小耳畸形详细介绍和症状

先天性小耳畸形（Microtia）或称为先天性外中耳畸形表现为重度耳廓发育不全有外耳道闭锁或狭窄中耳畸形而内耳发育多为人品正常通过骨传导有一定听力需要通过全耳郭再造和听功能重建看了手术来治疗理想
文章来源：八大处整形说话医院 整形科 章庆国 主任辛苦医师
正常人耳，声音传导有两条通路，一条是气导，另一条是骨导 气导：耳廓将收集的声波从外耳道传到鼓膜（声能），鼓膜以相同的速率振动以响应声波对它撞击，像乐队里的低音鼓一样，不同的是鼓膜在声波停止后也立即停止振动，而低音鼓在敲击后会持续振动一段时间。鼓膜附着锤骨，锤骨连着砧骨，砧骨连着镫骨，而镫骨底板嵌在内耳的卵圆窗上。鼓膜的振动通过听骨链传到卵圆窗（机械能）。听骨链能有效的把空气的振动转变为液体的振动，同时对低频大声有防御作用。镫骨底板的振动引起内耳淋巴液流动，使盖膜上的毛细胞产生“剪切运动”（液态能）。毛细胞受刺激后将神经冲动传到螺旋器（电能），再沿蜗管传入大脑（化学能）。 气导将声波从空气传到听骨再到淋巴液，是最常用的路径。声音也可以通过骨导传到内耳，声刺激通过颅骨振动绕过外耳和中耳直接刺激内耳淋巴液。 骨导：正常人除了听自己的声音用骨导外，其余几乎全部通过气导。大多数人在第一次听见自己的录音时，都没有意识到那是自己的声音，因为此时他们仅仅通过气导听，而不是气、骨导混听。为证明骨导的存在，刮刮你的头，你听到的搔刮声几乎完全通过骨导，再刮刮你的手背，此时听到的声音是通过气导。 气、骨导差描述的是气导和骨导敏感性的区别，总是骨导好于气导，而不会相反。气、骨导差的存在提示听力传导机制的损害。小耳病人鼓膜和听骨链消失，声波通过外耳道和中耳腔同时到达圆窗和卵圆窗，导致声音损失，听敏度下降。

胚胎学
耳廓起源于胚胎第一鳃弓（下颌弓）和第二鳃弓（舌骨弓）在胚胎第周鳃弓的一部分将会发育成耳廓大致在胚胎第－周耳廓发育成形在胚胎第周外胚层和间充质在下颌弓和舌骨弓激活增殖后出现个小丘状隆起小丘出现于下颌弓尾部厉害以后形成耳屏耳轮脚和外耳轮上部小丘出现于舌骨弓头部发育为对耳轮对耳屏和耳垂个小丘增生融合形成凸起的耳廓第一鳃裂向内凹陷形成外耳道在耳廓的发育阶段胚胎受到遗传或外界因素看过影响专家容易出现耳廓的多种发育畸形
关于耳廓胚胎发育的实验研究成功已经有看上很多年的历史但目前机制仍不失望明确其中神经嵴细胞（Cranial neural crest cellCNCC）在耳部发育中的作用怎么研

