张认／００李提
为耳郭的大小、形态及耳郭表面标志结构等发生不同程度的
变化甚至耳郭缺如，并常伴有外耳道的狭窄或闭锁。研究者们一直在努力通过各
后最为常见的面部畸形，是导致面部不对称最常见的先天也性畸形之一［。１
３先天性小耳畸形的病因学研究先天性小耳症的发生是多种因素共同作用的结果。这些
因素可分为个人层次的直接原因，庭和社区层次的间接原家因和社会层次的基本原因。人层次的直接原因包括了遗传个
及社会的规章制度、周围人群的态度等，间接影响了个人对
危险因素的回避。
３１．胚胎发育：对于耳郭胚胎发育的研究和实验已有百余年的历史，但其确切的发病机制仍不明确。近年来，颅神经嵴细胞（ｒｎａｅｒｌｃｅｔｃｌ，ＮＣ在耳部发育中的作Ｃａｉｌｎｕａｒｓｅ１ＣＣ）用逐步引起了人们重视。ＮＣ是一种多能干细胞，ＣＣ是第一、二腮弓区域间充质的主要细胞成分。ＮＣ的一个重要特征是其ｃｃ迁移性，不同部位ＣＣＮＣ各具特定的迁移路径。有学者认为只有携带耳郭各部分发育信息的ｃＣＮＣ细胞在正确的时间
小耳畸形的表现程度不尽相同：① 轻微表现只是轮廓较小，小的耳道及耳甲腔；中等程度的表现残耳呈花生状有 ②
因素、境因素以及两者相互作用的结果；环家庭和社区层次的因素包括家庭饮食、行为、保健习惯；社会层次因素的影响

为什么我的耳朵和别人不一样？

家庭科学·新健康健康一点通建议：我们上班的时候，一定要注意及时补充水分。

2024·05身体管理·全科医生先天性小耳畸形是一类以耳廓发育异常为主要表现的先天性畸形，发病率约为1.5/10000，是一种较为常见的先天发育畸形性。

小耳畸形患者的耳朵缺少应有的结构，也称为结构畸形，多发生于单侧，也有发生在双侧。

虽然都属于小耳畸形，但严重程度并不一样。

我们根据耳廓畸形表现的不同，将先天性小耳畸形分为四种不同类型，分别代表了小耳畸形的四种不同严重程度。

1度小耳畸形：1度畸形属于严重程度最低的小耳畸形。

观察1度小耳畸形，能够肉眼辨认出患者的耳廓，并且其耳朵结构与正常人区别不大，同样都有耳道口和耳甲腔，不仔细看无法看出区别，听力也基本正常。

2度小耳畸形：2度小耳畸形相比于1度畸形要更严重一些，但是仍然属于严重程度较轻的畸形。

2度小耳畸形通常无法辨认明确的耳朵上半部分，但一般会有一个较小的耳甲腔，而且耳垂也基本正常，外耳道更狭窄。

3度小耳畸形：这个程度的耳朵已经没有清晰的耳廓，无法肉眼直观辨别耳廓，没有了耳轮、耳甲腔等重要结构，整个耳朵就只剩一点皮肤加一点残余的软骨，可呈现腊肠状、水滴状或者花生状。

3度小耳畸形跟正常耳廓已经完全不一样了，没有耳甲腔，也没有外耳道，听力也比正常要差很多。

4度小耳畸形：4度小耳畸形的患者已经失去了正常的耳朵结构，不但没有耳道口和小耳腔，甚至连一点残余软骨和皮赘都看不到。

在原本应有耳朵的部位完全找不到任何耳朵的痕迹，只有一块跟正常皮肤一样平的皮肤，偶尔会有个小的皮肤突起，但无法认定为耳垂结为什么我的耳朵和别人不一样？□文/郭荣（上海市东方医院）“耳大”自古以来就跟“有福”紧密相连，但在生活中，一些人初为人父母，还没来得及为孩子出生而喜悦，就因发现孩子的耳朵跟别人的不一样而备受压力。

