2012年KDIGO儿童激素耐药型肾病综合征的诊断与治疗指南与2008年国内西安指南比较
IGA肾病治疗指南
I G A肾病治疗指南Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。
IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。
2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。
KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。
KDIGOIgA 肾病指南共有19条。
推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。
证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。
表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。
强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评估肾脏病进展的风险IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。
KDIGO指南介绍
Kidney Disease Improving Global Outcomes
改善全球肾脏疾病预后组织
Toward Global Clinical Practice Guidelines for Kidney Disease
As a Global Leader:
我们的成员来自19个国家
（中等质量）：试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能 （低质量）：试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差
D级
（极低质量）：试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远
KDIGO战役
即将打响
期待2011年KDIGO
肾小球性肾炎指南正式颁布
KDIGO Highlights：7年历程
2003年12月 比利时
KDIGO成立
2004年11月—至今
KDIGO为制定指南召开11次研讨会
2008年4月—至今
KDIGO相继颁布4个肾脏疾病临床实践指南
已颁布KDIGO国际指南
2012年 肾小球性肾炎 指南
2010年8月
2009年11月 2009年3月 慢性肾脏病---矿物质和骨异常诊断,评价， 预防和治疗的临床实践指南 2008年4月 慢性肾脏疾病中丙型肝炎的临床实践指南 KDIGO临床指南：急性肾损伤
现任主席（由上至下）： Kai-Uwe Eckardt, MD Garabed Eknoyan, MD
我们的使命：
• 通过促进和协调世界范围内的大合作，整合已有的相关工作，制定出适用于慢性肾脏 病人的临床实践指南，并在世界不同地区加以推广，达到改善全球肾脏疾病患者医疗 水准和预后的目的。
Norbert Lameire, MD
由来自世界不同地区的6名代表组成。负责国
KDIGO肾小球肾炎的临床实践指南2012中文版
第3章儿童激素敏感型肾病综合征（Steroid-sensitive nephrotic syndrome，SSNS）3.1 SSNS初始治疗3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗（强的松或强的松龙）*（1B）3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗（1B），起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，最大剂量不超过60mg/d（1D）3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周（1C），继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药（最大剂量为40mg隔日口服）（1D），在以后的2-5月内逐渐减量（1B）3.2 SSNS复发的激素治疗3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗，起始剂量为60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直至患儿完全缓解至少3天（2D）3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗（40mg/m2或1.5mg/kg，最大剂量为40mg隔日）至少4周（2C）3.2.2 频繁复发（frequently relapsing，FR）和激素依赖（steroid-dependent，SD）SSNS的激素治疗3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C）3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小剂量（2D）3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时，建议给予每日强的松治疗，以不产生激素主要副作用的最小剂量维持（2D）3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时，如果发生上呼吸道或者其他部位感染，建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险（2C）*相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的，且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(一)：激素敏感、复发、依赖肾病综合征诊治循证指南(试行).PDF。欢迎下载
推荐等级 Ｉ级 Ⅱａ Ⅱｂ级 Ⅲ级
裹１证据水平及推荐等级
研究设计状况
证据来源于多个随机临床试验（ＲＣＴｓ）或荟萃 分析 证据来源于单个的随机临床试验或大样本非 随机临床研究 证据来源于专家共识和（或）小样本研究、回顾 性研究以及注册登记的资料
证据和（或）共识对于诊断程序或治疗是有确 定疗敛的、可实施的和安全的 对治疗的有效性具有分歧，但主要是有效的证 据 对治疗的有效性具有分歧，但主要是疗效欠佳 的自Ｉ：据 对治疗是无效的甚至是有害的证据
此种长隔Ｅｔ疗法比每Ｅｌ ６０ ｍｇ／ｍ２ ６周，然后改为隔Ｅｌ ４０ ｍｇ／ｍ２ ６周的方法能减少患儿的复发率［Ｉ引［Ｂ／Ｉ］。
（４）诱导缓解时采用甲泼尼龙冲击治疗３次后ＩＺｌ服泼 尼松治疗与口服泼尼松治疗相比，经１年随访观察，缓解率 并无区别，因此不建议初治时采用甲泼尼龙冲击治疗¨７１ ［Ｂ／Ｉ］。
