免疫性血小板减少性紫癜_PPT课件

（第八版内科学）
七、分型与分期
1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP 2、持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP 3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP 4、重症血小板<10×109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出 现新的出血症状，需要进行立即治疗 5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者 脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其 他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP
二、病因与发病机制
（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏 50%~70% ITP患者可测出血小板自身抗体 细胞毒T细胞直接破坏血小板 ➢用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天 甚至仅数分钟(正常为8-10天) ➢被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押” 破坏
脾脏在ITP发病机理作用： (1)产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏
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治疗
（3）免疫抑制剂 适应症：
对激素及脾切除疗效不佳者 对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者 需较大剂量激素(泼尼松>30mg/d)才能维 持患者；难以耐受者 常用的免疫抑制剂： 长春新碱； 环磷 酰胺； 硫唑嘌呤； 环孢素A； 霉酚酸 酯（第八版内科学）
治疗
(三）急症处理 适应症
①血小板<20×109/L ②出血严重、广泛 ③疑有或已发生颅内出血 ④近期将实施手术或分娩
复一次。应用时,注意监测血压、血糖的变化,预 （第八防版内感科学染） ,保护胃黏膜。
丙种球蛋白 作用：
◦1.竞争性与Fc受体结合，抑制抗血小板抗体的作用 ◦2.免疫调节，减少T细胞释放细胞因子，从而降低吞噬细胞 活性
主要用于：
◦ ITP的急症处理 ◦不能耐受肾上腺糖皮质激素或者脾切除前准备 ◦合并妊娠或分娩前。
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治疗
（1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每周 一次，四周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞， 减少自身抗体的产生 （2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性 ITP ➢促血小板生成素（rhTPO)：国产，1.5万单位/d，连用 7~14天
➢外2罗、生米产药司，物亭国治（内r疗o未m上ip市lostin)、艾曲波帕(eltrombopag)：国
◦ 体检脾脏一般不增大;
◦ 骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍
◦ 排除其他继发性血小板减少症。
(二) 鉴别诊断
◦ 本病的确诊需排除继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、脾功 能亢进、骨髓增生异常综
合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。
本病与过敏性紫癜不难鉴别。
（出自第八版内科学）
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（一）一般治疗 出血严重者应注意休息 血小板<20×109/L绝对卧床休息 避免接触影响血小板的药物
（二）新诊断的ITP的一线治疗 糖皮质激素治疗 静脉输注大剂量免疫球蛋白
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治疗
1.糖皮质激素一般情况下为首选治疗,近期有效率 约为80%。
(1) 作用机制:
◦ 减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应;
（参考第八版内科学及第八版药理学）
(三) 首次诊断ITP 的一线治疗
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治疗
（二）ITP的二线治疗
1、脾切除或脾栓塞
①适应症 正规激素治疗6个月无效 激素治疗虽有一定疗效，但需较大剂量(泼尼松 15-30mg/d)才能维持者 使用糖皮质激素有禁忌者
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治疗
②脾切除治疗ITP有效率70% 预测脾切除疗效因素 ➢血小板在脾脏破坏为主者 ➢对激素治疗有反应者 ➢对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者 ③脾切除禁忌症： ➢年龄<2岁 ➢妊娠期 ➢其他原因不能耐受手术 ➢近年手术方式多选择用脾动脉栓塞替代脾 切除
一、定义
免疫性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)：是一种复 杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性 疾病
患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生 体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生 成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血
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急症的处理
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1.血小板输注
◦ 采所得的血小板为1单位血小板)。，有条件的地方尽量 使用单采血小板。
2.静脉输注丙种球蛋白(1VIg)
◦ 剂量及用法同上，作用机制与单核巨噬细胞FC 受体封 闭、抗体中和及免疫调节等有关。
3.大剂量甲泼尼龙1g/d,静脉注射,3~5次为- -疗程, 可通过抑制单核-巨噬细胞系统而发挥治疗作用。
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病因和发病机制
(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数 量和质量异常，血小板生成不足 自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细 胞释放血小板 CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡
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ITP的诊断标准
(-) 诊பைடு நூலகம்要点
◦ 至少2 次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常
◦ 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏;
◦ 改善毛细血管通透性;国刺激骨髓造血及血小板向外周 血的释放等。
(2) 剂量与用法:常用泼尼松1mg/(kg.d),分次或顿服, 待血小板升至正常或接近正常后,1个月内快速减 至最小维持量5-10mg/d,无效者4 周后停药。，也
(三可40)使m首g用/次d口x4诊服天大断，剂口IT量服P地用的塞药一米,无松线效(H治患D-者疗DX可M在),剂半量月后重