这就有必要为大家普及一个医学上专门的诊断名称：先天性小耳畸形。

327.累了就不再锻炼家庭科学·新健康健康一点通2024·05全科医生·身体管理构，更不用说耳甲腔和外耳道了。

医药健康先天性外耳畸形及耳外伤精品

临床类型小耳畸形
三级：中内耳CT提示外耳道闭锁消失，听小骨畸形
耳鼻咽喉科医院
治疗对策：
治疗原则：轻度的先天性外耳畸形，对外观和耳生理功能影响不大者，可不需治疗。畸形较为明显者，治疗主要以矫正畸形和恢复或改善生理功能为主。
耳鼻咽喉科医院
治疗对策

附耳、招风耳

附耳、招风耳要求手术者，一般可在5~6岁以后手术，以免影响儿童正常心理发展。在局部麻醉（成人）或全身麻醉（儿童）下行耳廓成形术；对耳廓缺失者，可行耳廓再造术或戴人工耳廓。
耳鼻咽喉科医院
鼓膜外伤

听力检查
多为传导性聋，声导抗测验示声顺增加，镫骨肌反射消失。
耳鼻咽喉科医院
治疗对策
抗感染、勿擤鼻, 禁滴任何药水防水入耳、自行愈合，否则行鼓膜修补术

耳鼻咽喉科医院
颞骨骨折

颞骨骨折主要见于头部外伤，以车祸为主。颞骨骨折约占颅骨骨折的15～48 %。由于颞骨骨折常常同时合并严重的脑部损伤，如脑出血、昏迷、脑脊液漏等，会危及生命。头颅损伤的早期的治疗多在神经内、外科进行。
至于循证医学、比较医学、后现代医学、行为医学等所谓“ 医学” ，都称不上一门独立的医学科学，关于这一点在灵魂医学有关章节中将有相关点评。
现今医学分为传统医学、基于“生物- 医学模式 ”近代发展起来的西医，20 世纪西医又发展到“ 社会- 心理- 生物医学” （df高血压958心脏病983u6糖尿病 87fr ）或综合医学模式，后基因组时代系统生物学的兴起，（45传染病q566丙肝964jo乙肝 28jgsx甲肝gh）形成了系统医学在全球的迅速发展，成为继传统医学、西医学之后中、西医学汇通的未来医学。当代中国医学类专业比较优秀的学校有北京大学、（ 4f肿瘤fbb癌症 yuw3胃癌d65i o肠癌.f2tr 肺癌 65ff）华中科技大学、郑州大学等学校。（df肺25s血液f369血小板t5172 红血球gdf55m 白血球fd2）中医即中国传统医药学，是形成于数千年前的中国，是建立在人们与疾病长期斗争的经验总结及阴阳五行、八纲脏腑辨证基础上，运用朴素辩证法及思辨推理方法，认识机体、自然、疾病三者关系，发展起来的（ 45传染病q566丙肝964jo乙肝28jgs x甲肝gh）一门以“ 功能人 ”包括功能脏器为概念的独特的医学哲学理论体系。（ df4肺炎 88gdg 青霉素d25f肝炎df6）在治疗上，除了药物外，还有针灸、推拿气功、（df高血压958心脏病983u6糖尿病87fr ）耳针等特殊疗法，它是世界传统医学中最完善的一种医学理论体系。它为人类尤其为中国人民（4f肿瘤fbb癌症 yuw3胃癌d65io肠癌.f2tr 肺癌65ff ）健康和民族繁衍做出了巨大贡献。（df肺25s血液f369血小板t5172 红血球gdf55m 白血球fd2）西医学是最近三四百年来建立在解剖学、生物学及现代科学技术基础上、发展起来的一门以 “解剖人、肉体人” 为概念的、新兴的现代医学科学理论体系。主要采用科学实验方法，从宏观到微观，直至目前的分子基因层次水平，发展极为迅速，超过其它任何一门医学科学，成为世界医学史上的主流。可见中西医学，一个是以“功能人”为概念的独特的哲学医学理论体系，一个是以“解剖人、肉体人 ”为概念的新兴的现代医学科学理论体系，二者都不是以完整人为研究对象的科学，从理论讲二者都不是科学的，势必影响各自发展。事实也证明这一切，（ df高血压958心脏病983u6糖尿病87fr ）中医长期停滞不前、（df 高血压 958心脏病983u6糖尿病87fr ）疗效也不确实。