（２）环孢素Ａ（ＣｓＡ） 剂量：３—７ ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）或１００—１５０ ｍｇ／（ｍ２·ｄ），调整 剂量使血药谷浓度维持在８０～１２０ ｎｇ／ｍｌ，疗程１～２年。 （ＤＣｓＡ治疗６个月时的疗效和ＣＴＸ或苯丁酸氮芥 （ＣＨＬ）无差异，但后二者在２年时维持的缓解率明显高于 ＣｓＡⅢ１［Ａ／Ｉ］。 馐）ＣｓＡ用药时能维持持续缓解，停药后即刻或９０ ｄ内 ９０％患儿复发，３０％的患儿重复使用时无效旧１［Ｂ／Ⅱ８］。 ③每Ｅｌ较小剂量单次服用ＣｓＡ治疗，可增加药物的峰 浓度，对谷浓度无影响，能达到同样的治疗效果，同时可减少 不良反应，并能增加患儿的依从性【勰１［Ｃ／１１８］。 ④联合应用ＣｓＡ和小剂量酮康唑（５０ ｒａｇ／ａ），可提高 ＣｓＡ的血药浓度，减少ＣｓＡ用量，不仅能达到同样的疗效，还 可减轻肾损害的发生率，降低治疗费用旧３［Ｂ／Ｉ］。 ⑤ＣｓＡ治疗时间＞３６个月、ＣｓＡ治疗时患儿年龄＜５岁 及大量蛋白尿的持续时间（＞３０ ｄ）是ＣｓＡ肾毒性（ＣＢＡＮ）发 生的独立危险因素，发生ＣｓＡＮ的患儿复发率明显高于无 ＣｓＡＮ的患儿口训［ｃ／ＩＴ ａ］。应对连续长时间使用ＣｓＡ的患 儿进行有规律监测，包括对使用２年以上的患儿进行肾活检 明确有无肾毒性的组织学证据，如果患儿血肌酐水平较基 础值增高３０％，即应减少ＣｓＡ的用量¨ｕ［Ａ／Ｉ］。 （３）霉酚酸酯（ＭＭＦ） 剂量：２０—３０ ｒａｇ／（ｋＳ·ｄ）或８００—１２００ ｍｇ／ｍ２，分两次 口服（最大剂量１ ｇ，每天２次），疗程１２—２４个月。 ①比疗程ＭＭＦ治疗可减少激素用量、降低复发率，未见 有明显的胃肠道反鹿和血液系统副作用¨２州［Ｂ／Ｉ］。 ②对ＣｓＡ抵抗、依赖或ＣｓＡ治疗后频复发患儿，ＭＭＦ能 有效减少泼尼松的用量和ＣｓＡ的用量［Ｂ／Ｉ］，可替代ＣｓＡ 作为激素的替代剂Ⅲ１［ｃ／ＩＩａ］。 ③ＭＭＦ停药后，６８．４％患儿出现频复发或重新激素依 赖，需其他药物治疗口”。 （４）他克莫司（ＦＫＳ０６）
激素耐药型肾病综合征治疗
SRNS的治疗原则
★ 调整激素用药方案 ★ 加用或换用免疫抑制剂 ★ 消除慢性进展的因素
（如蛋白尿、高血压、高血脂、高 凝状态、感染等）
糖皮质激素治疗
⑴调整激素的剂量和疗程 加大泼尼松剂量和延长疗程
(2)更换激素制剂
①地塞米松:0.75mgDXM=5mg泼尼松
免疫抑制剂的选择
免疫抑制剂的选择原则： （1）在安全的前提下用药，即“利大于弊”； （2）药理要尽量针对发病机制的关键环节； （3）首选单药，必要时联合用药，但绝非随
意的药物组合； （4）不要忽略药物的局限性； （5）注意治疗过度和效价比。
免疫抑制剂的选择
一、缺乏肾脏病理检查时： 1、初治SR的经验选择： 推荐采用激素序贯疗法和CTX冲击治疗（即激 素口服+冲击+CTX冲击）。如当面临10岁以上 男孩或高度浮肿、利尿不佳时，可考虑先选择 MMF或LEF；选择CsA时要慎重。
不同病理类型激素耐药发生风险： MCD： 5％～15％； MN ：95％ ； FSGS ：50％； MPGN ：80％～100％； MｓPGN （包括IｇA肾病）：50%
合并IgM或C1q沉积的MCNS者易表现为 SRNS
SRNS的病因
SRNS中一部分因T淋巴细胞功能紊乱所致；另一部分因 肾小球滤过屏障的原发性缺陷所致。
激素耐药型肾病综合 征的治疗
SRNS的定义
国内指南：泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍 阳性，除外感染、遗传等因素所致者。(中华
儿科杂志，2010，48(1)：72—75．)
2012年KDIGO指南中：泼尼松2 mg／ (kg·d) 8周，或60 mg／(m2·d) 4周继以泼尼 松1.5 mg／kg或40 mg／m2隔日用药4周后 蛋白尿仍为阳性，作为判断SRNS的标准。
改善全球肾脏病预后组织(KDIGO
SSNS复发的激素治疗
• 非频繁复发SSNS的激素治疗 • 1.建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日
• 1. 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每
日强的松方案治疗，直至患儿病情缓解至少3天以 后再给予隔日强的松方案治疗至少3月（2C） • 2.建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿 病情缓解时，给予不产生激素主要副作用的最小 剂量（2D）
FR和SD SSNS患儿的激素替代剂治疗
单次剂量强的松治疗，起始剂量为 60mg/m2或2mg/kg（最大剂量60mg/d）直 至患儿完全缓解至少3天后开始减量。 （2D） • 2.建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的 松 治 疗 （ 40mg/m2 或 1.5mg/kg ， 最 大 剂 量 为40mg隔日）至少4周（2C）
频繁复发（frequently relapsing，FR） 激素依赖（steroid -dependent，SD） SSNS的激素治疗
• 建议利妥昔单抗（rituximab）仅用于经过最佳 强的松和激素替代剂联合治疗后，仍持续频繁复 发的SD SSNS患儿，和（或）治疗过程中出现严 重不良反应（2C）
• 不建议咪唑立宾作为激素替代剂治疗FR和SD SSNS（2C）
• 不推荐硫唑嘌呤作为激素替代剂治疗FR和S童SSNS进行肾活检的适应症有（未分 级）：
• 对激素初始治疗有反应但新近出现激素 无应答
• 临床高度怀疑可能存在不同的病理类型 • 接受钙调蛋白磷酸酶抑制剂治疗的患儿
KDIGO急性肾损伤的临床实践指南2012中文版
KDIGO的AKI临床指南Kidney International 2012; 2(Suppl): 1推荐意见的强度分级意义患者临床医生政策1级“我们推荐”你的医院中大多数患者应当接受推荐的治疗措施，仅有少数患者不然大多数患者应当接受推荐的治疗措施推荐意见可以作为制订政策或行为评价的参考2级“我们建议”你的医院中多数患者应当接受推荐的治疗措施，但很多患者不然不同患者应当有不同的治疗选择。
每名患者需要得到帮助，以便作出与其价值观和意愿相符合的决策在制订政策前，很可能需要对推荐意见进行广泛的讨论，并有利益攸关方参加支持证据的质量分级证据质量意义A 高我们相信真正疗效与疗效评估结果非常接近B 中真正疗效很可能与疗效评估结果接近，但也有可能两者存在显著差别C 低真正疗效可能与疗效评估存在显著差别D 很低疗效评估结果非常不肯定，常与真实情况相去甚远推荐意见总结推荐意见推荐级别2. AKI定义2.1 A KI的定义与分级2.1. 1 AKI的定义为以下任一• 48小时内SCr增加≥ 0.3 mg/dl (≥ 26.5 μmol/l)；或• 已知或推测在过去7天内SCr增加至≥ 基础值的1.5倍；或未分级• 尿量< 0.5 ml/kg/h x 6 hrs2.1.2根据以下标准对AKI的严重程度进行分级（表2）表2 AKI的分级分级血清肌酐尿量1基础值的1.5 –1.9倍或增加≥ 0.3 mg/dl (≥ 26.5 μmol/l)< 0.5 ml/kg/hr x 6 –1 2 hrs2 基础值的2.0 –2.9倍< 0.5 ml/kg/hr x ≥ 12hrs3 基础值的3.0倍或肌酐升高至≥ 4.0 mg/dl (≥ 353.6 μmol/l) 或开始进行肾脏替代治疗或年龄< 18岁时，eGFR下降至< 35 ml/min/1.73 m2< 0.3 ml/kg/hr x ≥ 24hrs 或无尿≥ 12 hrs未分级2.1.3应当尽可能确定AKI的病因未分级2.2 风险评估2.2.1我们推荐根据患者的易感性和暴露情况对AKI的风险进行分级1B2.2.2根据患者的易感性和暴露情况进行治疗以减少AKI的风险（见相关指南部分）未分级2.2.3通过测定SCr和尿量鉴别AKI高危患者以检测AKI 未分级2.3 A KI高危患者的评估和一般治疗2.3.1迅速对AKI患者进行评估，以确定病因，尤其应当注意可逆因素未分级2.3. 