《ig相关性疾病》ppt课件

自身免疫性胰腺炎患者没有典型的症状,尽管有些病人有 轻微腹痛、阻塞性黄疸、体重减轻、糖尿病, 胰腺肿大或 伴随胰腺外器官病变。
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎的诊断是具有挑战性的，因为某些病例类似于胰腺 癌;据估计, 接受切除假定癌的患者中3%-9%有自身免疫性胰腺炎。
日本协会2019年建立第一组的标准，包括影像学表现，血清学表现 （升高的IG4血清浓度），特征病理结果（淋巴浆细胞的浸润、散在纤 维化和闭塞静脉炎）
自身免疫性胰腺炎
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎是IgG4相关性疾病的典型形 式，特点是导管周围IgG4阳性浆细胞浸润,导致导管周围 纤维化.表现为胰腺广泛或局限性增大,胰管不规则的狭窄； 有时胆管(CBD)狭窄也很常见，随着时间的推移,实质的腺 泡发生萎缩及广泛的硬化导致肝小叶结构丢失.
IgG4相关性自身免疫性胰腺炎占慢性胰腺炎2%-8% ,主要 是中年人和老年人,95%的病人年龄超过45岁,男女比例37:1.
IG4相关性疾病
IgG4相关性疾病的临床症状一般都是不明显的,没有发烧 或c反应蛋白水平的升高.
IgG4相关疾病中有几例癌症患者被报告，主要是淋巴瘤和 胰腺恶性病变，但是疾病恶性转化的潜在机制还不清楚.
在本文中,主要是讨论IgG4相关疾病的胰腺和胰腺外器官 的影像学表现，以及对受累器官进行鉴别诊断。
虽然IgG4相关性疾病有一个特征性组织学表现,但如果没有免疫组织化 学染色的IgG4就不能确诊。诊断IgG4相关性疾病需要IgG4-阳性浆细胞 的存在,但有些IgG4阳性浆细胞在其他炎症性疾病也可以检测到。
有人提出每个高倍视野内IgG4阳性浆细胞的数量> 10-50 是IgG4相关 疾病的特异性征象，IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞的比值大于40% 有助于区分IgG4相关性疾病和非IG4相关性的一些炎症。
自身免疫性胰腺炎
超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大
自身免疫性胰腺炎
M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸
其他作者介绍了新的诊断标准,2019年,国际协会发布对自身免疫性胰 腺炎国际共识诊断标准，定义1型自身免疫性胰腺炎的5个特征：胰腺 成像(实质和胰管)、血清学结果(IgG4),病理结果,其他器官参与，及 对类固醇治疗的反应。
在所有的提议诊断标准中，胰腺成像结果对自身免疫性胰腺炎发挥重 要作用，因为实验室检查和病理结果往往不充分，以及缺乏特异性。 横断面成像在多器官受累的诊断中也是至关重要的。
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：弥漫性和局灶性。
弥漫性疾病是更为常见的形式，特点是弥漫性胰腺肿大。 胰腺有锋利的边缘和小叶轮廓的失常, 呈香肠状外观。
局灶性疾病特点是扩大的胰头呈圆形外观, 胰腺体或胰尾 较少。约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可能很难与 胰脏癌区分。
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎是慢性胰腺炎的一种特定形式，继发于 自身免疫过程。
根据胰腺炎的病理结果分成不同的亚型:1型性胰腺炎.
IgG4相关性疾病的胰腺表现为1型,而2型有一个截然不同 的组织学及临床特征,没有升高的血清IgG4浓度或自身抗 体的存在.
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎病人受累的胰腺区域超声上通常表现为 低回声。CT平扫表现为是低密度，由于实质纤维化动态增 强CT表现为一个独特的延迟增强。MR上T1WI呈低信号， T2WI上呈稍高信号。
自身免疫性胰腺炎有一个在其他胰腺疾病中没有被描述的 典型特点，即在增强CT和MRI中胰腺周围有低密度的光环。 这代表液体聚集,蜂窝织炎,或纤维化。在CT上12%-48%的 患者可以观察到，MRI上18%-47%的患者可以观察到。
因为临床症状和病理特性取决于病变的位置，所以上述标 准要包括所有的IgG4相关性疾病是不可能的。上述综合诊 断标准不是特定的,而是旨在帮助医生区分IgG4相关性疾 病与其他炎症或恶性疾病。
IG4相关性疾病
IG4相关性甲状腺炎
淋巴浆细胞浸润，IG4浆细胞浸润，甲状腺周围组织的纤维化，闭塞静脉 炎
IG4相关性疾病
IG4相关性疾病
日本研究组提出了三个主要的诊断标准：
影像学表现在一个或多个器官弥漫性肿大或局部肿块。 血清IgG4浓度升高(≥135 mg/dL ） 病理示淋巴浆细胞浸润、条纹状纤维化以及IgG4阳性浆细胞浸润。
如果这三个标准同时满足则诊断是明确的；如果满足第一 个和第三个标准或者满足第一个和第二个标准，则诊断 IG4相关性疾病的可能性很大。
虽然在大多数IgG4相关性疾病的患者中会表现出自身免疫性胰腺炎但 是胰腺的病变不再被认为是诊断的关键，因为只有胰腺外器官受累的 病例已被报告。
IG4相关性疾病
IgG4相关性疾病的发病机理了解甚少,但它与自体免疫性 和过敏性疾病相关。
IgG4是是IG中含量最少的免疫球蛋白(在健康受试者中IG4 含量不到总量的5%),其血清浓度在个体中是比较稳定的。 但是IG4在疾病发病机制中的作用仍然没有明确的解释。
IG4相关性疾病
胰腺是最常受累的器官，硬化性胰腺炎是自身免疫性胰腺炎的一种被 称为1型，患者血清IgG4浓度较高及在胰腺标本中有IgG4阳性浆细胞浸 润。
2019年,Kam提出IgG4相关性自身免疫疾病的概念，并认为自身免疫性 胰腺炎仅仅是系统性疾病的一部分。从那时起,类似于自身免疫性胰腺 炎的IgG4相关性疾病在许多胰腺外器官被发现,包括胆囊、胆管、淋巴 结,腹膜后、肠系膜、肾脏、肺、乳房、前列腺、皮肤。头颈部也可累 及,最常见的受累器官是唾液腺和泪腺、眼眶组织和甲状腺,以及脑垂 体和脑膜。
血清IgG4浓度升高是常见的但不是IgG4相关疾病的典型特征.在组织活 检证实的IG4相关性疾病中，20%-40%的患者血清IgG4浓度可能是正常 的。
因此,血清IgG4浓度升高以及组织中IgG4浆细胞的增加都不是IgG4相关 性疾病的独有特征.疾病的诊断需要病理特点,以及临床和影像学检查 结合。