西医尽管发展到目前的基因分子层次，但疾病发病率居高不下，对绝大部分疾病发病原因认识不清、发病机理弄不明白，治疗受到制约，在小小 SARS、禽流感面前竟束手无策，在糖尿病、癌症、心脑血管疾病、尿毒症等相当多疾病面前更是不得不求助或借助中医治疗。一个是疗效不确实，一个是有些甚至相当多疾病无法治疗，这就是中西医学结合的缘由。然而，由于二者是两套理论、两股道上跑的车（ df肺25s血液f369血小板t5172红血球gdf55m白血球fd2），风马牛不相及，从理论上讲就没有结合的可能，只是形式上的融合罢了。（ df4肺炎88gdg 青霉素d25f 肝炎df6 ）故出现西医对治疗不了的疾病只好求助中医，而中医则往往采用西医诊断中医治疗，以及中西治疗法一块用的局面。（df高血压958心脏病983u6糖尿病87fr ）至于（45传染病q566丙肝964jo乙肝28jgs x甲肝gh）循证医学、比较医学、后现代医学、行为医学等所谓“医学”，都称不上一门独立的医学科学，关于这一点在灵魂医学有关章节中将有相关点评。总之，目前以中西医学为主的世界各种医学科学都存在不完整性的瑕疵，即都是以不完整的人为研究对象的医学科学，故不能解决目前存在于中西医学甚至人文社会科学史上一切疑难模糊问题，成为阻碍医学科学前进的羁绊。的确，要解决目前存在于中西医学甚至人文社会科学上一切疑难模糊问题，显然已完全超出了中（df肺25s 血液f369血小板t5172 红血球gdf55m 白血球 fd2）西医学所涉及的范畴，我们必须跳出中西医学的理论框架，建立起一个新的医学理论体系 - 东方医学和西方医学（即西医）的融合形成现代系统医学。该体系所涉及的一切问题不管从广度上，还是从深度上，（ df高血压958心脏病983u6 糖尿病 87fr ）都应该远远超过现有的中西医学理论，并将现有中西医学理论纳入自己的理论框架范围之内。为了肩负起这一历史使命，原创人生、医学理论体系—— （4f肿瘤fbb癌症 yuw3 胃癌d65io肠癌 .f2tr 肺癌65ff）灵魂医学 soul medicine应运而生，她不但从宏观上或战略上圆满解释并解决了存在于人类医学及人文社会科学史上的一切疑难模糊问题，而且还能够使人们得以启迪人生（ 45 传染病q566丙肝964jo 乙肝28jgsx甲肝gh），不得不重新认识人类自身、不得不重新认识人类赖以生存的这个多维世界。（df4 肺炎88gdg 青霉素d25f肝炎df6）医学化验医学定义（medicine），是处理人健康定义中人的生理处于良好状态相关问题的一种科学，以治疗预防生理疾病和提高人体生理机体健康为目的（ df高血压958心脏病983u6糖尿病87fr ）狭义的医学只（df 肺25s血液f369 血小板t5172红血球gdf55m 白血球fd2）是疾病的治疗和机体有效功能的极限恢复，广义的医学还包括中国养生学和由此衍生的西方的营养学。现在世界上医学主要有西方微观西医学和东方宏观中医学两大系统体系。（45 传染病q566丙肝964jo 乙肝28jgs x甲肝gh）医学的科学性在与应用基础医学的理论不断完善和实践的验证，（df4 肺炎88gdg 青霉素d25f 肝炎df6）例如生化、生理、微生物学、解剖、病理学、药理学、统计学、流行病学，中医学及中医技能等，来治疗疾病与促进健康。虽然东西方由于思维方式的不同导致研究人体健康与外界联系及病理机制的宏观微观顺序不同，但在不远的将来中西医实践的丰富经验的积累和理论的（ df肺25s 血液f369血小板t5172 红血球gdf55m 白血球 fd2）形成必将��

先天性双侧耳甲腔型小耳畸形一家系报告

ｂｌｔｒｌｏｇｎｔｌｃｏｉｏｏｃａｔｐＯｂｅｔｏｔｄｎｔｏｓｉｅａｃｎｅｉｒｔｆｃｎｈｙｅａａｍｉａｊｃｆＳｕｙａｄＭｅｈｄＷｅｏｔｉｅｈｎｓｅｉｒｅｗｉｂａｎｄａＣｉｅｅｐｄｇｅ２００９年４月第ｌ８卷第４期ＣｉｅｅｏｒａｏＡｓｅｃＭｅｉｉｅｐ．０９Ｖ１８Ｎ．ｈｎｓｕｎｌｆｅｔｔｄｃｎ．ｒ０．ｏ１．ｏＪｈｉＡ２．４
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眼耳鼻美容・
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论著・
先天性双侧耳甲腔型小耳畸形一家系报告
［图分类号］７４７中Ｒ６．［献标识码］文Ａ［章编号］０８６（０９０— ４Ｏ０文１０— ４５２０）４０６－５５
Ｂｌｔａｌｏｎｎｉｉｏｉｏｎａｔｅ—－ＰｄｉｅｅＲｐｏｒｉｅｒａｃｇｅｔｍｃｒｔｏｆａｌａｃｃｈｙｐＡｅｇｒｅｔ
５１／００结论：．８１０。０通过对该家系的分析，初步判断在该家系中存在的先天性双例耳甲腔型小耳畸形的遗传方式可能为常染
色体显性遗传，并且提示了先天性小耳畸形发病的遗传相关性。［关键词］先天性小耳畸形；甲腔型；耳家系；遗传流行病学；色体染
性病例较少，一般认为是环境因素和遗传因素的共同作用导致该畸形的出现。本研究对１例先天性双侧耳甲腔型小耳畸形家系进行调查，分析其临床表现及可能存在的遗传学特征研究对象与方法：临床接诊１例先天性双侧耳甲腔型小耳畸形患

先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识(全文)

先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识（全文）先天性外中耳畸形(microtia and atresia，MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。

临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。

除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。

MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。

MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。

MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。

外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。

同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。

Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。

在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。

2014年3月由中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编委会耳科组、中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组、中华医学会整形外科学分会耳再造学组联合主办的“耳廓再造与听力重建——基础与临床研究论坛”汇聚了国内该领域的大部分专家学者，对该领域的热点问题进行了广泛和深入的交流与讨论，与会专家提出了宝贵的意见和建议。

先天性小耳畸形患者术前及术后护理指导

作。因病人的年龄、性别、职业、文化程度、社会
心中有数，以便更好地配合治疗和护理。３６出院指导：①术后一周拆线后或开始扩张器．注水，每周２次；②预防感染，防止受凉感～３冒，避免到人多拥挤的地方；③ 防止扩张器破裂，避免扩张部位受压或外力碰撞；④如发现扩张器表面皮肤发红、发紫或破溃立即到医院就诊；⑤注水时要严格掌握注水速度及注水量，不能急于求成，般３个月～６个月后再行二期手术，扩张皮瓣不
会造成口干、心悸、颜面潮红或有睡意，可不必紧
张。
１１年龄特点：６．６例住院患者中，年龄最小６岁．最大３７岁．平均年龄ｌ。就诊患者多为儿６岁童及青少年。由此可见，要求手术病人的年龄符合行耳廓再造术心理及生理两方面的年龄要求。１２心理特点：由于患者先天性身体的明显残疾，．患者及家属均有一定的精神和心理负担。患者表现为性格孤僻、内向、自、卑胆小、情绪低落，常低头不语，不愿与人交流。，男性患者长年留长发或。Ｊ
配合。
２４向患者介绍术前需做的各种准备工作：备皮．（剃去患侧耳周围５ｒ的毛发．取肋骨者备胸部皮ｃｎ肤） ’ 、洗澡、剪指甲、更换清洁病衣。手术前排空大小便，将戒指项链等贵重物品妥善放置等。如术前晚不能安静入睡，可服用适量的安眠药，以保证患者充足的睡眠。Ｊ２５向患者简要介绍手术室情况，使其有思想准．备后．减少紧张情绪，较好地适应环境。２６向患者介绍术前用药及术中麻醉荆应用可能．
先天性小耳畸形患者术前及术后护理指导