2 通过测定SCr和尿量对AKI患者进行监测，并依照2.1.2的推荐意见对AKI的严重程度进行分级未分级2.3.3根据分级和病因对AKI患者进行治疗（图4）未分级2.3. 4 发生AKI后3个月对病情恢复、新发疾病或既往CKD加重情况进行进行评估• 如果患者罹患CKD，应当根据KDOQI CKD指南的详细内容进行治疗• 即使患者未罹患CKD，仍应将其作为CKD的高危患者，并根据KDOQI CKD指南3中有关CKD高危患者的推荐治疗进行治疗未分级2.4 临床应用2.3 肾脏功能和结构改变的诊断3. AKI的预防和治疗3.1 血流动力学监测和支持治疗以预防和治疗AKI3.1. 1 在没有失血性休克的情况下，我们建议使用等张晶体液而非胶体液（白蛋白或淀粉）作为AKI高危患者或AKI患者扩容治疗的初始选择2B3.1. 2 对于血管舒张性休克合并AKI或AKI高危患者，我们推荐联合使用升压药物和输液治疗1C3.1. 3 对于围手术期高危患者或感染性休克患者，我们建议根据治疗方案纠正血流动力学和氧合指标，以防止发生AKI或导致AKI恶化2C3.2 A KI患者一般支持性治疗，包括并发症的处理3.3 血糖控制与营养支持3.3. 1 对于危重病患者，我们建议使用胰岛素治疗维持血糖110 –149 mg/dl (6.1 –8.3 mmol/l)2C3.3.2对于任何阶段的AKI患者，我们建议总热卡摄入达到20 –30 kcal/kg/d 2C3我们建议不要限制蛋白质摄入，以预防或延迟RRT的治疗2C3.3. 4 对于无需透析治疗的非分解代谢的AKI患者，我们建议补充蛋白质0.8 –1.0g/kg/d，对于使用RRT的AKI患者，补充1.0 –1.5 g/kg/d；对于使用持续肾脏替代治疗(CRRT)或高分解代谢的患者，应不超过1.7 g/kg/d2D3.3.5我们建议AKI患者优先选择肠道进行营养支持2C3.4 临床应用3.4.1我们推荐不使用利尿剂预防AKI 1B3.4.2我们建议不使用利尿剂治疗AKI，除非在容量负荷过多时2C3.5 血管扩张药物治疗：多巴胺，非诺多巴及利钠肽3.5.1我们建议不使用小剂量多巴胺预防或治疗AKI 1A3.5.2我们建议不使用非诺多巴(fenoldopam)预防或治疗AKI 2C3.5.3我们建议不使用心房利钠肽(ANP)预防（2C）或治疗（2B）AKI3.6 生长激素治疗3.6.1我们推荐不使用重组人(rh) IGF-1预防或治疗AKI 1B3.7 腺苷受体拮抗剂3.7.对于围产期严重窒息的AKI高危新生儿，我们建议给予单一剂量的茶碱2B3.8 预防氨基糖甙和两性霉素相关AKI3.8. 1 我们建议不使用氨基糖甙类药物治疗感染，除非没有其他更为适合、肾毒性更小的治疗药物选择2A3.8. 2 对于肾功能正常且处于稳定状态的患者，我们建议氨基糖甙类药物应每日给药一次，而非每日多次给药2B3.8. 3 当氨基糖甙类药物采用每日多次用药方案，且疗程超过24小时，我们推荐监测药物浓度1A3.8. 4 当氨基糖甙类药物采用每日一次用药方案，且疗程超过48小时，我们建议监测药物浓度2C3.8. 5 我们建议在适当可行时，局部使用（例如呼吸道雾化吸入，instilled antibiotic beads）而非静脉应用氨基糖甙类药物2B3.8.6我们建议使用脂质体两性霉素B而非普通两性霉素B 2A3.8. 7 治疗全身性真菌或寄生虫感染时，如果疗效相当，我们推荐使用唑类抗真菌药物和（或）棘白菌素类药物，而非普通两性霉素B1A3.9 预防氨基糖甙和两性霉素相关AKI3.9. 1 我们建议不要单纯因为减少围手术期AKI或RRT需求的目的采用不停跳冠状动脉搭桥术2C3.9.2对于合并低血压的危重病患者，我们建议不使用NAC预防AKI 2D3.9.3我们推荐不使用口服或静脉NAC预防手术后AKI 1A 4. 造影剂诱导AKI4.1造影剂诱导AKI：定义，流行病学和预后血管内使用造影剂后，应当根据推荐意见2.1.1 –2.1.2对AKI进行定义和分级未分级4.1. 1 对于血管内使用造影剂后肾脏功能改变的患者，应当对CI-AKI及AKI的其他可能原因进行评估未分级4.2 C I-AKI高危人群评估4.2. 1 对于需要血管内（静脉或动脉）使用碘造影剂的所有患者，应当评估CI-AKI的风险，尤其应对既往肾脏功能异常进行筛查未分级4.2.2对于CI-AKI高危患者，应当考虑其他造影方法未分级4.3 C I-AKI的非药物干预措施4.3.1对于CI-AKI高危患者，应当使用最小剂量的造影剂未分级4.3.2对于CI-AKI高危患者，我们推荐使用等渗或低渗碘造影剂，而非高渗碘造影剂1B 4.4 血糖控制与营养支持4.4. 1 对于CI-AKI高危患者，我们推荐静脉使用等张氯化钠或碳酸氢钠溶液进行扩容治疗1A4.4.2对于CI-AKI高危患者，我们推荐不单独使用口服补液1C4.4.3对于CI-AKI高危患者，我们建议口服NAC，联合静脉等张晶体液2D4.4.4我们建议不使用茶碱预防CI-AKI 2C4.4.5我们推荐不使用非诺多巴预防CI-AKI 1B4.5 血液透析或血液滤过的作用4.5.对于CI-AKI高危患者，我们建议不预防性使用间断血液透析(IHD)或血液滤过(H2C1 F)清除造影剂5. 透析治疗AKI5.1 A KI肾脏替代治疗的时机5.1.1出现危及生命的容量、电解质和酸碱平衡改变时，应紧急开始RRT 未分级5.1. 2 作出开始RRT的决策时，应当全面考虑临床情况，是否存在能够被RRT纠正的情况，以及实验室检查结果的变化趋势，而不应仅根据BUN和肌酐的水平未分级5.2 A KI停止肾脏替代治疗的标准5.2. 1 当不再需要RRT时（肾脏功能恢复至足以满足患者需求，或RRT不再符合治疗目标），应当终止RRT未分级5.2.2我们建议不使用利尿剂促进肾脏功能恢复，或缩短RRT疗程或治疗频率2B5.3 抗凝5.3.1对于CI-AKI高危患者，应当使用最小剂量的造影剂未分级5.3.1. 1 如果AKI患者没有明显的出血风险或凝血功能障碍，且未接受全身抗凝治疗，我们推荐在RRT期间使用抗凝1B5.3. 2 对于没有出血高危或凝血功能障碍且未接受有效全身抗凝治疗的患者，我们有以下建议：5.3.2.1对于间断RRT的抗凝，我们推荐使用普通肝素或低分子量肝素，而不应使用其他抗凝措施1C 5.3.2.2对于CRRT的抗凝，如果患者没有枸橼酸抗凝禁忌症，我们建议使用局部枸橼酸抗凝而非肝素2B 5.3.2.3对于具有枸橼酸抗凝禁忌症的患者CRRT期间的抗凝，我们建议使用普通肝素或低分子量肝素，而不应使用其他抗凝措施2C5.3.对于出血高危患者，如果未使用抗凝治疗，我们推荐CRRT期间采取以下抗凝3 措施：5.3.3. 