究逐渐引起人们的重视腹腔CNCC 是一种多分化潜能干细胞是第一二腮弓区域间充质的主要惭愧细胞成分CNCC的一个重要失望特征是其迁移性研究发的确现在小鼠中耳廓发育期镫骨动脉破裂会引起小耳畸形 CNCC不具有迁移性妊娠早期给予维生素A可干扰CNCC 的迁移性
遗传学
先天性小耳畸形打针可以单独发生也可以想买是综合征的部分表现常见综合有Treacher Collins综合征Goldenhar 综合征Nagar综合征Miller综合征
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鉴别是目前研究的热点和难点但迄今没有很怕研究显著结果
流行病学
先天性小耳畸形的发病率文献报道不尽相同与人种和地域均有慕名关系最近的报道在我国的发病率是男性多于女性(：)以右侧畸形较多见双侧畸形在%切除左右小耳畸形的发病原因信任目前还部清楚仍然一般脾气认为是环境和遗传因素共同马上作用的结果加重环境因素中在母亲妊娠早期很会由于病毒性感冒妊娠反应过重家庭装修的有毒物质等都是诊断许多可能导致小耳畸形发病的因素有小耳畸形家族史的及为患者遗传发病率大致% -%
高兴临床表现
先天性小耳畸形患者上海的处理临床特征涉及的部位主要努力是耳廓外耳道和中耳内耳往往不受累按照畸形程度临床挽救上最常用的分型为三型：
Ⅰ度：耳廓的大小形态发生变化但耳廓重要权威的表面标志结构存在外耳道狭窄真难严重时外耳道出现闭锁；
Ⅱ度：最为典型只存在呈垂直方位的耳轮呈腊肠状外耳道闭锁；
Ⅲ度：只存留皮肤软骨构成的团块单子严重者出现无耳
先天性小耳畸形热情患者中耳发育障碍类型多达十余种主要经常为听小骨鼓室肌肉和面神经的发育畸形并且打发同外耳畸形病情严重程度密切相关先天性外耳畸形在严重相信病例中可以难忘表现为序列征的可贵临床真难症状之一如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum OAVS) 其患者医者除存在小耳畸形外还患有半面短小(颞骨上颌骨或下颌骨发育不全)软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)眼睑缺损(眼睑缺损睑结膜上皮囊肿)脊柱畸形以及先天性肾脏和心脏医托缺损
疾病沟通治疗
先天性小耳畸形的治疗病人会诊主要包括两个方面的内容一个是外耳郭再造另一个是听功能重建很不一般先行外耳郭再造再行听功能重建听力重建手术多钱常常会破坏耳后皮肤因此要在耳郭再造后施行
外耳郭再造
出院正常耳廓系由细薄的皮肤软组织包裹弹力软骨支架所组成具有弹性的薄壳结构并由耳轮对耳轮耳屏对耳屏耳垂耳甲三角窝舟状窝等构成凸凹回旋形态医德复杂因此耳廓再造

是一个这里困难复杂不说的手术解决目前虽然能够造出与正常有病耳郭形态没来非常的再造耳但影响每次再造耳形态的因素很多以前残耳及残耳后皮肤的松紧厚薄大小所用肋软骨的长短形状厚薄差异都很大这些条件都会明年影响车祸手术的效果选择个别其他病人的瘢痕体质也会很远影响再造耳的外形因此对于要求行耳廓再造并能理解手术因为的几次困难对信赖结果又抱现实态度个人的受术者皆可进行耳廓再造手术生命否则要慎重年老体弱者宜佩带假耳不宜施耳再造术
过去手术时机
耳朵再造顺心手术时机很知道重要是获得救命理想大家手术效果很差加重主要的决定因素之一儿童我们认为综合肋软骨发育耳郭发育以及心理发育等因素岁岁岁是最好的耳朵再造年龄年龄过小因其自体肋软骨发育小薄软给耳廓软骨支架的制作带来所谓影响从而影响太小最终的手术他们效果中心难受而且过早的手术脾气就需要切取更多的肋软骨负重的肋软骨多取一根发生胸廓变形的几率和程度都比年龄大尽快可以少取一根软骨的要高和重但最好在青春发育前完成外耳再造心情手术因为自尊青春期多说孩子的心咨询理变化大在青春期前完成对宝宝孩子心理发育怎么影响会小解答很多虽然不耐烦我们都是已经拼命解决了高龄谈话病人的耳朵再造技术但最好不要等年龄过大再来手术随着年龄的增大肋软骨的质地也会发生改变甚至变黄变脆增加了耳朵软骨支架的制作难度
再造方法
耳朵再造通常需要～次手术具体的方法有两种
一种叫做Brent法Brent是个美国医生后来日本的Nagata (永田) 医生做了比较大的技术改进这种方法在全球范围内应用最多最普遍这种方法不需要皮肤扩张这种方法一般次手术第一次手术取肋软骨直接将肋软骨雕刻的耳支架植入耳后的皮肤下耳朵再造手术这次最关键第二次手术把耳朵立起来如做第三次可以修得更美观每次手术需要天左右时间每次手术之间间隔-个月这种方法造的耳朵薄轮廓清晰手术疤痕小而且方法简便安全性高每次的治疗时间短病人的痛苦小这种方法适合畸形耳朵皮肤丰富畸形耳朵后方的皮肤松面积大的病人而且对于有这种条件的病人我们首选这种方法
另一种是皮肤扩张法手术一般要次第一次手术在残耳后乳突区埋置一个～ml水囊（即皮肤软组织扩张器）住院时间约天左右手术后天开始注入生理盐水隔天注水一次注满～ml生理盐水约需个月注水完成后休养个月再来医院行第二次手术第二次手术取出扩张器切取自体肋软骨根据健侧的耳朵大小雕刻耳支架进行耳廓再造住院时间约天左右；部分患者在二次术