新生儿左耳畸形无耳道怎么治

新生儿左耳畸形无耳道怎么治虽说如今人们对于产前检查都特别重视，做好产前检查是预防胎儿先天性畸形的一个重要方法，但产前检查并不能做到百分百的排畸情况。

先天性小耳畸形这种疾病发生率虽生不是很高，但肯定会影响到孩子的听力，听力受到影响相对的语言发育也就会受到影响。

所以对于新生儿左耳畸形无耳道这种情况一定要及时治疗。

小耳畸形，单侧多于双侧，右侧多于左侧，男性多于女性。

先天性小耳畸形孩子一般都有听力，因为小耳畸形常常和中耳畸形合并存在，而其内耳是正常的;传导性听力损失只有非常少的孩子(10%左右)合并内耳畸形。

轻症者的可配戴合适的助听器，重症者宜先做一侧手术。

外耳畸形矫正，只是一个针对外部耳轮廓的改善，如果想对听力也进行改善的话，需要先做一个CT 检查，来看一下中耳的发育情况。

如果说中耳的畸形不是很严重的话，进行耳道口成型术，是有可能改善的，改善后孩子的听力一般可以提升30%左右。

★先天性小耳畸形外耳道闭锁的治疗方法：★1、道口成型术-鼓室成型鼓室成型适应症：先天性小耳畸形、慢性中耳乳突炎、胆脂瘤性中耳炎、鼓室硬化症、外伤引起的中耳传音系统的缺损，均可在急性炎症控制后行鼓室成形术。

治疗方案：鼓室成型手术通过切除中耳及周围骨质中病变组织藏匿的所有腔隙，最大程度减少了病灶的残留，并全面恢复听骨链的连续性。

患者接受手术治疗后，穿孔鼓膜封闭形态接近正常，重建后听骨链的活动性及连续性良好，手术后听力会逐渐提高，3个月后明显提高。

★2、道口成型术-震动声桥植入术震动声桥植入术适应症：适用于一切无法配戴助听器或对助听器不满意的中度到重度耳聋。

治疗方案：震动声桥的植入体部分需要通过手术埋植在患者的耳后皮肤下方，手术采用全身麻醉，整个植入过程大概需要1至2小时。

熟手不需要其他的干预。

震动声桥所有的外部设备都融合在一个小小的听觉处理器当中。

★3、道口成型术-骨桥植入术骨桥植入术适应症：骨桥适应于成人和5岁以上(含5岁)的儿童，也适应于传导性和混合性聋，单侧感音性聋，外耳道闭锁病例。

五种耳朵畸形的完美修复.docx

五种耳朵畸形的完美修复整形美容医院的耳整形专家提醒说：适用于纹眉后眉型不理想，颜色过浓，激光洗眉不彻底，电针洗眉后遗留疤痕等。

手术前先设计新的眉形，然后将坏纹眉组织予以切除，使切口疤痕线落在新的眉形线上，2个月待疤痕软化后，重新沿新眉形线绣眉，这样就能达到完美的效果，而且还可以同时进行上睑皮肤及眼尾皮肤的提升，做到一举两得。