1 对于没有枸橼酸禁忌症的患者，我们建议CRRT期间使用局部枸橼酸抗凝，而不应使用其他抗凝措施2C5.3.3.2对于出血高危患者，我们建议CRRT期间避免使用局部肝素化2C5.3. 4 对于罹患肝素诱导血小板缺乏(HIT)患者，应停用所有肝素，我们推荐RRT期间使用凝血酶直接抑制剂（如阿加曲班[argatroban]）或Xa因子抑制剂（如达那肝素[danaparoid]或达肝癸钠[fondaparinux]），而不应使用其他抗凝措施1A5.3.4.1对于没有严重肝功能衰竭的HIT患者，我们建议RRT期间使用阿加曲班而非其他凝血酶或Xa因子抑制剂2C5.4 血糖控制与营养支持5.4. 1 对于AKI患者，我们建议使用无套囊无隧道的透析导管进行RRT，而不应使用隧道导管2D5.4. 2 AKI患者选择静脉置入透析导管时，应注意以下考虑：• 首选：右侧颈内静脉• 次选：股静脉• 第三选择：左侧劲内静脉• 最后选择：锁骨下静脉（优先选择优势肢体侧）未分级5.4.3我们推荐在超声引导下置入透析导管1A 5.4.4我们推荐置入颈内静脉或锁骨下静脉透析导管后，在首次使用前应拍摄胸片1B5.4. 5 对于罹患AKI需要RRT的ICU患者，我们建议不在非隧道透析导管置管部位皮肤局部使用抗生素2C5.4. 6 对于需要RRT的AKI患者，我们建议不使用抗生素锁预防非隧道透析导管的导管相关感染2C5.5 A KI肾脏替代治疗的滤器膜1对于AKI患者，我们建议使用生物相容性膜材料的透析器进行IHD或CRRT 2C5.6 A KI患者肾脏替代治疗的模式5.6.1AKI患者应使用持续和间断RRT作为相互补充未分级5.6.2对于血流动力学不稳定的患者，我们建议使用CRRT而非标准的间断RRT 2B5.6. 3 对于急性脑损伤或罹患导致颅内高压或弥漫性脑水肿的其他疾病的AKI患者，我们建议使用CRRT而非间断RRT2B5.7 A KI患者肾脏替代治疗的缓冲溶液选择5.7. 1 AKI患者进行RRT时，我们建议使用碳酸盐而非乳酸盐缓冲液作为透析液和置换液2C5.7. 2 合并休克的AKI患者进行RRT时，我们推荐使用碳酸盐而非乳酸盐作为透析液和置换液1B5.7. 3 合并肝脏功能衰竭和（或）乳酸酸中毒的AKI患者进行RRT时，我们推荐使用碳酸盐而非乳酸盐2B5.7. 4 我们推荐AKI患者使用的透析液和置换液应当至少符合美国医疗设备协会(AAMI)有关细菌和内毒素污染的相关标准1B5.8 A KI肾脏替代治疗的剂量5.8.1应当在开始每次RRT前确定RRT的剂量未分级我们推荐经常评估实际治疗剂量以便进行调整1B5.8.2RRT时电解质、酸碱、溶质和液体平衡目标应当满足患者需求未分级5.8.3AKI患者采用间断或延长RRT时，我们推荐应达到Kt/V 3.9/周1AAKI患者进行CRRT时，我们推荐流出液容量20 –25 ml/kg/hr 1A 4这通常需要更高的流出液处方剂量未分级。
最新：KDIGO肾小球疾病指南(MCD+FSGS篇)
最新：KDIGO肾小球疾病指南（MCD+FSGS篇）肾小球疾病是一组累及双肾肾小球的疾病,其病因、发病机制、病理改变、临床表现、病程和预后各有不同。
2023年,KDIGO发布了首部关于肾小球疾病的指南，涉及12种肾小球疾病。
然而，自指南发布以来已经快两年的时间，关于肾小球疾病的研究取得了众多新进展，但这些进展并未被纳入指南之中。
2023年6月，专家们通过评估现有证据并结合临床实践，对KDIGO指南中涉及的每一种肾小球疾病进行了评论和建议，并新增了一些内容。
这些最新的研究成果和专家共识能够帮助医生做出更准确的诊断和治疗决策，同时也为患者提供更好的医疗服务。
本文筛选出关于微小病变肾病（MCD）和局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的相关意见，以飨读者。
1、诊断与风险预测KDIGO指南推荐：①MCD的确诊方式仅为肾活检；②对糖皮质激素治疗有反应的MCD成人患者，其肾脏长期生存率较高,但对无反应患者，则没有较好的风险预测方案;③推荐大剂量口服糖皮质激素作为MCD的初始治疗方案。
专家建议：专家初步同意上述意见，特别是①、②条。
而对于③条，专家有一些补充。
建议MCD患者应避免使用他汀类药物或肾素-血管紧张素抑制齐/RASi\值得注意的是，上述药物常用于其他肾病综合征患者，但MCD患者可以在不使用上述药物的情况下获得临床缓解。
另外，临床医生应排除MCD的继发性原因，如恶性肿瘤、使用非笛体抗炎药(NSAID\系统性红斑狼疮(S1E)等。
2、治疗KDIGO指南推荐：①MCD接受大剂量糖皮质激素的最长疗程不应超过16周。
专家建议：专家同意这一观点，并且指出近期的研究再次验证了，接受长达16周大剂量糖皮质激素治疗患者的缓解率较高；超过16周后,疗效无显著增加，且不良事件的发生风险增加。
KDIGO指南推荐：②在完全缓解后的第2周，方可逐渐减量糖皮质激素。
专家建议：上述建议的证据来自于儿童患者，并非成人患者，但专家依然认为可以在成人患者中尝试这一减药策略。
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素耐药型肾病综合征诊治指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激索耐药型肾病综合征诊治指南一、前言自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glucocortiCOSter'oid,GC)一直是国内外治疗原发性肾病综合征(PINS)公认的首选药物，80%∙90%的PNS患儿对GC敏感，但仍有10%・20%的患儿出现GC耐药。
激素耐药型肾病综合征(Steroid-resistantnephroticsyndrome,SRNS)是临床较棘手的问题，相关的GC和免疫抑制剂应用方案复杂，目前尚无统一的治疗方案。
为规范我国儿童SRNS的临床诊治工作，中华医学会儿科学分会肾脏病学组根据循证医学的原则结合当前的临床实践制定本指南，供临床儿科医师诊断和治疗SRNS时参考上31。
二、证据来源1 •检索文献数据库:(1)外文：EMBASE>MEDLINE、CochraneLibrary、OVid循证医学数据库。
(2)中文：CHKD(中文全文数据库)、CBMDiSC(中国生物医学文献数据库)、CMCC(中文生物医学期刊数据库)、万方数据资源系统、中文科技期刊全文数据库(V*)、CEBM∕CD(中国循证医学/CoChrane中心数据库)。
(3)手工检索：已出版的国内、外原发性耐药型肾病综合征诊断与治疗指南，截止时间为2008年8月。
2 .检索关键词：肾病综合征(nephroticSyndrOme)和激素耐药(Steroid-resistant)或分类(ClaSSifiCatiOn)或病理(PathOIOgy)或治疗(treatment)或Meta分析(meta-analysis)或随机临床试验［randomizedclinicaltrials(RCT)］或儿童(ChiIdorchildhood)o3 .检索结果：共检索到相关文献37篇，系统评价5篇、Meta分析2篇，未检索到原发性SRNS国外/国内诊断分型及治疗指南。
三、证据评价本指南中的证据水平及推荐等级根据中华医学会儿科学分会肾脏病学组的建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据水平和推荐等级分级，其中证据水平分为A、B、C3个级别,推荐等级分为I、Ha、Hb级和In共4个等级(表1)⑷。