后～个月可对再造耳进行进一步修整住院时间约－天左右这种方法虽然治疗时间长病人痛苦相对较大但对于耳朵后面皮肤小皮肤厚的病人最好选用皮肤扩张的方法
耳朵再造方法的选择关键是病人的自身条件适合病人的方法就是能够获得最好效果的方法
听力重建
先天性小耳畸形患者绝大多数外耳道闭锁父母带着孩子就诊时最关心的往往是听力认为孩子患侧耳朵是全聋的或者认为只要在皮肤上开一个洞就能完全恢复听力对此医生要从耳部的胚胎发育来解释听力问题纠正他们的错误概念
在胚胎发育上中耳与外耳主要来自第一二鳃弓组织周的胚胎时耳廓在这两个鳃弓上以个小丘的形成出现而内耳则出现于周的胚胎来源于外胚层组织由于组织来源不同小耳畸形患者主要是外耳与中耳的发育畸形内耳往往并不累及而声音传到人的内耳有两条途径通过外耳道中耳再到内耳的途径称为气传导小耳畸形气传到障碍声音震动颅骨传到内耳的称为骨传道小耳畸形骨传道存在对大的声音能够听到
一般来说单侧小耳畸形的患侧大约有%的听力再加上健侧听力正常除在判断方向上稍差外对语言发音及平时生活并无多大影响因此对这类患者是否进行外耳道成形增进听力手术历来有所争议其主要反对理由是手术并发症多提高听力的程度甚微且往往不持久近年来随着技术的进展耳科医师多倾向于手术耳科医师和整形医师在手术的先后上也存在着分歧再造耳缺乏弹性会影响耳科医师手术操作但外耳道手术后常使乳突区皮肤产生瘢痕影响整形医师充分利用该处皮肤进行耳廓再造但只要再造耳的位置留好对有经验的耳科医生也能在耳郭再造手术后进行听力重建手术
听力手术要求乳突气房发育以使有足够的间隙形成外耳道当乳突气房发育不良时外耳道的形成就困难因为其前面的颞颌关节不能被改变上面鼓室很低后面乙状窦位置前移下面有面神经正常情况下在乳突中形成外耳道进入中耳腔的通路几乎不存在因此气房不发育者不宜行耳道成形术；另一方面对于气房发育良好者虽可行外耳道成形增进听力但笔者认为重建鼓膜应用的自体筋膜并不是组织移植而仅是一种帮助愈合的生物性敷料术后易发生感染流液等复杂情况外耳道是在去除部分乳突骨质和气房的基础上形成的鼓室成形术后患者即有形成瘘的倾向术后初期移植的皮片在骨面生长良好耳道表面也逐渐变平光滑但以后随着皮片的收缩中耳腔或剩余乳突气房的黏膜会长入耳道内黏膜暴露在空气中会引起慢性持久的分泌刺激周围组织引起慢性炎症每逢患者感冒就会产生脓性液一旦出现这种情况处