耳廓位于头颅两侧，上缘齐眉，下缘达鼻翼高度，其长轴与鼻梁平行，与颅侧壁约呈30度角。

各种耳廓畸形修复：一、菜花耳耳廓烧伤或外伤后、软骨感染破坏，使软骨挛宿增厚变形，卷曲一团，耳廓外形极不规则称为菜花耳。

对菜花耳的修复，如残留的皮肤尚佳，可从耳前耳轮边缘切开，仔细将软骨剥离松解舒平，将增厚或骨化的软骨及瘢痕组织最大程度切除，然后植入一片弯曲的软骨。

二、隐耳又称袋状耳是较少见的先天性耳畸形，特点为除耳垂正常外耳前皮肤与颅侧皮肤连成一片，耳廓软骨结构基本正常但被埋在皮肤内不能正常突出，颅耳沟消失，提起或压迫时可出现正常耳廓外形，放松后又缩回，有时有对耳轮上脚成角畸形和耳轮软骨折叠。

三、招风耳招风耳是一种较常见先天性性耳畸形，多见于双侧。

特点为耳廓略大，上半部扁平，对耳轮发育不全，形态消失；而耳甲过度发育，耳舟与耳甲之间夹角大于150度。

招风耳的整复手术一般宜在5—6岁后，双侧同时进行，虽然修复方法较多但均以修复对耳轮及其上脚，缩小耳甲腔为基本原则。

四、杯状耳又称为卷曲耳或垂耳为较常见的先天性耳畸形，多发生于双侧。

特点为耳轮缘紧缩，耳轮及耳廓软骨卷曲和粘连、耳舟、三角窝狭小，严重者整个耳廓上部缩小、下垂，耳舟及对耳轮形态消失，整个耳廓呈管状称为舟状耳。

杯状耳的修复一般在6岁以后进行，原则上要矫正三部分畸形，一是矫正卷曲或下垂的耳廓上部分，二是矫正整个耳轮长度的不足，三是重建对耳轮矫正耳甲畸形。

五、耳垂畸形耳垂裂的修复：耳垂裂多由暴力牵拉耳环所造成。

修复时可将裂隙两侧缘全层切除，重新对位缝合，较为简单且暂不能配带耳环，需另行穿孔。

先天性小耳畸形的治疗进展

究时，发现耳后皮肤存在毛囊周围血管网和皮下血管网两个
系统。在此基础上提出了一个全新的耳廓再造术式。①用一
耳支架材料也是近年来学者所关注的。现在临床使用较多的
是多孔聚乙烯材料制成耳支架成品Ｍｅｐｒ种材料易于塑ｄｏ，这
中国现代医药杂志２００９年２月第１１卷第２期ＭＭＪ，Ｆｂ２０，ｏ１ｏ２Ｃｅ０９Ｖｌ１，Ｎ．
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１５・２
皇综不
先天性小耳畸形的治疗进展
蒋文杰
先天性小耳畸形是一种发病原因不明，以耳廓先天发育
求，再造耳形态逼真，立体感更形＿ｌ＿发病率差别很大，佳鹏等［究提示：国的发病。其陈２１研我率约为５１／。先天性小耳畸形的治疗复杂而且困难，．８万治疗
不良，常伴有外耳道闭锁、中耳及颌面部畸形为特点的先天性
】。述・
这一蒂在前方的扩张皮瓣的血供更为可靠。这种方法解决了
再造耳边缘带有毛发的问题。且由于扩张后耳后乳突区皮并肤量增加使耳支架的高度不再受皮肤面积的限制，使耳支架完全可以与健侧等高，足了Ｔｎｅ提出支架四个层面的需满ａｚｒ
作为支架植入耳后乳突区，三期分别为耳垂移位、屏再其余耳造和从颅侧壁掀起耳廓。此方法临床使用时间较长，效果确