2012改善全球肾脏病预后组织(KDIG0)临床实践指南：肾小球肾炎
改善全球肾脏病预后组织（ KDIGO） 临床实践 指南： 肾小球肾炎
李世军 译 刘志红 校
［译自： Kidney Int，2012，2 （ Suppl 2） ： 143 － 153］
关键词 改善全球肾脏病预后组织（ KDIGO） 临床实践指南 肾小球肾炎
儿童激素敏感型肾病综合征（ SSNS）
儿童 SSNS 的初始治疗 1． 推荐糖皮质激素（ 泼尼松或甲泼尼龙） 治疗 至少 12 周（ 1B） 。 2． 推荐 单 次 口 服 泼 尼 松 （ 1B ） ，初 始 剂 量 60 mg / （ m2·d） 或 2 mg / （ kg·d） （ 最大剂量 60 mg / d） （ 1D） 。 3． 推荐至少 4 ～ 6 周每日口服泼尼松（ 1C） ，续
建议 CNIs 治疗至少 12 个月（ 2C） 。 5． 建议 霉 酚 酸 酯 （ MMF） 作 为 替 代 激 素 药 物
（ 2C） 。 由于停 MMF 后多数儿童会复发，建议 MMF 起
始剂量 1. 2 g / （ m2·d） ，分两次服用，至少持续 12 个 月（ 2C） 。
6． 建议利妥昔单抗（ rituximab） 治疗仅限于最 佳联合（ 泼尼松和激素替代药物） 治疗后仍然频繁 复发和 （ 或） 发 生 治 疗 严 重 不 良 反 应 的 激 素 依 赖 SSNS 儿童（ 2C） 。
［作者单位］ 南京军区南京总医院 全军肾脏病研究所 （ 南京，210016）
以隔日口服（ 泼尼松 40 mg / m2 或 1． 5 mg / kg，最大剂 量 40 mg / 隔日） （ 1D） ，持续治疗 2 ～ 5 个月（ 1B） 后 逐渐减量。
复发型 SSNS 的激素治疗 1． 儿童非频繁复发型 SSNS 的激素治疗： 建议 泼尼松 60 mg / （ m2·d） 或2 mg / （ kg·d） （ 最大剂量 60 mg / d） ，完全缓解≥3d 后开始减量（ 2D） 。 2． 获得完全缓解后，建议泼尼松改为隔日顿服 （ 每次 40 mg / m2 或 1. 5 mg / kg，最大剂量 40 mg） 至 少 4 周（ 2C） 。 反复复发和激素依赖 SSNS 1． 建议反复复发或激素依赖的 SSNS 儿童，采用 每日一次的激素治疗，诱导获得完全缓解≥3d 后可
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素敏感、复发-依赖肾病综合征诊治循证指南
儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)：激素敏感、复发•依赖肾病综合征诊治循证指南一、前言肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、低臼蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性Ns3种类型，而原发性肾病综合征(Primarynephroticsyndrome,PNS)约占小儿时期NS总数的90%⑴，是儿童常见的肾小球疾病。
国外报道儿童NS年发病率约2-4/1。
万，患病率为16/1。
万［2冏，我国部分省、市医院住院患儿统计资料显示，PNS约占儿科住院泌尿系疾病患儿的21%-31%［4］。
自20世纪50年代以来口服糖皮质激素(glueocorticosteroid,GC)一直是PNS公认的一线治疗方法。
由于85%甚至更多儿童PNS的肾脏病理改变为微小病变，因此对GC治疗敏感，80%∙90%的PNS患儿初始激素治疗可获完全缓解，但有76%∙93%的患儿复发，其中45%・50%为频复发"口)或激素依赖6口)56］。
由于长期或反复使用GC会导致肥胖、生长抑制、富血压、糖尿病、骨质疏松、白内障等副作用，临床常加用或改用免疫抑制剂。
然而免疫抑制剂又会带来更多、更严重的副作用。
故探索合理和有效的治疗方法甚为重要。
近十余年来国内外就GC和免疫抑制剂进行了大量的临床应用观察，并进行了循证医学分析。
中华医学会儿科学分会肾脏病学组为此对有关PNS诊治的文献进行了收集和分析整理，在200。
年11月珠海会议制定的《小儿肾小球疾病临床分类诊断发治疗》⑺的基础上，制定了本循证指南试行稿，以期为我国儿科临床医生提供符合我国国情的、可操作性的中国儿童PNS规范化诊断和治疗的参考。
指南并不排除经验治疗，且认为治疗应注意个体化。
二、证据来源本指南以检索关键词nephrodcsyndrome,diagnosis,therapyortreatment,guideline,systemicreview,melaanalysis,rando mizedclinicaltrials(RCT),childorchildhood,截至2008年6月收录在EnlbaSe、Medline›PUbMed、循证医学数据库(包括CDSR、DARE、CCTR及ACPJournalClub)>OVID平台数据库、Springer-Link›ElsevierScieneeDireet电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM）、中国期刊网全文数据库（CNK］）、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库（VIP）的相关文献，通过阅读题目、摘要以及全文，共检索到儿童PNS（激素敏感、复发/依赖）相关的指南5篇，系统评价3篇，Meta分析2篇，2006年10月以后发表的RCTS或quasi-RCTs共5篇，回顾性研究6篇。
肾病综合征临床路径模板
原发性肾病综合征临床路径〔2010年版〕一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程〔一〕适用对象。
第一诊断为原发性肾病综合征〔Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04〕。
〔二〕诊断依据。
根据2012KDIGO肾小球肾炎临床指南1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。
2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞3500mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。
3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。
4.排除继发性疾病。
〔三〕治疗案的选择。
根据2012KDIGO肾小球肾炎临床指南、?激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)?(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。
1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。
2.首选糖皮质激素治疗。