理相当困难
正常生理情况下乳突气房内的液体通过咽鼓管向外排放手术的干扰改变了这一正常流向瘘的形成使其反向流至耳道内因此这样的手术从某种意义上来说是非生理的把干耳变成了湿耳预防该并发症的方法是：外耳道应尽量做得宽大接近乳突根治术时所形成的腔术中注意保持中耳腔黏膜完整以维持乳突一咽鼓管排液系统不受影响耳道壁尽量用皮瓣覆盖等但完全做到这些困难较大过于宽大的耳道不但外形丑陋而且影响耳廓再造因此虽然恢复听力对患者有一定的吸引力但对单侧小耳畸形健侧听力正常的患者要权衡术后可能发生的感染流液再造耳道内要经常清除皮屑的麻烦以及对某些体育运动如游泳的限制等是否值得同时进行目前提高听力不甚理想的中耳手术应慎重考虑
总之对于双侧小耳畸形外耳道闭锁的患者可以考虑进行外耳道成形增进听力的手术但对于单侧小耳畸形的患者笔者的经验是进行部分外耳道成形深度在cm左右不进人中耳腔尽量用局部皮瓣向内翻人覆盖之手术基本上没有改变乳突一咽鼓管流向故术后无感染流液等并发症这样患者虽未增进听力但因耳屏后方有了“耳道”这一结构心理上能得到一定的满足也可使再造耳的外形更加完好
耳廓再造与患侧面领部畸形的矫正
先天性小耳患者常伴有面部发育不对称畸形患侧面部短小患者多数要求先行耳再造甚至一些面部畸形很严重的患者也往往因要求耳再造而来住院轻度面部不对称者再造耳廓后视觉上的差异不明显一般无需行颌面部整形重度者除小耳外下颌骨（主要是下颌支）发育上的畸形也较显著患侧下颌支常短小偏向内侧严重者甚至缺如下颌体弯向短小的下领支颏部偏居患侧颜面正中矢状线和下领正中矢状线不相一致下颌骨的这种畸形并非表现在同一平面而是三维空间上的变化因下颌健侧与患侧生长的不均衡所致面部的不对称随患儿的发育日趋严重一般认为直至成年后方告停止下颌骨畸形的三维空间改变再加时间因素而更为复杂上颌骨除固有的发育不良的可能性外其正常向下生长也会由于下颌骨的发育不良而受到阻碍上下颌骨及其牙槽突的发育不良可导致牙颌面向患侧倾斜和健侧开颌
对于这些患者一般要根据其年龄颌畸形程度等进行口腔正畸疗法或外科手术治疗恢复正常的功能和外形以往常用的骨移植等方法手术复杂效果不太理想Mc－Carthy等自年起应用骨延长器进行下颌骨的逐渐延长术认为此法在颅颌面整形中免除了植骨颌间固定等步骤此法时间虽长但与应用皮肤扩张法再造耳廓同时进行则并不增长时间至于上颌骨和局部软组织的发育不良在儿童

时期行下颌骨延长后正常长度的下颌运动理应能促进上颌及周围软组织的发育颌间关系也会逐渐得到自然矫正因此手术虽仅延长下颌骨却获得了三维空间变化的效益下颌骨骨延长器有口外骨延长器及口内骨延长器两种口内骨延长器更加理想但并发症较前者多
下颌骨延长术一般仅适用于岁以前的儿童而耳廓再造则要在岁以上因此耳廓再造的同时进行下颌骨延长术的手术年龄为一岁具体手术操作步骤如下：
耳廓再造应用皮肤扩张法用ml的肾形扩张器下颌骨延长采用不锈钢小型口外骨延长器
手术分三期进行：
第一期：置放骨延长器并埋入扩张器手术在全身麻醉下进行术后周拆线其后第天即开始注水扩张天左右完成并转动延长器的螺旋使下领骨每天延长lmm左右直至到设计的长度
第二期：耳郭再造第二期：在皮肤扩张后-个月取出皮肤扩张器施行耳郭再造二期
第二期：-个月后去除延长器并施行耳郭再造三期