先天性小耳畸形的诊治现状及进展

� � � � 合征的形式出现称为综合征型小耳畸形常见综合征 9 有流行病学 � � � � � � � � � � � � ( 1) T a c C 综合征 ( O M IM 1 54 50 0 ) 又称为下颌
� � 面骨发育异常 F a c c 综合征 (2 ) � � � � � � � � � � � � � Z a K Ha 等� 和 M� a� a c� 等 � 报道小耳畸形发病 � � � � � � � � � � G a 综合征 (O M IM 16 42 10 ) 也称为眼耳脊柱发率为 0.1 6.4 万新生儿朱 � 军等 3 1 98 8 � 1992 年监测
中华耳科学杂志 2 0 08年第 6 卷第 4 期
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� 小平综述张劲审校
8 300 01 ) 新疆维吾尔自治区人民医院耳鼻咽喉科 ( 新疆
� � � � � � � � 中图分类号 � � � � � � � � � � � � � � � �文献标识码 � � 文章编号 � � ��
� � � 型相同只是乳突气化差常伴有面神经及骨迷路畸形综合征型小耳畸形 � � � � � 单纯中耳畸形外中耳畸形与身体其他部位的先天性畸形一起以综 � � 13 � � � � � � � � 1 993 年 T 总结 1 44 耳先天性中耳畸形 ,将其 � � 分为以下 4 种类型 (1 ) 镫骨固定
鼻咽喉头颈外科 a :b b _b a a@ a .c � 即听骨链中断及听骨链上鼓室固定
� � 1 2
� � � � � � � � � � � � � � � � � � � � � � � � 育不良 ( c a c ba a a O A V ) 或面耳 3 2 46� 40 8 例围产儿 5� 年总发病率为 1.4 万新生儿 � 全国 � � � � 脊柱序列征或半侧颜面短小 ( 3) N a 综合征 ( O M IM 以新疆发病率最高为 2 .08 万 60 .4% 的病例为外耳合并外 � � � � � � � � � � 1 54 40 0 ) 也称为肢端面骨发育异常或 T a c C 综耳道中耳畸形 � 只有外耳畸形者占 � 3 9.6% 3� .0% 的病例 � � � � � � � 合征伴肢端异常 ( 4) M 综合征 ( O M IM 2 63 7 5 0 ) 也称确认为综合征 � � 为轴后性肢端面部骨发育异常或 G � � � � � � � � � � � -W a 发病原因 � 合征综

先天性小耳畸形治疗研究进展

［要］先天性小耳畸形简称小耳症，常见的颜面部发育畸形之一，摘是其发病率仅次于唇腭裂占第二位，流行
病学的统计发现发病率总体在０８／０００～１．／０００各地区存在一定的差异性。关于小耳畸形病因．３１０７４１０，及治疗方面的研究，些年很多学者做了大量的工作，者对近些年在小耳畸形的治疗方面的研究作一个阶近作
到患者的容貌和社会交往，若合并有听力方面的障碍，将影响患者后天的发育等等，因此关于小耳畸形病因及治疗方面的研究，近些年很多学者做了大量的工作，作者对近些年在小耳畸形的治疗方面的研究作一个阶段性的小结。
２耳再造治疗时机
国内学者戚可名等 ¨ 通过对随机抽样的１０７５名从出生到９８岁的正常国人进行耳廓测鲢发现，
１岁时耳长已经接近成人水平的７％，０８岁左右时耳长已达到成人水平的８％，０因此耳廓的牛长在儿童时期最显著，是与成人水平仍存住１ｃ的差距。但ｍ郭万厚等通过对再造耳廓生长情况的研究发现，在＜１３岁的患者中，与原正常耳廓相比，造耳廓平再均增长了４６ｍ，生长都主要是在早期的年龄．７ｅ且段。当儿童处于学龄期时，天性的畸形缺陷将会先给孩童及家庭带来巨大的心理压力，时对患者的同人格发育带来严重的影响。ＬＤ等通过对１０例Ｉ７患有先天性小耳畸形家庭的心理跟踪研究发现，随着年龄的增长，理负担会逐渐加重，表现为男性心且