3.对于频复发/激素依赖〔激素耐药〕的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺〔CTX〕，环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司〔FK506〕等。
〔四〕标准住院日为7－14天。
〔五〕进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
〔六〕入院后第1－2天。
1.必需的检查工程：〔1〕血常规、凝血、血型、尿常规、大便常规和大便隐血；〔2〕24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值；〔3〕肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；〔4〕免疫球蛋白、补体；抗链O、类风湿因子〔5〕乙肝；〔6〕PPD试验；〔7〕腹部B超；〔8〕胸片，心电图。
2.根据患者病情可选择：丙肝、HIV、抗核抗体、肾活检、肾组织病理检查等。
〔七〕治疗开场于诊断第1天。
〔八〕治疗案与药物选择。
1.水肿的治疗：双氢克尿塞1mg/kg,每日2－3次，加用安体舒通或呋塞米1－1.5mg/kg,每日2－3次。
2012kdigo指南ckd诊断标准
2012kdigo指南ckd诊断标准Chronic kidney disease (CKD) is a significant health issue affecting millions of people worldwide. The KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) guidelines provide essential information for the diagnosis and management of CKD. These guidelines are crucial for healthcare professionals in identifying and treating patients with this condition.慢性肾脏疾病（CKD）是影响全球数百万人的重要健康问题。
KDIGO（肾脏疾病：改善全球结果）指南为CKD的诊断和管理提供了重要信息。
这些指南对于医疗专业人员在识别和治疗患有这种疾病的患者方面至关重要。
One of the key aspects of the 2012 KDIGO guidelines concerning CKD diagnosis is the classification of the disease based on the level of kidney function and the presence of kidney damage. This classification system helps healthcare providers determine the severity of the disease and tailor treatment plans accordingly. By following these guidelines, healthcare professionals can ensure that patients receive appropriate care and interventions to slow the progression of CKD.2012 KDIGO指南关于CKD诊断的关键方面之一是根据肾功能水平和肾脏损伤的程度对疾病进行分类。
遗传性激素耐药型肾病综合征的诊断和治疗(最全版)
遗传性激素耐药型肾病综合征的诊断和治疗（最全版）激素耐药型肾病综合征（steroid－resistant nephrotic syndrome, SRNS）是儿童进展至终末期肾脏病（end－stage renal disease, ESRD）的常见肾脏疾病之一。
随着分子诊断技术提高，越来越多的资料提示SRNS 相关的基因型决定了该类患儿的临床疗效及预后，也随之提出了遗传性SRNS的概念，即单基因致病变异所致的直接相关的SRNS[1]。
已报道60余个单基因致病变异可导致遗传性SRNS。
现就遗传性SRNS的临床表型、肾脏病理、诊断和治疗进行简要综述。
一、遗传性SRNS的临床表型1．非综合征型SRNS：患儿无肾外表现。
大多数隐性遗传的患儿发病早，外显率高；显性遗传的患儿发病晚，外显率不全，有些携带者甚至可以无症状[1]。
先天性肾病综合征（congenital nephrotic syndrome, CNS）的致病变异主要发生在NPHS1、NPHS2、WT1、LAMB2和PLCE1 5个基因[2]。
患儿大多在出生后头几天就出现激素耐药性蛋白尿，并在2~8岁迅速进展为ESRD。
其中，NPHS1基因致病变异是CNS的主要病因，既可导致芬兰型CNS 也可导致非芬兰型CNS。
NPHS2基因致病变异也是CNS的常见病因，临床表型从严重的芬兰型CNS到较轻表型，蛋白尿发生晚于NPHS1基因致病变异。
4~12月龄婴儿SRNS的主要病因是NPHS2基因致病变异。
此外，NPHS2基因致病变异还可导致儿童期SRNS。
NPHS2基因致病变异患儿通常在10岁前进展至ESRD。
在婴儿期和儿童期SRNS患儿中NPHS1基因致病变异也占有不可忽视的比例，患儿呈现较轻微的迟发型表型。
一些婴儿期和儿童期SRNS由PLCE1基因致病变异所致，患儿表现为严重的早发型SRNS并快速进展至ESRD。
在出生几天到2岁的非综合征型SRNS患儿中也检测出WT1基因致病变异[3]。
KDIGO肾小球肾炎各型指南
7.4.3：若达到完全或部分缓解，且无CNI相关的肾毒性发生， 建议在4-8周内将CNI的剂量减至初始剂量的50%，全 疗程至少12个月（2C）
7.4.4：CNI血药浓度应在初始治疗期间，定期及一旦出现不 明原因的Scr升高（>20%）时进行检测（未分级）
精选ppt
22
22
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
5.4.1：对伴发AKI的MCD患者，指南建议必要时采 用肾脏替代治疗，但需合用糖皮质激素，方案 同初发MCD的治疗（2D）
5.4.2：对初发的MCD肾病综合征患者，建议无需使 用他汀类药物治疗高脂血症，血压正常者无需 使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管 紧张素受体拮抗剂（ARB）来减少尿蛋白（2D）
非
1mg/kg/d,Max:80mg/d， or 隔日 2mg/kg/d，Max：120mg/d
频 繁
未完全缓解
复
发
大剂量激素维持16周（2C）
型
完全缓解
MCD 2D
未缓解 激素抵抗
（
6个月内激素缓慢减量 复发
重复肾活检评估（未分级） ）
FR/SD MCD
CTx：口服2-2.5mg/kg/d， 如耐受，治疗8周（2C）
精选ppt
2
KDIGO肾小球肾炎临床实践指南 ——微小病变肾病循证治疗
精选ppt
3
KDIGO肾小球肾炎指南之 成人微小病变肾病（MCD）篇
精选ppt
4
Eknoyan G, et al. Kidney inter., Suppl. 2012;2:139-274.
KDIGO 肾小球肾炎指南推荐 成人初发MCD的治疗
2012版KDIGO-AKI诊疗指南
AKI分期标准
指南推荐血清肌酐和尿量仍然作为AKI最好的标志物(1B)
2012版KDIGO-AKI诊疗指南
KDIGO,2012
RIFLE分级
2002 年急性透析质量倡议组(ADQI)制定了ARF的 RIFLE 分级诊断标准。
Bellomo R, et al. Crit Care 2004;8:R204-R212
2012版KDIGO-AKI诊疗指南
KDIGO,2012
AKI/CKD/AKD
肾功能改变
肾脏结构改变
AKI CKD
7天内血肌酐升高50% 2天内血肌酐升高0.3mg/dl 少尿
GFR<60ml/min/1.73m2 > 3个月
> 3个月
AKD NKD
AKI 3个月内在原来基础上，GFR下降35%或Scr上升50% GFR<60ml/min/1.73m2, <3个月
① 48小时内Scr升高超过26.5μmol/L(0.3 mg/dl)； ② Scr 升高超过基线1.5倍—确认或推测7天内发生； ③ 尿量＜0.5 ml/（kg·h），且持续6小时以上。
单用尿量改变作为判断标准时，需要除外尿路梗阻及其它导致尿量减少的原因
2012版KDIGO-AKI诊疗指南
KDIGO,2012
Chapter 2.2: Risk assessment
2012版KDIGO-AKI诊疗指南
KDIGO,2012
Chapter 2.2: Risk assessment
2012版KDIGO-AKI诊疗指南
KDIGO,2012
Definition and stagng of AKIAKI is defined as any of the following (Not Graded ):
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它堡塞旦』Ｌ塾！堕鏖盘查！Ｑ！！笙！旦筮垫鲞箜！！塑堡！垫！垒Ｐ丛竺！尘！！！！坐！！！￡！！竺！竺！！！！！！！！：垫！墅：１７
［８］Ｄｕｒｋａｎ
ＡＭ，Ｈｏｓｄｏｎ ｃｈｉｌｄｈｏｏｄ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａ ｍｅｔａ．ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ
与临床医学密切结合，在循证依据基础上提倡科学、合理、规范 的医疗决策，改变了传统的以经验为基础的临床医学模式。近 年来，各类肾脏疾病的临床循证研究和循证治疗指南不断涌 现，为临床医师提供了临床思路和治疗规范。 但从两部指南可以看出，目前关于儿童Ｎｓ治疗的循证依 据和推荐级别尚需要更多ＲＣＴｓ加以支撑，尤其在免疫抑制剂 治疗ＩＮＳ的ＲＣＴｓ资料更为缺乏；因此，尽管两部指南均在ＲＣＴｓ 基础上制订了相关循证指南，但显然需要进一步完善。国内尤 其需要充分利用病源和病种优势开展高质量的多中心ＲＣＴｓ研 究。诚然，循证基础上的个体化治疗尽管是医学临床治疗的理 想目标，但还需要儿科肾脏疾病工作者们的艰辛探索。 参考文献
毛建华，王文静
【摘要】 激素抵抗型肾病综合征（ＳＲＮＳ）是指应用常规糖皮质激素治疗不能取得完全缓解的病理状态，在 儿童肾脏疾病的实践工作中具有十分重要的临床意义。中华医学会儿科学分会肾脏病学组曾于２００８年１０月西 安会议期间制定了儿童ＳＲＮＳ诊治指南，２０１２年６月改善全球肾脏病预后组织（ＫＤＩＧＯ）又发布了新的关于肾小 球肾炎，包括１—１８周岁儿童ＳＲＮＳ的诊治指南。与前者比较，２０１２年ＫＤＩＧＯ指南在判断ＳＲＮＳ标准（强调８周 的规范激素治疗）、肾穿刺活检（如果要检测到５％的。肾小球病变或有９５％的信心排除病变，那么至少需要活检到 ２０个以上的肾小球）、治疗策略［推荐使用钙调神经磷酸酶抑制剂（ＣＮＩｓ），不建议使用环磷酰胺，而大剂量激素或 霉酚酸酯适用于ＣＮＩｓ无效的患者］等方面存在一定差异，值得在今后的临床实践中进一步验证完善。
ａｎｄ ｐｒｅｄｎｉｓｏｌｏｎｅ ｆｏｒ ｓｔｅｒｏｉｄ－ｄｅｐｅｎｄｅｎｔ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ
ｍｏｆｅｔｉｌ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ『Ｊ ｊ．Ｐｅｄｉａｔｒ
［２］Ｆａｋｈｏｕｒｉ
Ｎｅｐｈｍｌ，２００７．２２（１２）：２０５９—２０６５． ｜１５
Ｒａｖａｎｉ Ｐ，Ｍａｇｎａｓｃｏ Ａ。Ｅｄｅｆｏｎｔｉ Ａ．ｅｔ ａ１．Ｓｈｏｒｔ—ｔｅｒｍ ｅｆｆｅｃｔｓ ｏｆ ｒｉｔｕ．ｘｉｍａｂ ｉｎ ｃｈｉｌｄｒｅｎ ｗｉｔｈ ｓｔｅｒｏｉｄ．ａｎｄ ｃａｌｃｉｎｅｕｒｉｎ—ｄｅｐｅｎｄｅｎｔ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ
三：激素耐药型ＮＳ诊治指南‘２ ｏ。时至今日，３年多的时间过 去了，有些情况发生了一些变化。２０１２年６月改善全球肾脏 病预后组织（Ｋｉｄｎｅｙ
Ｄｉｓｅａｓｅ：Ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ Ｇｌｏｂａｌ Ｏｕｔｃｏｍｅｓ，ＫＤＩ－
．１２８５．
ＫＤＩＧＯ指南并不推荐对所有ＳＲＮＳ患者进行常规的基因检测， 因为这方面的检测耗费高，实用性尚不够强，目前也缺乏对具有 特殊基因多态性病例治疗反应及预后的系统分析。
１０ｎｅ ｄｕｒｉｎｇ ｖｉｒａｌ ｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ ｒｅｄｕｃｅｓ ｔｈｅ ｒｉｓｋ ｏｆ ｒｅｌａｐｓｅ ｉｎ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎ－ ｄｒｏｍｅ：ａ ｒａｎｄｏｍｉｓｅｄ ｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄ ２２６—２２８
１１６ｊ
１７
Ａ，Ｉｉｊｉｍａ Ｋ，Ｋａｍｅｉ Ｋ，ｅｔ ａ１．Ｒｉｔｕｘｉｍａｂ ｉｎ ｒｅｆｒａｃｔｏｒｙ ｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．Ｐｅｄｉａｔｒ Ｎｅｐｈｒｏｌ，２０１０，２５（３）：４６１—４６８．
Ｄｉｓ
Ｃｈｉｌｄ，２００８，９３（３）：
［６］Ｇｕｌａｔｉ
ｔｉｏｎ—ａｓｓｏｃｉａｔｅｄ ｒｅｌａｐｓｅｓ ｒａｎｄｏｍｉｚｅｄ ｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄ ６３—６９．
Ａ，Ｓｉｎｈａ Ａ，Ｓｒｅｅｎｉｖａｓ Ｖ，ｅｔ ａ１．Ｄａｉｌｙ ｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄｓ ｒｅｄｕｃｅ ｉｎｆｅｃ． ｉｎ ｆｒｅｑｕｅｎｔｌｙ ｒｅｌａｐｓｉｎｇ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａ
３
ＳＲＮＳ的定义 对于ＳＲＮＳ的定义国内外有不少的明确概念，而２００８年国
ｄ为１个疗程。冲击治疗１个疗程后如果尿蛋白转阴，泼尼松
内西安指南定义ＳＲＮＳ是指以泼尼松足量治疗＞４周尿蛋白仍 阳性，除外感染、遗传等因素所致者。 ２０１２年ＫＤＩＧＯ指南中ＳＲＮＳ则以泼尼松２ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）口 服８周，或６０ ｍｇ／（ｍ２・ｄ）口服４周继以泼尼松１．５ ｍｇ／ｋｇ或
［１ ８］中华医学会儿科学分会肾脏病学组．儿童常见。肾脏疾病诊治循证 指南（一）：激素敏感、复发／依赖肾病综合征诊治循证指南（试行） ［Ｊ］．中华儿科杂志，２００９，４７（３）：１６７—１７０． ［１９］蒋小云，高岩，林瑜．激素敏感、复发／依赖肾病综合征：《儿童常见 肾脏疾病诊治循证指南（试行）》解读（一）［Ｊ］．中华儿科杂志，
ｌａｔｅ ｎｏｆｅｔｉｌ
ｖｅｒｓｕｓ
ｃｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎｅ ｆｏｒ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ ｍａｉｎｔｅｎａｎｃｅ ｉｎ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ
ｓｙｎｄｒｏｍｅ［Ｊ］．Ｐｅｄｉａｔｒ Ｎｅｐｈｒｏｌ，２００８，２３（１１）：２０１３—２０２０． ［１４］Ｍｚａｌ Ｋ，Ｂａｇｇａ Ａ，Ｍｅｎｏｎ Ｓ，ｅｔ ａ１．Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｗ
Ｄｉｓｅａｓｅ：Ｉｍｐｒｏｖｉｎｇ Ｇｌｏｂａｌ Ｏｕｔｃｏｍｅｓ．ＫＤＩＧＯ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐｒａｃｔｉｃｅ ｇｕｉｄｅｌｉｎｅ ｆｏｒ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ［Ｊ］．Ｋｉｎｄｅｙ Ｉｎｔ，２０１２（Ｓｕｐｐｌ ２）： Ｓ１３９—２７４． Ｆ，Ｂｏｅｑｕｅｔ Ｎ，Ｔａｕｐｉｎ Ｐ，ｅｔ ａ１．Ｓｔｅｒｏｉｄ—ｓｅｎｓｉｔｉｖｅ ｎｅｐｈｒｏｔｉｅ ｓｙｎ—
ａｎｄ ｃｈｌｏｒａｍｂｕｃｉｌ ｉｎ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ
ｒａｎ—
ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ ｓｙｎｄｒｏｍｅ：ａ ｍｕｈｉｃｅｎｔｒｅ Ｆｒｅｎｃｈ Ｓｏｃｉｅｔｙ ｏｆ Ｐｅｄｉａｔｒｉｃ
Ｎｅｐｈｒｏｌｏ胛
ｓｔｅｒｏｉｄ．ｄｅ．
［Ｊ］．ＰｅｄｉａｔｒＮｅｐｈｒｏｌ，１９９２，６（１）：１—３．
１２ Ｓｉｎｈａ ＭＤ，ＭａｅＬｅｏｄ Ｒ，Ｒｉｇｂｙ Ｅ，ｅｔ ａ１．Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｐｅｎｄｅｎｔ ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ
２００９，４７（３）：１７１—１７２．
ｔｒｉａｌ［Ｊ］．Ｃｌｉｎ Ｊ
Ａｍ Ｓｏｃ
Ｎｅｐｈｒｏｌ，２０１１，６（１）：
［７］Ｌａｔｔａ
Ｋ，ｙｏｎ Ｓｃｈｎａｋｅｎｂｕｒｇ Ｃ，Ｅｈｒｉｃｈ ＪＨ．Ａ ｒｅｌａｐｓｉｎｇ ｎｅｐｈｍｔｉｅ
ｍｅｔａ—ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｃｙｔｏｔｏｘｉｅ
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｆｏｒ ｆｒｅｑｕｅｎｔｌｙ Ｐｅｄｉａｔｒ
【关键词】激素抵抗型肾病综合征；改善全球肾脏病预后组织指南；治疗策略；儿童
ＮＳ是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白质通透性增高，大量 蛋白质（主要是清蛋白）自尿中丢失，并引起一系列病理生理 改变的一种临床综合征。Ｎｓ是儿童期常见的肾小球疾病，严 重影响儿童身心健康。激素抵抗型肾病综合征（ＳＲＮＳ）是指 应用常规糖皮质激素（ＧＣ）治疗不能取得完全缓解的病理状 态，在儿童肾脏疾病的实践工作中具有十分重要的临床意义， 因为如果任其发展或采取进一步措施后仍不能取得部分或完 全缓解，５０％患者将在诊断ＳＲＮＳ后的５年内进展为终末期肾 病…。
Ｐｒｙｔｕｔａ ＥＳＲＤ ｉｎ ｃｈｉｌｄｈｏｏｄ ３４９．
ｎｅｐｈｒｏｔｉｃ
Ｇｉｐｓｏｎ ＤＳ，Ｃｈｉｎ Ｈ，Ｐｒｅｓｌｅｒ ＴＰ，ｅｔ ａ１．Ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｒｉｓｋ ｏｆ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ
ａｎｄ
ＦＳＧＳ［Ｊ］．Ｐｅｄｉａｔｒ Ｎｅｐｈｒｏｌ，２００６，２１（３）：３４４—
ｔｒｉａｌ［Ｊ］．Ａｒｃｈ
（１０）：３４７—３５２．
［１０］Ｍｉｌｌｅｒ
【１ｌ
ＤＧ．Ａｌｋｙｌａｔｉｎｇ ａｇｅｎｔｓ ａｎｄ ｈｕｍａｎ
ｓｐｅｒｍａｔｏｇｅｎｅｓｉｓ［Ｊ］．ＪＡＭＡ，
１９７１，２１７（１２）：１６６２—１６６５．
Ｎｉａｕｄｅｔ Ｐ．Ｃｏｍｐａｒｉｓｏｎ ｏｆ ｃｙｃｌｏｓｐｏｒｉｎ ｏｆ ｓｔｅｒｏｉｄ—ｄｅｐｅｎｄｅｎｔ ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃ ｄｏｍｉｚｅｄ ｃｏｎｔｒｏｌｌｅｄ ｔｒｉａｌ．Ｔｈｅ
４０
按激素敏感方案减量；如尿蛋白仍阳性者，加用免疫抑制剂，同
时隔日晨顿服２ ｍｇ／ｋｇ泼尼松，随后每２—４周减５—１０ ｍｇ，接 着以较小剂量维持治疗。 不同的ＳＲＮＳ病理类型对各种免疫抑制剂的治疗反应不 同，因此尽早行肾活检明确病理类型，可进行针对性治疗。 病理类型为ＭＣＤ：ＣＴＸ为首选药物，且静脉滴注ＣＴＸ冲击 治疗效果较口服效果好。５。ＣＴＸ使用期间需水化治疗，注意多 饮水，适当补液，用１／４～１／５张力液３０～５０ ｍＬ／ｋｇ，液体量控制 在１０００
ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｉｎ
ｃｈｉｌｄｒｅｎ［Ｊ］．
［２０］黄文彦．免疫抑制剂毒副作用及临床使用的相关问题［Ｊ］．中国当 代儿科杂志，２００７，９（２）：１０７—１１２． （收稿日期：２０１３－０７－０２）
Ｎｅｐｈｒｏｌ，２００１，１６（３）：２７１—２８２．
（本文编辑：李建华）
２０１２年ＫＤＩＧＯ儿童激素耐药型肾病综合征的 诊断与治疗指南与２００８年国内西安指南比较
４
ＧＯ）又发布了新的关于肾小球肾炎，包括１～１８周岁儿童 ＳＲＮＳ的诊治指南。３１。现将这２个指南中有关儿童ＳＲＮＳ部分 的诊断、治疗策略作一比较，以便更好地指导儿童肾脏疾病的 临床实践。
１
ＳＲＮＳ的治疗策略及使用药物注意事项 ２００８年国内西安指南指出明确诊断为ＳＲＮＳ但缺乏明确的
病理类型时，推荐激素序贯疗法与环磷酰胺（ＣＴＸ）冲击治疗。 激素序贯疗法即２ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）治疗４周后尿蛋白仍阳性时，以 大剂量甲泼尼龙（ＭＰ）［１５—３０ ｍｇ／（ｋｇ・ｄ）］，每天１次，连用
ｓｙｎ—
ｄｒｏｍｅ：ｆｒｏｍ ｃｈｉｌｄｈｏｏｄ